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再生障碍性贫血的病因、症状、治疗及护理

再生障碍性贫血的病因、症状、治疗及护理

再生障碍性贫血

再生障碍性贫血(aplastic anemia, AA,再障)是一种骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染征候群。临床上骨髓穿刺及骨髓活检等检查用于确诊再障。再障罕有自愈者,一旦确诊,应积极治疗。

再生障碍性贫血病因

通常我们都不太注意也不知再生障碍性贫血病因是怎么引起的,只有到了疼痛的地步才有所发现,其实我们更应该关注再生障碍性贫血病因的一些知识。药物因素。由于长期或过量的服用某些可能会引起该疾病的药物,或者一些化学毒物及其它某些抗肿瘤的药物和毒性药物等,例如苯以及含有苯的物品;或者某些抗菌素、抗惊厥的药、解热镇痛、降血糖以及精神安定的药物或者杀虫药、利尿剂等等都有可能是再生障碍性贫血的致病因素。

导致再生障碍性贫血的第二大因素就是电离辐射,是对人们的DNA会造成很大的破坏。由于骨髓细胞对电离辐射极为敏感,且其辐射还对淋巴细胞有着溶解的作用。而某些辐射等可以进入到人体的细胞,破坏其正常的DNA及蛋白质,进而导致细胞受损,从而可能成为引发再生障碍性贫血的致病因素。此外还有生物因素。虽然生活中病毒、细菌以及寄生虫等都有可能引发该疾病,但是最常见的还是肝炎病毒,且病死率较高。这是因为肝炎病毒对骨髓中的造血干细胞有着直接侵犯损害的作用,导致骨髓中的造血干细胞受损、减少,因而引发该病。

再生障碍性贫血症状

再障临床表现主要为贫血、出血、感染。临床表现的轻重取决于血红蛋白、白细胞、血小板减少的程度,也与临床类型有关。

1.急性再障急性再障的特点为起病急、进展迅速、病程短,发病初期贫血常不明显,但随着病程进展,贫血进行性加重,多有明显乏力、头晕、心悸等症状,虽经大量输血贫血也难以改善。出血和感染常为起病时的主要症状,几乎每例均有出血,出血部位广泛,除皮肤、黏膜(口腔、鼻腔、齿龈、球结膜)等体表出血外,常有深部脏器出血,如便血、尿血、阴道出血、眼底出血及颅内出血,后者常危及患者生命。半数以上病例起病时即有感染,以口咽部感染、肺炎、皮肤疖肿、肠道感染、尿路感染较常见。严重者可发生败血症。致病菌以大肠杆菌、绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌多见。感染往往加重出血,常导致患者死亡。

2.慢性再障慢性再障的特点为起病缓、病程进展较慢、病程较长。贫血为首起和主要表现,输血可改善乏力、头晕、心悸等贫血症状。出血一般较轻,多为皮肤、黏膜等体表出血,深部出血甚少见。病程中可有轻度感染、发热,以呼吸道感染多见,较易得到控制;如感染重并持续高热,往往导致骨髓衰竭加重而转变为重型再障。

再生障碍性贫血的治疗方法

原基因干细胞激活造血疗法治疗再生障碍性贫血的三步康复法:筛选定位、激活原基因干细胞、恢复造血功用

第一步:专业诊断精确分型定位决定疗法实施方案

血液病患者的病因各异,其个体症状的不尽相同,因此临床治疗方法和原理也不一样,原基因干细胞激活造血疗法的第一步是通过专业的血液成分、免疫因子相关检测,获取患者体内原基因干细胞存活信息,同时对患者血液病因进行分型鉴定,从而筛选出能够进行该技术治疗的患者群体,再进入下一步治疗。对于符合原基因配对要求的血型及分型进行激发造血功能治疗;也可以使用最新的胚胎干细胞提取的原基因生物激活物因子。

第二步:快速激活原基因干细胞活力产生特异性抗体

骨髓造血功能与3大血液器官功能得到恢复

分型对症:激活原基因干细胞四大方案

方案1:核能生物激发仪物理激发治疗:

疗法采用目前医疗界最新型的血液病治疗专业核能生物激发仪,通过针对人体血液生长、循环的最重要器官骨髓、脾、肝、肾进行部位的激发治疗产生原基因干细胞特异性抗体。此外,高频率光波治疗产生的原基因干细胞特异性抗体还可实现对靶细胞的直接杀伤作用,为血液病清除杂质的,新生血液细胞提供无感染无杂质场所,从而产生对免疫反应有调节作用的活性物质。

循经络激发脾脏、肝脏、肾脏得到原基因干细胞免疫因子产生免疫应答与细菌、异物、抗原抗体复合物及衰老的血细胞血液滤过,大量的巨噬细胞吞噬和消化,骨髓造血功能得到恢复与三大血液运行器官相辅相成,完成源头修复,血液制造,红细胞、白细胞及淋巴细胞的运行及功能发挥。

西门子新一代核能生物激发仪

方案2:微创离子介入快速激发治疗

微创离子介入治疗法是针灸学理论、中药学和现代物理学相结合的产物,它通过针具和药线在五腧穴内产生的生物物理作用和生物化学变化,将其刺激信息和能量以及中药通过经络传入体内,而达到激活原基因造血目的,该方法是一种融多种疗法、多种效应于一体的复合性治疗方法。

五腧穴通人体生血活络五脉,具有调节全身诸阴经经气的功能。(即:《灵枢·九针十二原》:“所出为井,所溜为荥,所注为输,所行为经,所入为合,二十七气所行,皆在五腧穴也。)。方案利用祖国医学人体的腧穴系统,通过循证诊断的方式,找到患者患病的五腧穴,对其进行微创离子介入方法治疗。直接介入,迅速激活原基因细胞的增殖与免疫。该方案对于因阴阳机理失衡引起的血液病患者,能实现快速激活其体内原基因干细胞造血功能,具有见效快,疗效佳的优势。

方案3:经脉穴位诱导激发治疗

骨髓造血功能的恢复与胸腺、淋巴结、肝脏以及脾脏相辅相成,经脉穴位诱导激发治疗通过刺激足厥阴肝经,足少阴肾经,足太阴脾经,手少阳三焦经,任脉,督脉,奇经八脉等经络,结合物理治疗和医药治疗,直接以穴位诱导给药的方法,并配合外敷高能海洋生物药物治疗,实现免疫应答与血液再生滤过,完成源头血液制造,红细胞、白细胞及淋巴细胞的运行及发挥功能作用,在治疗的中后期对于恢复各大器官的协作,从而达到诱导激活原基因干细胞造血目的。

