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病史介绍
主诉患者男性，32岁，2019.2.22入院
反复肢体抽搐26年，加重4天
26年前（6岁）开始出现肢体抽搐，以左上肢为主，无神志不清，无双眼上翻，每次持续1-2分钟，基本于夜间现病史发作，每晚数次不等，有时伴有四肢抽搐、神志不清。长期服用“德巴金片，卡马西平片”，肢体抽搐控制不佳。4天前因“生活琐事烦恼”，出现抽搐加重，发作频繁，隔几分钟发作一次，伴神志不清，有双眼上翻，遂于当地医院就诊，考虑“癫痫持续状态”，给予抗癫痫治疗，症状无缓解，遂转至我院，查头颅CT示右顶大脑镰旁脑回局部密度偏高，予力月西针、丙戊酸钠针、苯巴比妥针等治疗后患者肢体抽搐仍反复发作，故收住ICU。
发作前无征兆，表现屏住呼吸，双眼球向左凝视，或头部左转，左上肢强直外展，左下肢无动或强直，持续一分钟以内，发作时
问话无应答，发作后立即清醒，对发作无回忆。
病史介绍
既往史
否认外伤史，否认脑炎、高热惊厥史。个人史足月顺产，无产伤、窒息、缺氧病史。家族史无类似病史。
体格检查
☐神志清，淡漠，对答基本切题，双侧瞳孔等圆等大，d=2mm，对光反射灵敏，两侧鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢肌力5级，肌张力正常，两侧Babinski征阴性。
☐头部无外伤、无血肿。皮肤、粘膜无黄染，心率87次/分，心律齐，双肺呼吸音稍粗，未闻及罗音。
辅助检查
☐2019-02-21头颅+胸部CT:右顶大脑镰旁脑回局部密度偏高；两肺散在炎性灶；两下肺胸膜下少许肺膨胀不全。
☐2019-02-23B超:脂肪肝。
☐2019-02-23B超:两侧下肢大动脉无明显异常发现；两侧下肢深静脉无明显异常发现。
☐血常规、肾功能、电解质、肌酶、血糖均未见异常。
☐自身免疫抗体、肿瘤系列未见异常。
☐甲状腺功能，铜蓝蛋白未见异常。
CCT示右顶大脑镰旁脑回局部密度偏高
诊疗过程
☐开始给予咪达唑仑针(力月西)、丙戊酸钠针、苯巴比妥针(粉针)
☐逐渐改用：德巴金0.75 bid，开浦兰0.5g bid，卡马西平片0.3 tid，氯硝安定1mg qn
✓发作类型或综合征类型；
✓可能的病因；
✓下一步应做什么检查；
讨论
发作形式：
●定睛或斜视，左上肢强直，每次持续1-2分钟，
主要夜间发作
●神志不清伴四肢抽搐，偶发
发作类型：
●部分发作
●全面强直阵挛发作
额叶癫痫？
补充辅助检查
辅助检查
☐2019-02-26头颅MR平扫+增强:右侧顶叶白质区异常信号，考虑缺血性或脱髓鞘改变，增强后未见明显强化。
☐2019-03-05长程脑电监测提示双侧额后中央顶颞区散在不典型痫样放电，局灶起源，额后（运动前区）右侧可能性大
☐2019年2月24日行腰穿，压力325mmH2O。
☐脑脊液常规生化示白细胞0/ul ，蛋白278mg/L 。
头颅MR:右侧顶叶白质区异常信号
头颅MR:右侧顶叶白质区异常信号
两侧各导联混有极多3-6Hz 慢波，以双侧前头部导联为著，较多18-25Hz快波，双侧额后中央顶颞区散在低幅不典型慢波发放，全导广泛低中幅长程4-7Hz慢波节律。提示双侧额后中央顶颞区散在不典型痫样放电，局灶起源，额后（运动前区）右侧可能性大
发作间期脑电图
24小时长程脑电图监测发作期脑电图1
发作期脑电图2
额叶癫痫
☐额叶癫痫在临床上是继颞叶癫痫后最常见的癫痫综合征，约占局灶性癫癎的20%～30%。
☐简单局灶性发作、复杂局灶性发作、继发全面性发作或这些发作的组合。
☐每天发作数次且睡眠中发作频繁。
☐有时被误诊为心因性发作。
☐常见的合并症：癫癎持续状态。
额叶癫痫发作的特点
☐发作时间短暂。
☐复杂局灶性发作后意识障碍较轻。
☐快速继发全面性发作（比颞叶癫癎发作更常见）。☐突出的运动表现如强直或姿势性发作。
☐以复杂姿势自动症为发作起始。
☐当放电为双侧时有频繁的猝倒发作。
不同部位额叶发作的症状
起源部位发作表现
运动区局部强直或阵挛性运动，可循Jacksonia方式扩散，
辅助运动区姿势性或偏转性强直、躯体运动性自动症、发声
扣带回躯体运动性自动症、自主神经症状、情感症状、额叶失神
前额极额叶失神、躯体运动性自动症、强迫性思维、偏转性强直、躯干阵挛性抽动、跌倒、自主神经症状
眶额区嗅幻觉、自主神经症状、躯体运动性自动症
额叶背外侧不对称强直性或阵挛发作，偏转性强直、语言停顿
岛盖味幻觉、嗅幻觉、咀嚼、流涎、吞咽、喉部症状、语言停顿、上腹部先兆、恐惧、自主神经症状、同侧面肌阵挛性抽动、局部感觉异常
起源于运动皮质层的发作
▪主要是单纯局灶性发作
▪中央前回：对侧局灶运动性发作（伴或不伴进展）
▪Rolandic前区的下部：失语、发声困难、对侧面部强直阵挛性运动或吞咽运动
▪中央旁小叶：同侧或对侧足的强直性运动
▪常继发全面发作
▪发作后常有Todd瘫痪
辅助运动区（SMA）的发作
▪发作形式为怪异性、双侧不对称、强直性姿势和过度运动发作。
▪过度运动发作包括突然或者爆发性出现的肩部和骨盆近端肢带的双侧不对称性强直性姿势，经常伴有眼睛和头部的向对侧偏转，伴发声或失语。
▪击剑样姿式：是对SMA发作最常见的描述术语，一侧手臂抬高半展过头部，另一侧手臂肘部半屈曲于身旁，双侧不对称的姿势最常见。
▪M2E姿势是另外一个常用的术语，具体描述为一支手臂肘部屈曲，肩部外展90度伴外旋，眼睛凝视这只手，同侧的腿也外展。
