6血液系统顶级总结

血液系统（2010年大纲）1贫血2白血病3淋巴瘤4出血性疾病5血细胞数量的改变6输血总论1病史和体检：1）溶血临床出现：发热+腰痛+黄疸2）粒细胞缺乏：反复感染不容易控制者。

3）鼻出血，牙龈出血，月经过多长考虑—出血性疾病。

4）淋巴瘤有明显的肝脾淋巴结肿大5）原发性骨髓纤维化明显的脾脏肿大6）ITP明显的四肢皮肤口腔黏膜瘀斑7）血友病明显的深部和关节肌肉血肿2血象红细胞白细胞，血小板，淋巴细胞，浆细胞，吞噬细胞。

3骨髓象1三系（红系，粒系，淋巴），巨核系，单核系，浆细胞系。

2祖-原始-早幼-中幼-晚幼-普通3除去成品：红细胞白细胞，血小板，淋巴细胞，浆细胞，吞噬细胞。

记忆：1祖细胞—原始X细胞—幼稚X细胞—成熟X细胞。

血小板：祖细胞—原始巨核细胞—幼稚巨核细胞—巨核细胞4比较1血象急白MDS 再障缺铁1红细胞：降低降低降低降低2白细胞：多数增多降低降低正常3血小板：降低降低降低不定2骨髓象：1红系降低升高降低升高2粒系：降低升高降低正常3巨核系降低升高降低正常4原始：》30% <30% <30% <30%记忆：4治疗1）去除病因2）保持正常血液成分+功能1）补充造血所需要的营养2）刺激造血3）细胞因子4）切脾5）过继免疫6）成分输血和抗生素应用。

3）去除异常血液成分+异常功能1）化疗2）放疗3）诱导分化4）治疗性血液成分单采5）免疫抑制6）抗凝与溶栓4）造血干细胞移植1贫血（1）概念（2）分类（3）临床表现（4）诊断实验室检查（异常重要）（5）治疗重点：贫血诊断标准，分级；贫血分类；贫血的实验室检查特点；贫血治疗原则1贫血1定义：指单位体积外周血中的红细胞数，血红蛋白浓度和/或血细胞比容低于同龄正常最低值，从而使组织供氧不足及缺氧所致的代偿作用而引起一系列临床表现。

记忆：缺乏红细胞——最主要的功能不照——无法携带氧气——所以临表以缺氧为主要；我国平原地区成年人贫血诊断标准记忆：从孕妇女性男性100到男性依次加10..轻度——极重度：依次减302机制红细胞寿命120天，其产生与破坏保持动态平衡。

1）红细胞生成减少缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血，珠蛋白合成障碍性贫血，铁粒幼细胞性贫血，再生障碍性贫血，白血病，慢性肾功能不全。

2）红细胞破坏过多：各种溶血。

红细胞内在缺陷：遗传性、获得性。

红细胞外在异常：各种免疫因素，机械因素，理化因素等。

3）红细胞丢失:急性、慢性失血性贫血。

记忆：根据病因和发病机制分类只能分三类。

1 红细胞生成减少2 红细胞破坏增加（溶血）3 红细胞丢失过多（失血）3分类记忆：急性的贫血都是正细胞性，慢性的为小细胞性贫血。

其余的是大细胞性.正再急，小慢铁，巨大，一只小发眼大于一双大眼睛。

二流子喝了三两，打一打，小都小。

3按贫血骨髓增生程度分类1增生不良性贫血（再生障碍性贫血）2增生性贫血（除再生障碍性贫血以外的贫血）。

4临表1.一般表现：困倦，乏力，皮肤、粘膜、指甲苍白；指甲扁平，匙状指。

2.心血管系统：活动后心悸、气短；心动过速，脉压增大，心尖部收缩期杂音；心脏扩大。

3.消化系统：食欲不振，恶心，呕吐，腹胀，便秘，腹泻，黄疸，脾大等。

4.中枢神经系统：头痛，头晕，耳鸣，注意力不集中等。

记忆：贫血的临床表现和5个因素有关：贫血的病因，贫血导致血液携氧能力下降的程度，贫血时血容量下降的程度，发生贫血的速度和血液、循环、呼吸等系统对贫血的代偿和耐受能力。

