神经内科主治医师分类模拟题38含答案

神经内科主治医师分类模拟题38

简答题

1. 如何检测卧立位血压?

答案：测量平卧位和直立位的血压和心率，站立2分钟内血压下降大于30/15mmHg，且心率无明显变化者为阳性(体位性低血压)。

2. 多系统萎缩影像学检查的特点是什么?

答案：头颅MRI可发现双侧小脑半球、延髓腹侧面、脑桥等明显萎缩，晚期可有第四脑室、脑桥小脑池扩大。T2加权像可见双侧壳核背外侧部镰状高信号环，脑桥T2加权像和质子密度加权像则显示高信号的“十字征”，但不具有特异性。PET检查可发现纹状体、黑质、橄榄、脑桥和小脑等多处出现代谢降低区。

3. 十字征指什么?

答案：脑桥T2加权像和质子密度加权像则显示十字形异常高信号影，其出现机制可能与脑桥核及脑桥横行纤维变性，胶质增生有关。

4. 多系统萎缩及很可能的多系统萎缩的诊断依据有哪些?

答案：根据成年期缓慢起病，无家族史，临床逐渐进展的小脑性共济失调、自主神经功能不全和帕金森综合征、锥体束功能障碍等表现，应考虑本病。但应排除可以导致类似症状的其他疾病。很可能的多系统萎缩的诊断标准是自主神经定义标准，附加帕金森综合征的标准，对L-多巴或其他多巴胺能药物反应不良，或者附加小脑功能障碍的标准。

5. 多系统萎缩应与哪些疾病相鉴别?

答案：本病应与纯自主神经功能不全、帕金森病、进行性核上性麻痹等。

6. 进行性核上性麻痹的临床特点是什么?

答案：本病有类似帕金森病样症状，表现步态不稳，肢体震颤、吞咽困难，可合并认知功能障碍。但其肌张力障碍主要是轴性增高，站立或行走中身体易向后倾倒和双眼垂直性注视麻痹。

7. 多系统萎缩的治疗及预后是什么?

答案：对系统萎缩无特效治疗方法，主要是对症治疗。

(1)治疗体位性低血压：从卧位转换为立位时，动作要缓慢；穿紧身弹力裤能

促进直立时静脉回流；药物治疗首选血管α受体激动药米多君，2.5mg，每日2～3次，最大剂量40mg/d，但不要睡前服用(以免卧位高血压)；其他如激素(氟氢可的松)、麻黄碱不良反应较多，不推荐用于MSA患者的体位性低血压的常规治疗。

(2)治疗运动障碍：少数帕金森综合征症状初期用美多巴有效，未出现反应低下时可小剂量试用。但多数患者疗效有限。

(3)小脑性共济失调：可试用丁螺环酮。

本病一经确诊，无论治疗与否症状均持续进展，预后不良。一般病程7～10年。研究显示，自主神经系统损害越重，患者的预后越差。

8. 自主神经系统的组成是什么?

答案：自主神经系统分为中枢部分和周围部分两类。

(1)中枢部分：大脑皮质各个区有自主神经代表区，如岛叶，边缘叶与内脏活动有关；下丘脑是自主神经皮质下主要调节中枢，控制着糖、水、盐等代谢获得，与体温血压睡眠呼吸调节有密切关系；脑干脊髓是自主神经的主要中枢，脑干和骶髓是副交感神经发源地，脊髓胸腰段侧角是交感神经发源地，脑干网状结构与保持机体清醒状态密切相关。延髓中有呕吐咳嗽心跳等中枢。

(2)周围部分：其二级神经元发出节后纤维分布至各内脏。

9. 自主神经系统的功能是什么?了解其功能状态包括哪些检查?

答案：自主神经系统支配内脏器官、平滑肌、心肌、腺体等活动，属不随意运动，分为交感神经系统和副交感神经系统，其二者功能不同，交感神经主要表现为机体消耗增加，器官活动功能增强，如心跳加快，血压升高，血糖上升等。而副交感神经则表现为抑制机体能量的消耗，增加积蓄。了解自主神经功能状态可通过以下常用的检查：①血管运动；②汗腺分泌；③竖毛反应；④眼心反射；⑤颈动脉窦反射；⑥姿势反射等。

10. 什么是眼心反射?

答案：用示指和中指压迫被检查者双眼球侧部，同时另一人测其15秒钟脉搏数，然后换算成1分钟脉搏数，和压迫前的脉搏数比较，如减慢超过12次，则认为是迷走神经紧张反应。如不减慢反而加快，则认为是交感神经紧张反应。

11. 什么是颈动脉窦反射?

答案：用拇指和示指压被检者胸锁乳突肌前方上1/3处，下颌角下方有波动感颈动脉的膨大部分，压迫30秒至1分钟，一人测脉搏，另一人每15秒测血压，正常时脉搏减慢比压迫前少6～12次。若超过12次，认为迷走神经紧张反应。现在次试验多采用脑电图描记。

12. 什么是姿势反射?

