再生障碍性贫血血液病诊疗指南
再生障碍性贫血(AA)是一种由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血衰竭，以造血干细胞损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病。临床常表现为较为严重的贫血、出血和感染。
【临床表现】
主要的临床表现为贫血、出血和感染。根据症状发生的急缓、贫血的严重程度可分为急性和慢性再障。 1．急性再障起病急，贫血进行性加重；出血部位广泛，可有深部出血；感染严重，一般抗感染治疗无效。
2．慢性再障起病及进展慢。贫血是主要和首发表现。出血以皮肤和黏膜为主，少有严重感染。
【实验室检查】
1．血象全血细胞减少。三系减少的程度不一定一致，急性再障降低的程度更严重。网织红细胞降低。 2．骨髓象骨髓小粒少，脂肪多。多数穿刺部位显示增生不良，如增生活跃则巨核细胞减少，非造血
细胞增多。
【诊断要点】
1．诊断标准：
(1)全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；
(2)一般无肝脾肿大；
(3)骨髓至少一个部位增生减低或重度减低(如增生活跃，须有巨核细胞明显减少)，骨髓小粒非造血细胞增多(骨髓活检示造血组织减少，脂肪组织增加)；
(4)能除外引起全血细胞减少的疾病，如PNH，MDS —RA，急性造血功能停滞，骨髓纤维化、急性白血病，恶性组织细胞病等；
(5)一般抗贫血药物治疗无效。
2．急性再障(重型再障I型)：
(1)临床表现：发病急、病程短，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染及内脏出血。
(2)血象：除Hb下降较快外，须具备下列诸项中之两项
①网织红细胞(RC)<1％，绝对值<15×109／L；
②白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值<0.5×
109／L；
③血小板<20×109／L；
(3)骨髓象：
①多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。
②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。
3．慢性再障(轻型再障)
(1)临床表现：发病缓慢，贫血、感染及出血均较轻。
(2)血象：Hb下降速度较慢，RC、WBC及Plt常较急性再障为高。
(3)骨髓象：
①三系或二系细胞减少，至少1个部位增生不良，如增生活跃，红系中常有晚幼红(炭核)比例升高，巨核细胞明显减少。
②骨髓小粒中非造血细胞增加。
(4)如病程中病情恶化，与急性再障相似称重型再障Ⅱ型。
【鉴别诊断】
1．阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 有溶血表现
即RC增多，间接胆红素增高，骨髓中红系增生明显。酸溶血试验(Ham试验)阳性；糖水溶血试验敏感性高，特异性差；需注意PNH—AA综合征、先有PNH，后转
为AA，或兼有PNH及AA特征。
2．骨髓增生异常综合征的难治性贫血型(MDS—RA) 骨髓增生呈活跃或明显活跃，以红系增生为著，三系
造血细胞有病态造血特征，巨核细胞不少。
3．低增生性白血病多见于老年，虽表现全血细
胞减少，外周血可能找不到原始细胞，且无肝、脾和
淋巴结肿大，但骨髓涂片检查已达白血病诊断标准。
4．急性造血功能停滞起病急、有明确诱因，骨
髓中可见巨大原红细胞，病因去除后可自行缓解。
【治疗】
1．急性再生障碍性贫血的治疗
(1)对症支持：包括成分输血、止血及控制感染。
(2)抗胸腺细胞球蛋白(ATG)／抗淋巴细胞球蛋白(ALG)的治疗。
(3)环孢菌素A(CsA)3～5mg／kg，血药浓度在
200～400ng／ml时为合适治疗量。主要副作用为肾损害、牙龈增生及毛发增多。
(4)肝炎后再障可用大剂量静脉丙球治疗，0.4g ／kg／d，连用5天，3月后可重复。
(5)免疫抑制剂CTX的治疗。CTX40mg／kg／d，连用5天，主要副作用为出血性膀胱炎和第二肿瘤。
(6)异体造血干细胞移植
2．慢性再生障碍性贫血的治疗
(1)雄性激素为首选治疗，疗程不少于6个月，可选用以下任何一种制剂。主要毒副作用为肝脏毒性(以康力龙多见)，男性化作用(以丙睾多见)。
丙酸睾丸酮 100mg，肌注，每日1次。
康力龙 2mg口服，每日3次。
安雄 40mg口服，每日3次。
(2)环孢菌素 A 若雄性激素疗效欠佳可合用CSA，用法同上。
(3)五联：康力龙6mg／d，甲状腺片20mg／d，氨茶碱0.3mg／d，碳酸锂0.75／d，强的松10mgqod。
(4)中药。
儿童获得性再生障碍性贫血诊疗建议 正文 再生障碍性贫血(aplastic anemia，AA)是一组以骨髓有核细胞增生减低和外周全血细胞减少为特征的骨髓衰竭性疾病[1,2,3]。根据国际上骨髓衰竭综合征领域的研究进展[4]，结合我国儿童AA临床诊治实际情况[5,6]，中华医学会儿科学分会血液学组和《中华儿科杂志》编辑委员会组织有关专家制定本版建议，以规范我国儿童获得性AA的诊疗行为，提高诊治水平。 AA分为先天性和获得性两大类。先天性AA主要包括Fanconi贫血、先天性角化不良、Shwachman-Diamond综合征、Diamond-Blackfan贫血和先天性无巨核细胞性血小板减少症等。如因明确病因(如药物、放射损伤、病毒感染等)所致获得性AA称为继发性获得性AA；无明确致病因素的获得性AA称为特发性获得性AA。本建议主要适用于特发性获得性AA。 一、诊断和分型标准 (一)诊断标准 1．临床表现： 主要表现为贫血、出血、感染等血细胞减少的相应临床表现。一般无肝、脾、淋巴结肿大。 2．实验室检查： (1)血常规检查：红细胞、粒细胞和血小板减少，校正后的网织红细胞<1%。至少符合以下3项中的2项：①血红蛋白<100 g/ L；②血小板<100×109/L；③中性粒细胞绝对值<1.5×109/L(如为两系减少则必须包含血小板减少)[2,7]。(2)骨髓穿刺检查：骨髓有核细胞增生程度活跃或减低，骨髓小粒造血细胞减少，非造血细胞(淋巴细胞、网状细胞、浆细胞、肥大细胞等)比例增高；巨核细胞明显减少或缺如，红系、粒系可明显减少。由于儿童不同部位造血程度存在较大差异，骨髓穿刺部位推荐首选髂骨或胫骨(年龄小于1岁者)[1,8,9,10,11,12]。(3)骨髓活检：骨髓有核细胞增生减低，巨核细胞减少或缺如，造血组织减少，
