起源于神经纤维瘤1型的恶性外周神经鞘膜瘤1例报道并文献复习

原始神经外胚层瘤1例并文献复习
付海英
【期刊名称】《江西医药》
【年(卷),期】2005(40)2
【摘要】患者，女，26岁。

右大腿后侧肿痛3d。

疼痛呈针刺样．无发热。

查体：右大腿后侧中上段扪及10×10cm肿块，皮温略高，压痛，痛区边界清楚，无皮
肤感觉障碍．肿块边界不清。

右下肢直腿抬高时有牵扯痛。

CT、MRI均提示右坐
骨神经干肿瘤。

行肿物切除术。

术中见：肿块位于坐骨神经干前。

压迫该神经，经分离后取出4×3．5cm肿块。

周围水肿，炎性反应明显，瘤体实性，灰白色，边
缘出血。

【总页数】1页(P104)
【作者】付海英
【作者单位】浙江省桐乡中医院病理科,桐乡,314500
【正文语种】中文
【中图分类】R446.8
【相关文献】
1.血尿表现的前列腺原始神经外胚层瘤1例并文献复习 [J], 李信;卜仁戈
2.恶性周围神经鞘膜瘤伴有原始神经外胚层样分化:1例报道及文献复习 [J], 杜尊国;张海涛;戚向群;熊佶;汪寅;唐峰
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幕上及椎管内原始神经外胚层肿瘤1例并文献复习戴珂;肖朝勇;胡新华【摘要】Objective To investigate the clinicalcharacteristics,diagnosis,pathological features and treatment of supratentorial and intraspinal primitive neuroectodermal tumor(PNET) of one case.Methods Diagnosis and treatment of supratentorial and intraspinal PNET in our hospital which proved by pathology were analyzed retrospectively and combined with relevant literature werereviewed.Results The case was mixed signal intensity on T1WI, T2WI,and with uneven and apparent enhancement.It was identified PNET by histopathological examination and immunohistochemicalstaining.Radiotherapy and chemotherapy were given after surgery.One year later, intraspinal lesions were examined ,which were isointense on T1-weighted images and T2-weighted images,and with even and apparent enhancement.They were also identified PNET by histopathological examination and immunohistochemical staining.Conclusions PNET is of high malignant degree and prone to transfer,without special image characteristics.The pathological examination is a reliable method for diagnosis of PNET.Optimal treatment is surgery combined with radiotherapy and chemotherapy.%目的探讨幕上及椎管内原始神经外胚层肿瘤的临床特点、诊断、病理表现和治疗进展.方法回顾分析我院一例病理证实的幕上及椎管内原始神经外胚层肿瘤的诊疗经过,并结合相关文献进行复习.结果本例术前行头颅MRI检查呈混杂T1WI和混杂T2WI信号,增强后明显不均匀强化;术后病理检查提示均为原始神经外胚层肿瘤.术后行放化疗,一年后发现椎管内病变,MRI检查呈等T1、稍长T2信号,增强后明显均匀强化,术后病理检查提示也为原始神经外胚层肿瘤.结论原始神经外胚层肿瘤恶性程度高,易发生转移,影像学无明显特异性,病理检查是可靠的诊断依据,治疗方法优选手术联合放化疗.【期刊名称】《临床神经外科杂志》【年(卷),期】2017(014)004【总页数】4页(P247-250)【关键词】原始神经外胚层肿瘤;幕上;椎管内【作者】戴珂;肖朝勇;胡新华【作者单位】210029 南京,南京医科大学附属脑科医院放射科;210029 南京,南京医科大学附属脑科医院放射科;210029 南京,南京医科大学附属脑科医院神经外科【正文语种】中文【中图分类】R739.4原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroecto-dermaltumor，PNET)的概念首先由Hart等人在1973年提出[1]，这是一类较为罕见的原发性未分化肿瘤，主要由神经上皮产生，恶性程度高、易转移、易复发、具有多向分化能力，临床上分为中枢型(central PNET，cPNET)和外周型(peripheral PNET，pPNET)两类，中枢型较外周型少见，多发生于儿童和青少年[2]。

胰腺神经鞘瘤1例报告并文献复习张娟;李培岭;翟昭华【期刊名称】《中国临床医学影像杂志》【年(卷),期】2015(026)001【总页数】2页(P70-71)【关键词】胰腺肿瘤;神经鞘瘤;磁共振成像【作者】张娟;李培岭;翟昭华【作者单位】川北医学院附属医院放射科,四川南充637000;河南省洛阳正骨医院影像中心,河南洛阳471002;川北医学院附属医院放射科,四川南充637000【正文语种】中文【中图分类】R735.9;R730.264;R445.2神经鞘瘤是由雪旺细胞神经鞘膜良性增生形成，可发生于任何有Schwann细胞膜的神经，好发于头颈部及椎管内，而发生在胰腺的神经鞘瘤临床上极为罕见［1-4］，其影像学表现与胰腺假性囊肿、胰腺囊腺瘤相似，极易误诊。