方案4:高浓缩海洋生物基因药物综合激发治疗

该方案采用综合全面调理以激发原基因干细胞为宗旨,配合专家组为血液病开发的新型海洋生物

基因药物,通过口服、外敷、静脉系列方式综合用药,该方案为血液器官的恶变带来极大的改观,海洋药物的开发和综合利用,对于骨髓生血因子,脾脏、肾脏、肝脏的造血、储血、滤血、免疫功能的增强上,实现造血生物因子与传统中医药物培元治疗,临床效果显着。

上海血液病研究所根据患者个体差异、病发阶段等为其进行血液病症分型,采用以上四种方案交叉选择治疗,经临床效果检验,能快速、高效激活原基因干细胞造血功能,从而为下一步治疗打下基础。

第三步:恢复免疫和非特异性免疫功能重塑血液功能正常循环

疗法配合专家组特别研发的专利激发抗体活性和加速循环的基因药物,通过经络穴位、口服、静脉方式给药,快速实现恢复免疫和非特异性免疫功能,完善各大器官自我修复能力,真正实现造血、血运和免疫的双重康复。配合血液恢复药物中医药成份等实现机体强健与器官功能得到发挥。

据疗效统计:原基因干细胞造血疗法临床推广8年以来,已使超10万名患者获得完全康复,在可实施该方式治疗病患其康复率达到了92%,其疗效震撼于世,得到了国际多家权威医疗机构的临床验证和血液病学术界的广泛认同,国家卫生部也正在拟将该疗法应用到全国推广。全国免费咨询电话:4006-307-120,在线交流QQ

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再生障碍性贫血的护理方法

说道再生障碍性贫血,其实护理是很重要的,只要多多重视再生障碍性贫血的护理方法,就可以让患者及时配合好治疗能有效地缓解病情。

1、再生障碍性贫血患者要时常注意调解情绪,保持乐观向上的生活态度,这样才能事治疗的效果更加显着,适当活动,避免劳累。再生障碍性贫血护理要避免接触有害物质、辐射及服用对骨髓有影响的药物。贫血、出血较重时,要卧床休息,减少活动,必要时住院治疗。这些再生障碍性贫血的护理比较常见。

2、再生障碍性贫血的护理还需预防感冒,做好保暖工作,天气渐凉时要适当的增加衣物,注意个人皮肤清洁,勤换内衣物,保持房间的通风,少出入公共场所,外出时戴口罩。

3、理要养成良好的饮食习惯,要以科学性为原则,避免食用过于辛辣,过硬的刺激性食物,要有营养,易消化,富含维生素的食物为主。这也属于再生障碍性贫血的护理措施。

4、患者一定要注意根据天气情况增减衣服,避免受凉。

再生障碍性贫血

再生障碍性贫血 一、概念: 再生障碍性贫血是一组由化学、物理、生物因素,药物及不明原因引起骨髓干细胞及造血微环境损伤,以致红髓被脂肪髓代替、血中全血细胞减少的疾病。 二、临床表现及分型: 再生障碍性贫血病人由于骨髓受抑制,全血细胞减少、免疫功能异常,临床上主要表现为贫血、出血、感染。体现在各个病例的症状不完全相同,有的病例以贫血症状为主,有的则以出血和感染为突出表现。 根据起病缓急、病情严重程度,进展情况不同,再生障碍性贫血可分为两个类型,即急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血。 1、急性再生障碍性贫血:基本特点是起病急,病情进展快,贫血较重,病 人出现皮肤苍白、明显乏力、头晕、心悸、气短,呈进行性加剧。出血 倾向重,可出现全身各部位广泛出血,表现为皮肤紫癜或大片淤斑,口 腔黏膜血泡,齿龈、鼻腔出血,消化道出血如便血、呕血、血尿、女病 人月经量增多等表现,严重者可出现头痛、颈项强直、视物模糊、双侧 瞳孔不等大、意识改变等颅内出血表现,常可危及生命。病人易合并感 染症状,出现持续高热,感染部位以咽部、肺部、肛周及泌尿道感染较 为多见,常合并有败血症。病原菌以革兰阴性杆菌、绿脓杆菌、金黄色 葡萄球菌等多见,感染不易控制,且往往与出血互为因果,并加重贫血,使病情进一步恶化。 2、慢性再生障碍性贫血:基本特点是起病和进展均较缓慢,常见病人诉头 晕、疲乏、心悸、气短,以活动后明显。皮肤可见散在出血点和淤斑, 可见口鼻腔少量出血,内脏出血较少见。约半数病人出现发热,以上呼 吸道感染多见,感染易控制。浅表淋巴结、肝、脾一般无肿大。 三、ATG的药理作用: ATG(抗胸腺细胞球蛋白)产生免疫抑制的基本原理是作用于活化的T淋巴细胞,使淋巴细胞衰竭,ATG在衰竭T细胞作用的基础上,可激发其它引起免疫抑制活性的淋巴细胞功能。 四、ATG的副作用: ATG治疗最初几天,大多数患者可出现发热、寒颤、多形性皮疹、低血压/高血压;治疗过程中可引起血小板及中性粒细胞减少、出血加重、血小板输注需求量增加;较少见的副作用包括:毛细血管渗漏综合征、溶血、心律失常及癫痫发作;如果ATG经周围静脉输注,可发生静脉炎;治疗后7~10天约60%患者可发生血清病,其常见症状有:反复发热、皮疹、胃肠道症状、肌痛、关节痛及蛋白尿等,严重时可危及生命,血清病发病率取决于ATG 类型、剂量及疗程;肝肾毒性极少见。ATG治疗期间需严密监护,应用小剂量皮质类固醇可减轻或预防绝大多数急性副作用。 五、ATG的治疗方法: ATG主要用于治疗重型再生障碍性贫血。用法:ATG3~5mg/kg/d,连用五天,同时应用激素,激素主要是抗过敏的作用,用ATG后继续使用激素主要是为预防迟发过敏反应,后激素逐渐减量,一般在一个月内减完。 六、再生障碍性贫血患儿的护理:

