先天性心脏病分型归总

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△主动脉瓣上狭窄分为三型:

⑴隔膜型:主动脉窦上方有一隔膜,其中央有孔,其上方升主动脉发育良好;

⑵漏斗型:升主动脉呈漏斗状,最窄处位于位于主动脉嵴水平;

⑶升主动脉发育不全型:自主动脉窦向上呈管状或条索状长段发育不全及狭窄。

△单心室根据主心室腔的解剖特征,可分为三种类型:

⑴左心室型(A型单心室):最常见,约60%-80%。主心室腔为形态左心室,位于后下方;残余心腔均位于前上方,其中约50%在主心室腔的右侧,为缺少流入部的右心室;心室与大动脉连接不一致为多。

⑵右心室型(B型单心室):较少见,约占12%-27%。主心室腔为形态右心室;残余心腔均位于后下方,大多数在主心室腔的左侧,为缺少流入部的左心室;心室与大动脉连接关系以主室腔双出口为多。

⑶不定心室型(D型单心室):少见,约占3%-19%。只有一个心室腔,左、右心室窦部均未发育,心室结构特征不典型,室间隔缺如,无残余心腔,也称为孤立心室或原始心室;心室与大动脉连接大多数为心室双出口。

另外,Van Praagh等将左、右心室整合为一个心室,没有或仅有残余的室间隔称为双心室型(C型单心室)。

△完全性肺静脉畸形引流的分型目前多采用Darling分类法,即根据肺静脉引流的位置分为四型:

⑴心上型(I型):约占完全性肺静脉畸形引流的45%-50%。其中多数病例的左、右肺静脉先汇成共同静脉干,然后再通过垂直静脉与左无名静脉相通。肺静脉血经左无名静脉引流入上腔静脉,最后回流到右心房(ⅠA型);另有少数病例,共同静脉干直接同近心段上腔静脉连接,或与奇静脉连接,最终引流入上腔静脉(ⅠB型)。

⑵心内型(Ⅱ型):约占完全性肺静脉畸形引流的25%。其中20%患者的共同静脉干与冠状静脉窦相连,肺静脉血经冠状静脉窦口回到右心房,冠状窦口明显扩大(ⅡA型);另有5%患者的共同静脉干直接同右心房相通,或两侧肺静脉分别开口于右心房内,肺静脉血直接回流到右心房(ⅡB型)。

⑶心下型(Ⅲ型):又称为膈下型,约占完全性肺静脉畸形引流的10%-20%。两侧肺静脉汇合为共同静脉干,经垂直静脉下行于食管前方并穿过膈肌食管裂孔进入腹腔,其后多数与门静脉相连,少数与肝静脉、胃静脉相连,极少数病例直接与下腔静脉连接,最后回流到右心房。此型几乎全部合并有肺静脉梗阻。

⑷混合型(Ⅵ型):约5%-10%的患者同时具有上述两种以上畸形,两侧肺静脉可引流至多个部位,再回流到右心房。

△部分性肺静脉畸形引流同样可根据引流的部位与途径分为心上、心内、心下三种亚型:⑴心上型:右肺静脉经上腔静脉引流至右心房,尤以单独右上肺静脉引流至上腔静脉者最为多见,约95%的患者合并有上腔静脉型房间隔缺损;或左肺静脉经垂直静脉-左无名静脉与右上腔静脉相连,再引流至右心房。

⑵心内型:右肺静脉引流入冠状静脉窦少见,多数直接引流至右心房,除合并房间隔缺损外,可以单独存在或仅合并卵圆孔未闭;或左肺静脉经冠状静脉窦引流至右心房。

⑶心下型:右肺静脉向下在横膈上或横膈下引流至下腔静脉,再回流入右心房。

△永存左上腔静脉根据与冠状静脉窦的连接关系,大致可分为四种类型:

A型:左、右上腔静脉并存,左上腔静脉与冠状静脉窦相连,开口于右心房,右上腔静脉较强,冠状静脉窦扩张,约75%无名静脉发育不良,此型最常见。

B型:左上腔静脉经冠状静脉窦与左心房交通(冠状静脉窦-左房窗),此型极少见。

C型:左上腔静脉直接开口于左心房顶部,左心耳与左上肺静脉之间,冠状静脉窦可正常存在或发育不良,此型少见。

D型:冠状静脉窦缺如,左上腔静脉汇入左肺静脉再入左心房,此型极少见。