脊髓血管畸形的病因是什么
脊髓血管畸形，其实是畸形血管破裂出血的原因所引起的，患者常会表现出神经性疼痛或者是进行性神经根以及脊髓功能
障碍，以及急性出血，合并其他畸形症状。
★一、病因
脊髓血管畸形引起临床症状的原因是畸形血管破裂出血。由于畸形血管管壁薄、引流静脉压力高，特别是如并发动脉瘤或静脉瘤时，如有突然的动脉血压增高或静脉回流受阻的因素，则畸形血管极易破裂出血。出血可发生于脊髓蛛网膜下腔内或脊髓内。当出血形成血肿时，造成对脊髓的直接压迫和破坏，进一步加重了脊髓损害。
★二、临床表现
1.神经根性疼痛
在病变所在神经根分布区有放射性痛，如颈、背、腰或双下肢放射痛。体位改变可诱发疼痛，休息后可自行缓解。疼痛可影响两个以上神经根分布区。
2.进行性神经根和脊髓功能障碍
表现为不同部位，不同程度的运动、感觉和括约肌功能障碍：肌力弱、间歇性跛行、感觉减退或消失，大小便失禁等。典型症状为间歇性跛行，患者在行走一段距离后感到肌力弱、疼痛，休息后症状消失，再行走一段距离后症状反复。其原因为畸形血管盗血现象使脊髓慢性缺血；当运动时血液重新分布，多积聚在骨
骼肌，则脊髓缺血加重而产生症状。
3.急性出血
突然出现剧烈神经根性疼痛、四肢瘫或截瘫，血液可逆流入颅，产生头痛、呕吐或抽搐，可有意识障碍。当形成血肿后，对脊髓的直接破坏或压迫，使脊髓功能迅速丧失。
4.合并其他畸形
常合并脊柱畸形、病变相应节段的背部皮肤血管瘤（痣）、颅内血管畸形、动脉瘤、肝或肾血管瘤。
脊髓血管病综述 摘要脊髓血管异常是脊髓病的重要原因。临床医生需要了解这些疾病可出现的各种神经症状包括急性脊髓神经症状、间断发作的远隔部位进行性功能障碍。脊髓独特的结构和血管解剖特点导致临床表现的多样性。缺血性和出血性的表现均可发生。新的成像技术检查可提高临床识别能力，早期治疗会影响预后。本文作者总结回顾了最常见的脊髓血管病临床诊断、影像学表现和治疗进展。 关键词: 脊髓动静脉畸形硬脊膜瘘海绵状血管瘤脊髓病 脊髓血管畸形的分类 脊髓血管畸形根据其动静脉交通和它们的解剖位置进行分类。诊断性检查，特别是脑血管造影，有助于对这些病变的分类，并且对了解临床表现以及确定最佳治疗方案很重要[1]。有关血管的发育异常和遗传的信息也纳入到更为复杂的血管病变分类中（表1）[2,3]。硬脊膜动静脉瘘(SDA VFs)临床SDA VFs是脊髓最常见的血管畸形，是沿着脊髓硬膜的一种获得性动静脉分流，最常见的分流部位在神经根出脊髓附近[4,5]。回流静脉及髓周静脉系统的动脉化导致了脊髓静脉高压[6]，引起静脉血管淤血，最终导致脊髓缺血，进而导致了慢性、进行性感觉、运动障碍脊髓病的发生[7]。尽管1
型SDAVFs最常见的部位是胸髓，静脉高压的症状可出现于任何其他部位。根性症状有助于鉴别动静脉瘘的位置。 临床上，SDA VFs常见于中老年男性（平均年龄50岁），常表现为缓慢、步进式进展的无力。出血很少见，可表现为急性神经功能缺损。无力与体位、劳力有关，有时表现为跛行。SDA VFs的诊断常因静脉淤血导致反复、间断的表现而延误诊断，从最初发病到最后诊断所需的时间平均为10~11个月。在永久性脊髓缺血损伤发生前，早期识别、治疗SDA VFs能很大程度地改善预后。影像高质量的脊髓MRI、X线脊髓造影的出现使得疑诊的脊髓血管病有了筛查手段。在SDA VFs 的病例中，脊髓造影可显示冠状静脉丛回流静脉的扩张及硬膜下脊髓蛛网膜下腔桥静脉的增大。也可看到马尾增粗呈卷边状[8,10,11]。