老年再生障碍性贫血的病因治疗与预防

老年再生障碍性贫血的病因治疗与预防 老年再生障碍性贫血(以下简称再生障碍)是一组由化学、物理、生物因素和不明原因引起的骨髓干细胞损伤或造血微环境损伤,导致红髓向心萎缩,被脂肪髓取代,血液中全血细胞减少。骨髓中无恶性细胞和网状纤维增生。 老年再生障碍性贫血的病因如下。 一、病因 继发性再障因素有关: 1、药物:药物是最常见的发病因素。药物再生障碍有两种类型: ①与剂量有关,是药物的毒性作用,达到一定剂量会导致骨髓抑制,一般是可逆的,如各种抗肿瘤药物。阿糖胞苷、甲氨蝶呤等细胞周期特异性药物主要作用于易分裂的成熟多能干细胞。因此,当全血细胞减少时,骨髓仍保留一定量的多能干细胞,停药后障碍可恢复;白消安和亚硝脲不仅作用于进入增殖周期的干细胞,而且作用于非增殖周期的干细胞,往往导致长期骨髓抑制难以恢复。此外,无机砷、雌激素、苯妥英钠、命噻嗪、硫尿嘧啶和氯霉素也会导致与剂量相关的骨髓抑制。②与剂量关系不大,只有个别患者出现造血障碍,多种药物过敏反应,往往导致持续性再生障碍。这些药物种类繁多,如氯(合)霉素、有机砷、米帕林、三甲双酮、保泰松、金制剂、氨基比林、吡罗昔康(炎痛喜康)、磺胺、甲醚霉素、卡比马唑(甲亢平)、甲醚咪唑(他巴唑)、氯磺丙脲等。最常见的药物再生障碍是由氯霉素引起

的。根据国内调查,服用氯霉素的人在半年内患再生障碍的风险是对照组的33倍,并且有剂量-反应关系。氯霉素可发生上述两种类型的药物再生障碍。氯(合)霉素的化学结构含有硝基苯环,其骨髓毒性和亚硝基-氯霉素与抑制骨髓细胞内粒体有关DNA导致聚合酶DNA及蛋白质合成减少,也可抑制血红素的合成,幼红细胞质内可出现空泡及铁粒幼细胞增多。这种抑制作用是可逆性的,一旦药物停用,血象即恢复。氯霉素也可引起和剂量关系不大的过敏反应,引起骨髓抑制多发生于服用氯霉素后数周或数月,也可在治疗过程中突然发生,这类作用往往不可逆。体外研究发现氯霉素和甲砜霉素可抑制CFU-E和CFU-C它的生长很可能是由干细胞的毒性引起的。 2、化学毒物:苯及其衍化物与再生障碍的关系已得到许多实验研究所的肯定。苯进入人体,容易固定在脂肪丰富的组织中。慢性苯中毒时,苯主要固定在骨髓中。苯的骨髓毒性作用与其代谢物(苯二酚和邻苯二酚)有关。酚是原浆毒,可直接抑制细胞核分裂。改革开放以来,乡镇企业兴起。由于不注重劳动保护,苯中毒再生障碍的发病率增加。苯中毒再生障碍可以是慢性或急性和严重的,大多数是后者。 3、电离辐射X线、γ线或中子:造血干细胞和骨髓微环境可以通过或进入细胞直接损伤。长期超允许辐射(如辐射源事故)会导致再生障碍。 4、病毒感染:病毒性肝炎与再障的关系已得到肯定,称为病毒性肝炎相关性再障,是病毒性肝炎最严重的并发症之一1.0%,占再

再生障碍性贫血

再生障碍性贫血 [概述] 再生障碍性贫血(再障)是由于物理、化学、生物及其他原因不明因素引起的骨髓造血干细胞和微环境损伤导致的骨髓造血功能衰竭,引起全血细胞减少的一组综合症。临床主要以贫血、出血和感染为主。病机有三方面:造血干细胞的异常,造血微环境的损伤和免疫调节异常。主要的病理改变为:骨髓造血细胞减少,由脂肪组织代替,脂肪组织中有散在的增生灶,其中有浆细胞、网状细胞、淋巴细胞和少量造血细胞。临床分为急性再障和慢性再障两型,患者以青壮年居多,男性多于女性。 本病属于中医的“血虚”、“虚劳”、“血证”等范畴,中医认为血液的生成与运化,和心、肝肺、脾、肾诸脏皆有关系,其中与肾的关系最为密切。肾主骨生髓,髓生血,肾虚则精亏血少,是再障的主要发病机理,故治疗主要从肾入手。同时久病多瘀,故在治疗上慢性再障多以补肾填精为要点,兼以益气养血、活血化瘀。急性再障急性期多以急劳髓枯温热型做为辨证要点,治疗以清热、凉血、解毒为主,病情稳定后,治疗同慢性再障。总之,再生障碍性贫血病程长、病情复杂、缠绵难愈,近年来众多医家从中医、西医及中西医结合的角度多方面对再障的治疗进行了探讨,现将其临床进展介绍如下。 一、西医西药 1.李光耀治疗重型再生障碍性贫血的经验 环抱霉素A(CSA)是一有效的免疫抑制剂,近年来李氏用其治疗再生障碍性贫血(下简称重型再障),取得较好疗效。李氏等把15例随机分为2组,CSA 组7例,对照组8例。CsA组:CsA 4~10 mg/(kg·d),口服×3个月,减少量后维持治疗1~3个月。个别病例加用促红细胞生成素(EPO)、升白能(GM-CSF)、小剂量糖皮质激素。基本方案是SSL方案,即康力龙6 mg/d,分3次口服,左旋咪75mg/d,分3次口服,每周第1,2,3d用,一叶秋碱16mg/d,1次/d,肌肉注射。SSL方案至少持续治疗3个月。用于全部病例。疗效CSA组7例,基本治愈2例.缓解1例,明显进步2例,无效2例,总有效率71.4%。照组8例,明显进步1例,无效4例,死亡3例。 结果显示,CSA对重型再生障碍性贫血有较好的治疗效果,个别病例在应用CSA的同时加用EPO和CM-CSF以及小剂量糖皮质激素,可与CSA起协同作用,能更快地使外周血回升,避免治疗过程中出现感染、出血等并发症,从而取得较为理想的治疗结果。(李光耀,环抱霉素A治疗重型再生障碍性贫血。临床血液学杂志,1999,12(4):174)

再生障碍性贫血

再生障碍性贫血 再生障碍性贫血(aplastic anemia)简称再障,是多种病因引起的造血障碍,导致红骨髓总容量减少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。 【概述】 再生障碍性贫血(aplastic anemia)简称再障系多种病因引起的造血障碍,导致红骨髓总容量减少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。据国内21省(市)自治区的调查,年发病率为0.74/10万人口,明显低于白血病的发病率;慢性再障发病率为0.60/10万人口,急性再障为0.14/10万人口;各年龄组均可发病,但以青壮年多见;男性发病率略高于女性。一般表现为贫血、出血、感染、发热(高烧或低烧),并伴有走路乏力,头晕等症状。 【诊断】 1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下:①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。②一般无脾肿大。③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃,巨核细胞应明显减少,骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查)。④能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。⑤一般抗贫血药物治疗无效。 【治疗】 包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。慢性型一般以雄激素为主,辅以其他综合治疗,经过长期不懈的努力,才能取得满意疗效,不少病例血红蛋白恢复正常,但血小板长期处于较低水平,临床无出血表现,可恢复轻工作。急性型预后差,上述治疗常无效,诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。

