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心尖肥厚型心肌病28例临床分析摘要：目的：研究心尖肥厚型心肌病的临床特点。
方法：对28例心尖肥厚型心肌病进行分析结论：心电图适合ahcm病例的临床初诊和高危病人的筛选，进一步结合心脏超声检查，甚至左室造影、核素心肌断层显像可明确诊断，减少误诊。
关键词：心尖肥厚；心肌病；临床分析；诊断【中图分类号】r540.4+1 【文献标识码】a 【文章编号】1674-7526（2012）12-0088-01心尖肥厚型心肌病（ahcm）是非梗阻性肥厚型心肌病的一种类型，病变主要局限于左心室乳头肌以下的心尖部，临床症状轻微，较少见。
自从1979年yamaguchi首次报道以来，引起不少学者的注意，但该病临床表现及心电图检查无特异性，易造成误诊。
本文收集复旦大学附属中山医院、盐城市第一人民医院和盐城市建湖县近湖镇卫生院自1990年6月至2012年6月的28例ahcm病人资料进行总结，现将结果报道如下，以引起临床医生对本病的关注。
1 资料和方法1. 1 对象：28例ahcm病人中男性19例，女性9例，年龄29到69岁（平均48.5±6.2岁）。
其中20到60岁18例，>60岁10例，ahcm的诊断标准：乳头肌水平以下心肌范围内超声心动图或核素心肌断层显像发现心室壁绝对厚度≥15mm或与左室后壁厚度比≥1.5，而不伴有左室扩张，所有患者均除外冠心病、高血压病和心脏瓣膜病等引起的心肌肥厚。
1. 2 方法：观察患者临床症状、体征、心电图、超声心动图、核素心肌断层显像（ect）以及心血管造影等。
2 结果2. 1 临床症状、体征改变：28例病人病程1～21年，其中27例有症状，1例无任何症状。
症状以胸闷、胸痛最多见，有9例（其中1例胸痛酷似心绞痛，但持续时间长，含服硝酸甘油无效），气促7例，心悸6例，头晕4例，晕厥1例。
体征：所有病例均表现心音有力，25例无明显阳性体征， 2例心尖部1～2级吹风样收缩期杂音，1例心尖搏动向左下移位。
肥厚型心肌病的诊断与治疗【定义】:肥厚型心肌病（HCM)是一种遗传性心肌病，以心室壁非对称性肥厚为解剖特征。
根据有无左心室流出道梗阻分为梗阻性与非梗阻性HCM。
HCM的成人患病率为0.02％～023％，我国有调查显示HCM的患病率为180/10万，好发于男性。
【病因与发病机制】：本病为常染色体显性遗传，具有遗传异质性。
目前已发现至少18个疾病基因和500种以上变异，约占HCM病例的一半，其中最常见的基因突变是β-肌球蛋白重链与肌球蛋白结合蛋白C的编码基因。
HCM表型呈多样性，与致病的突变基因、基因修饰及不同的环境因子有关。
【临床表现】：不同类型病人的临床表现差异较大，半数病人可无症状或体征，尤其是非梗阻型病人。
临床上以梗阻型病人的表现较为突出。
1.症状HCM最常见的症状是劳力性呼吸困难和乏力，1/3的病人有劳力性胸痛，部分病人有晕厥，常于运动时出现，与室性心律失常有关。
该病是青少年和运动员猝死的主要原因。
2.体征主要体征有心脏轻度增大。
梗阻性HCM病人在胸骨左缘第3、4肋间可闻及喷射性收缩期杂音，心尖部也常可闻及收缩期杂音。
增加心肌收缩力或减轻心脏后负荷的措施，如应用正性肌力药物、含服硝酸甘油、Valsalva动作或取站立位均可使杂音增强；相反，使用β受体阳断药、取蹲位等可使杂音减弱。
【实验室及其他检查】：1.X线检查心影正常或左心室增大。
2.心电图主要表现为左心室高电压、ST段压低、倒置T 波和异常Q波。
室内传导阻滞和室性心律失常亦常见。
3.超声心动图是临床最主要的诊断手段。
心室非对称性肥厚而无心室腔增大为其特征。
舒张期室间隔厚度达15mm 或与左心室后壁厚度之比≥1.3。
伴有流出道梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左心室突出，左心室顺应性降低致舒张功能障碍。
部分病人心肌肥厚限于心尖部。
4.其他心脏磁共振、心导管检查及心血管造影有助确诊。
心内膜心肌活检可见心肌细胞肥大、排列紊乱、局限性或弥漫性间质纤维化，有助于诊断。
心尖肥厚型心肌病（AHCM）的心电图特点分析【摘要】目的：探讨和研究心尖肥厚型心肌病的心电图特征，以便用于临床诊断和分析，。
方法： 2006年10月至2010年12月来我院就诊的有心肌病的患者20例，对患者均进行心电图检查，并与20例无器质性心脏病的健康患者的心电图资料进行比较分析。