4临床意义1造血物质缺乏导致的贫血缺铁性贫血：体内储存铁缺乏，血红素合成障碍所致的贫血是.缺铁性贫血.巨幼细胞贫血：叶酸、维生素B12缺乏2骨髓造血功能障碍导致的贫血1再生障碍性贫血：造血干细胞数量减少，再生障碍性贫血属干细胞复制和分化异常.2纯红细胞再生障碍性贫血3造血干细胞选择性地造成原红细胞产生障碍4骨髓增生异常综合征（MDS）难治性贫血，常伴感染或出血，可演变为急性白血病5骨髓性贫血慢性疾病、结缔组织病、恶性肿瘤、血液系统恶性疾病3溶血性贫血:RBC破坏增加，超过骨髓造血功能的代偿能力。

特点：伴黄疸，脾大。

4失血性贫血：各种急、慢性失血再生障碍性贫血属干细胞复制和分化异常.5海洋性贫血属珠蛋白合成障碍.6巨幼细胞贫血属DNA合成障碍.7可进行骨髓移植治疗的贫血是再生障碍性贫血只有干细胞异常才需要进行骨髓移植.5治疗1.病因治疗最重要2.针对发病机制治疗：熟悉常见贫血的治疗原则如IDA—铁剂；巨幼贫—叶酸、VB12；肾性贫血—EPO；造血干细胞移植适用于AA；AIHA可用激素、切脾等；重型AA可用ATG、CSA等；切除胸腺可治疗纯红细胞AA等。

有些治疗原则各论中还会提到。

3.支持疗法：掌握输血的指征：（见输血）2 缺铁性贫血（含儿科）（必考）————本质：铁蛋白降低——血红素合成障碍。

（1）概念（2）铁代谢（3）病因和发病机制（4）临床表现（5）实验室检查（6）诊断与鉴别诊断（7）治疗1定义当体内铁储备耗竭时，血红蛋白合成减少引起的贫血称为缺铁性贫血（IDA）。

属小细胞低色素性贫血。

储存铁缺乏—红细胞内缺铁—IDA，是三者总称。

2铁代谢转运载体：转铁蛋白吸收：正常人消化道内铁吸收效率最高的部位是十二指肠及空肠上部。

储存：铁的储存形式：以铁蛋白和含铁血红素。

运输：吸收的Fe3+。

运输的是Fe2+利用：Fe3+与转铁蛋白分离成Fe2+；参与形成血红蛋白。

记忆：运输2利用33病因1.先天储铁不足：胎儿期最后3个月从母体获得的铁最多。

2.铁摄入量不足为导致缺铁性贫血的主要原因。

4病史6个月至2岁最多见。

起病缓慢，不少患儿因其他疾病就诊时才发现患有本病。

5临表1一般表现（共同表现）：皮肤、黏膜逐渐苍白，以唇、口腔黏膜及甲床最为明显。

2组织缺铁表现：易兴奋、激动，烦躁，舌炎、口角炎，皮肤毛发干燥，反甲，异食癖，吞咽困难等。

2缺铁性贫血的改变顺序是骨髓贮存铁减少-低血清铁-贫血.3典型：组织缺铁最主要表现反甲，异食癖.6辅助1血象：1典型小细胞低色素贫血。

小细胞低色素贫血主要见于两种（铁贫+海贫——慢性失血）2小细胞低色素性贫血，红细胞中心淡染区扩大。

3血象铁贫最肯定的诊断依据是：红细胞中央淡然区大。

2铁代谢：1血清铁SI（＜500μg/L）：血清铁降低是诊断铁贫最可靠的依据。

2总铁结合力TIBC（＞4500μg/L）升高的。

3血清铁蛋白SF（＜14μg/L）降低。

是诊断铁贫早期最可靠的依据4转铁蛋白饱和度TS（＜15%）。

降低；5铁卟林FEP：升高，血红素合成障碍。

记忆：出英文：带S的都是降低的；出汉字：带蛋白带血清的都是降低的。

其余都是升高的。

本质：铁蛋白降低是最早出现。

记住：S蛋白和血清。

3骨髓象：1骨髓象以红系增生为主。

骨髓图片：铁粒右减少。

2出现：核老浆幼现象鉴别；巨幼：浆老核幼。

铁贫：核老浆幼3骨髓象最肯定的诊断依据是：骨髓小粒可染铁消失。

记忆:8诊断：小细胞低色素，铁剂治疗有效。

血清铁蛋白降低9鉴别10治疗1原则：口服铁剂首选，去除病因+补足储存铁。

记忆:除因补铁疗效好。

2疗效（考点）1.口服铁剂后，网织红细胞开始上升时间是（5-10天）2.口服铁剂后，血红蛋白开始上升时间是（2周），2月恢复正常。

3口服铁剂的正规治疗是血红蛋白达正常后再继续3-6个月；对比记忆：1成人口服铁剂的正规治疗是血红蛋白达正常后再继续3-6个月2小儿铁剂应服用到血红蛋白正常1个月左右（6-8周）。