第八讲 再生障碍性贫血的诊断与治疗

第八讲再生障碍性贫血的诊断与治疗 再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)简称再障,系以外周血全血细胞减少和骨髓低增生为特征的免疫介导的骨髓造血衰竭综合征。其年发病率在我国为0.74/10万人口,可发生于各年龄组,老年人发病率较高,男、女发病率无明显差异。AA分为先天性和获得性两大类,以获得性AA居大多数,先天性AA甚罕见。按临床表现分型,又可分为重型再障(SAA)和非重型再障(NSAA)。目前认为T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤、造血细胞凋亡和造血功能衰竭在原发性获得性AA发病机制中占主要地位,新近研究显示遗传背景在AA发病及进展中也可能发挥一定作用,如端粒酶基因突变,也有部分病例发现体细胞突变。 1 AA 的诊断 1.1 AA的临床表现 (一)重型再生障碍性贫血起病急,进展迅速,病情重。病初贫血常不明显,但随着病初发展呈进行性进展。常以出血和感染/发热为首起和主要表现。一般无肝、脾、淋巴结肿大。大多数病人有发热,系感染所致,以呼吸道感染最常见。几乎具有出血倾向,主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血和颅内出血。感染和出血互为因果,病情日益恶化。

(二)重型再生障碍性贫血起病和进展较缓慢,病情较重型轻。以贫血为首起和主要表现;感染相对易控制;出血倾向较轻,多限于皮肤粘膜。 1.2 AA的实验室检查 血常规检查示全血细胞减少,网织红细胞比例<l%,淋巴细胞比例增高。至少符合以下三项中两项:Hb <100g/L;Plt<50×109/L;中性粒细胞(ANC)<1.5×109/L。 多部位骨髓穿刺:至少包括两处髂骨,必要时做胸骨。提示增生减低或重度减低;小粒空虚,非造血细胞(淋巴细胞、网状细胞、浆细胞、肥大细胞等)比例增高;巨核细胞明显减少或缺如;红系、粒系细胞均明显 减少。 骨髓活检:至少取2cm骨髓组织(髂骨)标本用以 评估骨髓增生程度、各系细胞比例、造血组织分布情 况,以及是否存在骨髓浸润、骨髓纤维化等。全切片增 生减低,造血组织减少,脂肪组织和(或)非造血细胞 增多,网硬蛋白不增加,无异常细胞。 除外检查:必须除外先天性和其他获得性、继发性BMF。 1.3 AA的诊断标准 (一)重型AA诊断标准(Camitta 标准)

再生障碍性贫血护理

再生障碍性贫血护理 再生障碍性贫血是指由于获得性骨髓功能衰竭,造成全血细胞减少的一种疾病。临床上以红细胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血、感染和出血为特征。 【护理常规】 1.休息与运动轻度贫血或缓慢发生贫血的患者,可适当活动,活动量以不感到疲劳、不加重症状为度;严重贫血伴显著缺氧症状者应绝对卧床休息,同时应抬高床头,给予氧气吸入。 2.饮食护理给予高热量、高蛋白质、高维生素、易消化的饮食。发热患者鼓励多饮水,每日至少在 2000ml 以上。 3.用药护理应用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)治疗的患者应给予保护性隔离,注意观察患者有无发热、多样性皮疹、关节和肌肉酸痛等类变态反应和血清病反应,如蛋白尿等。应用环孢素治疗的患者要定期监测血药浓度。 4.心理护理密切关注患者在治疗期间的心理变化和情绪波动,女患者应用雄激素后出现相应的身体意象紊乱,及时给予心理疏导,保持患者情绪稳定,增强治疗信心,积极配合治疗和护理。 5.病情观察与护理密切观察生命体征变化,了解患者的血象波动情况,掌握患者的贫血程度,评估其活动的耐受能力,必要时遵医嘱输血,根据病情及血液制品掌握输血速度,观察有无输血反应的发生。观察有无出血倾向,如皮肤、黏膜出血、牙龈出血、眼底出血等,

应及时对症实施护理措施。发生消化道大出血或颅内出血时,应及时报告医师,积极配合抢救。 6.基础护理保持病室空气新鲜,温度、相对湿度适宜。每日定时开窗通风,用消毒液擦拭家具、地面。限制探访、陪伴人员,预防交叉感染。保持口腔清洁,给予药物口腔冲洗或含漱。应用雄激素患者要保持面部清洁,避免使用刺激性皂液;发热患者应及时给予物理降温(不宜用乙醇擦浴),保持皮肤及床单位清洁干燥。 【健康教育】 1.休息与运动根据病情卧床休息,安排适当活动,避免劳累,活动时防止跌倒外伤。 2.饮食指导给予高蛋白质、高维生素、易消化食物,如瘦肉、蛋类、乳类、鸡肉、排骨汤、动物肝脏、新鲜蔬菜及水果,多食大枣、桂园、花生、核桃、藕等,以生血、止血;对于有出血倾向者给予无渣半流食,少进食带刺、骨的食物,以防黏膜损伤。 3.用药指导长期应用激素类药物可发生面部痤疮、毛发增多、声音变粗、闭经、性欲增加等不良反应,待病情缓解后,随药物剂量的减少,不良反应会逐渐消失。雄激素可对肝造成损害,用药期间应定期检查肝功能,遵医嘱用药,不擅自停药。 4.心理指导因病情迁延不愈,时有病情反复而产生消极失望情绪,宜给予精神鼓励,使之对疾病治疗抱有希望,稳定情绪坚持治疗。 5.复诊须知每1~2周复查血常规,出院随诊用药,不可自行增减药物剂量。避免接触有害物质、辐射及服用对骨髓有影响的药物。

