微小病变肾病(MCD)---PPT精品课件
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微小病变性肾小球病微小病变性肾小球病(minimal change disease,MCD)是肾病综合征的一种常见类型,尤其好发于儿童,是一种具有独特组织学特征、临床表现和治疗反应的肾小球疾病。
光镜下肾小球基本正常,免疫荧光阴性,电镜下以足细胞足突弥漫融合为特点。
临床多表现为大量蛋白尿或肾病综合征,对激素治疗敏感。
MCD分为原发性和继发性两种类型,原发性MCD原因不明,继发性MCD多与非甾体类抗炎药及淋巴细胞增殖性疾病相关,极少数合并IgA肾病。
临床特点·1.流行病学:好发于儿童期,是儿童肾病综合征最常见病理类型,约占儿童肾病综合征的90%,在成人肾病综合征中仅占10%~15%,多数患者无诱因突然起病,部分患者于上呼吸道感染或过敏以后发病。
极少数激素抵抗性MCD可转化为局灶节段肾小球硬化或者二者伴发。
儿童MCD中,80%~90%的患儿小于6岁,平均年龄3岁;成人MCD可见于各个年龄段。
男性患儿明显多于女性患儿,成人性别差异不明显。
2.症状:肾病综合征表现:水肿,蛋白尿,低蛋白血症。
水肿轻重不一,但多数患者呈全身性高度水肿。
从颜面开始累及双下肢,胫骨前凹陷性水肿。
可有肉眼血尿,尿少,一过性高血压,口渴,烦躁等症状。
镜下观察·肾小球毛细血管袢轻度扩张,基底膜无增厚,血管袢开放,无硬化及新月体,近端肾小管上皮细胞水肿肾小球系膜轻度增生,近端肾小管上皮细胞水肿,其余无明显异常近端肾小管上皮细胞水肿,间质无明显炎症细胞浸润鉴别诊断·1弥漫轻度系膜增生性肾小球肾炎:临床上一般无大量蛋白尿,或仅有少量蛋白尿,多不表现为肾病综合征。
病理学上肾小球病变较轻,仅有轻度的系膜增生,无硬化,血管袢基底膜无增厚,无双轨、钉突等表现。
免疫病理示系膜区高强度的IgG、IgM、C3沉积。
电镜下系膜区有电子致密物,足细胞可节段融合而非弥漫融合。
2 IgM肾病:光镜下肾小球系膜细胞及基质增生,基底膜无明显病变。