肿瘤化疗所致血小板减少症诊疗中国专家共识(2014版) 中国抗癌协会临床肿瘤学协作专业委员会 肿瘤化疗所致血小板减少症(Chemotherapy-induced thrombocytopenia，CIT) 是临床常见的化疗药物剂量限制性毒性反应，有可能导致降低化疗药物剂量或延迟化疗时间，甚至终止化疗，由此影响临床疗效和患者生存，并增加医疗费用。 为提高CIT诊治水平，促进血小板生长因子在实体瘤领域的合理用药，中国抗 癌协会临床肿瘤学协作专业委员会(CSCO)根据中国国情，在参考国内外相关循证医学证据以及相关共识及指南的基础上，于2012年、2013年全国临床肿瘤 学大会暨2013年CSCO学术年会期间举行了CIT诊疗中国专家共识研讨会。 全国40余位来自血液病、肿瘤学领域的知名专家与会并展开讨论，为CIT诊疗中国专家共识的制订提供了宝贵的建议。 针对国内外符合循证医学原则的高级别证据，参考2010年美国国家癌症网(NCCN)肿瘤临床实践指南、2009年美国肿瘤护理学会(ONS)化疗和生物治疗临床实践指南、2007年美国血液学会(ASH)血小板输注指南、我国卫生部《内科 输血指南》，达成CIT诊疗中国专家共识。 一、CIT定义 CIT是指抗肿瘤化疗药物对骨髓产生抑制作用，尤其是对巨核细胞产生抑制作用，导致的外周血中血小板<100×109/L。 当血小板<50×109/L时，可引起皮肤或黏膜出血，同时患者不能承受手术治疗和侵袭性操作检查；血小板<20×109/L，有自发性出血的高危险性；血小板<10×109/L，则有自发性出血的极高危险性。 二、CIT的诊断及分级 1．CIT的诊断标准：
输血科血液病输血指南 1.目的 大多数血液病患者在医疗过程中需要输血。有输血指征者应开展成分输血，不能因为很多血液并伴有全血细胞减少而成为输全血的理由。血液病的病种较多，很多血液病患者的输血既有共同之处，也有不同之点。为向临床医师和临床输血咨询服务人员提供血液病患者输血的指导原则，依据《临床输血咨询服务管理程序》4.11.3条款的要求制定本指南。 2.适用范围 适用于临床医师对血液病患者的输血治疗，也适用于临床输血咨询服务人员为临床提供咨询服务。 3.职责 3.1经治医师 3.1.1负责对血液病患者实施输血治疗。 3.2输血科技术人员 3.2.1负责提供治疗血液病患者合适的血液，并向临床提供咨询服务。 4.指引要点 4.1再生障碍性贫血(再障) 4.1.1输血原则 (1)再障患者的输血要严格控制，能不输血者尽量不输，应将输血量和输血次数减少到最低限度。输血仅能减轻患者的症状，并不能治愈本病，多次输血会发生输血不良反应。 (2)慢性再障患者的贫血是缓慢发生的，多数患者通过代偿能
够耐受Hb的降低，因此，Hb的高低不是决定输血的最好指标，而要以症状为主。 (3)本病应进行成分输血。因为再障多属血容量正常的贫血，所以无需输全血。虽然多数患者伴有全血细胞减少，但也不能输全血，因为全血中除红细胞外，其余成分浓度低，有的已丧失功能，疗效差。正确的输血方法是根据患者的临床需要输注相应成分血以提高疗效，并可减少输血不良反应。 5.1.2输血指征 (1)贫血：Hb＜60g∕L并伴有严重代偿不全的症状，或在安静状态下也有贫血的临床表现时，可适当输注红细胞。Hb＞60g∕L,一般不需要输血。过去曾认为少量多次输血能刺激骨髓造血，对再障的恢复有利，现已证实输血只能抑制红细胞的生成，并无刺激造血的作用。 (2)出血：因血小板减少而有严重出血的患者，特别是有内脏出血或颅内出血的危险时应及时输注血小板。曾有人认为血小板数V2OX1()9∕L者应预防性输注血小板。可是临床上发现部分患者的血小板数虽V20X107L却无出血的症状,而血小板数＞20X107L者却有活动性出血。现在认为仅根据血小板数高低来决定是否给患者输注血小板并不可靠，需要根据临床症状来决定。多数学者认为预防性血小板输注指征为：①血小板数＜20X1071,,无出血表现，病情稳定，可密切观察，暂时不输注血小板；②血小板数V2OX1()9∕L,虽无出血，但有发热和感染或存在潜在出血部位(如：眼底出血)要输注血小板；③血小板数＜15×107L,为预防颅内出血可考虑输注血小板；④血小板数V5X1()9∕L应尽快
贫血诊治指南 疾病简介： 贫血(anemia)是指人体外周血红细胞容量臧少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状。由于红细胞容量测定较复杂，临床上常以血红蛋白(Hb)浓度来代替。我国血液病学家认为在我国海平面地区，成年男性Hb<120g/L，成年女性(非妊娠)Hb<110g/L，孕妇Hb<100g/L就有贫血。治疗上主要是对症、对因治疗。 发病原因 基于不同的临床特点，贫血有不同的分类。如：按贫血进展速度分急、慢性贫血;按红细胞形态分大细胞性贫血、正常细胞性贫血和小细胞低色素性贫血;按血红蛋白浓度分轻度、中度、重度和极重度贫血;按骨髓红系增生情况分增生性贫血(如溶血性贫血、缺铁性贫血、巨幼细胞贫血等)和增生低下性贫血(如再生障碍性贫血)。 临床上常从贫血发病机制和病因的分类： (一)红细胞生成减少性贫血 造血细胞、骨髓造血微环境和造血原料的异常影响红细胞生成，可形成红细胞生成减少性贫血。 1.造血干祖细胞异常所致贫血 (1)再生障碍性贫血(aplastic anemia，AA)：AA是一种骨髓造血功能衰竭症，与原发和继发的造血干祖细胞损害有关。部分全血细胞减少症的发病机制与B细胞产生抗骨髓细胞自身抗体，进而破坏或抑制骨髓造血细胞有关。 (2)纯红细胞再生障碍贫血(pure red cell anemia，PRCA)：PRCA是指骨髓红系造血干祖细胞受到损害，进而引起贫血。依据病因，该病可分为先天性和后天性两类。先天性PRCA即 Diamond-Blackfan综合征，系遗传所致;后天性PRCA 包括原发、继发两类。有学者发现部分原发性PRCA患者血清中有自身EPO或幼红细胞抗体。继发性PRCA主要有药物相关型、感染相关型(细菌和病毒，如微小病毒B19、肝炎病毒等)、自身免疫病相关型、淋巴细胞增殖性疾病相关型(如胸腺瘤、淋巴瘤、浆细胞病和淋巴细胞白血病等)以及急性再生障碍危象等。 (3)先天性红细胞生成异常性贫血(congenital dyserythropoietic anemia，CDA)：CDA是一类遗传性红系干祖细胞良性克隆异常所致的、以红系无效造血和形态异常为特征的难治性贫血。根据遗传方式，该病可分为常染色体隐陛遗传型和显性遗传型。
