脂质沉积性肌病

脂质沉积性肌病3例李伟华;范道长;孙克华【期刊名称】《临床荟萃》【年(卷),期】2006(021)007【摘要】脂质沉积性肌病（lipid storage myopathy，LSM）是指由于肌纤维内脂肪代谢障碍，致使肌细胞内脂肪堆积而引起的肌病。

现将我院确诊的3例LSM报道如下。

例1，男，46岁，因反复发作性四肢无力、咀嚼及抬头费力4年入院。

入院查体；神清、语言流利，咀嚼无力。

转颈困难，不能保持抬头姿势。

双上肢不能平举，起蹲困难。

双上肢近端肌力Ⅱ级，远端肌力Ⅳ＋级，双下肢近端肌力Ⅲ级，远端Ⅴ级。

四肢肌张力可，腱反射均引出，无病理征。

查体：冈上、冈下、三角肌明显萎缩，髂腰肌中度萎缩。

【总页数】1页(P515-515)【作者】李伟华;范道长;孙克华【作者单位】菏泽市中医院,神经内科,山东,菏泽,274035;东明中医院,神经内科,山东,东明,274500;菏泽市中医院,神经内科,山东,菏泽,274035【正文语种】中文【中图分类】R746【相关文献】1.炎性肌病脂质沉积性肌病肌电图结果对比分析 [J], 程倚萌;周明锴;耿世平;王文涛2.脂质沉积性肌病的临床、神经电生理和骨骼肌病理分析 [J], 吕海东;瞿千千;张燕;陈芳;钱琪;秦东香;李增富3.脂质沉积性肌病与线粒体肌病各1例鉴别诊断分析 [J], 李天炼;文国强;谢瑶芸;刘涛;黄培坚4.核黄素反应性脂质沉积性肌病两家系临床分析 [J], 陈永康;刘晗;袁心;王雪晶;滕军放5.电子转移黄素蛋白脱氢酶基因突变所致的核黄素反应性脂质沉积性肌病的临床、病理和基因特征分析 [J], 袁姣;廖巧;卢可;曾倩倩;周瑾瑕;毕方方因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

脂质沉积性肌病的临床和肌肉病理特点
丁卫江;邓丽影;王春芝
【期刊名称】《南昌大学学报（医学版）》
【年(卷),期】2005(045)005
【摘要】目的探讨脂质沉积性肌病(LSM)的临床和肌肉病理特点.方法分析4例LSM患者的临床资料,并观察其活检肌肉的常规组织学和组织化学病理,以及电镜下的超微结构病理改变.结果LSM的主要临床特点为四肢近端肌无力和对运动不耐受,肌萎缩多不明显,血清肌酶轻中度升高,肌电图多呈肌源性损害;肌肉病理显示Ⅰ型肌纤维为主的空泡变性,油红"O"染色示脂滴明显增多,电镜也证实肌纤维内脂滴堆积,部分病例伴线粒体异常.皮质激素、肉毒碱或维生素B2治疗效果明显.结论 LSM是一种少见的肌病类型,以肢体近端肌无力和对运动不耐受为主要表现,临床上多长期误诊,确诊依靠肌肉病理检查.
【总页数】3页(P70-72)
【作者】丁卫江;邓丽影;王春芝
【作者单位】南昌大学第二附属医院神经内科,江西,南昌,330006;南昌大学第二附属医院神经内科,江西,南昌,330006;南昌大学第二附属医院神经内科,江西,南
昌,330006
【正文语种】中文
【中图分类】R746
【相关文献】
1.脂质沉积性肌病的临床病理特点及诊治 [J], 杨爱贤;赵淑清
2.脂质沉积性肌病的临床和病理特点分析 [J], 陈昆明;李剑敏;方周溪
3.6例脂质沉积性肌病的临床及病理特点 [J], 黄刚;高幼奇;吴晓牧;曹文锋
4.脂质沉积性肌病的临床和病理特点分析(附2例报告) [J], 陈昆明;李剑敏;方周溪
5.原发性肉碱缺乏致脂质沉积性肌病的临床与病理特点 [J], 笪宇威;贾建平;李彦;王敏
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脂质沉积性肌病
李支援
【期刊名称】《医学综述》
【年(卷),期】1998(004)012
【摘要】脂质沉积性肌病(Lipid storage myopathy,LSM)自1972年由Engel等详细报道后,人们才开始认识这组以长链脂肪酸代谢障碍致脂质沉积在肌纤维中引起的一组肌病。