为了加深对本病的认识，提高术前诊断的正确性，现结合文献及我院收治的经手术病理证实的1例胰腺神经鞘瘤报告如下。

病例女，67岁，7月前开始无明显诱因出现左上腹阵发性隐痛，无肩背部放射痛，起病缓，伴厌油、恶心、呕吐，疼痛程度较轻，既往无胰腺炎病史，院外B 超提示胰头囊性占位。

MRI显示：胰头区类圆形长T1长T2信号，信号均匀，囊壁菲薄，动态增强扫描病变中心未见强化，囊壁轻度强化，邻近胆总管胰内段及主胰管受压，十二指肠受压移位（图1～4）。

手术及病理结果：术中见肿块位于胰腺后上缘，下腔静脉前方、门静脉后方，大小约为4 cm×5 cm，与周围组织粘连，术后临床诊断为胰头部囊腺瘤。

病理结果：HE染色后瘤细胞呈梭形，核分裂少见，考虑为胰腺梭形细胞肿瘤（图5），免疫组化染色结果：S-100（+）、NSE（+）、CD117（-）、SMA（-）、Ki-67极低表达，支持胰腺神经鞘瘤（图6）。

图1～4 分别为T1WI、T2WI、T1WI动脉期、T1WI静脉期：胰头区见类圆形长T1长T2信号，边界清晰，信号均匀，相邻十二指肠及下腔静脉呈受压改变，动态增强后病灶中心未见强化，囊壁轻度强化。

结肠恶性外周神经鞘膜瘤1例报道吴勇;黄竹林【摘要】结肠恶性外周神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST)比较罕见,易漏诊、误诊.因其恶性程度高,易局部复发或远处转移,应尽早诊断及治疗.【期刊名称】《胃肠病学和肝病学杂志》【年(卷),期】2015(024)005【总页数】2页(P599,602)【关键词】结肠;恶性外周神经鞘膜瘤;手术【作者】吴勇;黄竹林【作者单位】北京中医药大学东方学院附属京东中美医院消化内科,河北廊坊065201;北京中医药大学东方学院附属京东中美医院消化内科,河北廊坊065201【正文语种】中文【中图分类】R735.3恶性外周神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor，MPNST)是描述那些曾被称为恶性施旺细胞瘤、神经源性肉瘤和神经纤维肉瘤类的肿瘤，1993 年WHO 正式将此类有高度侵袭性的肿瘤命名为MPNST。

MPNST 是少见的软组织恶性肿瘤，恶性程度较高，易局部复发或远处转移，而结肠MPNST更罕见。

我院经电子肠镜、手术和病理证实的结肠MPNST 患者1 例，现报道如下。

病例患者，女，24 岁，因“间断腹泻2 年，黏液血便半个月余”入院。

患者约2 年前开始间断性腹泻，常于不洁饮食后出现腹泻、便稀不成形、腹泻次数不定、无明显腹痛等症状，未予重视，半个月前出现排便量减少，1 ～2 次/d，不成形，可排少量黏液性暗红色血便，伴下腹部胀痛，排便后腹部胀痛缓解，无恶心、呕吐等症状，3 d 前服九芝大黄丸后出现腹泻，呈血水样，4～5 次/d，即来院就诊，查血常规示:HGB 84 g/L;生化检查:未见明显异常;CEA 系列均正常;心电图:窦性心率;胸部正位片:未见明显异常;腹部CT:直乙交界处肠道占位性病变;电子肠镜示:乙状结肠占位(见图1);患者于2013 年3 月13 日行结肠占位根治术。

文献复习---神经鞘粘液瘤神经鞘粘液瘤是一种罕见的良性肿瘤，Harkin 和Reed 于1969 年及 Gallager 和 Helwig 于 1980 年分别对该病做了相关报道，认为其可能来源于神经鞘膜。