目录 缺铁性贫血 (1) 再生障碍性贫血 (4) 慢性粒细胞白血病(CML) (7) 过敏性紫癜 (11) 特发性血小板减少性紫癜 (13) 缺铁性贫血 【概述】 当机体对铁的需求与供给失衡，导致体内贮存铁耗尽，继之红细胞内铁缺乏，最终引起缺铁性贫血。缺铁性贫血是铁缺乏的最终阶段，表现为缺铁引起的小细胞低色素性贫血及其他异常。 【临床表现】 （一）缺铁原发病表现 如消化性溃疡、肿瘤或痔疮导致的黑便、血便或腹部不适；肠道寄生虫感染导致的腹痛或大便性状改变；妇女月经过多；肿瘤性疾病的消瘦。 （二）贫血表现 常见症状为乏力、易倦、头晕、头痛、眼花、耳鸣、心悸、气促、纳差；有苍白心律增快。 （三）组织缺铁表现 精神行为异常，如烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖；体力、耐力下降；易感染；儿童生长发育迟缓、智力低下；口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角皲裂、吞咽困难； 毛发干枯、脱发；皮肤干燥、皱缩；重者指（趾）甲变平、甚至凹下呈勺状（匙状甲）。【诊断标准】 （一）国内诊断标准 缺铁可分为三个阶段：储铁缺乏(iron depletion，ID)、缺铁性红细胞生成(iron deficienterythropoiesis，IDE)及缺铁性贫血(iron deficiency anemia，IDA)，三者总称为铁缺乏症。1988年，洛阳全国小儿血液病学术会议通过了小儿缺铁性贫血的诊断标准，而国内成人尚缺乏公认的诊断标准，以下为参考国内文献综合而成。 1．缺铁性贫血的诊断标准 (1)小细胞低色素贫血：男性Hb<120g/L，女性Hb<110g/L，孕妇Hb
“菁”选病例176例再生障碍性贫血患者门诊治疗真实世界研 究 再生障碍性贫血（AA）是东亚、东南亚国家高发血液病，亚洲国家人群的发病率是西方国家的2～3倍。我国AA整体年发病率为0.74/10万，其中非重型AA（NSAA）发病率4倍于重型AA（SAA），我国有较大的NSAA患者群体。NSAA起病慢、初始病情轻，因此NSAA患者诊断及治疗多在门诊进行。若NSAA诊断治疗不规范，一半以上患者会疾病进展为输血依赖型NSAA或SAA。 因此，门诊初始规范诊断及治疗对于提高NSAA疗效、改善预后有重要意义。真实世界中门诊治疗NSAA患者的现状，目前尚无系统报道。本研究中我们收集176例门诊初诊NSAA患者的临床资料，分析真实世界中门诊诊疗的NSAA患者临床诊断流程、治疗模式及疗效评价，为规范门诊诊治NSAA提供科学指导。 病例与方法 一 病例资料： 收集2018年1月至2019年12月中国医学科学院血液病医院门诊诊治的176例AA患者临床资料。诊断标准参考AA诊断与治疗中国专家共识（2017年版）。排除标准：①重型或极重型AA；②合并其他系统或脏器功能异常需长期住院治疗的患者；③病历资料不完整的患者。 二 疗效评价标准： 参考既往文献，将疗效分为完全缓解（CR）、良好部分缓解（VGPR）、部分缓解（PR）、无缓解（NR）和复发。CR标准：HGB达到同年龄段正常值、中性粒细胞计数（ANC）>1.5×109/L、并且PLT>100×109/L；VGPR标准：HGB>100g/L、
ANC>1.0×109/L且PLT>80×109/L。PR标准：输血依赖者治疗后脱离输血依赖，或≥1系血细胞计数正常或增加1倍以上，或基线HGB 小于60g/L者增幅超过30g/L，或基线ANC<0.5×109/L者增幅超过0.5×109/L，或基线PLT<20×109/L者增幅超过20×109/L。CR、VGPR和PR为总有效（OR），CR和VGPR为高质量血液学缓解；NR指不符合上述缓解标准；复发：获得缓解且疗效维持时间至少3个月，患者再次出现任何一系细胞下降至基线或最高值的一半且低于正常值低限，或再次出现血制品输注依赖。上述血常规检测要求连续2次间隔>4周，且检测前1周未加用G-CSF。 三 治疗方案： ①单用环孢素A（CsA）：CsA3～5mg·kg-1·d-1； ②单用雄激素：达那唑400～600mg/d，或司坦唑醇4～10mg/d或十一酸睾酮120～160mg/d； ③CsA联合雄激素：CsA3～5kg-1·d-1联合达那唑400～600mg/d 或司坦唑醇4～10mg/d或十一酸睾酮120～160mg/d； ④CsA、左旋咪唑联合雄激素：CsA3～5mg/kg每日1次与左旋咪唑50mg每日3次隔日交替，联合达那唑400～600mg/d或司坦唑醇4～10mg/d或十一酸睾酮120～160mg/d； ⑤中药：口服中药制剂或中成药物。 四 随访： 门诊挂号就诊视为1次复诊，将176组患者根据复诊频次分为复诊规律组（每年≥4次）和复诊欠规律组（每年<4次）。末次随访时间为2020年5月31日，中位随访33.5（6～60）个月。 五 统计学处理： 应用SPSS20.0统计软件进行数据处理。计量资料用中位数表示，计数资料采用例数（%）表示。正态分布的计量数据两组间比较采用t 检验，不服从正态分布的数据采用Mann-Whitney U检验进行比较。