再生障碍性贫血

再生障碍性贫血 再生障碍性贫血是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭,临床上表现为全血细胞减少及由此引发的贫血、出血、感染等多种症状与体征。造血组织“萎缩暠为本病的特点,免疫异常在发病机制中的作用越来越引起人们的重视。在早期,一些患者可能仅表现为一系、两系血细胞的减少,在诊断时需要引起注意。 主诉 患者日常活动可以出现乏力、气促,面色苍白逐渐加重。 诊断 1.临床表现 (1)主要是贫血导致的乏力、头晕、心悸等症状。 (2)血小板减少导致的出血倾向;患者出血部位往往比较广泛,除皮肤黏膜等体表的出血外,患者还可以出现深部脏器的出血,从而出现血尿、血便、月经淋漓不尽,甚至颅内出血。 (3)感染患者可以出现发热等症状,呼吸道感染时患者出现咳嗽、咳痰,消化道感染时患者可以出现腹痛、腹泻;泌尿道感染患者可以出现尿频、尿急、尿痛,此外口咽、皮肤等部位的感染也比较常见。严重的感染还可出现败血症,危及患者的生命。 2.辅助检查 (1)血常规:一般是全血细胞减少,部分患者可仅有一系、两系血细胞的减少。贫血往往比较重,呈正细胞、正色素性,网织红细胞绝对值减小。

中性粒细胞减少,可出现淋巴细胞比例的相对增多。血小板计数减少且形态上较小。 (2)骨髓涂片:显示增生减低或重度减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多,巨核细胞常缺如。骨髓涂片油滴增多。 (3)骨髓病理学:骨髓组织呈黄色,增生减低,主要是脂肪细胞、淋巴细胞等非造血细胞。 治疗要点 1.基本治疗(1)对于血细胞减少的患者,当达到输血指征时,需要给予相应的血液成分输注。 (2)感染患者需要考虑强有力的抗生素治疗,同时注意避免药物的肾脏与肝脏损害。 (3)造血干细胞移植是重型再生障碍性贫血的主要治疗手段之一。 2.药物治疗(1)中医药:主要用于慢性再生障碍性贫血的治疗,可以较好的控制症状并使患者造血功能得到恢复。需要根据辨证给予相应的治疗。目前中成药用于临床的主要有再障升血片。 (2)雄激素:主要用于慢性再生障碍性贫血的治疗,常用的药物有康力龙、安雄等。 (3)抗淋巴细胞球蛋白和抗胸腺细胞球蛋白:主要用于不适合进行造血干细胞移植的重型再生障碍性贫血患者的治疗,通过对T淋巴细胞的细胞毒性免疫抑制作用,去除抑制性T细胞对骨髓造血的抑制作用,从而使患者自身造血恢复。 (4)环孢菌素:主要通过调节失衡的T细胞亚群,接触T细胞对造血的抑制。目前本药也用于慢性再生障碍性贫血的治疗。

浅谈再生障碍性贫血患者的临床护理

浅谈再生障碍性贫血患者的临床护理 再生障碍性贫血(AA)是由于各种病因引起的骨髓造血组织功能衰竭的一种贫血。临床主要表 现为贫血、出血和感染。血象显示全血细胞减少。骨髓象增生低下,造血红骨髓总容量减少。发病多在青壮年,男性多于女性。 1 一般治疗及支持治疗 1.1 一般治疗应立即去除病因,禁止再接触或使用对骨髓有毒害作用的物质或药物。加强支 持治疗。贫血严重者应卧床休息,避免不慎晕倒造成外伤出血。注意加强营养。 1.2 止血出血原因主要为血小板减少,也和微血管异常及凝血因子变化有关。可给予止血药 如止血敏等,肾上腺皮质激素及大剂量维生素C也有利于止血。若血小板数小于20×109/L 并有严重出血倾向时应给予输注单采血小板悬液以控制出血。女性患者月经过多,可于行经 前5~7日肌注丙酸睾酮50~100mg,直至月经来潮,能使月经量明显减少。 1.3 输血适当输血以改善患者一般情况及提高生活质量,血红蛋白保持在60g/L以上有利于造血恢复。为纠正贫血选用红细胞悬液,以避免血容量骤增而加重心脏负担。但输血可引起 某些传染病,如肝炎、艾滋病等,也可因长期输血而体内铁质储积导致继发性血色病,使再 生障碍性贫血的治疗更趋复杂化,故应衡量利弊后适当输血。 2 护理措施 2.1 一般护理 重症患者及急性病例均应卧床休息,慢性型轻度或中度贫血病例可下床活动。饮食应进高热量、高维生素、高蛋白、易消化食物。有消化道出血者暂时禁食或给予流质饮食。血小板明 显低下者应避免便秘,适当给予通便药物保持大便通畅,以免诱发颅内出血。 2.2 病情观察 急性型再生障碍性贫血症状重、预后差,应特别注意有无感染及出血倾向。皮肤、口腔、肛 门等处须重点观察有否潜在感染灶。头痛往往是颅内出血先兆,须严密观察其发展趋势,是 否伴随恶心、呕吐及神志改变,注意四肢活动情况,并及时报告经治医生加以处理。女患者 应观察其月经来潮情况,是否保持会阴清洁状态。慢性再生障碍性贫血病情进展相对缓慢而 平稳,但也应警惕有无转为急性型的倾向。 2.3 预防感染及出血 2.3.1 预防感染急性再生障碍性贫血常因粒细胞缺乏及机体免疫力降低,极易引起各种细菌、病毒、真菌感染,呼吸道、消化道、泌尿道、口腔、肛门及皮肤等是最易感染的部位。应采 取下列护理措施:①病室须保持清洁,定期紫外线消毒,限制探视,防止交叉感染;出现粒 细胞缺乏时有条件进入层流无菌室行保护性隔离。②注意保持皮肤洁净,防止因毛囊皮脂腺 管发生阻塞引起脓肿;肌注或静脉穿刺处应严格消毒。③注意口腔卫生,进食后必须漱口, 减少口腔细菌繁殖感染的机会;必要时定期进行口腔护理。④每次便后用1:5000高锰酸钾溶液坐浴,有痔疮、肛裂或肛周感染者给予局部湿热药敷;女性患者于月经期更应做好会阴 卫生处理。 2.3.2 出血的护理由于血小板减少,毛细血管脆性增加,以及感染发热,可出现各种出血症状,应做好各种相应的护理:①皮肤黏膜应尽量避免搔抓、碰撞、挤压等动作,行动须小心;尽可能避免注射用药,肌注或静脉穿刺后用消毒棉球压迫止血应可靠。②鼻出血量少时可用1%麻黄素棉球塞鼻及局部冷敷,出血重时,可用凡士林纱条填塞;不用手指挖鼻痂,每日3 次滴以复方薄荷油防止鼻腔黏膜干燥。③牙龈出血可用冷开水漱口,或l%麻黄素或1:1