15 例免疫组化有 13 例显示 S-100 阳性，支持其组织学为神经起源。

也有研究通过电镜观察，镜下超微结构也支持其为神经鞘起源。

Barnhill 等于 1990 年根据该肿瘤部分病例富含细胞，提出富含细胞性神经鞘粘察，故对其组织学起源有待进一步研究。

神经鞘粘液瘤的发病年龄范围较广，3～70 岁均见报道，但总体以儿童和青少年多见，女性较男性略多发，病变部位分布也较广，可见于皮肤、软组织或脊柱内。

神经鞘粘液瘤临床多以局部肿块为主要表现，有无症状取决于肿瘤的大小及发生的部位，瘤体较大可伴有疼痛，发生于脊柱者可有神经压迫症状。

神经鞘粘液瘤依据组织学结构以及免疫表型分为经典型神经鞘粘液瘤及细胞型神经鞘粘液瘤。

经典型神经鞘粘液瘤多呈分叶状分布，小叶由形态温和的梭形到卵圆形细胞组成，伴有丰富的粘液样间质，小叶间为纤维间隔，常缺乏核分裂象。

免疫组化S-100呈阳性表达。

细胞性神经鞘粘液瘤也呈小叶状分布，小叶内粘液较经典型神经鞘粘液瘤少，部分肿瘤粘液极少，甚至不含粘液。

细胞较丰富，由梭形及肥胖的类圆形上皮样细胞组成，可见多核巨细胞，可延伸至表浅皮下组织，可有显著的核多形性、核分裂活性和局灶浸润性生长方式。

免疫组化 S-100可以阳性，也可以阴性，通常表达NK1/C3、PGP9.5 和 CD10，部分也表达CD68，偶尔表达 Actin。

另外，在同一个病变内可出现“经典型”与“细胞型”相互移行变化的现象。

鉴别诊断：①丛状纤维组织细胞瘤。

肿瘤位于皮下脂肪组织内，常延伸至真皮，分叶状或多结节状，由单核样组织细胞、梭形纤维母细胞样细胞及破骨样多核巨细胞组成，易与神经鞘粘液瘤混淆，但此瘤缺乏粘液样间质。

②粘液性神经纤维瘤。

图 １～ ４ 肝 门 部 神 经 鞘瘤 术前 Ｃ Ｔ结果
表面约 ５ｅ ４ ｅ ｍ 大小 结节 ， ｍ ｘ ｍ ｘ３ｅ 与肝 组 织界 线清 楚 ， 灰 呈
白色 。
黄色 ， 透 明 ， 变 。 稍 有 出ｍ ‘
于腹膜后和后纵隔 ， 腹膜后肿瘤位于脊柱旁或骶骨前 … 。而位于 肝门部的 Ｐ Ｓ Ｎ Ｔ罕见 ， 国内报道 少 ， 术前 诊断 困难 。笔 者通 过 其
对 收 治 的 Ｉ 肝 门部 神 经 鞘 瘤 患 者 病 例 资 料 进 行 分 析 ， 例 以提 高 对 神 经 鞘 瘤 的认 识 。 １ 病 例 资 料 患 者 ， ，８岁 ， ２ ０ 女 ３ 因 ０ ７年 ３月 开 始 无 诱 因 的 出 现 上 腹 闷 胀 不适 ， 恶 心 、 吐 ， 腹泻 、 秘 ， 皮 肤 及 巩 膜 黄 染 ， 纳 差 、 无 呕 无 便 无 无 乏 力 ， 体 无 阳 性体 征 。 乙肝 表 面抗 体 阳性 ， 肾功 正 常 ， 查 肝 甲胎 蛋 白 阴性 、 胚 抗 原 阴 性 。 院外 Ｂ超 检 查 ： 右 叶前 段 低 密 度 异 常 强 癌 肝
２ １２ 镜 下 特 点 ．．
大 体 标 本 有 完 整 的 包 膜 ， 面 为 灰 白色 或 灰 切
病 理 上 主 要 有 Ａ ｔｎ Ａ 区 和 Ａ ｔ ｉ 区 构 ｎｏｉ ｎｎ Ｂ ｏ
Ｐ Ｓ） Ｎ Ｔ 少见 ， 它可起 自任何部位 的神 经鞘瘤 ， ５ ％ 的病例 合并 约 ０
神 经 纤 维 瘤 病 Ｉ 。肿 瘤 常 见 于 头 颈 部 及 四肢 屈 肌 表 面 ， 可 见 型 也
支 被 肿 块 压 迫 变 细 ， 行 右 半 肝 切 除 。 切 除 肿 块 送 病 检 。 术 后 遂
１ １ｄ治愈 出 院 。 术前 Ｃ Ｔ图片 见 图 １ ４ ～ 。

原发性巨大胸膜恶性外周神经鞘瘤1例
李建亮;张秋月;田佳
【期刊名称】《临床肺科杂志》
【年(卷),期】2024(29)7
【摘要】恶性外周神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath
tumors,MPNST)是一种罕见的、侵袭性的具有神经分化潜能的恶性肿瘤,发病率在1/100000左右,占软组织肉瘤的1/20~1/10。