第八讲再生障碍性贫血的诊断与治疗 再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）简称再障，系以外周血全血细胞减少和骨髓低增生为特征的免疫介导的骨髓造血衰竭综合征。其年发病率在我国为0.74/10万人口，可发生于各年龄组，老年人发病率较高，男、女发病率无明显差异。AA分为先天性和获得性两大类，以获得性AA居大多数，先天性AA甚罕见。按临床表现分型，又可分为重型再障（SAA）和非重型再障（NSAA）。目前认为T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤、造血细胞凋亡和造血功能衰竭在原发性获得性AA发病机制中占主要地位，新近研究显示遗传背景在AA发病及进展中也可能发挥一定作用，如端粒酶基因突变，也有部分病例发现体细胞突变。 1 AA 的诊断 1.1 AA的临床表现 （一）重型再生障碍性贫血起病急，进展迅速，病情重。病初贫血常不明显，但随着病初发展呈进行性进展。常以出血和感染/发热为首起和主要表现。一般无肝、脾、淋巴结肿大。大多数病人有发热，系感染所致，以呼吸道感染最常见。几乎具有出血倾向，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血和颅内出血。感染和出血互为因果，病情日益恶化。
（二）重型再生障碍性贫血起病和进展较缓慢，病情较重型轻。以贫血为首起和主要表现；感染相对易控制；出血倾向较轻，多限于皮肤粘膜。 1.2 AA的实验室检查 血常规检查示全血细胞减少，网织红细胞比例＜l％，淋巴细胞比例增高。至少符合以下三项中两项：Hb ＜100g/L；Plt＜50×109/L；中性粒细胞（ANC）＜1.5×109/L。 多部位骨髓穿刺：至少包括两处髂骨，必要时做胸骨。提示增生减低或重度减低；小粒空虚，非造血细胞（淋巴细胞、网状细胞、浆细胞、肥大细胞等）比例增高；巨核细胞明显减少或缺如；红系、粒系细胞均明显 减少。 骨髓活检：至少取2cm骨髓组织（髂骨）标本用以 评估骨髓增生程度、各系细胞比例、造血组织分布情 况，以及是否存在骨髓浸润、骨髓纤维化等。全切片增 生减低，造血组织减少，脂肪组织和（或）非造血细胞 增多，网硬蛋白不增加，无异常细胞。 除外检查：必须除外先天性和其他获得性、继发性BMF。 1.3 AA的诊断标准 （一）重型AA诊断标准（Camitta 标准）
血液病诊疗指南技术操作规范 目录 第一部分血液病诊疗指南 第一章巨幼细胞贫血 第二章缺铁性贫血 第三章自身免疫性溶血性贫血 第四章再生障碍性贫血 第五章过敏性紫癜 第六章特发性血小板减少性紫癜 第七章骨髓增生异常综合征 第八章急性白血病 第九章慢性髓系细胞白血病 第十章淋巴瘤 第十一章多发性骨髓瘤 第十二章骨髓增殖性疾病 第二部分技术操作规范 第一章骨髓穿刺 第二章骨髓活检术
第一部分血液病诊疗指南 第一章巨幼细胞贫血 或其他原因引起细胞核DNA合成障碍巨幼细胞性贫血是由于叶酸和（或）维生素B 12 所致的贫血。 【临床表现】 1．贫血表现为中度至重度贫血。除有贫血所具有的乏力、头晕、活动后心悸和气短外，可有轻度黄疸和脾脏肿大。 2．消化道系统食欲不振、腹胀、便秘，舌乳头萎缩，出现牛肉舌。 3．神经系统维生素B 缺乏可出现神经系统症状，主要为手足对称性麻木、深感觉 12 障碍、共济失调甚至出现精神异常。 【买验室检查】 1．血象大细胞性贫血，MCV>100fl。可出现全血细胞减少。中性粒细胞分叶过多，可有6叶或者更多的分叶，出现核右移。 2．骨髓象骨髓增生活跃，以红系为著。各种细胞均可见巨幼样变，出现“浆老核嫩”。 3．生化检查非特异性指标为血清胆红素轻度升高、血清LDH增高明显。特异性指标为血清叶酸和／或B 水平下降，可分别低于3ng／ml和100ng／ml。 12 【诊断要点】 1．有造成营养缺乏的病因。 2．临床除贫血外，常伴食欲不振、恶心、腹泻、舌痛、舌红、舌面光滑等。维生素缺乏者可有周围神经病变、脊髓后索、侧索变性或精神忧郁等症状及体征。 B 12 3．血象为大细胞性贫血，可伴白细胞和血小板减少。中性粒细胞分叶过多，5叶者>5％或6叶者>1％。 4．骨髓：巨幼红细胞生成，巨幼红细胞>10%，粒系巨幼变，巨核细胞多分叶改变。 测定减低。 5．血清叶酸，B 12 6．叶酸、维生素B 治疗有效。 12 【鉴别诊断】 1．骨髓增生异常综合征：骨髓除有巨幼样变外，还有病态造血现象；应用叶酸和维
再生障碍性贫血血液病诊疗指南 再生障碍性贫血(AA)是一种由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血衰竭，以造血干细胞损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病。临床常表现为较为严重的贫血、出血和感染。 【临床表现】 主要的临床表现为贫血、出血和感染。根据症状发生的急缓、贫血的严重程度可分为急性和慢性再障。 1．急性再障起病急，贫血进行性加重；出血部位广泛，可有深部出血；感染严重，一般抗感染治疗无效。 2．慢性再障起病及进展慢。贫血是主要和首发表现。出血以皮肤和黏膜为主，少有严重感染。 【实验室检查】 1．血象全血细胞减少。三系减少的程度不一定一致，急性再障降低的程度更严重。网织红细胞降低。 2．骨髓象骨髓小粒少，脂肪多。多数穿刺部位显示增生不良，如增生活跃则巨核细胞减少，非造血
细胞增多。 【诊断要点】 1．诊断标准： (1)全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少； (2)一般无肝脾肿大； (3)骨髓至少一个部位增生减低或重度减低(如增生活跃，须有巨核细胞明显减少)，骨髓小粒非造血细胞增多(骨髓活检示造血组织减少，脂肪组织增加)； (4)能除外引起全血细胞减少的疾病，如PNH，MDS —RA，急性造血功能停滞，骨髓纤维化、急性白血病，恶性组织细胞病等； (5)一般抗贫血药物治疗无效。 2．急性再障(重型再障I型)： (1)临床表现：发病急、病程短，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染及内脏出血。 (2)血象：除Hb下降较快外，须具备下列诸项中之两项 ①网织红细胞(RC)<1％，绝对值<15×109／L； ②白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值<0.5×