再生障碍性贫血护理查房

再生障碍性贫血护理查房 再生障碍性贫血(aplastic anemia)是一种由于骨髓功能障碍导致 的一系列血液系统疾病。其特征是骨髓中造血干细胞减少,造成红细胞、 白细胞和血小板的减少或功能异常。由于血细胞减少,患者容易出现贫血、感染和出血等并发症。为了提供给再生障碍性贫血患者综合性的护理,以 下是一个针对再生障碍性贫血患者的查房笔记。 首先,查房时需要记录患者的基本信息,包括年龄、性别和既往病史。再生障碍性贫血患者的年龄范围广泛,但常见于青少年和中年人。性别无 明显差异。既往病史方面,需要了解是否存在与再生障碍性贫血相关的疾病,如先天性再生障碍性贫血或家族性再生障碍性贫血。 其次,进一步询问患者的主要症状。再生障碍性贫血主要表现为贫血、感染和出血。贫血症状主要包括乏力、气短、心悸、头晕等。感染症状包 括发热、寒战、咳嗽、咳痰等。出血症状包括皮肤出血点、鼻出血、牙龈 出血等。 然后,查房时需要检查患者的体征。对于再生障碍性贫血患者,常见 的体征包括皮肤苍白、黄疸、心脏听诊可闻及贫血相关的杂音、肝脾肿大、淋巴结肿大等。 在进行生命体征测量时,需要首先测量患者的体温、血压、心率、呼 吸频率和氧饱和度。再生障碍性贫血患者往往容易发生感染,需要密切关 注患者的体温。正常体温范围为36.5°C至37.5°C。血压测量时应注意 是否存在低血压的情况,这可能是由于贫血引起的。心率过快也可能是贫 血的表现之一

检查患者的皮肤,可发现是否有出血点、淤血、黄疸等。需要注意患 者的口腔部位,如果发现牙龈出血,可能提示出血性贫血。观察患者的心 脏区域,是否有杂音存在。听诊时应注意是否有心功能减退的表现。 检查患者的肝脾肿大情况,这是再生障碍性贫血患者常见的体征。常 规检查患者的淋巴结是否肿大,尤其是颈部和腋窝等区域。 最后,协助医生进行必要的实验室检查,以评估再生障碍性贫血患者 的血液参数。常见的检查项目包括血常规、骨髓活检、凝血功能检查等。 通过以上查房内容的积极开展,可以全面了解再生障碍性贫血患者的 病情,为患者提供个性化的护理。针对贫血症状,护理措施包括密切观察 患者的病情变化、促进患者的营养摄入和安排合理的休息。对于感染风险 较高的患者,应加强感染控制措施,如勤洗手、定期更换床单、佩戴口罩等。对于出血风险较高的患者,需要严密观察患者的出血情况,保证患者 的安全。 总之,再生障碍性贫血是一种严重的血液系统疾病,需及时进行护理 查房,对患者进行全面的评估,并给予相应的护理措施,以促进患者康复。

急性再生障碍性贫血

急性再生障碍性贫血 急性再生障碍性贫血(Acute Aplastic Anemia)是一种 罕见而严重的血液疾病。该疾病是由于造血干细胞数量减少或功能障碍,导致骨髓无法正常产生足够的红细胞、白细胞和血小板。这种疾病通常会导致贫血、感染和出血等严重后果。 急性再生障碍性贫血通常在儿童和年轻成人中发病,男 性和女性的患病率相似。疾病发病率低,但是后果严重,被认为是一种紧急情况。引起急性再生障碍性贫血的主要原因并不明确,但可能与免疫系统异常、药物毒性、染色体变异和遗传因素有关。约40%的病例被认为是原因不明的。 急性再生障碍性贫血的患者通常会出现以下症状:贫血 症状包括疲劳、乏力、心悸和气短;感染症状包括发热、咳嗽、喉咙痛和体重下降;出血症状包括鼻血、牙龈出血和皮下出血。这些症状是由于骨髓无法正常产生足够的红细胞、白细胞和血小板所导致的。 诊断急性再生障碍性贫血需要通过骨髓活检、血液检查 和免疫学检查等手段进行。骨髓活检是定量评估造血细胞的数量和品质的最可靠方法,血液检查可以观察到血细胞的数量和形态方面的异常,免疫学检查可以帮助排除其他原因引起的贫血。 急性再生障碍性贫血的治疗主要包括支持性治疗和特异 性治疗。支持性治疗主要包括输注红细胞、血小板和新鲜冰冻血浆,以缓解贫血和出血症状。特异性治疗包括免疫抑制剂疗法和造血干细胞移植。免疫抑制剂疗法通过抑制免疫系统的异

常反应,促进骨髓功能恢复。造血干细胞移植是目前最有效的治疗方法,但由于供体的匹配困难和移植后的并发症,限制了其在临床上的应用。 急性再生障碍性贫血的预后取决于年龄、病情严重程度 和治疗的效果。对于年轻患者而言,经过适当的治疗,大约70%的患者可以存活超过5年。然而,对于年龄较大或病情严 重的患者,预后相对较差。 为了预防急性再生障碍性贫血的发生,我们应该注意避 免可能的危险因素,如暴露于有毒物质、药物和辐射等。另外,及早发现并治疗任何可能与贫血有关的疾病也是重要的预防措施。 总之,急性再生障碍性贫血是一种严重的血液疾病,对 患者的生活质量和预后都有很大的影响。为了更好地了解疾病、提高诊断和治疗水平,我们需要进一步的研究和努力,为患者提供更好的医疗保健服务。

再生障碍性贫血80852

再生障碍性贫血诊断与治疗 一、再生障碍性贫血定义 再生障碍性贫血是一种骨髓造血衰竭。其发病率在我国每年为0.74 / 10万,可发生于各年龄组,老年人发病率较高,男、女发病率无明显差异。再生障碍性贫血分为先天性、获得性。获得性再生障碍性贫血又分为原发性、继发性。 原发性获得性再生障碍性贫血占绝大多数(本专家共识主要讨论它),发病机制为T 淋巴细胞异常活化、功能亢进、损伤骨髓;其中一些患者(你可能是这一类),可合并继发性再生障碍性贫血,治疗方法相似。 二、再生障碍性贫血的诊断 (一)实验室检测 1.必需检测项目: (1)血常规检查 (2)多部位骨髓穿刺 (3)骨髓活检。 (4)肝、肾、甲状腺功能检查,肝炎病毒检查。 ⑸血清铁蛋白、叶酸、维生素B12水平。 (6)免疫相关指标检测。 (7)其他:心电图、超声、胸部X线、CT等。 2.有条件的医院可开展多检查一些项目 (二)一般型再生障碍性贫血诊断标准