MPNST几乎可发生于身体任何部位,主要分布于四肢(尤其上下肢近端)、躯干及头颈部、腹膜后[1];胸部神经鞘瘤多见于后纵隔、胸壁,发生于肺内、胸膜的恶性外周神经鞘瘤则较为罕见。

本文报道1例原发性胸膜恶性外周神经鞘瘤,结合相关文献分析其临床表现、影像学特征、诊断、治疗及预后,以加强临床医生对该病的认识。

【总页数】4页(P1127-1130)
【作者】李建亮;张秋月;田佳
【作者单位】聊城市第二人民医院胸外科;聊城市第二人民医院检验科;聊城市第二人民医院病理科
【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.肺恶性外周神经鞘瘤误诊为胸膜孤立性纤维瘤1例
2.巨大低度恶性外周神经鞘瘤1例并文献回顾
3.MRI诊断右下腹巨大恶性外周神经鞘瘤合并神经纤维瘤病一例
4.
巨大型恶性外周神经鞘瘤1例5.表现为肛周红色肿物的肛门原发性恶性外周神经鞘瘤
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原始神经外胚层肿瘤1例报道并文献复习作者：张晓阳来源：《中国当代医药》2018年第09期[摘要]中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤（PNET）为罕见的恶性肿瘤，术前明确诊断较困难。

本文报道1例位于幕下的患者，并汇总2000年至今国内报道的中枢神经系统PNET的文献，统计结果显示其幕上发病占比最高，好发于额叶，男性多于女性，儿童多于成人。

该疾病病程短、病死率高，高度恶性，易复发、转移，预后极差。

其发病机制尚未完全清楚。

对于此疾病需要进一步深入研究，扩大数据量进行分析汇总，对该疾病认识进一步加深，以便于对其病理、病机有更深入地认识，从而提高其诊断、治疗水平，有效提高此类患者的生存质量。

[关键词]中枢性原始神经外胚层肿瘤；个案报道；文献汇总；恶性肿瘤[中图分类号] R739.4 [文献标识码] A [文章编号] 1674-4721（2018）3（c）-0158-04[Abstract]Primitive neuroectodermal tumor （PNET） in the central nervous system is a rare malignant tumor.It is difficult to make a clear diagnosis pre-operatively.This paper reported 1 subtentorial case，and summarized the PNET in the central nervous system that had been reported in the literature in China since 2000.Statistics showed that the incidence of supratentorial cases accounted for the highest and it often occurred in the frontal lobe，and was more commonly seen in male than female，and in children than adults.The disease had short course with high mortality and malignancy.It was easy to relapse and metastasize，and the prognosis was very poor.The pathogenesis of the disease was not completely clear.This disease need profound study and a large amount of data to make analysis and further deepen the understanding of the disease，in order to have a better understanding of the pathology and pathogenesis，thereby improving the diagnosis and treatment level，and promoting the patients′ quality of life.[Key words]Central primitive neuroectodermal tumor；Case report； Literature summary；Malignant tumor原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor，PNET）是指一组发生于中枢神经系统和周围肌肉、骨骼组织，由原始未分化的小圆细胞构成的恶性肿瘤，它在儿童及青少年中发病率较高，在儿童颅内肿瘤中占2.5%～6%，发生于成人约占0.5%[1]。

～
３ ８ Ｈ Ｕ。左侧 梨 状 隐 窝 受 压 ， 肿 物 突 入 口咽 及 喉
咽， 部分层面肿物与周围组织分界欠清。左侧胸锁
乳 突肌 肿胀 ， 颈 部 可 见 多 发结 节 影 。初 步 诊 断 为颈 部 肿物 性质 待 查 ， 腮 裂 囊 肿 ？神 经 纤 维 瘤 病 ？取 左 颌 下纵 形切 口 ， 长约 ８ ｅ ｍ， 于肿 物 表 面切 开 ， 在 沿 迷
结 肿大 ， 甲状腺 右 叶 可 见 结 节性 甲状 腺 肿 。考 虑 为
的关 系 ， 对浅 表肿 瘤 周 围是否 有 神 经 存 在 与 神 经 的 关 系进 行 分 析 ， 且 可借 助 Ｃ Ｄ Ｆ Ｉ明确 肿 块 周 围及 内 部血 流特 点 ， 为手 术方 案 的制定 提供 依据 Ｊ 。 神经 鞘瘤 病多 原发 于周 围神 经鞘 膜 中的雪 旺 氏 细胞 ， 少 数 可 由神 经 鞘 瘤 或 神 经 纤 维 瘤 恶 变 所 致 。 其生 物学 行 为属低 度恶性 。临床 症状 上 与非分 泌型 垂体 瘤相 似 ， 亦 可 出现囊 性变 ， 术前 不 易确诊 。术 后 易复发 ， 尤 其是 循 血 运 行 转移 。神 经鞘 瘤 与 神 经 纤 维瘤 不易 鉴 别 ， 前者 大体标本有如 下特点 ： 均 有 包 膜， 瘤 体 内无神 经纤 维 ， 好 发 于颅 内 、 椎 管 内等 ， 呈 圆 或椭 圆形 。位 于较 大 神 经 干者 肿 瘤 偏 于 一 侧 ， 可 完 整 切 除 。后者无 包 膜 ， 好 发于 皮肤及 皮 下 ， 不 规则结
态 呈 圆形 、 卵 圆形 或 梭形 ， 边 界 清晰光 滑 ， 多有 包膜 。
神 经鞘瘤 声像 图表 现 可分 为实 质 型 、 混 合 型 及囊 肿 型 ， 仔 细探测 在肿 瘤 一 端或 两 端 边 缘 可 找 到 与之 相 连 的神 经 干细尾 状低 回声 ， 似 鼠尾 征 ， 此 为确 定肿 瘤来 源 于神 经 的重 要证 据 。超声 检查 可 直接显 示肿