MRI已经取代脊髓造影成为筛查疑诊动静脉畸形病人的方法。有神经功能缺陷的动静脉瘘病例，MRI的特征性表现为T2加权像上髓周低信号，而脊髓中央软膜表面呈高信号。周围低信号的出现是因为扩张的静脉及毛细血管含有较多的含氧量低的血液[11，12]，充血增粗的脊髓中央的高信号常代表血管源性水肿。然而，长期的T2高信号可能与血管梗死和共存的脊髓软化有关。在使用钆对比剂后，脊髓可呈高信号，表明脊髓血脑屏障的损坏及脊髓坏死。在T2加权像上，流空现象（最常见于脊髓背侧）常为脊髓造影中看到的髓周扩张、迂曲的血管。T2加权（稳态图像构
脊髓血管畸形治疗新方法 脊髓血管畸形最常见的表现是蛛网膜下腔出血或脊髓出血。其他神经系统症状如腰痛占15%～20%。感觉运动障碍33%，并常伴有括约肌功能障碍，有时还可有脊柱侧弯或后凸畸形。一旦发生出血，在第1个月内再出血率约为10%，1年内再出血率约40%，直接死于出血者至少为17.6%。脊髓血管畸形可以发生在脊髓任何节段但最常见为颈段和圆锥。近年来，随着脊髓碘水造影、MRI、选择性脊髓血管造影技术和介入神经放射学的飞速发展，椎体及脊髓血管畸形的研究越来越受到重视。许多新的发现，纠正了以往的片面认识，使治疗效果有了长足的提高。 血管畸形可因节段动脉血栓形成出血或压迫脊髓而产生症状。可呈缓慢进展性的脊髓受压而产生感觉运动和二便障碍。 1出血性疾病：包括硬膜外、硬膜下和脊髓内出血，均骤然出现剧烈背痛截瘫、病变水平以下感觉缺失和括约肌功能障碍等积形脊髓横贯性损害表现。硬膜下血肿远较硬膜外血肿少见脊髓蛛网膜下强出血起病急骤，表现颈背痛、脑膜刺激征和截瘫等;脊髓表面血管破裂出血可能只有背痛无脊髓受压表现。 2缺血性疾病(1)脊髓短暂性缺血发作：突然发作的间歇性跛行是本病的典型表现持续数分钟至数小时，可完全恢复，不遗留任何后遗症也可表现自发性下肢远端发作性无力，反复发作，可自行缓解休息
或使用血管扩张剂可缓解，间歇期症状消失。(2)脊髓梗死：呈卒中样起病脊髓症状常在数分钟或数小时达到高峰。①脊髓前动脉综合征：脊髓前动脉供应脊髓前2/3区域易发生缺血性病变，以中胸段或下胸段多见，首发展症状常突发病损水平相应部位根性痛或弥漫性疼痛短时间内发生驰缓性瘫，脊髓休克期过后转变为痉挛性瘫;传导束型分离性感觉障碍，痛温觉缺失而深感觉保留(后索未受累)尿便障碍较明显;②脊髓后动脉综合征：脊髓后动脉极少闭塞因有良好侧支循环，即使发生症状也较轻且恢复较快;表现急性根痛，病变水平以下深感觉缺失和感觉性共济失调痛温觉和肌肉力保存，括约肌功能常不受影响;③中央动脉综合征：病变水平相应节段的下迅速神经元性瘫痪肌张力减轻、肌萎缩，多唯锥体束损害和感觉障碍 按照传统手术方式，对于脊髓血管畸形治疗需要打开椎板后弓和棘突，去除多个节段椎板，从而导致胸段脊柱不稳定。即使行椎板复位或椎弓根内固定，一方面体内要置入异物，另一方面增加住院费用。采用介入放射学方法方法治疗脊髓血管畸形，不需破坏椎体结构，最大程度上保护了脊柱的稳定性，减轻患者痛苦，为临床该类疾病提供了一种新方法。
