完全性肺静脉异位引流的超声诊断及分析

改良法治疗心上型完全性肺静脉异位引流李炜;周艳荣;陈柏成;陈林;肖颖彬;安琪【摘要】目的：总结心上径路吻合法的经验,探讨治疗心上型完全性肺静脉异位引流( TAPVC)的最佳手术方法。

方法2000年1月至2008年4月四川大学华西医学中心共收治完全性肺静脉异位引流(心上型)52例,其中男35例,女17例,年龄1个月至41岁,体质量3.1~77 kg,全部采用心上径路吻合法进行手术。

结果1例死亡,51例痊愈出院,术后无出现吻合口狭窄和心律失常的发生,45例患者参加随访,随访时间3个月至12年,心功能均正常。

结论采用心上径路吻合法治疗心上型TAPVD可减少心律失常的发生,是治疗TAPVC(心上型)较好的手术方法。

%Objective To summarize the effect of venous anastomisis from left atrium-common venous anastomisis ( supracardiac anasto-mosis) at the top of left atrium,and to find the best method to treat total anomalous pulmonary venous connection ( TAPVC) . Methods 52 cases,of which 35 male and 17 female with the age of 1 month to 41 years old and the weight of 3. 1~77 kg,hospitalized in West China hos-pital from January 2000 to April 2008,were treated by supracardiac anastomosis. Results One was dead and the other 51 cases were fully recovered and left hospital. After the operation,no anastomotic stenosis or arrhythmia was observed except the dead one. During follow-up peri-od which lasted from 3 months to 12 years,the heart function of 45 cases were normal. Conclusion supracardiac anastomosis can reduce the risk of anastomotic stenosis and arrhythmia,it is a promising method to treat supracardiac type TAPVC .【期刊名称】《局解手术学杂志》【年(卷),期】2014(000)002【总页数】3页(P165-167)【关键词】完全性肺静脉异位引流;心上型;外科治疗【作者】李炜;周艳荣;陈柏成;陈林;肖颖彬;安琪【作者单位】第三军医大学新桥医院心血管外科，重庆400037;第三军医大学西南医院儿科，重庆400038;第三军医大学新桥医院心血管外科，重庆400037;第三军医大学新桥医院心血管外科，重庆400037;第三军医大学新桥医院心血管外科，重庆400037;四川大学附属华西医院心血管外科，四川成都610041【正文语种】中文【中图分类】R654.2完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)是一种复杂的先天性心脏病，占先天性心脏病的比例约为1.5%～3%[1]，按照Darling分型，完全性肺静脉异位引流可以分为以下四种类型：心上型(45%)，心内型(25%)，心下型(25%)，混合型(5%)。

其他主治系列-超声波医学【代码：346】-专业实践能力-心血管疾病和胸壁、胸膜腔共享题干题患者女性，9岁，气促，烦躁不安，口唇青紫，杵状指。

听诊：胸骨左缘2～4肋间可闻及粗糙喷射性收缩期（江南博哥）杂音，临床诊断为法洛四联症。

[不定项选择题]1.其超声心动图表现有()。

A.室间隔缺损B.右心肥厚C.房间隔缺损D.肺动脉狭窄E.主动脉骑跨F.心内膜垫缺损G房室管畸形正确答案：ABDE参考解析：法洛四联症是紫绀组先天性心脏病，有四种基本特征，室间隔缺损、右心肥厚、肺动脉口狭窄及主动脉骑跨现象。

室间隔缺损一般为大缺损，室水平出现双向分流。

患者女性，9岁，气促，烦躁不安，口唇青紫，杵状指。

听诊：胸骨左缘2～4肋间可闻及粗糙喷射性收缩期杂音，临床诊断为法洛四联症。

[不定项选择题]2.肺动脉狭窄的范围包括()。

A.右室漏斗部狭窄B.肺动脉瓣环狭窄C.左、右肺动脉狭窄D.肺动脉主干狭窄后扩张E.肺动脉弥漫性狭窄F.肺动脉瓣膜部狭窄正确答案：ABCDEF参考解析：肺动脉瓣增厚，回声强，开放受限，肺动脉口狭窄包括肺动脉瓣膜部狭窄（瓣环狭窄），瓣下狭窄（右室漏斗部狭窄）及瓣上狭窄（肺动脉主干及左、右肺动脉狭窄及肺动脉主干狭窄后扩张）。