此病较为少见,近年国内仅有几例报道。

现将该病的发病机制、病理改变、临床分型、辅助检查、诊断与鉴别诊断、治疗等作一简要综述。

【总页数】3页(P653-655)
【作者】李支援
【作者单位】山东省菏泽地区人民医院
【正文语种】中文
【中图分类】R685
【相关文献】
1.炎性肌病脂质沉积性肌病肌电图结果对比分析 [J], 程倚萌;周明锴;耿世平;王文涛
2.脂质沉积性肌病的临床、神经电生理和骨骼肌病理分析 [J], 吕海东;瞿千千;张燕;陈芳;钱琪;秦东香;李增富
3.脂质沉积性肌病与线粒体肌病各1例鉴别诊断分析 [J], 李天炼;文国强;谢瑶芸;刘涛;黄培坚
4.核黄素反应性脂质沉积性肌病两家系临床分析 [J], 陈永康;刘晗;袁心;王雪晶;滕
军放
5.电子转移黄素蛋白脱氢酶基因突变所致的核黄素反应性脂质沉积性肌病的临床、病理和基因特征分析 [J], 袁姣;廖巧;卢可;曾倩倩;周瑾瑕;毕方方
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脂质沉积性肌病
董碗娟;陈万金;王柠
【期刊名称】《中国现代神经疾病杂志》
【年(卷),期】2008(8)2
【摘要】脂质沉积性肌病（lipid storage myopathy，LSM）是肌肉中长链脂肪酸代谢障碍所致脂质在肌纤维内沉积引起的一种肌肉疾病，临床以发作性肌无力、易疲劳和运动不耐受为特点，为病理性综合征，属于脂肪酸氧化障碍（fatty acid oxidation disorder）范畴。

1969年Bradley等首次发现以肌纤维内脂肪滴大量增多为特点的脂质代谢性肌病，
【总页数】3页(P109-111)
【作者】董碗娟;陈万金;王柠
【作者单位】350005,福州,福建医科大学附属第一医院神经内科;350005,福州,福建医科大学附属第一医院神经内科;350005,福州,福建医科大学附属第一医院神经内科
【正文语种】中文
【中图分类】R74
【相关文献】
1.炎性肌病脂质沉积性肌病肌电图结果对比分析 [J], 程倚萌;周明锴;耿世平;王文涛
2.脂质沉积性肌病的临床、神经电生理和骨骼肌病理分析 [J], 吕海东;瞿千千;张燕;
陈芳;钱琪;秦东香;李增富
3.脂质沉积性肌病与线粒体肌病各1例鉴别诊断分析 [J], 李天炼;文国强;谢瑶芸;刘涛;黄培坚
4.核黄素反应性脂质沉积性肌病两家系临床分析 [J], 陈永康;刘晗;袁心;王雪晶;滕军放
5.电子转移黄素蛋白脱氢酶基因突变所致的核黄素反应性脂质沉积性肌病的临床、病理和基因特征分析 [J], 袁姣;廖巧;卢可;曾倩倩;周瑾瑕;毕方方
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脂质沉积性肌病（附1例报告及文献复习）
齐旭红;周国平;勒守华
【期刊名称】《脑与神经疾病杂志》
【年(卷),期】1996(000)002
【摘要】本文报告１例脂质沉积性肌病，经肌肉活检确诊，并做了电镜观察。

光
镜中油红０染色可见肌纤维中脂滴含量过多，Ⅰ型纤维中含量最多，Ⅱ型次之，ＧＴ染色未见ＲＲ纤维。

结合国内外文献复习，系统回顾脂质沉积性肌病的发病机理、临床表现、病理及治疗。

【总页数】1页(P92)
【作者】齐旭红;周国平;勒守华
【作者单位】不详;不详
【正文语种】中文
【中图分类】R685
【相关文献】
1.脂质沉积性肌病1例报告及相关文献复习 [J], 骆翔;姜亚平;唐荣华;王伟;卜碧涛;张苏明
2.核黄素反应性脂质沉积性肌病临床特征与基因突变分析:两家系三例报告并文献
复习 [J], 操基清;张成;李亚勤;杨娟;梁颖茵;冯善伟;张旭;利婧;张惠丽
3.核黄素反应性脂质沉积性肌病治疗前后肌肉病理比较:一例报告并文献复习 [J], 陈定邦;吴超;冯黎;莫桂玲;廖冰;刘大伟;吴金浪;吴强;李洵桦
4.甲状旁腺功能减退性心肌病(附病例报告及文献复习) [J], 张开滋
5.脂质沉积性肌病2例报告并文献复习 [J], 吴斌;薛彬;孙卫国;周辉;姜奕梅
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脂质沉积性肌病（附1例报告）王鸿雁;张黎丽【期刊名称】《吉林医学院学报》【年(卷),期】1996(016)004【摘要】脂质沉积性肌病是肌肉中长链脂肪酸代谢障碍致脂质沉积在肌纤维中而引起的一组肌病。