记忆:1网织红细胞——口服铁剂后，网织红细胞开始上升时间是（5-10天）；2网织红细胞——外周血中反应骨髓幼红细胞增生程度最可靠的指标是网织红细胞的绝对值。

3.再生障碍性贫血（张小雯）——造血功能衰竭（1）分型（2）病因和发病机制（3）急性再障和慢性再障的临床表现及实验室检查（4）诊断与鉴别诊断（5）治疗1分型重型（急性）：贫血，感染，出血。

——三系减少非重型（慢性）：贫血，感染，出血。

——三系减少2病因1引起继发性再生障碍性贫血最常见的病因是药物及化学物质。

2再生障碍性贫血的主要原因是骨髓造血功能衰竭。

3病理1再障的病理改变组织切片可见造血细胞每平方毫米的数目减少，，2急慢性再障疾病骨髓巨核细胞减少，。

3急性再障感染最多见于呼吸道.。

4全血细胞减少，骨髓增生低下，造血细胞减少，这样的不见于低增生性白血病.5骨髓中不出现幼红细胞的疾病再障。

.4机制1自己不照:——造血干细胞受损2环境——造血干细胞缺陷环境不照:造血微环境异常。

3免疫异常。

5临表造血功能衰竭——————全血细胞减少红细胞减少——贫血——头晕，乏力，心悸白细胞减少——感染——发热，皮肤感染，肺炎。

咽峡炎、粒细胞减少——感染——血小板减少——出血——皮肤紫癜，鼻出血，严重会有颅内出血记忆：造血功能障碍——那么三系均减少——就可以推导——红：贫血，白：感染，血小板:出血6辅助1血象1全血细胞减少，三系减少程度不一，网织红细胞绝对值减少；2少数呈两系细胞或血小板减少非造血细胞显著升高.2骨髓象1再障最主要的诊断依据是骨髓增生不良。

2骨髓检查巨核细胞明显减少最常见于再生障碍性贫血3主要诊断依据是骨髓细胞学检查：脂肪滴增多，骨髓颗粒减少，三系造血有核细胞减少，（肿瘤鉴别点：无明显病态造血现象）就像一块地，可以收割的麦子很少，其他的都是很乱。

4非重型病例可以残存造血增生灶，该部位有核细胞增生良好，但恒有巨核细胞减少。

记忆：再障无论是血象还是骨髓象都小。

6诊断：1AAA:急性起病+贫血加重+严重感染+出血严重+血象。

2CAA：临床上不够AAA标准的。

3SAA-2：病情恶化+AAA的诊断标准。

都是小于：网织红小于15+中性小于0.5+血小板小于20。

4用药史，外周全血细胞减少，骨髓增生不良。

7鉴别1阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）共同：均属于干细胞疾病，都可以表现为全血细胞减少，临床上最容易混淆。

典型：有蛋白尿发作，不典型：（Ham实验）酸化血清溶血试验，糖水实验，尿含铁血黄素实验均是阳性，再障为阴性。

2恶组：骨髓中可找到异常组织细胞。

3MDS：三系均有病态造血。

有病态造血现象。

4.急性造血停滞：呈自限经过，多在数周内恢复。

记忆：8治疗1最根本的治疗：去除病因。

2药物治疗1急性再障————抗淋巴／胸腺细胞球蛋白2慢性再障————首选丙酸睾丸酮肌肉注射。

（雄激素）——促造血治疗3造血生长因子：EPO 红细胞生成素：CSF（集落刺激因子）治疗时血小板恢复最困难。

4手术治疗1切除脾脏2造血干细胞移植：适用于重型再生障碍性贫血。

记忆：4溶血性贫血（AIHA）——红细胞破坏1发病机制分类2临床表现3实验室检查4诊断步骤5）自身免疫性溶血性贫血的分型、诊断及治疗（6）溶血性贫血脾切除治疗的适应证1定义:溶血性贫血是指多种原因导致红细胞寿命缩短，红细胞破坏程度大于骨髓代偿能力而出现的一组贫血。