[不定项选择题]3.法洛四联症常与哪些疾病相鉴别？()A.右室双出口B.法洛三联症C.法洛五联症D.完全型大动脉转位E.矫正型大动脉转位F.Taussig-bing综合征正确答案：ABCDEF参考解析：法洛四联症主动脉右移，骑跨于室间隔，左右心室的部分血流同时进入主动脉，造成血氧饱和度降低，患者出现紫绀。

该病常需与其他紫绀组先天性心脏病相鉴别。

[不定项选择题]4.法洛四联症术后超声检查意义有()。

A.观察室水平有无残余分流B.观察心腔大小改变C.观察房室瓣有无反流D.观察肺动脉瓣反流程度E.进行左、右心功能评估F.观察右室流出道梗阻解除情况正确答案：ABCDEF参考解析：没有试题分析某患儿，临床诊断为完全型肺静脉异位引流。

[放射学征象] “雪人征”的影像诊断意义
雪人征
【英文】Snowman Sign【影像表现】雪人征是由于心上型完全性肺静脉异位引流造成的心脏外形异常，胸部X线显示上纵隔阴影增宽，又称为“锥形面包”征或“8”字征。

见图1～图2。

图1雪人征平片3个月男婴出现发绀，诊断为完全性肺静脉异位引流，表现为雪人征。

胸部X线片显示上纵隔增宽。

雪人头部由增粗的左垂直静脉和右上腔静脉组成，雪人的身体由增大心脏组成图2雪人征平片心上型完全性肺静脉异位引流，雪人头部由增粗的垂直静脉和上腔静脉组成，增大的右心室和右心房组成雪人身体。

44生国塞旦医型!Q!!生!旦笠!!鲞筮!翅￡塾i坠!塑』螋婴塑堕里婴垡￡型丛鲤i堕堡垒P!：!!!Q：!!!：!!：堕!：!完全性肺静脉异位连接矫治术体外循环30例李军赵文增邱全胜史昌平司晓敏樊瑞芬付国伟乔晨晖徐敬柳学梅【摘要】目的总结完全性肺静脉异位连接(T A PV C)矫治术的体外循环(C PB)特点、改良及管理。

方法选择2002年8月至2008年11月在全麻浅中低温C P B下行T A P V C矫治术的患者共30例。

所有病例均采用膜式氧合器，高晶胶比预充，改良超滤和零平衡超滤，心肌保护应用晶体高钾停跳液，肺循环减压管从肺动脉插入。

结果C PB时间102—176m i n，平均(154．3±6．8)m i n；升主动脉阻断时间59～120m i n，平均(93．5±2．4)m i n，27例畸形矫正满意，痊愈出院；2例术后持续低心排，全身重要脏器衰竭死亡；1例肾功能衰竭转科透析。

结论把肺循环减压管从肺静脉插入改为从肺动脉插入并保持良好的引流可大量减少术野回血，更有利于手术操作，从而缩短手术时间：合适的晶胶比、超滤的应用、良好的血液稀释度及心肌保护是较好预后的保证。

【关键词】完全性肺静脉异位连接；肺动脉；肺循环减压管；体外循环完全性肺静脉异位连接(T A PV C)是一种少见的先天性心脏病，这种畸形在先天性心脏病中占1％～3％‘1。