Ｍ ＰＮ Ｓ ． Ｃｏ ｃ ｕ ｉ ｓ Ｐｒｍ ａ ｙ ｂｌｄｄ ｒ ｓ ｈｗ ａ ｎｏ ａ ｉ ｅ ｙ ｒ ｒ Ｔ ｎ ｌ ｓｏｎ ｉ ｒ ａ ｅ ｃ ｎ ｍ ｓ ｖ ｒ ａ ｅ．ｂｕ ａ ｙ ｔ ｏ ｕ ｅ ｔ ｏｍ — ｔ ｅ ｓ ｏ ｃ ｎｆ ｓ ｄ ｗｉｈ ｃ ｍ ｏ ａ ｅ ｔ ｏ ｓ Ｉ ｍ ｕｎ ｉ ｔ ｃ ｍ ｉａ ｉ ｔ ｍ ｏｓ ｉ ｐ ｔ ｎｔ ｅｈｏ ｉ ｄａ ｏｓｓ Ｍ ＰＮ Ｓ ｎ ｂｌｄｄ ｒ ｕｍ ｒ ． ｍ ｏｈ ｓ ｏ ｈｅ ｃ ｌ ｓ ｈｅ ｔ ｍ ｏｒａ ｍ ｔ ｄ ｎ ｉｇｎ ｉ． Ｔ ｓ ｈｏｕ ｄ ｂｅ ｃ ｎｓｄ ｅ ｓ ｈ ｇ ｙ ｍ ａ ｉ ａ ｔ ｏ ｏ ｓ ｆ ｉｓ ｅ ｓ ｒ ｏｍ ａ ｉ ｒ ａ ｍ ｅ ． Ａ ｔｅ ｉｎ ｌ ｏ ｉｅｒ ｄ ａ ａ ｉ ｈｌ ｌｇｎ ｎｔ ｕｍ ｒ ｆ ｏ ｔ ｔｓ ｕ ａ ｃ ｓ ｎ ｔ ｅ ｔ ｎｔ ｔ ｎｔｏ ｓ ｈｏｕ ｄ ｂｅ ｐａｄ ｔ ｄｅ ｔｆ ｈｅ ｔ Ｏ ｄｉｅ ｓ ｓ ａ ｄ ｔ ｕｉ ｌｎｉａ ａ ｏｓｓａｎ ｒ ａ ｍ ｅ ． ｌ ｉ ｏ ｉ ｎ ｉｙ ｔ Ｗ ｓ ａ ｅ ｎ ｏ ｇ ｄｅｃ ｉ ｃ ｌｄｉｇｎ ｉ ｄ ｔｅ ｔ ｎｔ
方 法 回顾 １ 原 发 于 膀 胱 的 神 经 鞘 瘤 的 临 床 例 结 果 在 组 结 论 原 发
疗 和 预 后 上 的特 点 ， 立 两 者 的 鉴 别 诊 断 思 路 。 确
诊 疗过程 ， 合有关膀胱神经鞘瘤及 膀胱 恶性周 围神经鞘瘤 的文献 资料进行 分析 。 结 织 病 理 和 免 疫 组 化 方 面 ， 发 于 膀 胱 的 神 经 鞘 瘤 和 恶 性 周 围 神 经 鞘 瘤 有 明显 差 异 。 原
Ｃ ｒ ｅｐ ｎ ｉ ｇａ ｔ ｏ ＸＵ ｏｌａ ｇ ， － ｉ ： ５ ８ ４ １ ｑ ． ｏ ｏ ｒ ｓ ｏ ｄ ｎ ｕｈ ｒ： Ｇｕ —ｉ ｎ Ｅ ｍａ ｌ ２ ２ｅ Ｔ ｉ ｕ ｓ ｓｈ ｎ ｏ ｎ ｌ ｎ ｎ ｅｉｈ ｒｌ ｅｖ ｈ ａｈ ｔ ｍｏ Ａ ｓ ａｔ ｒ ｊｃｉ ｏ ｄｓ ｓ ｃ ｗａ ｎ ｍａａ ｄ ｍａｉ ａ ｔｐ ｒ ｅａ ｎ ｒ ｅｓ ｅ ｔ ｕ ｒ ｖ ｃ ｇ ｐ