该病少见,国内报道甚少,50岁以上发病者更为少见。

本文报告一例老年男性脂质沉积性肌病。

肌肉活检显示肌纤维中有大量的脂肪颗粒沉积,以Ⅰ型纤维为主,经地塞米松,辅酶Q_(10)和低脂饮食治疗病情好转。

1 病例报告患者,陈XX,男,56岁,已婚,住院号191729。

因颈部无力5年,四肢无力2年于1996年3月12日入院。

该患于1991年起无诱因出现颈部无力,抬头困难,曾在本单位医院诊断为“颈椎病”,经治疗无好转。

近年2年来出现双下肢无力,每行几十米后双下肢发颤,早晚无差异,冬季加重,天气转暖时症状略有减轻。

近3年月来,咀嚼肌无力,无吞咽困难及饮水呛咳,无肌肉疼痛感,活动后自觉心慌、气短。

既往无特殊病史,无阳性家族吏。

【总页数】2页(P80-81)【作者】王鸿雁;张黎丽【作者单位】附属医院神经科;吉林省露水河林业局职工医院【正文语种】中文【中图分类】R685【相关文献】1.误诊为多发性肌炎的脂质沉积性肌病——附3例报告 [J], 管玉青;谢作善;郑卉;潘速跃2.脂质沉积性肌病临床特征(附10例报告) [J], 陈兴泳;胡伟;孟祥武;唐荣华;唐洲平;雷惠新;汪银洲3.脂质沉积性肌病的临床和病理特点分析(附2例报告) [J], 陈昆明;李剑敏;方周溪4.脂质沉积性肌病的临床和病理分析(附8例报告) [J], 林永善;吴志英;王柠5.脂质沉积性肌病的临床和病理特点(附3例报告) [J], 王海英;李健;马建国;冯凯;吕宪民;吕燕华因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

脂质沉积性肌病2例分析
方琪;董万利;徐耑;蔡秀英;曹健;谢芳;柴玉海
【期刊名称】《苏州大学学报（医学版）》
【年(卷),期】2006(26)3
【摘要】脂质沉积性肌病（1ipd storage myopathy，LSM）是指由于肌肉中长链脂肪酸代谢障碍导致肌肪沉积在肌纤维中的一组疾病。

目前肉碱缺乏是脂肪代谢性疾病公认的主要原因之一。

现将2例脂质沉积性肌病报道如下。

【总页数】2页(P443-443,509)
【作者】方琪;董万利;徐耑;蔡秀英;曹健;谢芳;柴玉海
【作者单位】苏州大学附属第一医院,神经内科,江苏苏州,215006;苏州大学附属第一医院,神经内科,江苏苏州,215006;苏州大学附属第一医院,神经内科,江苏苏
州,215006;苏州大学附属第一医院,神经内科,江苏苏州,215006;苏州大学附属第一医院,神经内科,江苏苏州,215006;苏州大学医学院,病理教研室,江苏苏州,215006;苏州大学医学院,病理教研室,江苏苏州,215006
【正文语种】中文
【中图分类】R59
【相关文献】
1.炎性肌病脂质沉积性肌病肌电图结果对比分析 [J], 程倚萌;周明锴;耿世平;王文涛
2.脂质沉积性肌病的临床、神经电生理和骨骼肌病理分析 [J], 吕海东;瞿千千;张燕;
陈芳;钱琪;秦东香;李增富
3.易误诊为多发性肌炎的脂质沉积性肌病17例分析 [J], 刘鹏;蒲传强
4.脂质沉积性肌病误诊为多发性肌炎1例分析 [J], 涂强;肖卫;林捷
5.组织化学和免疫组织化学技术对脂质沉积性肌病和糖原沉积性肌病的鉴别 [J], 张萌;吴惠茜;胡少为;文剑明
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脂质沉积性肌病伴心肌损害1例
张尉华;崔凯歌
【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》
【年(卷),期】2003(019)004
【摘要】患者男性，20岁，因双下肢无力8年，加重40d入院。

患者于8年前出现双下肢无力，自述发病时行走呈“鸭行步态”，上坡困难，不能久行，休息后可略缓解，同时上肢不能持重物，上述症状可逐渐自行缓解。

其间反复发作，一般在每年春季发病，持续2个月左右即可缓解。

近2个月来出现行走时踩棉花感，入院前4d已不能行走。

查体：P96次份，
【总页数】2页(P430-431)
【作者】张尉华;崔凯歌
【作者单位】吉林大学第一医院神经内科,长春,130021;吉林大学第一医院神经内科,长春,130021
【正文语种】中文
【中图分类】R685
【相关文献】
1.炎性肌病脂质沉积性肌病肌电图结果对比分析 [J], 程倚萌;周明锴;耿世平;王文涛
2.多发性肌炎伴脂质沉积性肌病2例报告 [J], 于建红;曹岩菁;周国庆
3.核黄素反应性脂质沉积性肌病伴感觉共济失调性神经病3例报告 [J], 李务荣;杨旭;赵丹华;洪道俊;袁云;郑日亮;张巍;王朝霞
4.组织化学和免疫组织化学技术对脂质沉积性肌病和糖原沉积性肌病的鉴别 [J], 张萌;吴惠茜;胡少为;文剑明
5.脂质沉积性肌病伴胰腺广泛钙化1例 [J], 胡益群;任建林
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