J。

患者多早期天亡，手术预后不良，能够存活1年以上者通常有较大的房缺，可维持l O一20年。

本症宜早期手术矫治，晚期患者可出现肺血管阻力升高，紫绀加重，最终发展为E i senm enger综合征旧。

1资料与方法1．1一般资料：自2002年8月至2008年11月，共行TA PV C 矫治术30例，男22例，女8例，年龄3～12岁，平均(5．6士1．2)岁。

体重5～34h，平均(10．94-0．8)b。

其中心上型肺静脉连接于上腔静脉近心端6例，心内型两侧肺静脉在左心房后面连接于扩大的冠状静脉窦24例。

胎儿超声心动图扫查切面之发展及胎儿心脏位置异常的超声诊断及预后评估相关试题及答案1、关于心下型完全性肺静脉异位引流，不正确的是（）A、心下型肺静脉异位连接亦分为两个亚型:门静脉型和下腔静脉型B、门静脉型肺静脉异位连接回流途径：4支肺静脉在心房后汇集形成共同肺静脉腔→异常下行的静脉（又称为下行垂直静脉）→穿过膈肌→门静脉→下腔静脉→右心房C、下腔静脉型肺静脉异位连接较少见，回流途径：共同肺静脉腔→其他静脉（肝左静脉、胃十二指肠静脉、脾静脉等）→下腔静脉→右心房D、下腔静脉型肺静脉异位连接在胸部共同肺静脉腔及下行垂直静脉的超声表现与门静脉型相同，不同的是垂直静脉经其他静脉连接至下腔静脉E、心下型肺静脉异位连接不容易出现静脉回流管腔狭窄2、关于肺静脉异位引流的血流动力学，说法不正确的是（）A、完全型肺静脉异位连接对胎儿循环及发育影响不大B、胎儿心腔大小改变不显著或仅引起右心房、室轻度增大，左心房、室相对减小C、完全型肺静脉异位连接所造成的血流动力学变化对新生儿影响亦不显著，发绀不明显D、如果引流途径存在梗阻，可产生严重肺淤血、肺水肿，导致重度肺动脉高压和右心衰竭，预后很差E、生后需经房间隔缺损或未闭的卵圆孔入左心房至体循环来维持生命3、关于心内型完全性肺静脉异位引流，不正确的是（）A、心内型肺静脉异位连接分为两个亚型：冠状静脉窦型和右心房型B、冠状静脉窦型肺静脉异位连接肺静脉回流途径是共同肺静脉腔（或多支肺静脉直接连接）→冠状静脉窦→右心房C、冠状静脉窦型肺静脉异位连接多不伴有肺静脉回流梗阻D、右心房型肺静脉异位连接肺静脉回流途径是两侧肺静脉分别或通过共同肺静脉→右心房E、冠状静脉窦型肺静脉异位连接时胎儿超声心动图不容易将扩张的冠状静脉窦误认为左心房4、完全型肺静脉异位引流中，最常见的类型是（）A、心上型B、心下型C、心内型D、混合型E、冠状静脉窦型5、肺静脉异位引流的说法，不正确的是（）A、指肺静脉1～3支或全部不与左心房连接，而是直接或间接通过体静脉与右心房连接的先天性心脏畸形B、根据肺静脉异位连接的情况可分为部分型与完全型两大类型C、少伴房间隔缺损或卵圆孔未闭D、可独立发生，也可伴发于其他心脏畸形E、弯刀综合征属于部分型肺静脉异位引流类型答案：ECEAC。

·病例报道·孕妇32岁，孕4产1，既往体健，早孕期感冒史，唐氏筛查低风险。

孕30+1周于我院行产前超声检查示：胎儿胃泡位于腹腔右侧，脾脏显示不清；腹主动脉位于脊柱前方，下腔静脉位于腹主动脉左前方。

胎儿心脏主要位于左侧胸腔，心尖指向左下（图1A ）；心房内似可见一隔膜样回声；房室瓣水平仅见一组房室瓣，启闭运动正常；心室腔内未见明显室间隔回声，偏左侧心室似可见一稍粗大乳头肌，偏右侧心室壁上可见乳头肌回声（图1B ）。

主动脉起自功能性单心室左侧，主动脉内径约0.73cm ，肺动脉起自功能性单心室右侧，主肺动脉内径约0.34cm ，二者起始段平行走行，左、右肺动脉内径分别约0.17cm 、0.18cm ，左侧肺动脉血流反向，动脉导管纤细、迂曲走行。

三血管切面查见主动脉弓位于气管右侧（图1C ），左锁骨下动脉自降主动脉处发出；主动脉弓两侧分别可见一根血管汇入心房内；心房后方两侧似可见左、右肺静脉汇入一管状回声后迂曲走行，经垂直静脉汇入右侧上腔静脉（图1B ）。