109／L； ③血小板<20×109／L； (3)骨髓象： ①多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。 ②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。 3．慢性再障(轻型再障) (1)临床表现：发病缓慢，贫血、感染及出血均较轻。 (2)血象：Hb下降速度较慢，RC、WBC及Plt常较急性再障为高。 (3)骨髓象： ①三系或二系细胞减少，至少1个部位增生不良，如增生活跃，红系中常有晚幼红(炭核)比例升高，巨核细胞明显减少。 ②骨髓小粒中非造血细胞增加。 (4)如病程中病情恶化，与急性再障相似称重型再障Ⅱ型。 【鉴别诊断】
2017版：再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识（全文） 为进一步提高我国再生障碍性贫血（AA ）的诊治水平，中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组在《再生障碍性贫血诊断治疗专家共识》（2010版）的基础上，参考国外诊治指南及近年相关文献，广泛征求专家建议和意见,重新制订了以下AA诊断与治疗新版中国专家共识。 一、A A定义及发病机制 AA是一种骨髓造血衰竭（BMF综合征。其年发病率在我国为0.74/10 万人口，可发生于各年龄组，老年人发病率较高，男、女发病率无明显差异。AA分为先天性及获得性。目前认为T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤在原发性获得性AA发病机制中占主要地位，新近硏究显示遗传背景在AA发病及进展中也可能发挥一定作用，如端粒酶基因突变，也有部分病例发现体细胞突变。先天性AA罕见注要为范可尼贫血（FA ）、先天性角化不良（DKC ）、先天性纯红细胞再生障碍（DBA ）、Shwachmann-Diamond 综合征（SDS ）等。绝大多数AA属获得性，故本指南主要讨论原发性获得性AA。 二、A*的诊断建议 （一）诊断AA的实验室检测项目 1・必需检测项目： （1 ）血常规检查：白细胞计数及分类、红细胞计数及形态、血红蛋白（HGB ）水平、网织红细胞百分比和绝对值、血小板计数（PLT ）和形
态。（2）多部位骨髓穿刺：至少包括骼骨和胸骨。骨髓涂片分析：造血细胞增生程度；粒、红、淋巴系细胞形态和阶段百分比；巨核细胞数目和形态; 小粒造血细胞面积；是否有异常细胞等。（3 ）骨髓活检：至少取2 cm骨髓组织（骼骨）标本用以评估骨髓增生程度、各系细胞比例、造血组织分布（有无灶性CD34+细胞分布等）情况，以及是否存在骨髓浸润、骨髓纤维化等。（4 ）流式细胞术检测骨髓CD34+细胞数量。（5）肝、肾、甲状腺功能，其他生化，病毒学（包括肝炎病毒、EBV、CMV 等）及免疫固定电泳检查。（6 ）血清铁蛋白、叶酸和维生素B12水平。（7 ）流式细胞术检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH ）克隆 （CD55、CD59、Flaer ）o（8）免疫相关指标检测：T细胞亚群（如CD4+、CD8 +、Th1、Th2、Treg等）及细胞因子（如IFN-y. IL-4. IL-10等）、自身抗体和风湿抗体、造血干细胞及大颗粒淋巴细胞白血病相关标志检测。（9 ）细胞遗传学：常规核型分析、荧光原位杂交［del （5q33 ）、del （ 20q ）等］以及遗传性疾病筛查（儿童或有家族史者推荐做染色体断裂试验），胎儿血红蛋白检测。（10）其他：心电图、肺功能、腹部超声、超声心动图及其他影像学检查（如胸部X线或CT 等），以评价其他原因导致的造血异常。 2・可选检测项目： 有条件的医院可开展以下项目：（1 ）骨髓造血细胞膜自身抗体检测；（2）端粒长度及端粒酶活性检测、端粒酶基因突变检测、体细胞基因突 变检测。
1、心血管 中国心力衰竭诊断和治疗指南２014(ACＣ/ＡHA/HFSＡ指南:心力衰竭的管理2０17） 慢性稳定性心力衰竭运动康复中国专家共识2014 右心衰竭诊断和治疗中国专家共识201２ 慢性心衰合并室性心律失常诊治及心脏性猝死预防中国专家共识２010 慢性心力衰竭伴室上性心动过速的中国专家共识２０10 心力衰竭合理用药指南20１６ 中国高血压防治指南２０１0 (ACC/ＡHＡ高血压指南2０17取代JNＣ8美国成人高血压管理指南2014） 中国急诊高血压管理专家共识2010 老年高血压的诊断与治疗中国专家共识2017 高龄老年人血压管理中国专家共识2０１5 肥胖相关性高血压管理的中国专家共识20１6 妊娠期高血压疾病诊治指南２015 难治性高血压诊断治疗中国专家共识2013 H型高血压诊断与治疗专家共识２0１6 中国糖尿病患者血压管理的专家共识2０1２ 高血压合并2型糖尿病患者的血压控制专家指导意见2013 高血压与糖尿病患者微量白蛋白尿的筛查干预中国专家共识２012 高血压患者胆固醇管理临床指导建议2010 亚洲高血压合并左心室肥厚诊治专家共识2016 阻塞性睡眠呼吸暂停相关性高血压临床诊断和治疗专家共识２013 高血压合理用药指南(第2版)2017 β受体阻滞剂在高血压应用中的专家指导建议2０13 β肾上腺素能受体阻滞剂在心血管疾病应用专家共识2009 α/β受体阻滞剂在高血压治疗中应用的中国专家共识2016 钙拮抗剂/血管紧张素转换酶抑制剂单片复方制剂在高血压治疗中的应用中国专家建议2016(单片复方制剂降压治疗中国专家共识２０12；新型单片联合制剂治疗老年高血压中国专家共识2012） 长效二氢吡啶类钙通道阻滞剂临床应用多学科专家建议书2０１４ 非二氢吡啶类钙拮抗剂在心血管疾病中应用的专家建议201５ 中国血压测量指南２011 家庭血压监测中国专家共识2０12 清晨血压临床管理的中国专家指导建议2０14 动态血压监测临床应用中国专家共识２015 降压治疗保护血管功能中国专家共识2０13
