肺高血压诊断治疗指南.ppt

高分辨率计算体层成wenku.baidu.com，造影剂强 化的X线断层摄影术，肺血管造影
高分辨率CT能够清晰地显示肺实质的图像，有助 于确诊肺间质性疾病和肺气肿。高分辨率CT可以 帮助确诊临床上怀疑的PVOD患者。
PVOD的特征是间质水肿，小叶中心型斑片状模 糊影，呈毛玻璃状，小叶间隔增厚；其他的表现
包括淋巴结病及胸腔积液。肺毛细血管多发血管 瘤的CT表现为双侧弥散性小叶间隔增厚和小叶中 心型局限斑片影。
第3类 与呼吸系统疾病和/或缺氧相关的肺高 血压：
这类疾病的病理学和病理生理学机制复杂，包
括低氧性血管收缩，充气过度的机械刺激，毛 细血管的缺失，炎症，吸烟的毒性损伤。这些 结果均显示内皮细胞引起的血管收缩和舒张功 能的失衡。
第4类 CTEPH：未溶的急性血栓导致肺动脉 的机械性梗阻是CTEPH最重要的病理生理 学过程。凝血级联反应、内皮细胞、血小 板异常和相互作用导致肺血栓或原位血栓 形成。
在特发性肺动脉高压患者中，87%出现右室 肥厚，79%出现电轴右偏。如果没有上述心 电图特征，也不能排除肺高血压的诊断和 严重的血流动力学的改变。
心电图敏感性（55%）和特异性（70%）均 不是很高。
胸部放射检查
90%的特发性肺动脉高压在确诊时胸部放射 检查是正常的。
胸片的改变包括肺动脉扩张和周围肺纹理 减少。危重患者中可能有右房，右室的扩 大。胸片检查可以帮助排除中到重度的肺 部疾病或肺静脉高血压患者。
ESC2009肺高血压诊断 治疗指南
郑州大学第一附属医院心内科 付新
推荐级别
肺动脉高压定义
肺高血压病理生理学
第1类 肺动脉高压： PVR增加的机制不同，包括肺血管紧张，增殖，血管阻塞 性重构，炎性浸润及血栓形成。 血管的过度收缩与平滑肌细胞钾通道功能和表达异常及内 皮细胞功能失常相关。 内皮功能受损导致血管舒张和抗增殖物质如NO和前列环素 等表达下降，而血管收缩和促增殖物质如血栓素A2和内皮 素-1等过表达。 其他的舒张血和抗增殖物质如血管活性肠肽表达也下降。 这些变化增加了血管紧张度，促进血管重构，其机制是通 过多种细胞过度增值，包括内皮细胞、平滑肌细胞以及成 纤维细胞。此外，血管外膜细胞外基质积聚，包括胶原蛋 白，弹力蛋白，纤连蛋白及粘蛋白。PAH发病过程中炎症 细胞和血小板（经5-羟色胺通路）也可能起重要的作用。 PAH患者端肺动脉和近端弹性大动脉出现血栓。
心脏（核）磁共振影像学
心脏（核）磁共振影像提供了一种直接的评价右 室大小，形态，功能和无创评价血流动力包括心 排血量，CO，肺动脉扩张，右室重量的方法。心 脏（核）磁共振影像特别适合通过血流动力学检 测，评估患者预后。
肺高血压的严重程度和肺部放射性检查的 结果并不一致。
肺功能检查和动脉血气分析
肺动脉高压患者表现为肺弥散功能障碍（通常是 预计值的40-80%）和轻到中度肺容积减少。周围 呼吸道阻塞也能被检测出来。
动脉氧分压正常或仅轻度降低。由于过度换气， 动脉二氧化碳分压通常降低。
COPD导致缺氧性肺高血压，肺功能和血气表现 为残气量增加，一氧化碳弥散功能降低，二氧化 碳分压正常或降低。肺容积和肺弥散功能同时降 低提示肺间质性疾病。肺气肿和肺间质病的严重 程度可以通过高分辨率的CT进行诊断。血氧监测 和多导睡眠描记可以排除临床上怀疑严重的阻塞 性睡眠呼吸暂停综合症。
第5类 原因不明的肺高血压：其病理生理学 是不清楚的或多因素的。
肺动脉高压的临床表现
临床表现是非特异的，包括呼吸困难，乏力，虚弱，心前 区疼痛，腹胀。
肺动脉高压的体征包括左侧锁骨旁膨隆，P2亢进，三尖瓣 返流造成的全收缩期杂音，肺动脉瓣闭锁不全造成的舒张 期杂音和右室第三心音。颈静脉怒张，肝肿大，下肢水肿， 腹水和四肢发冷提示患者情况危重。呼吸音通常正常，这 些检查也能够提供病因方面的信息。
毛细血管扩张症和指状溃疡及指端硬化常见于硬皮病患者， 吸气相湿啰音提示间质性肺病。如果患者有蜘蛛痣，肝掌， 睾丸萎缩提示肝脏疾病。如果在特发性肺动脉高压患者中 发现杵状指提示先心病或周围血管闭塞病。
肺 动 脉 高 压 的
诊
断
流
程
心电图
如果心电图证明患者右室肥大、劳损，右 房扩张更加支持肺高血压的诊断。
增强CT血管造影术在确诊CETPH是否能够 外科手术是很有帮助的。它可以很清晰地 呈现典型的CETPH的影像学特征，如完全 的充盈缺损，条和片状，不规则的血管内 膜，其精确性和可靠性能与数字减影血管 造影媲美。
传统的肺血管造影（术）在很多研究中心 诊断CTEPH患者中还是必须的手段，尽管 这类患者也能从PEA中受益。
超声心动图
经胸壁超声心动图能够反映右心血流动力学变化， 如肺动脉平均压力PAP。每一个疑似PH患者都应 该进行该项检查。
PAP是通过三尖瓣返流峰速度来估计的。简化的 Bernoulli公式描述了三尖瓣峰压力梯度等于4× （三尖瓣返流速度）。肺动脉收缩压=三尖瓣返 流压力梯度+右房压的估计值。右房压通常可以 通过下腔静脉的直径和呼吸变异来估计，一般的 估值在5～10mmHg之间。
肺动脉平均压=0.61×肺动脉收缩压+2mmHg 多普勒超声检查不适用于筛查轻度，无症状的肺
高血压患者。
通气/灌注扫描
通气/灌注扫描用于PH患者中怀疑CETPH的患者。 通气/灌注扫描在确诊CTEPH中比CT的敏感性高。
一个正常或低可能性的通气/灌注扫描能有效的排 除CTEPH，敏感性在90%～100%，特异性在94% ～100%。在PAH患者中该检查可以正常，也可以 外周小部分通气/血流不匹配，无部分灌注缺失。 增强CT能全面的检查，但是不能替代传统的肺血 管摄片和通气/血流扫描。应该提醒的是不匹配的 灌注缺失经常出现在PVOD中。
第2类 左心疾病相关性肺高血压：
PAP增加的机制复杂，包括压力升高引起的被动反 向传递（毛细血管后肺高血压，表3），这类患者 跨肺压（TPG=平均PAP减去平均PWP）和PVR均 在正常范围内。
PVR升高与肺动脉的血管紧张度升高和/或肺动脉 阻力血管的不可逆结构闭塞性重构相关，左心房 和肺静脉的牵张感受器引起血管急性反应升高， 肺动脉内皮功能受损可能导致严重的血管收缩和 血管壁细胞增殖。