胎儿双侧支气管呈右支气管形态（图1D ）。

见图1。

产前超声诊断：①胎儿腹腔内脏异位；②胎儿复杂性先天性心脏病，包括功能性单心房、单组房室瓣、功能性单心室并双出口、肺动脉及左、右肺动脉狭窄、动脉导管纤细、右位主动脉弓并左锁骨下动脉迷走、双上腔静脉、完全型肺动脉异位引流（心上基金项目：湖北省胎儿复杂畸形精准诊断临床医学研究中心项目（2021LC002）；襄阳市医疗卫生领域科技计划项目（2021YL19）作者单位：441000湖北省襄阳市，湖北医药学院附属襄阳市第一人民医院超声影像科通讯作者：王瑜，Email ：Prenatal ultrasonic diagnosis of right atrial isomerism syndrome with abnormalconnection of body and pulmonary veins in fetus ：a case report产前超声诊断胎儿右房异构综合征合并体、肺静脉异常连接1例李雪张加琪冯伟王瑜［中图法分类号］R540.45；R714.53［文献标识码］Bparotid gland neoplasms ［J ］.Otolaryngol Pol ，2015，69（2）：27-33.［8］Kong X ，Li H ，Han Z.The diagnostic role of ultrasonography ，computed tomography ，magnetic resonance imaging ，positron emission tomography/computed tomography ，and real-time elastography in the differentiation of benign and malignant salivary gland tumors ：a Meta-analysis ［J ］.Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol ，2019，128（4）：431-443.［9］Cebeci H ，Öztürk M ，Durmaz MS ，et al.Evaluation of benign parotidgland tumors with superb microvascular imaging and shear waveelastography ［J ］.J Ultrason ，2020，20（82）：185-190.［10］李先晓，王艳清，张晓东，等.高频超声对腮腺非霍奇金淋巴瘤与多形性腺瘤的鉴别诊断价值［J ］.中国现代医药杂志，2020，22（7）：67-70.［11］熊博凯，刘秀飘，杨羽晨，等.168例下颌下腺肿瘤临床病理学特征分析［J ］.口腔颌面外科杂志，2020，30（4）：244-248.［12］赵志国，高丹，王瑾，等.896例腮腺肿瘤临床回顾分析［J ］.上海口腔医学，2017，26（6）：605-609.［13］韩明丽，史秋生，陈红燕，等.超声鉴别诊断涎腺肿瘤良恶性的特征分析［J ］.临床超声医学杂志，2020，22（6）：458-461.［14］VukicevicAM ，RadovicM ，ZabottiA ，etal.Deeplearningsegmentation of primary Sjögren ’s syndrome affected salivary glands from ultrasonography images ［J ］.Comput Biol Med ，2021，129（1）：104154.［15］Prezioso E ，Izzo S ，Giampaolo F ，et al.Predictive medicine forsalivary gland tumours identification through deep learning ［J ］.IEEEJ Biomed Health Inform ，2022，26（10）：4869-4879.［16］Gündüz E ，Alçin ÖF ，Kizilay A ，et al.Radiomics and deep learningapproach to the differential diagnosis of parotid gland tumors ［J ］.Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg ，2022，30（2）：107-113.［17］Paris S ，Kornprobst P ，Tumblin J ，et al.Bilateral filtering ：theory and applications ［M ］.Boston ：NowPublishers Inc ，2009：1-73.［18］Peng L ，Li N ，Luo Y ，et al.Ultrasonographic prediction model forbenign and malignant salivary gland tumors ：a preliminary study ［J ］.Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol ，2022，134（6）：758-767.［19］Matsuda E ，Fukuhara T ，Donishi R ，et al.Clinical utility ofqualitative elastography using acoustic radiation force impulse for differentiating benign from malignant salivary gland tumors ［J ］.Ultrasound Med Biol ，2021，47（2）：279-287.（收稿日期：2023-02-12）A ：胃泡及胆囊位于腹腔右侧，腹主动脉位于脊柱前方，下腔静脉位于腹主动脉左前方；B ：心腔内仅见一组房室瓣，肺静脉于心房后方汇入垂直静脉；C ：主肺动脉及其分支狭窄，主动脉向气管右侧延续呈右位主动脉弓，主动脉两侧均可见上腔静脉；D ：双侧支气管均呈右支气管形态。

完全性肺静脉异位引流的手术治疗(附44例报告)王安彪;厉向玲;邹承伟;袁贵道;李德才;范全心【期刊名称】《山东医药》【年(卷),期】2006(46)33【摘要】目的探讨完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的手术方法和治疗经验.方法对44例TAPVC患者施行手术治疗,其中心上型29例,心内型13例,心下型2例.手术在中度低温体外循环下进行,心上型早期行心脏上翻法吻合、中期行左右房联合切口法,近期改良为心上吻合法.心下型采用心脏上翻纵切口吻合.结果手术死亡2例(心上型和心内型各1例);心律失常12例,出院时恢复窦性心律.结论 TAPVC一经确诊,必须立即手术,以防止肺血管阻塞性病变的发生.【总页数】2页(P1-2)【作者】王安彪;厉向玲;邹承伟;袁贵道;李德才;范全心【作者单位】山东省立医院,山东济南,250021;沂源县人民医院;山东省立医院,山东济南,250021;山东省立医院,山东济南,250021;山东省立医院,山东济南,250021;山东省立医院,山东济南,250021【正文语种】中文【中图分类】R6【相关文献】1.完全性肺静脉异位引流诊断探讨(附91例报告) [J], 杨健萍;周爱卿;李筠;黄美蓉;高伟;余志庆;李奋;王荣发2.完全性肺静脉异位引流合并重度肺动脉高压的围手术期处理——附1例报告 [J], 任明明;李敬来;乔建华;许志锋3.完全性肺静脉异位引流的诊治体会(附二例报告) [J], 胡选义;李正伦;阎兴治;杨世虞;刘秀伦4.超声心动图对完全性肺静脉异位引流的诊断价值(附16例报告) [J], 王清木;颜如玉;白蓉;吴文海5.完全性肺静脉异位引流的外科治疗体会(附16例报告) [J], 李德才;郭兰敏;范全心;胡朝辉因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