脊髓血管性疾病 脊髓血管病的发病率比脑血管病低，但和脑血管病一样，可以发生血栓形成、栓塞、畸形、炎症、出血等，但由于脊髓内部解剖结构紧密，较小的血管病变比同等脑血管病变将产生更大的危害。 脊髓动脉系统是由椎动脉发出的位于脊髓腹侧正中部的脊髓前动脉、脊髓背外侧沟的两条脊髓后动脉及多条根动脉所构成，脊髓前动脉和脊髓后动脉不只是椎动脉的分支，而主要是由根动脉上行和下行支互相吻合而成，血液的流动应是双向的。由前根动脉组成的脊前动脉一般均有上行支和下行支，通常下行支较粗，故血流下行为主，但支配颈膨大的前根动脉使得在颈髓下部脊髓前动脉的血液循环以上行为主。在脊髓的中胸段即T4-8段，血液供应相对较差，因通常仅由一条来自大约T7水平的根动脉供血，其管径细，而且在此区的吻合网也欠丰富，并且其脊前动脉也可能在此不连，故此处最宜在低灌注和单个动脉梗死时受累。下胸段和腰段脊髓包括T9-12及腰膨大的供血来自单只最粗大的前根动脉称为跟大动脉和供应腰髓的较大的后根动脉称为大后根动脉等供血。脊髓骶部、圆锥和马尾则是由小的低阶段的根动脉供血。 脊髓内部供血分为两部分，第一部分是两个脊髓后动脉供应区，供应脊髓外1/3-1/2，包括背柱和后角后部，大约脊髓横断面的后1/3。第二部分源于脊髓前动脉，供血于脊髓横断面的前2/3的中央灰质和其临近的中央白质。 脊髓静脉系统于动脉平行，与动脉不同的是，每一中央沟静脉引流脊髓双侧血液。在脊髓内几乎无静脉吻合。 脊髓血管病起病急、症状突出、诊断困难、预后较差。随着脊髓病变相关实验实检查的发展,人们对脊髓血管病的认识也越来越深入。与脑血管和脊髓脱
髓鞘类疾病相比,脊髓血管病并不常见。脊髓血管病中部分类型分类尚不统一,从临床的角度大致分为以下几类： 1.缺血性血管病 脊髓缺血性血管病多由节段性动脉闭塞引起，如远端主动脉粥样硬化，斑块脱落，血栓形成，夹层动脉瘤引起的肋间动脉或腰动脉闭塞，胸腔或脊柱手术，颈椎病，椎管内注射药物，选择性脊髓动脉造影并发症，此外心肌梗塞，心脏停搏引起的灌注压降低也是造成脊髓缺血的原因之一，脊髓血管畸形最多见为蔓状静脉畸形和动，静脉畸形，多位于胸腰段脊髓的后方，它可压迫脊髓或出血而引起症状。脊髓的后方，它可压迫脊髓或出血而引起症状。 (1)脊髓短暂性缺血发作：突然发作的间歇性跛行是本病的典型表现，持续数分钟至数小时，可完全恢复，不遗留任何后遗症。也可表现自发性下肢远端发作性无力，反复发作，可自行缓解，休息或使用血管扩张剂可缓解，间歇期症状消失。 (2)脊髓梗死：呈卒中样起病，脊髓症状常在数分钟或数小时达到高峰。 ①脊髓前动脉综合征：脊髓前动脉供应脊髓前2/3区域，易发生缺血性病变，以中胸段或下胸段多见，首发展症状常突发病损水平相应部位根性痛或弥漫性疼痛，短时间内发生驰缓性瘫，脊髓休克期过后转变为痉挛性瘫;传导束型分离性感觉障碍，痛温觉缺失而深感觉保留(后索未受累)，尿便障碍较明显;
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢 脊髓血管畸形 导语：脊髓血管畸形，我们听的也许不是很多，这一现象在男性中出现的比较多，当这一现象出现时也会有腰痛的症状，医学上对脊髓血管畸形的研究也越 脊髓血管畸形，我们听的也许不是很多，这一现象在男性中出现的比较多，当这一现象出现时也会有腰痛的症状，医学上对脊髓血管畸形的研究也越来越多，脊髓血管畸形表现出来的症状也有不同的分类，对于这脊髓血管畸形，很多人想了解一下，下面我们就通过详细的介绍来了解吧。 脊髓血管畸形一般在男性中出现的比例比女性大的多，而且一般都是在中年人中这一疾病很常见，在胸腰段的发病很常见，但是这一疾病的遗传性不大，患者要积极的去治疗，避免严重的后果。 1.