答案：姿势反射包括立卧反射和卧立反射。立卧反射：被检查者由立位变为卧位时，正常人脉搏减慢，每分钟脉搏数减少10～12次。卧立反射：被检查者有卧位变为立位时，正常人脉搏加快，一般每分钟增加10～12次。如果立卧试验减慢过度，卧立试验时增高过多，应认为是心脏-神经-肌肉装置兴奋性增高的指征。

13. 雷诺病的临床表现是什么?

答案：雷诺病的临床表现有间歇性的肢端血管痉挛伴有疼痛及感觉障碍，每次发作可分为三期：①缺血期，当环境温度降低或情绪激动时，两侧手指或足趾、鼻尖、外耳突然变白，僵冷。在肢端温度降低同时，皮肤出冷汗，常伴有蚁走感，麻木感或疼痛感，每次发作的频率及时限各异，常持续数分钟至数小时。②缺氧期，局部缺血期继续，同样地有感觉障碍及皮肤温度降低，但肢端青紫或呈蜡状，有疼痛，延续数小时至数日，然后消退或转入充血期。③充血期，动脉充血，温度上升，皮肤潮红，然后恢复正常，也可开始发作即出现青紫而无苍白，或在苍白后即转为潮红。某些病例在苍白或青紫之后即代之以正常色泽。经过多次发作至晚期指尖偶有溃疡或坏疽，肌肉及骨质可有轻度萎缩。

14. 什么是雷诺现象?

答案：雷诺现象是指继发于其他疾病的肢端动脉痉挛现象，常见于自体免疫性疾患如硬皮病、皮肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、结节性动脉炎等，亦可见于脊髓空洞症、前斜角肌综合征和铅砷中毒性周围神经炎患者。

15. 红斑肢痛症的临床症状是什么?

答案：红斑肢痛症的特征为肢端皮肤阵发性非感染性、非炎症性温度升高、皮肤潮红、肿胀、产生剧烈灼热痛，尤以足趾、足底为著，环境温度升高时，则灼痛加剧。

16. 红斑肢痛症的诊断要点是什么?

答案：红斑肢痛症的诊断要点：①肢端阵发性红肿热痛四大症状；②无局部感

染炎症；③受热后疼痛加剧，冷敷后疼痛减轻；④排除血栓闭塞性脉管炎，糖尿病性周围神经痛及雷诺病等。

17. 红斑肢痛症应与哪些疾病鉴别?

答案：(1)雷诺病：多见于青年女性，是由于交感神经功能紊乱而引起肢端局部缺血现象，遇冷是主要诱因。临床主要有苍白、发绀、潮红三项反应，局部温度低。病理可分局部缺血期，局部充血期，对称性坏疽期三个阶段。治疗原则是保暖，使用血管扩张剂或交感神经封闭。

(2)血管周围性脉管炎：多见于中青年男性，主要为血流不足引起的症状。可分为局部缺血期、营养障碍期、坏疽期三期，出现间歇性跛行，皮肤苍白发绀及足背动脉搏动减弱(或消失)，足部干性坏疽等表现。

(3)小腿红斑病：寒冷为发病诱因，红斑以小腿为主，无明显疼痛。

18. 什么是面偏侧萎缩症?

答案：面偏侧萎缩症是一种病因未明的进行性发展的偏侧组织营养障碍性疾病，其表现为病变侧慢性进行性萎缩，较对侧小，皮肤变薄，皮下脂肪减少及骨骼变小，又称为Romberg病或Parry-Romberg病。

19. 什么是全身自主神经功能不全?

答案：全身自主神经功能不全是以急性或亚急性起病的周围交感神经和副交感神经节前，节后自主神经功能障碍形成的一组病症。可出现自主神经的各个部分受累症状，包括体位性低血压、瞳孔固定、汗腺分泌减少、无汗、恶心、呕吐、便秘、膀胱充盈、阳痿、心律异常等。

20. 自发性多汗症的临床表现是什么?

答案：自发性多汗症的临床表现：①全身性多汗表现为周身容易出汗，在外界或内在因素刺激时加剧；②局限性多汗好发于头、颈、腋及肢体的远端，尤以掌，足跖部最易发生，通常呈对称性地发生于两侧，也有仅发生于一侧或身体上某一小片部位者；③偏身性多汗为身体一侧出汗明显增多，自主神经系统检查示，多汗侧皮肤温度低，皮肤划纹试验阳性；④耳颞综合征表现为一侧颞部发红，伴局限性多汗，且多汗常发生于进食酸，辛食物刺激味觉后，产生发射性出汗增多，也可伴流泪。

21. 什么是进行性脂肪营养不良?

答案：进行性脂肪营养不良是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病，临床及组织学特点为缓慢进行性，双侧分布，基本对称，边界清楚的皮下脂肪组织萎缩或消失，有时可合并局限的脂肪组织增生、肥大。

22. 常见的颅内肿瘤发病率是怎样的?

