肝性脑病考纲：十二、肝功能不全肝性脑病（1）概念（2）发病机制（3）诱因一、基本概念肝性脑病（HE）——是指在排除其他已知脑疾病前提下，继发于肝功能障碍的一系列严重的神经精神综合征，可表现为人格改变、智力减弱、意识障碍等特征，并且这些特征为可逆的。
肝性脑病晚期发生不可逆性昏迷，甚至死亡。
二、发病机制主要受累细胞为——星形胶质细胞。
肝性脑病病理学表现继发于急性肝功能不全继发于慢性肝功能不全病理表现星形胶质细胞肿胀明显的细胞毒性脑水肿颅内压明显增高，常有脑疝形成AlzheimerⅡ型星形胶质细胞增多症轻度脑水肿肝性脑病的发生主要是由于脑组织的功能和代谢障碍所引起。
主要学说有：（一）氨中毒学说（二）假性神经递质学说（三）血浆氨基酸失衡学说（四）γ-氨基丁酸（GABA）（一）氨中毒学说1.血氨增高的原因（1）氨清除不足——“鸟氨酸循环障碍”→尿素合成减少（2）氨的产生增多——产氨器官肠道、肾脏、肌肉，→主要来源于肠道产氨肝功能严重障碍时：①供给鸟氨酸循环的——ATP不足②鸟氨酸循环的——酶系统严重受损③以及鸟氨酸循环的——各种底物缺失（2）氨产生增多——产氨器官肠道、肾脏、肌肉，主要来源于肠道产氨②经肠-肝循环弥散入肠道的尿素，在细菌释放的尿素酶作用下也可产氨。
——正常时，肠道每天产氨约4g，经门静脉入肝，转变为尿素而被解毒。
肝脏功能严重障碍时，氨的产生增多，是由于：①门静脉高压→肠黏膜淤血、水肿，肠蠕动减弱以及胆汁分泌减少等，使消化吸收功能降低导致肠道细菌活跃，可使细菌释放的氨基酸氧化酶和尿素酶增多→肠道产氨增加。
②未经消化吸收的蛋白成分在肠道潴留→肠道产氨增加。
③肝硬化晚期合并肾功能障碍，尿素排出减少，弥散入肠道的尿素增加。
如果合并上消化道出血，肠道内增多的血液蛋白质经细菌分解，产氨进一步增加。
√减少蛋白质的摄入、酸化肠道可减少氨的吸收。
④肾脏也可产生少量氨，与尿液中的H+结合为NH4+，随尿排出⑤肝性脑病患者昏迷前，出现明显的躁动不安、震颤等肌肉活动增强的表现——肌肉的腺苷酸分解代谢增强，使肌肉产氨增多。
肝性脑病发病机制肝性脑病的发病机制迄今未完全明了。
1、氨中毒学说血氨升高是肝性脑病的临床特征之一(1)氨的形成和代谢：血氨主要来自肠道、肾脏和骨胳肌产主的氨。
在结肠部位以 NH3弥散人黏膜内而被吸收，游离的NH3有毒性，且能透过血脑屏障;NH4+呈盐类形式存在。
相对无毒，不能透过血脑屏障。
游离氨NH3与NH4+的互相转化受肠腔pH值的影响。
当结肠中pH>6时，NH3大量弥散入血; pH<6时，则NH4+从血液中转至肠腔，随粪便排出。
此外，肾脏以及骨骼肌活动时也能产氨。
机体清除血氨的途径有：①在肝脏内将有毒的氨合成为无毒的尿素;②体内脑、肾等组织利用和消耗氨;③肾小管排出氨;④血氨过高时少量氨自肺排出。
(2)血氨增高与氨对中枢神经系统的毒性作用：患者血氨增加的原因是血氨生成过多和代谢清除过少。
肝功能衰竭时，肝脏利用氨合成尿素的能力减退，而门体分流存在时，肠道的氨未经肝脏解毒而直接进入体循环，使血氨增高。
氨的毒性作用：干扰脑细胞的三羧酸循环，使大脑细胞的能量供应不足，以致不能维持正常功能。
2、假性神经递质学说肝功能衰竭时，食物中的芳香族氨基酸在肝内清除发生障碍而进入脑组织，形成异常的酪胺和苯乙醇胺。
它们取代了突触中的正常递质，使神经传导发生障碍而出现意识障碍和昏迷。
正常递质多巴胺或去甲肾上腺素被假性神经递质取代后，乙酰胆碱占优势，出现扑翼(击)样震颤。
3.氨基酸代谢不平衡学说防线钻机酸增多而支链氨基酸减少色氨酸脑中增多的色氨酸衍生更多的5—羟色胺，后者是中枢神经某些神经元的抑制性递质，有拮抗去甲肾上腺素的作用，可能与昏迷有关。
4.r-氨基丁酸 / 苯二氮卓复合体学说。