颅内 MPNST 与雪旺瘤（ 神经鞘膜瘤，神经瘤） 、神经纤维瘤、 神经束膜瘤同为颅内神经肿瘤，分为上皮样型 MPNST、伴有间质 分化的 MPNST、黑色素型 MPNST 及伴有腺样分化的 MPNST［4］。 多见于儿童或中年患者。病变起源可分为： （ 1） 直接起源于颅神 经根； （ 2） 神经纤维瘤、神经鞘瘤等肿瘤复发并恶变； （ 3） 其他肿 瘤放疗所 致； （ 4 ） 其 他 部 位 转 移，以 颅 神 经 起 源 的 最 为 多 见，
文 献 报 道 中 确 诊 为 MPNST 的 患 者 几 乎 都 术 前 误 诊。 MPNST 的病理表现具有特异性。肿瘤肉眼观察色泽多为灰白 色，部分呈灰褐、灰 红 色，质 地 多 偏 韧，不 均 匀，一 般 有 包 膜。 镜 下［1］细胞形态不一，分化较好的富含细胞区与稀疏区，黏液样变 性交错存在，瘤细胞长梭形，核呈卵圆形或梭形，梭形瘤细胞密 集，呈束状排列，异型性不明显但可见核分裂； 分化差的常出现 体积硕大的单核或多核瘤巨细胞，瘤细胞异形性明显，核分裂活 跃。肿瘤多 呈 侵 袭 性 生 长。其 免 疫 表 型 呈 明 显 的 异 质 性，孟 刚［6］报 道，Vim、CK、EMA、GFAP 及 desmin 的 阳 性 率 分 别 为 95. 6% 、22. 2% 、35. 5% 、4. 4% 及 6. 6% 。特别是 S-100，Ki-67 的 增殖指数及 CD68 和 p53 的免疫组化染色是周围神经鞘瘤诊断 和分级简单而有效的指标［7］，约 50% ～ 90% 的 MPNST 染色 S100 阳性，但多为灶性或少数瘤细胞弱阳性反应。本例 S-100 局 灶（ + ） ，Vim（ + ） ，CK（ + ） ，Ki-67 高达 35% ，免疫组化指征提示 该患者符合 MPNST 的诊断。MPNST 常需与以下肿瘤鉴别［8］： （ 1） 良性神经鞘瘤： 有无核分裂及坏死是鉴别良恶性的要点； （ 2） 纤维肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤： S-100 均为阴性； （ 3） 恶性 黑色素瘤： 该肿瘤也表达 S-100，但电镜下可见黑色素小体或前 黑色素小 体； （ 4 ） 平 滑 肌 肉 瘤： MPNST 不 表 达 平 滑 肌 型 actin （ HHF35） ，它是区别 MPNST 与平滑肌肉瘤的关键［6］。此外，本 例应重点与鞍区垂体瘤进行鉴别，NFKB［9］的增强表达与垂体瘤 的形成有关，并在垂 体 瘤 的 复 发 中 起 重 要 作 用，Ki-67［10］ 的 标 记 指数在侵袭性垂体瘤中为（ 2. 56 ± 1. 22） % ，非侵袭性垂体瘤中 为（ 0. 87 ± 1. 08 ） % ，而 本 例 Ki-67 表 达 极 高 达 35% ，此 外 CD147、MMP-9 及 VEGF［11］的高表达与垂体腺瘤的侵袭性密切 相关，三者可作为垂体腺瘤侵袭性的有效指标。

MRI诊断右下腹巨大恶性外周神经鞘瘤合并神经纤维瘤病一
例
白超;李霞;丁承宗;赵娜
【期刊名称】《放射学实践》
【年(卷),期】2017(32)6
【摘要】病例资料患者,男,42岁。