Ⅰ型临床表现脊髓硬脊膜动静脉畸形男性多于女性，男女比例为4∶1，病人的平均年龄为40～50岁，病变多发于胸腰段，没有明显的家族发病倾向，人口统计资料显示：脊髓硬脊膜动静脉畸形可能为获得性疾病，这些病变可能与创伤性因素有关。 疼痛是脊髓动静脉畸形病人最常见的症状，胸腰段背部或臀部的疼痛可能为其主要症状，有时病人可出现神经根性痛，Aminoff和Logue 报告42%的病人主诉疼a痛为其主要症状，33%的病人有感觉障碍而非疼痛，一些病人常常在针刺感觉降低区的邻近有皮节分布区感觉过敏，有轻触觉和位置觉的缺失。 脊髓硬膜动静脉畸形中1/3的病人有运动功能障碍的表现，这些病人通常有上运动神经元和与腰骶部脊髓有关的下运动神经元的混合功能障碍体征，臀肌和腓肠肌的萎缩常合并下肢的反射亢进，体力劳动，长时间站立和各种俯身，弯腰，伸展或屈曲等姿势加重了静脉的充血 常识分享，对您有帮助可购买打赏
本课题为国家“九五”攻关基金资助项目(96-907-02-01)作者单位:100053 首都医科大学宣武医院神经外科·脑血管疾病研究· 脊髓血管胚胎发育的研究对脊髓 血管畸形治疗的指导 张鸿祺 凌峰 李萌 支兴龙 缪中荣 宋庆斌 【摘要】 目的 探讨脊髓血管胚胎发育对脊髓动静脉畸形治疗的指导意义。方法 采用各胎龄胚胎及胎儿、新生儿和成人尸体标本,观察脊髓血管。回顾324例脊髓血管畸形的诊治。结果 描述对脊髓血管胚胎各期的发育特征,分析脊髓纵裂畸形和椎体血管瘤伴发的脊髓动静脉畸形病例。在髓内动静脉畸形的手术中发现畸形团与正常脊髓实质之间有一层增生的胶状质相隔。结论 脊髓血管最早发生在脊髓表面,逐渐长入或被卷入脊髓实质。脊髓动静脉畸形最早发生在胎龄3周以前。大部分脊髓动静脉畸形团可以切除,而不损伤脊髓。 【关键词】 脊髓 血管 胚胎 脊髓血管畸形 Anatomy study on em boryonic development of hum an spinal vascular system and its clinical sig nificance ZHA NG H ongqi,LING Feng,LI Meng,et al.Neu rosu rgery Department of Xuan wu H osp ital,the Cap ital University of Medical Sciences,Beijing100053,China 【Abstract】 Objective To describe the characters of fetal spinal vascular structure,discuss the etiology and treatment strategy of spinal arteriovenous malformations.Methods Observing the vascular system in cadaver spinal cord samples of human embryo,fetus,newborn and adult.Reviewing the treatment of324cases of spinal vascular malformations.Results Capillary has been found in the surrounding matrix before the neural canal closure.With the growth of the cord,the superficial