超声医学科主治医师相关专业知识-1(总分100, 做题时间90分钟)一、以下每一道考题有A、B、C、D、E五个备选答案，请从中选择一个最佳答案。

1.描述腹膜后间隙及其结构，下列错误的是• A.升、降结肠后壁在后腹膜内• B.胰腺前缘较高回声线是后腹膜• C.肾脏位于腹膜后间隙• D.下腹部，腰大肌前方的高回声线为后腹膜• E.腹腔动脉及其相邻结构位于腹膜后A B C D E分值: 2答案:A[解析] 腹膜后间隙主要的组织器官除胰腺、肾上腺、肾及输尿管、部分肝脏、大部分十二指肠等脏器外，有脂肪、疏松结缔组织、肌肉、筋膜、原始泌尿生殖嵴残留部分、胚胎残留组织、淋巴网状组织、血管(腹主动脉，下腔静脉，腹腔动脉，肠系膜上动静脉，髂总动静脉，髂内外动静脉及脾动、静脉，肾动、静脉)、神经组织、肌肉组织，这些组织均可成为肿瘤的来源。

升、降结肠不在后腹膜内，其他四个选项描述是正确的。

2.下腔静脉的主要属支包括• A.髂总静脉、脾静脉• B.髂总静脉、胃左静脉• C.肾静脉、肠系膜上静脉• D.髂总静脉、肾静脉• E.髂总静脉、肠系膜上静脉A B C D E分值: 2答案:D[解析] 下腔静脉主要属支包括髂总静脉、肾静脉。

3.关于肠系膜上动脉描述，不正确的是• A.起自腹腔动脉下方的腹主动脉• B.与腹主动脉夹角不超过40°• C.位于左肾静脉前方• D.位于十二指肠水平段后方• E.位于胰腺钩突的前方A B C D E分值: 2答案:B[解析] 肠系膜上动脉由腹腔动脉起点下几毫米至1cm处的腹主动脉前壁发出，与腹主动脉的夹角不超过30°。

4.关于腹膜后超声检查前准备，下列不正确的是• A.宜空腹• B.已经接受钡剂消化道造影的患者可立即行超声检查• C.必要时于检查前排净大便，减少气体干扰• D.可饮水充盈胃肠腔• E.下腹部和盆腔检查时，宜充盈膀胱A B C D E分值: 2答案:B[解析] 已经接受钡剂消化道造影的患者，由于消化道内的钡剂对超声图像有明显的干扰，需在钡剂全部排出体外后，再安排超声检查。

完全性肺静脉异位引流的外科治疗体会(附16例报告)
李德才;郭兰敏;范全心;胡朝辉
【期刊名称】《山东医药》
【年(卷),期】2003(043)030
【摘要】@@ 完全性肺静脉异位引流(TAPVC)为一种少见的先天性心脏畸型,发病率占先天性心脏病的1%～3%,自然病程预后极差,其中50%于生后3个月内死亡,80%于1岁以内死亡,存活至1岁以上的患儿常合并较大的房间隔缺损.1995年6月至2002年6月,我院共实施TAPVC矫正术16例,取得较好的效果.现总结报告如下.
【总页数】1页(P23)
【作者】李德才;郭兰敏;范全心;胡朝辉
【作者单位】山东省立医院,山东济南250021;山东省立医院,山东济南250021;山东省立医院,山东济南250021;山东省立医院,山东济南250021
【正文语种】中文
【中图分类】R654
【相关文献】
1.肝胆管结石外科治疗体会(附35例报告) [J], 韦常新
2.原发性甲状旁腺功能亢进症的诊断和外科治疗体会（附7例报告） [J], 李卫军;国士刚;李国明;司海波
3.老年结肠癌伴急性肠梗阻的外科治疗体会(附45例报告) [J], 张立清;洪秀宇;江伟
4.原发性腹膜后肿瘤诊断与外科治疗体会(附58例报告) [J], 李艳兵;朱红霞;满泉;吕兴;严斌
5.完全性肺静脉异位引流的外科治疗：附4例例报告 [J], 乔峻;马拉提
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