肾上腺嗜铬细胞瘤影像学诊断
【临床与病理】
肾上腺嗜铬细胞瘤(adrenal pheochromocytoma)是发生于肾上腺髓质的肿瘤，多为良性，但也可为恶性。肾上腺是嗜铬细胞瘤的主要发生部位，约占90％。嗜铬细胞瘤也称为“10％肿瘤”，即约10％肿瘤位于肾上腺外，约10％肿瘤为多发及约10％肿瘤为恶性。肿瘤产生和分泌儿茶酚胺。临床上，肿瘤可发在任何年龄，以20～40岁多见，典型表现为阵发性高血压、头痛、心悸、多汗，发作数分钟后症状缓解。实验室检查，24小时尿香草基扁桃酸（Vanillylmandelic acid，VMA)即儿茶酚胺代谢物显著高于正常值。病理上，肿瘤一般较大，易发生出血、坏死和囊变。
【影像学表现】
超声、CT和MRI检查：.表现为单侧、偶为双侧性肾上腺肿块，呈圆形或椭圆形，常较大，直径多在3cm以上。肿块呈实性低或中等回声、密度类似肾脏、T1WI上为低信号而，T2WI上呈非常高的信号；较大肿瘤易发生出血、坏死和囊变，而致肿块内有液性无回声区、低密度区，和短T1高信号或长T1更低、长T2更高信号灶。CT和MRI增强检查，肿块实体部分发生明显强化。
恶性嗜铬细胞瘤的影像学表现与非恶性者间并无显著差异，
但可查出肝、肺等部位转移灶。
【诊断与鉴别诊断】
临床考虑为嗜铬细胞瘤时，若超声、CT或MRI检查发现。肾上腺较大肿块并具有上述表现，可诊断为肾上腺嗜铬细胞瘤；若肾上腺区未发现异常，则应检查其它部位，有可能查出异位嗜铬细胞瘤，后者常位于腹主动脉旁，表现类似肾上腺嗜铬细胞瘤；当查出肾上腺或肾上腺外肿块，并发现其它部位转移灶时，应考虑恶性嗜铬细胞瘤的诊断。
精心整理 肾上腺疾病的CT检查和诊断要点 肾上腺为腹膜后器官，虽体积小，具有分泌多种激素功能。影像学检查的目的在于确定病变位置、大小、数目、范围和性质，当临床怀疑肾上腺病变时，CT扫描是不可少的，不但能定位，结合临床和生化检查还可作出定性诊断。 一：正常肾上腺的解剖 4、高血压患者行肾上腺CT检查，可与临床医生协商，包括肾动脉CTA。 三、肾上腺占位CT诊断要点 1、低密度（脂质和囊性）占位 髓脂瘤
腺瘤（原醛）节细胞神经瘤 转移瘤 神经母细胞瘤淋巴瘤
平滑肌肉瘤 1、低密度（脂质和囊性）占位 A、髓脂瘤特点：少见，发生在肾上腺髓质。CT表现为边界清楚，含有脂肪密度肿块， CT值均在－30Hu，条索状阴影呈分隔状，增强扫描肿块无强化，可见钙化。 B、腺瘤（原醛）特点：（1）肿块小，多为1－2cm；（2）密度低，与细胞含脂较高 C CT ， 有三个10％：肾上腺外，多发，恶性。 临床表现为阵发性高血压，头痛心慌等 尿中儿茶酚胺代谢产物增高。 影像学检查在肾上腺区未见病变时应在其他部位寻找病灶（主动脉旁，盆腔）。CT
表现：瘤体多较大，直径3－5cm，个别可达10cm以上；肿块呈圆形、卵圆形或不规则形；肿瘤较小时密度均匀，较大时有坏死、出血囊变，少数可见钙化；增强扫描：嗜铬细胞瘤血供丰富，肿块实性部分明显强化，瘤内坏死、液化区不强化。肿瘤明显强化和囊变为嗜铬细胞瘤特征之一。多发性内分泌腺瘤：多发性内分泌腺瘤是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病，此类嗜铬细胞瘤（双侧多见）常合并其它内 等， 发生坏死；CT表现为巨大的软组织肿块，混杂密度，边缘不规则，80%肿块内有不规则的钙化，增强后肿瘤实质明显强化，坏死区无强化。肿瘤一般在脊椎前跨越中线。 E、肾上腺淋巴瘤 肾上腺淋巴瘤少见，临床多见于老年人，多为双侧发病。原发性肾上腺的恶性淋巴