急性非淋巴（髓）细胞白血病中医临床路径 一、急性非淋巴（髓）细胞白血病中医临床路径标准住院流程 （一）适用对象 第一诊断为急性非淋巴（髓）细胞白血病（ICD-10编码：C95.003）。 （二）诊断依据 1.疾病诊断 参照《血液病诊断及疗效标准》第三版（张之南、沈悌主编,科学出版社,2007年）。 2．证候诊断 参照“国家中医药管理局‘十一五’重点专科协作组急性非淋巴（髓）细胞白血病诊疗方案”。 急性非淋巴（髓）细胞白血病临床常见证候： 邪盛正虚证 邪热炽盛证 痰瘀互结证 （三）治疗方案的选择 参照“国家中医药管理局‘十一五’重点专科急性非淋巴（髓）细胞白血病诊疗方案”。 1.诊断明确，第一诊断为急性非淋巴（髓）细胞白血病（ICD-10编码：C95.003）。 2．患者适合并接受中医治疗。 （四）标准住院日为≤28天。 （五）进入路径标准 1.第一诊断必须符合急性非淋巴（髓）细胞白血病（ICD-10编码：C95.003）的患者。 2.疾病亚型属于M3、M2b、M6。 3.不能耐受或不愿意接受化疗者。 4.患者同时具有其他疾病，但在治疗期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入本路径。 （六）中医证候学观察 四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、舌脉特点、注意证候的动态变化。 （七）入院检查项目 1.必需的检查项目 （1）血常规+血型、尿常规、便常规
（2）白细胞形态分类 （3）骨髓细胞形态学，骨髓细胞组织化学 （4）免疫表型 （5）染色体核型分析、融合基因检测 （6）凝血功能 （7）肝功能、肾功能 （8）感染性疾病筛查 （9）心电图 2.可选择的检查项目：根据病情需要而定，如骨髓活组织检查、胸部X线片、超声等。 （八）治疗方案 1．辨证选择口服中药汤剂 （1）邪盛正虚证：祛邪解毒，扶正固本。 （2）邪热炽盛证：清热解毒，凉血止血。 （3）痰瘀互结证：化痰散结，祛瘀解毒。 2．辨证选择静脉滴注中药注射液、口服中成药。 3. 对症治疗。 4．基础治疗：伴有严重贫血、出血、感染、粒细胞缺乏者，予以相应处理。 5.护理：辨证施护。 （九）出院标准 1．体温正常，出血情况有所改善。 2．疗效评价达到部分缓解以上。 （十）有无变异及原因分析 1．病情加重，或出现严重并发症，需要延长住院时间，增加住院费用。 2．治疗期间合并其他系统疾病，需要特殊处理，导致住院时间延长，费用增加。 3．治疗过程中本病进展，需配合其他治疗方法者，退出本路径。 4．因患者及家属意愿而影响本路径的执行，退出本路径。
再生障碍性贫血-SAA 临床路径 （征求意见稿） 一、再生障碍性贫血-SAA 临床路径标准住院流程（一）适用对象：第一诊断为再生障碍性贫血（ICD10：D61）（二）诊断依据： 根据《血液病诊断及疗效标准第三版》（张之南、沈悌主编，科学出版社，北京，2007），《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社） 1.全血细胞减少，网织红细胞<1%，淋巴细胞比例增高。 2.骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低（如增生活 跃，巨核细胞应明显减少），骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多（有条件者应作骨髓活检，显示造血组织减少，脂肪组织增加）。 3.能除外其他引起全血细胞减少的疾病。 4.一般抗贫血药物治疗无效。 5.分型：根据1987 年第四届全国再障学术会议，将急性再障称重型再障Ｉ型，慢性再障后期发生急变表现出急性再障特点者称重型再障Ⅱ型。 国内急性再障（亦称SAA-I 型）的诊断标准：⑴临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧；常伴严重感染，内脏出血。 ⑵血象：除血红蛋白下降较快外，须具备以下三项中之两项： ①网织红细胞小于1%，绝对值小于15×109/L ； 第 1 页共9 页
②白细胞明显减少、中性粒细胞绝对值小于0.5 ×109/L; ③血小板小于20×109/L 。 ⑶骨髓象：①多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血 细胞增多。如增生活跃须有淋巴细胞增多； ②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。国内慢性再障的诊断 标准： (1)临床表现：发病缓慢，贫血、感染、出血均较轻。 (2)血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。 (3)骨髓象： ①3系或2系减少，至少1个部位增生不良，巨核细胞明显减 少；②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。 (4)病程中如病情恶化，临床、血象及骨髓象与急性再障相同，称SAA －Ⅱ型。进入重型AA 的临床路径。 (三)选择治疗方案的依据：根据《血液病诊断及疗效标准第三版》(张之南、沈悌主编，科学出版社，北京，2007)，《临床诊疗指南-血液病学分册》(中华医学会编著，人民卫生出版社) ，主要根据分型及年龄来选择治疗方案。 1.支持治疗 2.异基因骨髓移植：重型再障的年轻患者，有合适供者，有骨髓移植的意向； 3.免疫抑制剂联合治疗（环孢素+ATG/ALG ）：无合适供髓者