结果：患有心尖肥厚型心肌病，其心电图均存在表现异常的情况，心电图的主要特征为：左胸的导联r波电压出现异常增高，左胸的导联能产生前后肢对称、深尖出现倒置的巨大t波，st段的水平型压低波。
结论：心电图检查对于诊断和区分心尖肥厚型心肌病具有重要的临床价值，临床上可根据心电图特征对心尖肥厚程度进行估计，值得临床借鉴和推广。
【关键词】心尖肥厚型心肌病心电图临床分析心尖肥厚型心肌病是临床上常见的一种心肌病，也是原发性肥厚型心肌病的一种比较特殊的类型[1]。
病理特征主要以乳头肌的水平以下心尖部的心肌肥厚、，通常会不伴有左心室的流出道梗阻或压力阶差，出现右心室的受累也比较少见[2]，临床上多见于中老年的男性。
该病在心电图上均出现有特征性的改变，心电图一般呈现胸前的导联巨大t波倒置，较高的qrs波，同时伴有st段的下降[3]。
通过心电图特征的总结病与其他心肌疾病进行有效区分，有利于不同疾病的诊断和治疗，防止出现漏诊和误诊的情况[4]。
为探讨和分析心尖肥厚型心肌病的心电图特点，本文对2006年10月至2010年12月来我院就诊心肌病患者的心电图特点与健康患者的心电图进行对比分析，阐述了心尖肥厚型心肌病的心电图特征。
现报道如下：1 一般资料和方法1.1 一般资料2006年10月至2010年12月来我院就诊的具有完整临床资料的心尖肥厚型心肌病患者20例。
其中，男性患者有15例，女性患者有5例。
年龄35-76岁，平均年龄56±15岁，均排除糖尿病、冠心病、高血压等慢性疾病的病史。
临床表现为：胸部疼痛、胸闷、憋气、头晕、心悸、乏力等。
心尖肥厚型心肌病心电图改变的研究进展摘要：心尖肥厚型心肌病（AHCM）典型特征为心电图胸前导联存在巨大倒置T波（GNT）。
本文针对AHCM心电图改变相关研究展开综述，重点关注GNT的鉴别诊断和AHCM继发心电图改变。
关键词：AHCM；GNT；心电图；综述AHCM属于肥厚型心肌病（HCM）较为少见的一种亚型，占我国HCM患者的16%左右。
有学者提出并介绍了这一疾病的典型特征：影像学提示心尖肥厚、心电图可见GNT、左心室造影在舒张末期呈现出“黑桃样”变化[1]。
AHCM还可以存在ST-T异常、左心室高电压和其他心电图改变，本文针对AHCM心电图改变相关研究展开综述。
1AHCM诊断标准AHCM诊断离不开心肌磁共振成像及超声心动图检查，现阶段世界公认诊断标准如下所述：最大心尖段室壁厚度超过15mm，并且最大心尖室壁厚度与后壁厚度的比值超过1.5，同时排除致使类似肥厚程度的各种疾病[2]。
因心尖为左心室最为薄弱的部分，当基因、家族史和心电图等特征指向AHCM，相应诊断标准能够适度减少到13~15mm。
极个别患者心尖厚度与“标准”相符之前已存在AHCM典型特征的GNT，且最终进展为AHCM。
2AHCM分型现阶段AHCM分型尚未得到统一划分，一般分成混合型及单纯型。
室壁肥厚单纯型局限在左心室乳头肌的水平之下，室壁肥厚混合型延伸至后壁、前壁、室间隔等其他节段，其中延伸至室间隔最为常见，不过最厚处依旧处在心尖段。
部分患者的心尖厚度和心电图改变虽然符合诊断标准，但最厚处在左心室的中部，相关学者将其称为中部肥厚型。
3AHCM流行病学40~60岁为AHCM多发年龄，且男性患病率高于女性。
大多数患者不存在明显症状，多见胸闷、胸痛、心悸、头晕和呼吸困难等不适症状。
伴随病程发展，可能会出现栓塞事件、无关于冠脉疾病的心肌缺血、进行性心力衰竭、心尖部室壁瘤以及心室颤动、室性心动过速和心房颤动等心律失常。
4GNT的鉴别诊断尽管心电图胸前导联提示存在GNT对AHCM诊断存在较高的特异度，但并不是AHCM所特有的，仍需注意和下列疾病进行鉴别诊断：第一，冠心病心肌缺血。
探讨心尖肥厚型心肌病与典型肥厚型心肌病的临床特点比较 摘要：目的 探讨对心尖肥厚型心肌病与典型厚型心肌病的临床特点。方法 此次研究的对象是选取我院2010年1月～2016年1月收治的典型肥厚型心肌病患者120例，将其临床资料进行回顾性分析。将其分为三组进行比较。心尖肥厚型心肌病患者40例，（一组）。然后根据典型肥厚型心肌病患者是否存在着流出道梗阻将剩下的患者分为梗阻性肥厚型心肌病患者35例（二组）以及非梗阻性肥厚型心肌病45例（三组）。将三组患者的心脏超声以及临床特點进行对比。结果 一组患者的左心室尖部厚度为（21.2±3.5）mm，没有患者发生梗阻现象，室壁运动出现异常。