星形细胞瘤 百科名片 星形细胞瘤，英文名：astrocytoma ，别名：星细胞瘤；astrocytic glioma；astroma。星形细胞肿瘤是指以星形胶质细胞所组成的肿瘤，是最常见的神经上皮性肿瘤。星形细胞瘤相当于Kernohan分级中除毛细胞型星形细胞瘤外的Ⅰ级与Ⅱ级，在ST Anne-Mayo分级中为1级与2级。星形细胞瘤为浸润性生长肿瘤，多数肿瘤切除后有复发可能，且复发后肿瘤可演变成间变性星形细胞瘤或多形性胶母细胞瘤。间变性星形细胞瘤又称为恶性星形细胞瘤，肿瘤细胞间变程度在星形细胞瘤与多形性胶母细胞瘤之间。 目录 编辑本段
星形细胞瘤 临床表现与病情发展均有各自典型特征，预后较好。另一类星形细胞肿瘤则无明显边界，向周围脑组织广泛浸润，肿瘤细胞呈间变特性，包括星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤及多形性胶母细胞瘤等。此类肿瘤病程为进展性，手术为主的综合治疗效果均较差。发病机制： 星形细胞肿瘤可发生在中枢神经系统的任何部位，一般成年多见于大脑半球和丘脑底节区，儿童多见于幕下。有报道幕上占3/4 幕下占1/4。发生在幕上者多见于额叶及颞叶，顶叶次之，枕叶较少见肿瘤可累及两个以上脑叶。亦可见于视神经，丘脑和第三脑室旁；幕下者则多位于小脑半球和第四脑室，亦可见于小脑蚓部和脑干。 1.星形细胞瘤肿瘤主要位于白质内，呈浸润性生长，实性者无明显边界，多数不限于一个脑叶，向外生长可侵及皮质向内可破坏深部结构，亦可经过胼胝体越过中线侵犯对侧大脑半球肉眼观察质地灰红色或灰白色，质地多较硬，半数左右的肿瘤呈部分囊性变，囊液淡黄透明，蛋白质含量较高，静置易自凝，称为Froin征阳性。有囊性变的肿瘤可称为“囊在瘤内”。而位于小脑的星形细胞瘤常为一个大囊，囊壁上有肿瘤结节，囊壁为纤维结缔组织及神经胶质纤维构成，因此只切除肿瘤结节即可达到根治肿瘤的目的，此种肿瘤称之为“瘤在囊内” 少数小脑星形细胞瘤为实质性，呈浸润性生长，无明显边界，预后较囊性者差。 根据肿瘤的组织学特点，星形细胞瘤可分为纤维型，原浆型和肥胖型三种亚型： (1)纤维型：最为常见，可见于中枢神经的任何部位及各年龄组病人。在成人中多见于大脑半球；在儿童和青少年中较多见于小脑、脑干与丘脑。生长缓慢，质地较硬韧，有时如橡皮。弥漫型肿瘤切面呈白色，与四周脑组织不易区别。临近皮质可被肿瘤浸润，色泽深灰，与白质分界模糊。肿瘤中心可有囊肿形成，大小数目不定。 (2)原浆型：为最少见的一种类型，质地软，主要见于大脑内，多位于颞叶，部位表浅主要侵犯大脑皮质使受累脑回增宽、柔软、变平为其特点，瘤体较大，灰红色，切面呈半透明均匀胶冻样。深部侵入白质，在
肾上腺嗜铬细胞瘤影像学诊断 【临床与病理】 肾上腺嗜铬细胞瘤(adrenal pheochromocytoma)是发生于肾上腺髓质的肿瘤，多为良性，但也可为恶性。肾上腺是嗜铬细胞瘤的主要发生部位，约占90％。嗜铬细胞瘤也称为“10％肿瘤”，即约10％肿瘤位于肾上腺外，约10％肿瘤为多发及约10％肿瘤为恶性。肿瘤产生和分泌儿茶酚胺。临床上，肿瘤可发在任何年龄，以20～40岁多见，典型表现为阵发性高血压、头痛、心悸、多汗，发作数分钟后症状缓解。实验室检查，24小时尿香草基扁桃酸（Vanillylmandelic acid，VMA)即儿茶酚胺代谢物显著高于正常值。