capillary gives off perforators to enter the cord.The spinal vessel has had adult morphologic character since3rd fetus month.Some typical spinal vascular malformations have been analyzed.Co nclu-sions Spinal arteriovenous malformations are supposed to originate before3rd fetal week.There is connective tissue barrier between the neural tissue and vascular nidus,which s uggests the malformation can be resected surgically. 【Key words】 Spinal cord Vessel Embryonic Spinal vascular malformations 本研究通过对不同胎龄的人胚胎脊髓血管的连续观察,描述人胚胎期脊髓血管的演变过程;探讨脊髓血管畸形的发生发展过程,并指导治疗。 材料和方法 采用人胚胎和胎儿尸体标本(死后12小时以内)32具,新生儿尸体标本1具和成人脊髓标本2具。通过血管灌注、透明处理、软X线摄影、HE 染色、Nissl染色、免疫组化染色等方法,观察脊髓表面和实质内的动脉、静脉以及毛细血管。 胎龄依照以下公式推算:胎龄(周)=(取材时间距离末次月经日期的天数-14天)/7天。 体重在10克以下的早期胚胎标本(胚胎龄3～10周,9例),轴位连续切片(片厚4～10μm)。大部分行HE染色,一部分行Nissl染色和免疫组化染色(CD34)。 体重在15～2000克的胎儿标本(胚胎龄12～27周,17例),行墨汁灌注,轴位连续切厚片(片厚510μm),部分冠状位切厚片,透明观察。每一段脊髓,取2～3mm,硬蜡包埋,轴位切薄片(10μm),分别行HE染色和Nissl染色。分段取材前,表面血管均在手术显微镜下观察记录。 3例较大胎儿标本,行铅丹灌注,取材前标本行整体X线摄影,脊髓和硬膜取出后整体和轴位
脊柱和脊髓疾病题库 2-1-8
问题： [单选,A2型题,A1A2型题]有关脊髓空洞症的临床表现特点，下列错误的是（）。 A.节段性分离性障碍 B.常伴有Chiari畸形 C.一侧或两侧鱼际肌、骨间肌萎缩 D.可出现Charcot关节 E.常呈急性发病 脊髓空洞症慢性起病，逐渐加重。
问题： [单选,A2型题,A1A2型题]隐性脊柱裂是隐性椎管闭合不全中最为多见的一种，有一个或数个椎骨的椎板未全闭合，而椎管内容物并无膨出。其最常发生于（）。 A.上颈段 B.下颈段 C.胸段 D.胸腰段 E.腰骶段 隐性脊柱裂比较多见，但多无临床症状，以第5腰椎和第1骶椎受累最多。
问题： [单选,A2型题,A1A2型题]关于脊髓血管畸形的特点，下列错误的是（）。 A.脊髓血管畸形少见，男多于女性，发病年龄在20～40岁之间 B.主要为动静脉畸形，其次为脊髓内海绵状血管瘤 C.脊髓血管畸形是先天脊髓血管发育异常 D.脊髓动静脉畸形常见发病部位在颈段 E.主要临床表现为脊髓受压及出血 脊髓血管畸形是先天脊髓血管发育异常，脊髓动静脉畸形常见发病部位在下胸-腰-骶段，主要临床表现为脊髓受压及出血。 https://www.doczj.com/doc/4c12576449.html,/ 街机下载
