代阿强病因病机临床表现
简介：急性低频感音神经性耳聋目前认为其是一种独立的疾病，有别于突发性耳聋，在临床并非少见，甚至有增多的趋势。其特点为听力损失仅表现为低频听阈提高，重振试验阳性，但听性脑干诱发电位反应正常。其病理机理表现为膜迷路积水，临床表现不伴眩晕和平衡障碍，激素治疗有效，但具有复发倾向。而一部分患者最终发展成为梅尼埃病，表现出与梅尼埃病关系密切，激素治疗有效。
病因：目前ALHL的病因与发病机制仍无定论，主要学说包括内淋巴积水、自身免疫反应、自主神经紊乱及供血不足等。
病机：Yamasoba等学者对患者进行耳蜗电图检查，发现ALHL患者总和电位(-SP)的幅度和总和电位/动作电位(-SP /AP )比值显著高于正常人。其中54%的ALHL患者一SP振幅异常增大，63%的ALHL患者一SP/ AP比值异常增大;并认为该病可能与内淋巴积水有关。
Jia 等通过制作豚鼠内淋巴积水的模型，对豚鼠行耳蜗电图(鼓膜电极记录)、听觉脑干诱发电位(auditory brainstem response,ABR)测试，观察豚鼠听力改变，总结早期内淋巴积水可导致低频听力损失，并认为可能与积水早期耳蜗顶回和第三回外毛细胞静纤毛损伤有关。
Fukuoka、Shimono 等学者经鼓室内注射造影剂扎，行内耳三维快速液体衰减反转恢复核磁共振(3D-FLAIR MRI)扫描，研究证实了ALHL患者内耳中存在内淋巴积水。
ALHL发病与自身免疫反应相关。
Nozawa 等学者认为自主神经紊乱和/或血液循环不足可能是引发ALHL的重要因素。
虽然ALHL的病理机制尚无定论，但可以看出内淋巴积水及免疫反应可能为ALHL的主要病理机制，为该病以消除内淋巴积水及抗免疫等临床治疗提供了依据。
临床表现：患者就诊的最主要的主诉为耳内闷胀感，而听力下降、耳鸣等症状占次要地位。发病特点为:绝大多数患者单耳发病，以中、青年较多见。发病早期不易被患者重视，有些常在未经治疗的情况下自然恢复，且经常被基层医生误诊为分泌性中耳炎治疗。观察结果显不:急性低频感音神经性耳聋患者发病前有明显诱因者为(9例/15例)，约占60.0%，最主要诱因是情绪波动或劳累、感冒等。由于木病并无特异性的症状体征，诊断时除了纯音听阈、声阻抗等基木检查外，还需进行脑干诱发电位、耳声发射、CT或核磁等检查，综合分析检查结果，才能做出正确判断。
隋青汝专科诊断
纯音测听：125Hz~500Hz平均听阈≥30dB（诊断时建议为≥26就怀疑患有该病，以免漏诊），中高频正常，即表现为以低频声阈升高为特征的上坡型图
DPOAE：125Hz~500Hz异常，呈明显下降或基本消失，中高频正常
ECochG：多数的患者-SP/AP＞0.4，疑有膜迷路积水
Metz：125Hz~500Hz变现为阳性，中高频显示阴性
前庭功能检查：少数患者会有水平半规管异常，但均无自发性眼震
镫骨肌反射：均正常，但125Hz~500Hz引出率较中高频低
MRI/CT：均无异常，但可以排除桥小脑角病变，也可以排除中耳疾病及咽鼓管功能不良
ABR：能够正常引出，且潜伏期正常。但有极少数可能会有潜伏期延长情况
声导抗：一般为A型，极少数为As或者Ad型
VEMP：均正常
言语识别率：均≥80%
俞佳雯鉴别治疗
（黑色的可以做到PPT中，红色可做进去也可以讲讲就过）
【鉴别诊断】
本病应与以下疾病相鉴别
1、梅尼埃病：梅尼埃病患者SP/AP比值明显大、VEMPs耳间振幅差异往往与梅尼埃病程度成正比（与典型的、伴有眩晕的梅尼埃病较容易鉴别，而与以下的较相似，难鉴别：）
①早期梅尼埃病：SP/AP比值、耳蜗微音电位与I期梅尼埃病相似；部分ALHL患者可发展为梅尼埃病。
②蜗型梅尼埃病：复发性、波动性听力下降、纯音听阈甘油试验阳性、无眩晕结合纯音测听和甘油试验结果可做出诊断。
2、听神经病：可基于临床听力学相关检查鉴别，听神经病表现为渐进性双耳对称性感音神经性聋,ABR消失或严重异常,耳声发射正常,言语测听和听力测听不匹配。
3、突发性聋：原因不明的感音神经性聋，听力损失程度呈中、重度，伴有眩晕。ALHL患者病变部位已明确为耳蜗，多为膜迷路积水。
4、自身免疫性感音神经性聋：患者往往伴有双侧不对称性听力下降,同时伴有血沉块,抗核抗体等多种自身性抗体阳性。
【治疗】
常以调节自主神经功能、改善内耳微循环，解除膜迷路积水为主的综合治疗。以激素治疗为主时治疗效率较高，部分患者有自愈倾向。
1、一般治疗注意休息，低盐饮食，安慰患者消除其思想负担，忌烟酒。
2、药物治疗（1）血管扩张剂及钙离子拮抗剂：西比灵、敏使朗、倍他啶等。
（2）能量合剂：ATP、辅酶A等。
（3）维生素类：维生素B12等。
（4）类固醇激素:地塞米松等，糖皮质激素临床应用较多，疗效较好。
3、鼓室内注入糖皮质激素如地塞米松，可作为常规治疗无效后的补充治疗定位好、用量较少、可确保内耳有较高的药物浓度，避免了全身用药引起的不良反应。
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