结论 心间肥厚型心肌病和典型肥厚型心肌病在临床上的特点是具有一定差异性的，而梗阻性肥厚型心肌病于非梗阻性肥厚型心肌病之间的差异不大，心脏超声检查阳性及心电图胸导联上典型的GNT可以确诊为心尖肥厚型心肌病。 关键词：心尖肥厚型心肌病；典型肥厚型心肌病；临床特点 [Abstract] Objective To investigate the clinical characteristics of apical hypertrophic cardiomyopathy and typical hypertrophic cardiomyopathy. Methods the clinical data of 120 patients with hypertrophic cardiomyopathy treated in our hospital from January 2010 to January 2016 were retrospectively analyzed. They were divided into three groups for comparison. Apical hypertrophic cardiomyopathy was present in 40 patients（group 1）. Then according to the typical patients with hypertrophic cardiomyopathy is there outflow obstruction to the rest of the patients were divided into 35 cases of patients with hypertrophic obstructive cardiomyopathy（two cases）and non obstructive hypertrophic cardiomyopathy in 45 cases（Group Three）. The cardiac ultrasound and clinical features of the three groups were compared. Results the left ventricular apex thickness in one group was（21.2 + 3.5）mm，no obstruction occurred，and abnormal wall motion occurred. Conclusion in clinical characteristics between cardiac hypertrophic cardiomyopathy and typical hypertrophic cardiomyopathy is a certain difference，but the difference between non obstructive hypertrophic cardiomyopathy hypertrophic obstructive cardiomyopathy，cardiac ultrasound and positive electrocardiogram chest lead of typical GNT can be diagnosed with apical hypertrophic cardiomyopathy. [Key words] apical hypertrophic cardiomyopathy；typical hypertrophic cardiomyopathy；clinical features
肥厚型心肌病在当前被认为是一种可能会导致心源性猝死的遗传性心肌疾病。而心尖肥厚型心肌病则是肥厚型心肌病当中的一种较为特殊的形式，其发病率也比较低。本次研究中为了探讨心间肥厚型心肌病与典型肥厚型心肌病之间的临床特点，将我院收治的典型肥厚型心肌病患者120例作为主要研究对象，进行对比研究，详细报告情况如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料 选取我院2010年1月～2016年1月收治的典型肥厚型心肌病患者120例作为研究对象，对其临床资料采取回顾分析的方式进行分析。将其分为三组进行比较。心尖肥厚型心肌病患者40例，（一组）。然后根据典型肥厚型心肌病患者是否存在着流出道梗阻将剩下的患者分为梗阻性肥厚型心肌病患者35例（二组）以及非梗阻性肥厚型心肌病45例（三组）。