问题： [单选,A2型题,A1A2型题]女性，44岁。右下肢麻木，左下肢乏力1年。查体：双侧T以下痛、温觉减退，左下肢肌力Ⅲ级，右下肢肌力Ⅳ级，左侧巴氏征阳性。首先应进行的检查是（）。 A.颈段MRI B.胸段MRI C.头颅CT D.头颅MRI E.胸椎X线
问题： [单选,A2型题,A1A2型题]男性，30岁。左侧胸痛4个月，下肢无力2个月。查体：左下肢肌力Ⅳ级，右下肢肌力Ⅴ级。右侧T1以下痛温觉消失，左侧减退；T4水平痛觉过敏，左侧巴氏征阳性。考虑病变定位于（）。 A.颈髓 B.上胸髓 C.下胸髓 D.腰髓 E.骶髓
脊髓血管疾病的临床表现 【关键词】脊髓血管疾病神经内科疾病 脊髓血管疾病，是一组因供应脊髓的血管阻塞或破裂出血，而导致脊髓所支配的运动、感觉和括约肌功能障碍的疾病，分缺血性、出血性及血管畸形3大类。发病率远低于脑血管疾病，但因脊髓内结构紧密，较小的血管损害就可造成严重的后果。 一病因及发病机理 动脉粥样硬化、低血压、动脉炎、肿瘤、蛛网膜粘连、心不全、阿斯发作等均可导致缺血性脊髓病；外伤是椎管内出血的最主要原因；自发性出血多见于脊髓动静脉畸形、血管瘤、血液病、抗凝治疗和肿瘤等。 脊髓血管畸形是先天性血管发育异常，以病变压迫、盗血、血栓形成及出血等导致脊髓功能受损，1/4～1/3患者可合并皮肤血管瘤、颅内血管畸形和脊髓空洞症等。脊髓血管疾病常作为其他疾病的并发症，易被原发病所掩盖。 二临床表现 1.缺血性疾病 (1)脊髓短暂性缺血性发作：类似短暂性脑缺血发作，发作突然，持续时间短暂，不超过24小时恢复完全，不遗留任何后遗症。间歇性跛行和下肢远端发作性无力是本病的典型临床表现。行走一段距离后，单侧或双下肢沉重、无力甚至瘫痪，休息或使用血管扩张剂后缓解；或仅有自发性下肢远端发作性无力，反复发作，可自行缓解，间歇期
症状消失。短暂性缺血发作反复发作，可导致脊髓永久性损害。
(2)脊髓梗死：呈卒中样起病，脊髓症状常在数分钟或数小时达到高峰。 1)脊髓前动脉综合征：以中胸段或下胸段多见。首发症状常为突然出现病变水平相应部位的根性疼痛或弥漫性疼痛，短时间内发生弛缓性瘫痪，脊髓休克期过后转变为病变水平以下痉挛性瘫痪；感觉障碍为传导束型，痛温觉缺失而深感觉保留，尿便障碍较明显。 2)脊髓后动脉综合征：脊髓后动脉极少闭塞，即使发生，也因有良好的侧支循环而症状较轻且恢复较快；表现为急性根痛，病变水平以下深感觉缺失和感觉性共济失调，痛温觉和肌力保存，括约肌功能常不受影响。 3)中央动脉综合征：病变水平相应阶段的下运动元性瘫痪、肌张力减低、肌萎缩，多无感觉障碍和锥体束损害。 2.出血性疾病硬膜外、硬膜下和脊髓内出血均可骤然出现剧烈的背痛、截瘫、括约肌功能障碍、病变水平以下感觉缺损等急性横贯性脊髓损害表现。硬膜下血肿比硬膜外血肿少见得多。脊髓蛛网膜下腔出血，表现为急骤的颈背痛、脑膜刺激征、截瘫、括约肌功能障碍等；如出血部位近颅内则可有意识障碍或其他脑部表现；如为脊髓表面血管破裂所致，则可能只有背痛而无血管受压表现。 3.血管畸形多在45岁前发病，约半数在14岁前发病，男女之比为3:1。纯动脉性与静脉性罕见，绝大多数为动静脉畸形。多见于胸腰段，其次为中胸段，颈段少见。缓慢起患者多见，亦可为间歇性病程，有症状缓解期；突然发病患者，系由畸形血管破裂所致，多以急