答案：胶质细胞瘤：包括星形细胞瘤(含多形胶质母细胞瘤)、少突胶质细胞瘤、髓母细胞瘤、胶样囊肿等。其发病率合计占颅内肿瘤总数的35%～45%。

(2)脑膜瘤：发病率约2/10万；约占颅内肿瘤的20%

(3)垂体腺瘤：属于内分泌系统的肿瘤，因生长在颅内，故包括在颅内肿瘤之列。发病率占颅内肿瘤总数的10%左右，仅次于胶质瘤与脑膜瘤，居第三位。

(4)神经纤维瘤：蜗神经瘤最常见，约占颅内肿瘤的10%，其次为三叉神经瘤，舌咽神经瘤。

(5)先天性肿瘤：包括颅咽管瘤、上皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤等。颅咽管瘤常发生于儿童，少数在成年发病。约占颅内肿瘤的5%。

(6)血管网状细胞瘤：约占颅内肿瘤的2%。

(7)转移瘤：与侵入瘤占颅内肿瘤的5%～6%。

23. 神经系统肿瘤发生的病因有哪些?

答案：(1)遗传因素：只有少数几种神经系统肿瘤与遗传有关，神经纤维瘤、血管网状细胞瘤和视网膜母细胞瘤等有明显的家族发病倾向。

(2)物理因素：目前已经肯定，电离辐射能增加肿瘤的发病率，肿瘤发生是人类和动物接受射线作用后最严重的远期病理变化。颅内肿瘤手术治疗后行放射治疗，若干年后在照射区可能发生纤维肉瘤和脑膜瘤。

(3)化学因素：多环芳香烃类化合物，如甲基胆、二苯蒽、二苯芘都能诱发脑瘤。多环芳香烃类化合物不为人体吸收，只能种植到靶组织内诱发肿瘤形成。种植到脑组织不同不为可诱发不同类型肿瘤。亚硝胺类化合物是很强的致癌物，几乎能诱发各种组织和器官的肿瘤。亚硝胺类是不需要活化的直接致癌物。其不同的化合物能使特有的器官产生一定类型的肿瘤，特别是中枢神经系统。

(4)致瘤病毒：DAN病毒侵入细胞可产生两种不同的结果。若病毒进入细胞后大量繁殖，复制产生有感染性的子代病毒，同时细胞溶解死亡，这种细胞称为允许细胞。DAN病毒在其自然宿主中，如sv40病毒在猴、多瘤病毒在小鼠和腺病

毒在人类的细胞中感染就是这样。若病毒进入细胞后不进行繁殖，细胞继续存活，则称为非允许细胞，这种感染方式称为外增殖性细胞。RAN病毒，在RAN病毒的10个科中，目前仅知其中一个科的病毒具有致瘤作用，称为RAN肿瘤病毒。常见的RAN肿瘤病毒有RSV、MUSV、MULV、HIV等。

24. 原发性中枢神经系统肿瘤的发病率、组织学分类是怎样的?

答案：世界卫生组织1999年分类如下。

(1)神经上皮组织肿瘤：①星形细胞性肿瘤，毛细胞型星形细胞瘤、弥漫性星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤、纤维性星形细胞瘤、原浆型星形细胞瘤、肥胖细胞性星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、巨细胞胶质母细胞瘤、胶质肉瘤、多形性黄色素星形细胞瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤；②少支胶质肿瘤，少突胶质瘤、间变性少突胶质瘤、混合性胶质瘤、少枝星形细胞瘤、间变性少枝星形细胞瘤；③室管膜瘤，室管膜瘤、细胞型、乳突型、透明细胞型、伸展细胞型、间变性室管膜瘤、黏液乳突型室管膜瘤、室管膜下室管膜瘤；④脉络丛肿瘤，脉络丛乳突瘤、脉络丛癌；⑤未定来源地胶质肿瘤，星形母细胞瘤、大脑胶质瘤病第三脑室的胶样胶质瘤；⑥神经元和混合性神经元胶质肿瘤，神经节细胞瘤、小脑发育不良性神经节细胞瘤、婴儿多纤维性星形细胞瘤/节细胞胶质瘤、胚胎发育不良性神经上皮瘤、节细胞胶质瘤、间变性节细胞胶质瘤、中枢神经细胞瘤、小脑脂肪神经细胞瘤、终丝的副神经节瘤、神经母细胞瘤、嗅神经母细胞瘤、嗅神经上皮瘤、肾上腺和交感神经系统的神经母细胞瘤；⑦松果体实质肿瘤，松果体细胞肿瘤、松果体母细胞瘤、中间分化的松果体实质肿瘤；⑧胚胎性肿瘤，髓上皮瘤、室管膜母细胞瘤、髓母细胞瘤、促纤维增生性髓母细胞瘤、大细胞性髓母细胞瘤、肌母髓母细胞瘤、黑素性髓母细胞瘤、幕上原始神经外胚层瘤、大脑神经母细胞瘤、大脑节细胞神经母细胞瘤、大脑不典型畸胎样/横纹肌样瘤。