将三组患者的心脏超声以及临床特征进行对比。典型肥厚型心肌病患者与心尖肥厚型心肌病的患者入选全部符合中华医学学会心肌病的诊断和治疗建议2007中的诊断标准。 1.2 方法 对患者的一般资料进行收集和整理。当中主要包含了患者的：年龄、身高、体重、性别、家族史、高血压病史、治疗方法、12导联心电图和核磁共振等检查的相关资料。然后根据患者资料进行临床特点的对比。 1.3 统计学方法 应用SPSS 17.0统计学软件对数据进行分析，计量资料以“x±s”表示，采用x2检验，以P<0.05为差异有统计学意义。 2 结 果 一般资料：心尖肥厚型心肌病患者40例，梗阻性肥厚型心肌病患者35例，非梗阻性肥厚型心肌病45例。在心间肥厚型心肌病患者中未发现有家族猝死病史，在典型肥厚型心肌病患者中发现有家族成员猝死病案5例。心间肥厚型心肌病患者多数会发生胸闷、气短的症状同时在心电图上会出现一定的异常现象，从而导致就诊。此外在心尖肥厚型心肌病患者和梗阻性肥厚型心肌病患者中分别误诊为冠心病5例，在非梗阻性肥厚型心肌病中误诊为冠心病患者1例。 三组患者在心肌酶学水平上比较，差异无统计学意义（P>0.05）。在心脏超声波的检查中，三组患者室间隔厚度比较，差异有统计学意义（P<0.05）。早超声波测量下心尖肥厚型心肌病患者的左心室心尖部位厚度全部在（21.1±3.5）mm，均无流出梗阻出现，无SAM征。室壁运动未见异常。三组患者均采取超声心动图检查方式进行检查，在心尖肥厚型心肌病患者中发现心尖部室壁肥厚患者15例，间隔的厚度要远远超过正常范围之外。在梗阻性肥厚心肌病患者中和非梗阻性肥厚心肌病组共有患者80例，仅有5例未发现室间隔及左心室壁增厚，这些患者需要通过医生的再次诊疗进行确定。 3 讨 论 心尖肥厚型心肌病是肥厚型心肌病当中的一种较为突出的形式，其肥厚的部位与左心室乳头肌以远的心尖部位为主。这项疾病的研究和发现是最初由日本的学者进行报道的，并且发现这项疾病约占整体肥厚型心肌病人数的20%左右，是一种较为常见的疾病类型[1]。这种疾病的发病是一种较为特殊的类型，该病的发病比较晚，主要受到社会和遗传等方面的影响。在正常的情况下心脏超声先动图检查的过程中，心尖部位的厚度应当在（9.4±3.1）mm。但当患者已经患有心尖肥厚型心肌病以后，那么这个时候的患者就会产生较为明显的心尖厚度增加[2]。 在本次研究中发现，一般来说患有心间肥厚型心肌病的患者都会出现胸闷、气短、呼吸困难等症状，但没有家族遗传病史和猝死病史，很少会发生晕厥现象。患者在发病以后其症状与冠心病的症状之间有着一定的相似性，因此在进行疾病的判断过程中需要进行冠心病的排查工作，并最终确诊患者的心尖肥厚型心肌病。在相关的研究中显示，患有心尖肥厚型心肌病的患者存活<15年的几率有95%，而发病的年龄<41岁，左心房扩大，可能会导致患者发生心肌梗死和心尖室壁瘤等问题，从而导致患者的存活率有所下降[3]。 心尖肥厚型心肌病的发病病理主要是因为左室舒张期顺应性下降而舒张功能不良时候导致的，会促使患者的左心房扩大。在本次研究中心尖肥厚型心肌病组的患者左房内径的绝对值大多数都在正常的范围之内，但已经达到了正常值的最上限，与其他两组之间相比较，差异无统计学意义（P>0.05）[4]。而心尖肥厚型心肌病组的患者在IVS的值要明显小于其他两组，因此说明了其肥厚型主要集中在了患者的心尖部位，这也是左房增大并不明显的一个主要因素。因此，在对于左心房扩大的典型肥厚心肌病患者来说应当积极的预防心房颤动等问题和血栓问题的发生，这也是导致患者发生心尖肥厚型心肌病的重要因素，只有对此加以控制才能促使该病的发生几率能得到控制。 超声心动图在当前是一种较为先进的检查方式，其特异性>90%[5]。对于心尖肥厚型心肌病的诊断主要依据是二维超声心动图特征性改变，也就是左心室长轴切面能够看到心尖部位间隔左心下后壁增厚，明显的超过了正常的范围之内，能够达到25～35 mm。但由于在观察的过程中可能会受到来自多个方面的因素影响，因此观察中也会出现一定的差异性问题，导致超声检查中和促销此案例一定的限制性[6]。本次研究中的心尖肥厚型心肌病组心脏超声的漏诊率较高，但由于全部都经过了较为专业的医生进行二次检查，因此使得患者全部进行了最终的确诊。之所以会发生漏诊的问题主要是因为以下几点原因：首先，检查的过程中医生对于患者的左心室心尖部位的观察较为忽视，熬制最终的成像质量不够高。其次，检查中二