出血 出血包括了身体不同部位出血，如咳（咯）血、吐（呕）血、B1血（鼻、齿）、便血、尿血、皮下出血（紫瘢）、妇科崩漏及外伤出血等，是某些疾病的一个症状。多由气火逆乱，络脉损伤，血不循经，渗溢于外而致。其中有虚实之分：实证为火盛气逆，血热妄行；虚证一为阴伤虚火妄动，一为气虚不能统摄。临证既需辨其虚实，分别处理，还应针对导致血证的原发疾病，采取相应的治疗。 【诊断】 1鉴别出血的原因和部位咯血多见于呼吸、循环系统疾病，如肺结核、支气管扩张、肺脓肿、肺癌、心脏病等；吐血多见于消化系统疾病，如溃疡病、肝硬化引起食道或胃底静脉曲张破裂、食管及胃部肿瘤等；鼻蒯常由外伤、鼻腔疾病及肿瘤、高血压、肝硬化、尿毒症、血液病等引起；尿血常见于泌尿系统疾病，如乳糜尿、肾结核、泌尿系统感染、尿路结石及泌尿系统肿瘤等；便血常见于胃肠道疾病，如肛裂、痔疮、痢疾、血吸虫病、溃疡病以及胃肠道肿瘤等；皮下出血常见于原发性血小板减少性紫瘢和过敏性紫瘢。此外，如白血病、再生障碍性贫血等血液病，则可引起各个部位的广泛性出血。 2 .血从口中吐出如颜色鲜红，混有泡沫痰液，由咳嗽而出的，为咳（咯）血；颜色暗红或褐色，混有食物残渣，经呕吐而出的，为吐（呕）血。 3 .大便出血如血色鲜红或暗红者，多为下消化道（结肠或直肠部位）出血;粪便与血液相混如黑漆色的，为上消化道出血。 4 .小便尿血如排尿一开始有血，后来清晰无血的，多为尿道出血；排尿至最后几滴有血的，为膀胱出血；小便始终混有血液的，为肾脏出血。 5 .出血量多，见头晕、心慌、气短、出冷汗、四肢发冷、面色苍白、烦躁不安等症状时，提示休克现象。需密切观察血压、脉搏变化。对大量咯血的，注意突然发生窒息。 6 .根据出血的不同部位，检查鼻腔、齿龈、肛门、直肠等处，观察有无出血病灶。 7 .根据病情，可考虑选做血液及二便常规、出凝血时间、血小板计数、大便隐血试验。在大量出血停止后，再按病情作X线、内镜以及心电图与超声心动图等检查，以鉴别出血原因及其部位。 【治疗】 一、辨证论治 辨证当分虚实，区别实热、阴虚、气虚的不同，注意先后的转化和并见，掌握出
中医医院血液病科建设与管理指南（试行） 一、总则 第一条为指导和加强中医医院血液病科规范化建设和科学管理，突出中医特色，提高临床疗效，在系统总结中医医院血液病科建设与管理经验的基础上，参照有关法律法规，制定本指南。 第二条本指南旨在指导中医医院血液病科管理者加强血液病科中医药特色优势的建设与管理，同时可作为各级中医药管理部门开展评价工作的参考和依据。 第三条二级以上中医医院血液病科按照本指南建设和管理。 第四条中医医院血液病科应在血液病基本诊疗技术基础上，以中医理论为指导，应用药物和技术开血液病诊疗工作，注重突出中医药特色，充分发挥中医药优势，继承、创新和发展中医特色诊疗技术，不断提高中医临床诊疗水平。 第五条各级中医药管理部门应加强对中医医院血液病科的指导和管理，中医医院应加强对血液病科的规范化建设与管理，保持发挥中医药特色优势，保证医疗质量和医疗安全。 二、基本条件 第六条中医医院血液病科应具备与其医院级别、科室功能相适应的场所、设备设施和技术力量，以保证本科诊疗工作的有效开展。 第七条有条件的中医医院血液病科门诊，可开设髓劳、髓毒劳、虚劳、紫癜等专病门诊。三级中医医院和有条件的二级中医医院血液病科应开设病房及血液病重症监护病房，具备提供血液病急诊诊疗服务的能力。 第八条中医医院血液病科门诊应设臵候诊区、诊室、检查室，各区域布局合理，就诊流程便捷，能够保护患者隐私，建筑格局和设施应符合医院感染管理要求。 中医医院血液病科病房应设臵普通病房、抢救室和和中医治疗室，中医治疗室能够开展针灸、火罐、理疗、中药熏洗等。 第九条中医医院血液病科设备配臵，应与医院级别、科室功能相适应，在配备基本诊疗设备和相应急救设备、药品的同时，可配备针灸器具、中药熏洗设备等有助于提
老年人再生障碍性贫血怎样治疗？ *导读：本文向您详细介绍老年人再生障碍性贫血的治疗方法，治疗老年人再生障碍性贫血常用的西医疗法和中医疗法。老年人再生障碍性贫血应该吃什么药。 *老年人再生障碍性贫血怎么治疗？ *一、西医 *1、治疗 1.支持治疗为防止患者血红蛋白过低出现严重症状或危险，需输血以提高其水平，但应严格掌握适应证。因慢性型再障病程漫长，长期多次输血可使患者对红细胞亚型发生过敏，使以后输血发生反应。大量输血又可导致血色病。因为输入的血红蛋白终究要破坏(1g血红蛋白含铁3.4mg，100ml血含血红蛋白12g计 算则输入40.8mg铁)其分解出的含铁血黄素沉着于单核-巨噬细 胞系统。慢性患者长年迁延不愈，有的输血高达数万余毫升，大量含铁血黄素沉积在体内，而铁很难排出体外(每天从尿和粪中 排出的量少于1mg)，如影响了心、肝、胰的功能即成为继发性 血色病。输血的适应证为： (1)血红蛋白太低致影响患者的呼吸循环系统功能。 (2)严重的出血趋势以其他方法治疗无效，甚至有脑出血危 险时可输血小板悬液。
(3)患者免疫功能降低有严重感染时。如无条件可输新鲜血。 感染和出血的防治：感染和出血是本病患者常见的死亡原因，应予积极治疗。当感染时应注意检查病变部位及病原，给以适宜的抗生素。平时应注意维持口腔清洁，适当限制探视人员，以减少感染机会。出血多由血小板减少所致，但亦可有其他原因，应予鉴别。治疗除以各种止血剂外，为控制严重的出血以防止脑出血时须输血小板或新鲜血，这常是有效的措施。 2.对急慢性型治疗方法不同，对慢性型的治疗如下： (1)雄激素：医科院血研所自1959年开始睾酮治疗再障。这种疗法近年来才在西方盛行。该所初期多用丙酸睾酮肌注，50～100mg/d，少数病例用甲睾酮(甲基睾丸酮)舌下含化，疗程6个 月以上。疗程较长，剂量较大，疗效不好。 近年来已有多种睾酮的衍生物问世，主要为增加蛋白合成作用，减少性激素作用，如：苯丙酸诺龙，司坦唑(康力龙)0.25～4mg/(kg·d)、美雄酮(大力补)(17-去氢甲基睾丸酮，10mg，3 次/d)、司坦唑(康力龙)(2～4mg，3次/d)等，皆为口服药。近 10余年来医科院血研究所多用司坦唑(康力龙)，此药也可使某 些对丙酸睾酮无效的病例缓解。 国外多用甲氧雄酮羟甲烯龙(Oxymetholone)，1997年Gardner首先使用新的雄激素苯烷醇酮治疗骨髓纤维化、慢性再障、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、毛细胞白血病有效，1987他 又用此药及Nondronlone(刺激干细胞及组细胞)治疗SAA43例