病理上，肿瘤一般较大，易发生出血、坏死和囊变。 【影像学表现】 超声、CT和MRI检查：.表现为单侧、偶为双侧性肾上腺肿块，呈圆形或椭圆形，常较大，直径多在3cm以上。肿块呈实性低或中等回声、密度类似肾脏、T1WI上为低信号而，T2WI上呈非常高的信号；较大肿瘤易发生出血、坏死和囊变，而致肿块内有液性无回声区、低密度区，和短T1高信号或长T1更低、长T2更高信号灶。CT和MRI增强检查，肿块实体部分发生明显强化。 恶性嗜铬细胞瘤的影像学表现与非恶性者间并无显著差异，
但可查出肝、肺等部位转移灶。 【诊断与鉴别诊断】 临床考虑为嗜铬细胞瘤时，若超声、CT或MRI检查发现。肾上腺较大肿块并具有上述表现，可诊断为肾上腺嗜铬细胞瘤；若肾上腺区未发现异常，则应检查其它部位，有可能查出异位嗜铬细胞瘤，后者常位于腹主动脉旁，表现类似肾上腺嗜铬细胞瘤；当查出肾上腺或肾上腺外肿块，并发现其它部位转移灶时，应考虑恶性嗜铬细胞瘤的诊断。
如何正确诊断嗜铬细胞瘤 嗜铬细胞瘤约占高血压病因的0.5～1%。90%以上的患者可经手术治愈。因为本病发作时有引起急症意外的危险，加之尚有一部分为恶性嗜铬细胞瘤，故应及早诊治。但由于患者常呈间歇性发作，给某些实验及检查带来一定困难，所以，在检查方法的选择上应综合考虑。 1.定性诊断嗜铬细胞瘤的诊断是建立在血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定的基础上的但因为嗜铬细胞瘤在高血压患者中的发病率并不高，不可能对每一位高血压患者均进行筛查而且有些嗜铬细胞瘤患者没有高血压如有以下情况则应进行诊断性检查：有类似嗜铬细胞瘤的典型的发作性症状而且伴有高血压;高血压对常规降压药反应不好;恶性高血压或急进性高血压(视网膜渗出性改变或伴有视盘水肿);服用降压药引起高血压发作，尤其是在应用β受体阻滞剂后;在运动、手术诱导麻醉插管牵拉腹部脏器分娩或应用造影剂时引起发作性高血压;家族成员有嗜铬细胞瘤或有家族性MEN;血压变化很大(如高血压-低血压交替);自发性的体位性低血压;影像学检查发现肾上腺意外瘤。 2.定位诊断利用各种影像学检查可协助对嗜铬细胞瘤进行定位，来指导治疗。 (1)B超：具有价格便宜简便易行的优点可以检出肾上腺内直径>2cm的肿瘤，一般瘤体有包膜边缘回声增强，内部为低回声均质如肿瘤较大，生长快时内部有出血、坏死或囊性变超声表现为无回声区但B超对于过小或是肾上腺外一些特殊部位的肿瘤(如颈部、胸腔内等)不能显示 (2)CT：是目前首选的定位检查手段。嗜铬细胞瘤在CT上多表现为类圆形肿块密度不均匀，出血区或钙化灶呈高密度，增强扫描时肿瘤实质明显强化，而坏死区无或略有强化CT诊断肾上腺内嗜铬细胞瘤的敏感性达到93%～100%但特异性不高只有70%对于肾上腺外嗜铬细胞瘤，如腹腔内小而分散的肿瘤不易与肠腔的断面相区分，因此有可能漏诊。 (3)MRI：在MRI的T1加权像实性肿瘤强度类似肝实质T2加权像信号较高。坏死、囊变区在T1像呈低信号，在T2像为高信号MRI诊断嗜铬细胞瘤的敏感性及特异性与CT相似，其优势在于是三维成像有利于观察肿瘤与周围器官与血管的解剖关系 (4)同位素131Ⅰ标记MIBG扫描：MIBG(间碘苄胍)是NE的生理类似物可被摄取和贮存于嗜铬细胞瘤内，经同位素131Ⅰ标记后能显示瘤体此项检查可以提供全身性的信息，尤其是肾上腺外的肿瘤和恶性嗜铬细胞瘤及其转移灶MIBG的特异性高达95%～100%，但是敏感性只有77%～90%。近年来，用123Ⅰ显像质量更加清晰而且能结合SPECT进行断层扫描对于复发性或恶性嗜铬细胞瘤及肿瘤内有纤维化、解剖结构有变异、肿瘤位于少见部位的定位效果更好。在B超和CT未发现病变疑有异位肿瘤时MIBG显像是诊断嗜铬细胞瘤的首选检查方法。
肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南-中国-2014精简版 一、流行病学和病国学 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤（PHEO/PGL）占高血压病人的％~%,年发病率3~4/100 万人，尸检发现率约为％~%,人群中约50%~75的PHEO/PG床被诊断。目前约25%勺PHEO系影像学偶然发现，占肾上腺偶发瘤的4%~5%男女发病率无明显差别，可以发生于任何年龄，多见于40~50岁。PGL占全部嗜铬细胞肿瘤的15%~24% PHEO/PGI 病因尚不明，可能与遗传有关。 二、病理和病理生理 PHEO/PG主要源于肾上腺髓质，约9%~24源于肾上腺外。PHEC多为单侧，约95鸠上的PGL位于腹部和盆腔最常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、下腔静脉旁等；其次为盆腔，膀胱PGL占膀胱肿瘤%占PGL的10%;再次为头颈和胸腔纵隔。15%~24可多发。典型PHEOft径约3~5cm大小，但也可＞10cm平均重量40~100g（＞5~＜3500g）。 三、临床表现 1.症状和体征 1）典型的症状：包括头痛、心悸、多汗"三联征其发生率为50%以上。2）高血压是最常见的临床症状，发生率约0%-90% 50%-60%为持续性，40%-50%为阵发性。 3）体位性低血压，10%-50%患者可出现，由血容最减少所致。4）心血管并发症，约12%患者首次以心血管并发症就诊，特别是肿瘤较大患者。5）其它症状：部 分患者可伴有白细胞增多症，红细胞增多症；部分患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊。 2.临床特点
嗜铬细胞瘤称之为"10彌中瘤",10%可以恶变：多见于女性，多见于肾上腺外，5 年生存率约36%-60% 10%为双侧多发；多见于家族性疾病；10%子发于肾上腺以外，称之为PGL，最多见于主动脉旁嗜铬体。10%为儿童发病：多见于家族性疾病。 四、诊断 PHEO/PG因其多变的临床表现、影像学和病理特征，难以准确诊断。主要根据临床表现对可疑病人的筛查、定性诊断、影像解剖和功能定位诊断等，对于有遗传倾向者尚需基因筛查。 可疑病例的筛查指征： ⑴伴有头痛、心悸、大汗等"三联征"的高血压；(2)顽固性高血压；3)血压易变不稳定者；(4)麻醉、手术、血管造影检查、娃振中血压升高或波动剧烈者，不能解释的低血压；(5) PHEO/PG家族遗传背景者;(6)肾上腺偶发瘤;(7)特发性扩张性心肌病。 〈二〉定性诊断 实验室测定血浆和尿的游离CA(E、NE DA)及其代谢产物如VMA是传统诊断PHEO/PG 的重要方法。 1、24小时尿CA(推荐)、 2、血浆游离MNs推荐)、24小时尿MNs(推荐)、24 小时尿总MNs (MN+NMN)VMA可选)、血 浆CA(可选) 定位诊断 1.解剖影像学定位