1.血常规检查 一般全血细胞(包括网织红细胞)减少,淋巴细胞比例增高。 至少符合以下三项中两项: 血红蛋白< 100 g /心正常细胞型贫血,网织红细胞减少。 血小板计数<50 X 109 / L; 中性粒细胞绝对值< 1.5 X 109 / L。 2.骨髓穿刺: ——多部位骨髓增生减低或重度减低(故要在人的不同水平面的骨髓进行穿刺); ——有小粒细胞空虚,非造血细胞(淋巴细胞、网状细胞、浆细胞、肥大细胞等) 比例增高(细胞免疫增强); ——巨核细胞明显减少(巨核细胞是产生血小板的); ——红系、粒系细胞均明显减少。 3.骨髓显微镜活检: ——多部位骨髓增生减低; ——小粒细胞空虚;脂肪细胞、非造血细胞增多(尤其淋巴细胞)增多,占50% 以上; ——造血细胞明显减少,尤其是巨核细胞减少(可引发血小板减少)和幼红细胞 (网织红细胞)减少; ——一般无脾肿大。 ——一般的抗贫血药物治疗无效。 4.除外检查。 一些病人在检查时,已发现原发性获得性再生障碍性贫血(可能与高龄、细胞免疫异

再生障碍性贫血

再生障碍性贫血 病因和发病机制 多种原因导致造血干细胞的数量减少和(或)功能异常,引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一个综合病症。 病因①药物如抗癌药、氯霉素、保泰松;②化学毒物:苯;③放射线;④病毒感染等发病机制:①造血干细胞受损;②造血微环境异常;③免疫因素:CD8+T抑制细胞 临床表现 临床表现主要为贫血所致,如头晕、乏力及心悸等。血小板显著减少时则有出血。若粒细胞明显减少时则可发生感染。肝脾一般不大。 1.重型再障起病急骤,出血、感染严重,常发生在内脏,内脏感染和败血症,网织红细胞绝对值、中性粒细胞和血小板数明显减低,骨髓增生极度减低。 2.慢性再障起病缓慢,贫血常为首发症状,出血较轻,感染偶有发生,病程较长。 实验室检查 1.外周血象全血细胞减少,贫血呈正细胞型。 重型再障具备下述三项中两项: ①网织红细胞绝对值<15×109/L ②中性粒细胞绝对值<0.5×109/L ③血小板<20×109/L 2.骨髓象重型再障多部位增生极度减低,造血细胞极度减少,巨核细胞均明显减少或缺如。 治疗 再障的治疗包括去除病因、支持疗法和恢复造血功能的治疗。

重型再障应尽早进行骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等免疫抑制治疗。 慢性再障则以雄激素(丙酸睾酮、司坦唑醇、达那唑、十一酸睾酮)为主综合性治疗。 【例题】引起继发性再生障碍性贫血较常见的病因是 A.营养因素 B.物理因素 C.病毒感染 D.细菌感染 E.药物及化学物质 【正确答案】E 【例题】(1~2题共用题干) 男性,32岁,头晕乏力两年半,皮肤散在出血点,血象Hb 60g/L,RBC 2.2×1012/L,WBC 2.0×109/L,PLT 32×109/L,白细胞分类:淋巴细胞80%,中性20%,中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高,肝脾无肿大,骨髓增生低下。 1.最可能的诊断是 A.骨髓纤维化 B.慢性再障 C.急性再障 D.脾功能亢进 E.白血病 【正确答案】B 2.治疗上应首选哪一项措施 A.肾上腺皮质激素 B.骨髓移植 C.输洗涤红细胞 D.脾切除 E.丙酸睾酮 【正确答案】E 两大贫血总结

浅谈再生障碍性贫血及护理

浅谈再生障碍性贫血及护理 摘要】再生障碍性贫血发病率高,危害严重,是一种难治性疾病。本文从再障 分类的角度出发,阐述了再生障碍性贫血及护理,导致发病的因素及其预防。 【关键词】再生障碍性贫血再生障碍性贫血的护理 再生障碍性贫血是血液系统比较常见的一种疾病,是由多种原因导致的造血 干细胞数量减少或功能异常,造血微环境损伤和免疫机制改变,从而导致造血功 能衰竭,红细胞、中性粒细胞、血小板全血细胞减少的一种综合病征。 一、再生障碍性贫血分为急性再障、慢性再障和先天性再障 (一)急性再障亦称重型再障 多见于男性、青壮年和儿童(以12岁以下儿童为多见)。急性再障起病急骤,病程短,发病迅速。表现为严重粒细胞和血小板缺乏引起的出血、感染与贫血。 随着病程延长出现进行性加重的贫血。并且病例几乎都有出血倾向,60%以上有 内脏出血,感染不易控制,严重者可因败血症而死亡。严重感染者加重出血,出 血又易继发感染,出血与感染又可加重贫血,三者之间互为因果,使病情日趋恶化。 (二)慢性再障 本型成人比儿童多见。特点为起病缓慢,发病慢,病程较长。多数以贫血为 首发症状,逐渐加重,以出血或感染发病者少见。主要表现为倦怠乏力、劳累后 气粗心悸、头晕、头痛、面色苍白等。久病患者心尖区可有收缩期吹风样杂音, 一般无肝、脾、淋巴肿大。反复感染及长期多次输血可使脾肿大。出血较轻微, 多发于体表部位,很少有内脏出血,有时甚至无出血症状,以皮肤粘膜出血点及 齿龈出血多见,常出现上呼吸道感染,感染一般亦轻微或经。治疗后较易控制。 慢性型病例由于长期贫血,晚期可发生贫血性心脏病,输血过多达1000ml以上,则有可能出现血色病。 急性再障和慢性再障两种类型并非绝对不变,而且可以相互转化。 (三)先天性再障 多在几岁内发病,可能与胎儿时期受某些影响发育的因素有关。先天性再生 障碍性贫血患者家族倾向很强,约有3/4的病例有家族史,属常见染色体隐性遗传,绝大多数者具有1种以上的先天性畸形;半数以上男孩生殖器发育不完全, 女孩有阴道封闭,独角子宫等。患者多自幼儿起智力低下,身材矮小,发育逐渐 停滞,甚至侏儒,面色苍黄,精神不振,软弱无力,食欲不佳,活动后可见皮肤 粘膜出血,鼻出血,贫血呈慢性进行性。多在10~20岁时因出血或感染而死亡。白血病的发病率在该患者的家族中均很高,部分病例可发生恶性肿瘤。 二、导致再障的原因 (一)药物及化学物质 接触苯类化合物、氯(合)霉素、病毒性肝炎为再障发病的高危因素。细胞毒类 药物,特别是烷化剂,为具有强烈骨髓抑制作用的药物,达到足够计量时可损害 人的骨髓造血功能。氯(合)霉素为药物中诱发再障的最常见原因。许多化学物 质(如苯、甲苯、杀虫剂及重金属类等)具有骨髓毒性作用,引起骨髓再生不良,也可引起血小板的减少,淋巴细胞减少,损害骨髓微环境中的基质细胞。 (二)物理因素 各种形式的电离辐射,超过一定剂量时,均能影响更新的组织细胞,破坏DNA和蛋白质,直接损伤多能干细胞或造血微环境,抑制造血功能,导致再障。