右下腹部包块2年余,加重15d。

患者于2年前无明显诱因出现右下腹包块,可于体表扪及,后包块逐渐增大,4个月前如鸡蛋大小。

2016年3月包块生长迅速,大小增至10cm×8cm×5cm。

查体：包块质软,有活动度,轻度压痛及叩击痛。

【总页数】2页(P661-662)
【作者】白超;李霞;丁承宗;赵娜
【作者单位】250014济南,山东中医药大学第一临床学院;250014济南,山东中医药大学第一临床学院;250014济南,山东省中医院放射科;250014济南,山东中医药大学第一临床学院
【正文语种】中文
【中图分类】R730.264;R445.2
【相关文献】
1.腹腔巨大恶性外周神经鞘瘤一例 [J], 徐才国;周兴明;张杰华;尹雪军;何东雷
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3.多发性骨髓瘤合并右下腹巨大包块一例病例报道及文献复习 [J], 黄樱硕;王翠英;
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5.多发性神经纤维瘤病合并肝恶性神经鞘瘤1例 [J], 李腾飞; 李臻; 吴刚; 韩新巍因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

Ａ ｍ Ｊ Ｍ ｅ ｄ Ｓ ｃ ｉ ， ２ ０ ０ ４， ３ ２ ７ （ ２ ） ： １ ０ ９ — １ １Байду номын сангаас１ ．
［ ７ ］Ｋ ｉ ｅｈ ｒ ｎ ｅ ｒ Ｖ， Ｓ ｉ ｌ ｖ ｅ ｒ Ｌ Ｅ， Ｋ ｅ ｌ ｌ ｙ Ｃ Ａ ．Ｓ ｅ ｌ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ ｓ ｅ ｒ ｏ ｔ ｏ ｎ ｉ ｎ ｒ ｅ ｕ ｐ ｔ ａ ｋ ｅ ｉ ｎ －
２ ０ ０ ４， １ ９ （ ６ ） ： ５ ９ ０ － ５ ９ １ ．
［ １ １ ］Ｓ ｏ ｕ ｐ ａ ａ Ａ， Ｎ ｇ ａ ｓ ｓ ａ Ｍ， Ｄ ｅ ｃ ａ ｕ ｘ Ｇ ．Ｔ ｈ ｅ ｒ ａ ｐ ｅ ｕ ｔ ｉ ｃ ｒ ｅ ｌ ｏ ｗ ｅ ｒ ｉ ｎ ｇ ｏ ｆ ｔ ｈ ｅ ｓ ｅ —
２ ０ ０ ４： ８ ４．
检查 血钠 ， 并 以适 当的方式 加 以纠正 ， 以免 造成不 可 逆性 的严 重脑损 害 。
参 考文献 ：
［ １ ］雷招宝． 帕罗西汀引起致命性低钠血症 １ 例［ Ｊ ］ ． 药物流行病学
杂志 ， ２ ０ ０ １ ， １ ０ （ ２ ） ： ８ ８ ．
￣Ｈ ｏ ｗ ｉ ｎ ｇ ｐ ａ ｒ ｏ ｘ ｅ ｔ ｉ ｎ ｅ ［ Ｊ ］ ．Ａ ｕ ｓ ｔ Ｎ Ｚ Ｊ Ｍｅ ｄ ，１ ９ ９ ８ ， ２ ８ （ ６ ） ： ８ ４ ０ ． ［ ９］Ｒ ａ ｐ ｈ ａ ｅ ｌ Ｋ， Ｔ ｏ ｋ ｅ ｓ ｈ ｉ Ｊ ．Ｈｙ ｐ ｏ ｎ ａ ｔ ｒ ｅ ｍ ｉ ａ ａ ｓ ｓ ｏ ｃ ｉ ａ ｔ ｅ ｄ ｗ ｉ ｔ ｈ ｓ ｅ ｒ ｔ ｒ ａ ｌ ｉ ｎ ｅ ａ ｎ ｄ ｌ ｆ ｕ ｏ ｘ ｅ ｔ ｉ ｎ ｅ ： ａ ｃ ａ ｓ ｅ ｒ ｅ ｐ ｏ ￣［ Ｊ ］ ．Ｈａ ｗ ａ ｉ ｉ Ｍｅ ｄ Ｊ ， ２ ０ ０ ２ ， ６ １ （ ３ ） ： ４ ６ ４７ ． ［ １ Ｏ ］唐丽 瓯． 临床 神 经病 学 ［ Ｍ］ ． ５版． 北京： 人 民 卫生 出版 社 ，