造血干细胞移植治疗再生障碍性贫血的研究进展 孟海涛;梁飞;张国香;杨卫;殷珍 【摘要】再生障碍性贫血(AA)是一种以骨髓造血功能衰竭为主要表现的血液系统疾病,造血干细胞移植(HSCT)是目前唯一可彻底治愈AA的方法,尤其是重型或极重型AA的一线治疗方法.近年来,随着HSCT技术不断发展和应用,AA患者的生存率明显升高,移植相关影响因素,如年龄、干细胞来源、诊断与移植时间间隔、人类白细胞抗原(HLA)匹配程度等被发现和探究;除HLA相合同胞供者HSCT技术日趋成熟外,无关供者移植、脐血移植、单倍体移植以及以上两者或三者联合移植治疗AA 也得到发展,为AA的治疗提供了新的思路和方法. 【期刊名称】《医学综述》 【年(卷),期】2019(025)008 【总页数】6页(P1571-1576) 【关键词】再生障碍性贫血;造血干细胞移植;移植预处理;移植物抗宿主病预防【作者】孟海涛;梁飞;张国香;杨卫;殷珍 【作者单位】长治医学院研究生院,山西长治 046000;长治医学院研究生院,山西长治 046000;长治医学院附属和平医院血液科,山西长治 046000;长治医学院研究生院,山西长治 046000;长治医学院研究生院,山西长治 046000 【正文语种】中文 【中图分类】R556.5;R457.7
再生障碍性贫血(aplastic anemia，AA)是一种血液系统疾病，发病率相对较低， 临床症状和预后轻重不一，多与早期诊断和治疗干预有关。研究发现，AA是由多种病因和发病机制引起的骨髓造血功能衰竭症，主要指骨髓有核细胞增殖低下致全血细胞减少，出现贫血、出血、感染等[1-3]。20世纪70年代，AA的病死率较高，现可通过造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation，HSCT)和免疫抑制治疗(immunosuppressive therapy，IST)治愈或改善。比较HSCT和IST对AA的治疗效果发现，IST治疗缓解率为60%～80%，其中约30%的患者易复发，且10%～20%的患者可出现克隆演变，进展为阵发性睡眠性血红蛋白尿、 骨髓增生异常综合征或急性髓系白血病，而人类白细胞抗原(human leucocyte antigen，HLA)相合同胞供者的HSCT治疗缓解率为75%～90%[1-2,4-5]。总体上，HSCT是唯一可彻底治愈AA的方法。2009年英国血液病学标准委员会推荐AA诊疗指南建议，年龄<40岁、有HLA相合同胞供者的重型再生障碍性贫血(severe aplastic anemia，SAA)或极重型AA患者首选HLA全相合的同胞供者骨髓移植[2]。目前，由于植入失败和移植物抗宿主病(graft versus host disease，GVHD)的影响，只有不足30%的移植患者能够找到HLA相合的同胞供者[6]。近 年来，随着AA治疗方法的不断探索和改进，同胞供者HSCT成功率不断提升，无关供者HSCT、脐血移植、单倍体移植(haploidentical hematopoietic stem cell transplantation，Haplo-HSCT)以及以上两者或三者联合移植治疗AA得到发展。AA分为遗传性和获得性，以获得性为主，文中所提及均指获得性AA。现对HSCT治疗AA的研究进展予以综述。 1 移植相关影响因素 1.1 年龄年龄对移植后生存期的影响较大，两者呈负相关，年龄越大，移植后生 存率越低。国际血液和骨髓移植研究中心对1991—2004年的1 307例接受同胞
常见血液病诊疗指南 第一章缺铁性贫血 一、[概述] 缺铁性贫血〔IDA是最常见的一种贫血,属全球性疾病,是各种原因导致用来合成血红蛋白的贮备铁缺乏,使血红素合成减少而形成的一种小细胞低色素性贫血。其特点是骨髓、肝脾及其它组织中缺乏可染色铁,血清铁蛋白、血清铁及转铁蛋白饱和度降低。成年男性发病率为10%,女性20%,孕妇40%,儿童高达50%。 二、[临床特征] 主要有贫血表现,如头晕、头痛、乏力、心悸、气短；组织缺铁表现,如发育迟缓、体重降低、易怒、烦躁、注意力差、感觉异常、性格改变等神经、精神异常及异嗜癖、吞咽困难。还有口角炎、舌炎、胃炎等黏膜损害,皮肤干燥、毛发易脱、反甲,及原发病表现。 三、[辅助检查] 1.血象<包括红细胞指数>及网织红细胞； 2.血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度； 3.红细胞游离原卟啉； 4.血清铁蛋白； 5.骨髓涂片及铁染色； 6.血清可溶性转铁蛋白受体,红细胞铁蛋白； 7.大便潜血、虫卵； 8.胃肠道钡餐或胃镜检查〔必要时； 9.妇科检查<月经过多的患者>； 10.肝、肾功能。 1 / 78
四、[诊断要点] 1.小细胞低色素性贫血： MCV﹤80fl,MCH﹤26pg,MCHC﹤0.31g/L； 2.血清铁﹤50µg/dl,总铁结合力﹥350µg/dl,转铁蛋白饱和度﹤15%； 3.骨髓铁染色示细胞外铁减少或消失,铁粒幼细胞﹤15%； 4.血清铁蛋白﹤14µg/L； 5.红细胞游离原卟啉﹥3.0µg/gHb； 6.有明确的缺铁病因和临床表现； 7.用铁剂治疗有效。 符合上述1~7条中任2条以上可诊断。 五、[常见并发症] 六、[治疗] 1.去除或治疗病因。 2.补充铁剂治疗：首选硫酸亚铁,每次0.1~0.3 g,每天3次；富马酸铁0.2 g,每天3次,琥珀酸亚铁0.1~0.3 g,每天3次或元素铁150~200mg/天。于进食时或餐后服用,以减少药物对胃肠道的刺激。铁剂忌与茶同服,否则易与茶叶中的鞣酸结合成不溶解的沉淀,不宜吸收。注射铁剂：仅适用于口服不能耐受、有胃肠道疾患或严重肝肾疾病者。使用剂量的计算公式：所需补充铁量〔mg=〔150-患者Hb×体重〔kg×0.33,首次注射50mg,如无不良反应,则自第2天开始每次100mg,以后每2天注射一次直至总剂量用完。 3.疗程：血象恢复正常后,继续服用铁剂治疗3~6个月或血清铁蛋白﹥30~50µg/L时再停药。 第二章巨幼细胞性贫血 2 / 78