再生障碍性贫血诊断与治疗_冀兆魁

再生障碍性贫血诊断与治疗_冀兆魁 根据最新再障的诊治指南,结合我国情况和这些年对再障的诊治心得,关于再生障碍性贫血诊断与治疗,供大家参考。 再生障碍性贫血诊断与治疗 一、再障的定义 再生障碍性贫血(aplastic anemia, AA,再障)是一种骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血/出血/感染征候群。传统学说认为,在一定遗传背景下,再障作为一组异质性“综合征”可能通过三种机制发病:原、继发性造血干/祖细胞(“种子”)缺陷、造血微环境(“土壤”)及免疫(“虫子”)异常。目前认为T淋巴细胞功能亢进在原发性获得性再障发病机制中占重要地位,再障是T淋巴细胞介导的以造血系统为靶器官的自身免疫性疾病。 有明确化疗、放疗史则为放/化疗继发性再障。先天性再障罕见,主要为范科尼贫血(常染色体隐性遗传病),有家族发病,伴随其他遗传性疾病表现。 再障年发病率在欧美为4.7~13.7/106,日本为14.7~24.0/106,我国为7.4/106,总体来说亚洲的发病率高于欧美;发病年龄呈现10-25岁及>60岁两个发病高峰,没有明显的男女性别差异。某些病毒感染(如肝炎病毒、微小病毒B19等)、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线是再障的高危因素。 二、再障的临床表现 国际上,再障分为重、轻型,我国相应的分型是急性和慢性再障,主要临床表现为贫血、出血及感染。一般没有淋巴结及肝脾肿大。 1.贫血:有苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状。急重型者多呈进行性加重,而轻型者呈慢性过程。 2.感染:以呼吸道感染最常见,其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤粘膜感染等。感染菌种以革兰氏阴性杆菌、葡萄球菌和真菌为主,常合并败血症。急重型者多有发热,体温在39oC以上,个别患者自发病到死亡均处于难以控制的高热之中。轻型者高热比重型少见,感染相对易控制,很少持续1周以上。 3.出血:急重型者均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。皮肤表现为出血点或大片瘀斑,口腔粘膜有血泡,有鼻衄、龈血、眼结膜出血等。深部脏器可见呕血、咯血、便血、尿血,女性有阴道出血,其次为眼底出血和颅内出血,后者常危及患者生命。轻型者出血倾向较轻,以皮肤粘膜出血为主,内脏出血少见。 虽然大多数再障是原发性的,但仔细询问病史和体格检查仍可提供一些先天性再障和继发性再障线索。 范科尼贫血患者一般在3-14岁出现临床症状,但有极少数可能出现在30岁以后。在儿童及年轻的患者如果出现身高、咖啡斑及骨骼的异常常提示可能为范科尼贫血。先天性角化不良患者,中位发病年龄约7岁,有黏膜白斑病、指甲营养障碍及皮肤色素沉着。肝炎相关性再障多在发病前2-3个月有黄疸史和肝炎史。

再生障碍性贫血的护理教案资料

再生障碍性贫血的护 理

再生障碍性贫血 概念:简称再障,是由多种原因导致造血干细胞数量减少和(或)功能障碍所引起的一类贫血,又称骨髓造血功能衰竭症。 一、临床表现: 主要表现为进行性贫血、出血、感染,肝、脾、淋巴结多无肿大。根据严重程 度和发病缓急可分为: 1.急性(重型再障I型):较少见,多在6-12个月内死亡。早期主要表现为 出血与感染,皮肤粘膜及内脏出血及肺炎败血症,随着病程延长出现进行 性贫血。 2.慢性:贫血为首发症状,出血以皮肤粘膜为主,以呼吸道感染常见较轻二•常用护理诊断、问题、措施及依据: (一)有感染的危险:与粒细胞减少有关 1.病情监测:密切监测体温,一旦发热,进一步寻找相关感染灶的症状和体 征,做好相关标本采集工作。 2.预防感染: 1)呼吸道:保持病室内空气清新,物品清洁,紫外线消毒;注意保暖,限制探视,无菌操作,保护性隔离; 2)口腔:进餐前后、晨起用洗必泰;发生口腔溃疡用Vc涂敷;真菌感染用碳酸氢钠漱口 3)皮肤:保持皮肤清洁干燥,勤沐浴,更衣和更换床上用品,勤剪指甲,

女性注意会阴部卫生;处置时要严格消毒 4)肛周:保持大便通畅,睡前,便后用1: 5000高锰酸钾溶液坐浴 3.加强营养支持:高蛋白,高热量,富含维生素的清淡饮食 4.治疗配合:给药时间和剂量准确,注意药效和不良反应的观察与预防 (二)活动无耐力:与贫血有关 (三)有损伤的危险:出血与血小板减少有关 (四)自我形象紊乱:与丙酸睾酮引起的不良反应有关 1.心理护理: 介绍不良反应有面部座疮、毛发增多、声音变粗、女性闭经、乳房缩小、性欲 增加,减药后会消失,减少其顾虑 2.用药护理: 丙睾采取深部,缓慢,分层肌注,轮换部位,发现硬结及时理疗;温热水洗脸,不要手抓座疮;司坦唑、达那唑对肝脏有损害,应定期查肝功;使用免疫抑制剂会发生超敏反应、出血加重和血清病(皮疹、发热、关节痛),应注意保护性隔离,预防出血和感染。 三•健康教育: 1.向病人及其家属说明该病治疗周期长,需要良好的生活护理。 2.指导病人注意个人卫生和饮食卫生,保持心情舒畅,适当参加户外活动,注 意劳逸结合;注意保暖,避免着凉;按时按量服药;避免外伤以及防治出血的简单方法。 3.按医嘱用药,特别是对造血系统有损害的药,如氯霉素、磺胺、保泰松、安

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