腹膜后 神经鞘 瘤是 腹膜后 神经源 性肿瘤 之一 ，临床 上 速 ，入 院接 受 诊治 时 一般 已发生 转移 ，错 失 治 愈 的 良机 。 较少见 ，而发 生于 肾脏 的神 经鞘瘤 更是 罕见 ，其症状 与体 ３ ． ２ 病理 学 特征 征缺乏特异性 ，诊断难度大 。本院收治 １ 例 肾脏神经 鞘瘤并 良性神经鞘瘤 大小不一，体积一般不超过５ ｃ ｍ，呈卵圆 在后腹 腔镜 下成功 实施手 术 ，作 者特此 报告并对 有关 文献 形、圆形或者是结节状，质实、边界清、有完整包膜，可包绕 进行复习 ，现报 告如下。 神经干 。切开表现为鱼肉状，呈灰黄或灰白色 ，能观察到漩涡 状结构。典型的神经鞘瘤 的组成部分为呈交替分布的Ａ ｎ ｔ ｏ ｎ ｉ Ａ １ 资料和 方 法 区与Ａ ｎ ｔ ｏ ｎ ｉ Ｂ 区 。呈 短束 状 平行 排列 的 雪旺 细 胞组 成 了Ａ ｎ ｔ ｏ ｎ ｉ Ａ １ ． １ 一般 资 料 区，有密集 的细胞分布 ，一般都是梭形细胞。 由排列零乱和 选取 我院２ ０ １ ３ 年２ 月收 治肾脏神 经鞘瘤 患者 １ 例 的临床 疏松 的星芒状雪旺细胞组成了Ａ ｎ ｔ ｏ ｎ ｉ Ｂ区，仅有较少 的细胞成 资料作为研 究对 象 ，患者 ，女 ，３ ０ 岁，由于 “ 体检Ｂ 超示左 分 ，表现为卵圆形或核圆形，深染。瘤细胞异型性和多形性是 肾占位９ 天 “ 来院就诊 。其 临床症状在平时 并无明显表现 ， 恶性神经鞘瘤组织学 ： 形态的特征，其多会 出现核分裂象和肿瘤 无 阳性体 征 ，各项肿瘤 标志物 检查 和尿脱落 细胞 学检查 均 性坏死 ，边界不清 。肿瘤细胞表达Ｓ ． １ ０ ０ ，以胞质及胞核着色 无 异 常 表 现 ，给 予 腹 部 彩 超 检 查 显 示 “ 左 肾 下 极 有 一 低 回 为主 要表 现 ，颗 粒呈 棕 褐色 。Ｃ Ｄ ３ ４ 表达 为局 灶 阳性 ” 】 。 声 团块 ， 大 小 约３ ３ ｍｍ ×３ １ ｍｍ，边 界 清 晰 ，包 膜 完 整 ， 回 ３ ． ３ 影 像 学 特 征 声均 匀，内未 见血 流信 号”，双 肾Ｃ Ｔ 平扫＋ 强化 示： “ 左肾 Ａｎ ｔ ｏ ｎ ｉ Ａ区及Ａｎ ｔ ｏ ｎ ｉ Ｂ区 的 比例 、 排列 与分 布 对 本病 的影 下极见类 圆形 占位 ，密度不均 ，轻度强化 ”。 响学表现有 决定作用 ，且还受肿瘤 内纤维成分 比例 的影响 。 １ ． ２ 手 术 方 法 Ｂ 超检查下肿瘤 实质多回声欠均匀 ，内部 大多为低 回声 ，可 充分术 前准备 后 ，在 全麻 下行 后腹腔 镜肿瘤 切除 术， 有囊性变 ，可探及完整清 晰的包 膜回声 ］ ，Ｃ Ｔ 检查中Ａ ｎ ｔ ｏ ｎ ｉ 入 腹膜 后 间隙，清 除腹膜后 脂肪 ，打开 肾周筋膜 ， 见。 肾脏 Ａ区呈高密度表现 ，Ａ ｎ ｔ ｏ ｎ ｉ Ｂ区呈相对低密度表现或水样密度 脂肪 囊内。 肾下极背侧 、腰大肌前方有一约３ ｃ ｍ×３ ｃ ｍ大小的 表 现 。腹 膜 后 神 经 鞘瘤 增 强Ｃ Ｔ 扫 描 强化 呈 不 均 匀 状 态 ， 影 响 类圆形 肿瘤 ，肿瘤边 界较清 ，与 肾脏仅有 一纤 维束样 组织 因素主要有纤维成分、肿瘤 内微血 管密度和毛细血 管通透性 粘连 ，纤维束 内含 小血 管，充分游离将肿瘤完整切除 。 等口 】 。ＭＲ Ｊ 的典型表现为在Ｔ １ ｗＩ 呈等信号或低信号，在Ｔ ２ ＷＩ