呼吸系统疾病
➢呼吸系统疾病四大类：阻塞性、限制性、感染性、肿瘤。
➢阻塞性肺疾病Obstructive pulmonary disease：是一组以慢性不可逆性或可逆性气道阻塞、呼气阻力增加、肺功能不全为共同特征的疾病的总称。主要包括：慢性支气管炎、肺气肿、支气管哮喘和支气管扩张症等。
➢慢性支气管炎Chronic bronchitis：
1.概念：慢性支气管炎是支气管慢性非特异性炎症, 以反复发作的咳嗽、咳痰或伴喘息为主要症状；每年持续3个月连续2年以上。
2.分类：
a) 慢性单纯性支气管炎：
b) 慢性哮喘性支气管炎：
c) 慢性阻塞性支气管炎：发生于细支气管的炎症，导致纤维化、管腔狭窄、杯状细胞化生及粘液栓塞。
3. 病因与发病机制
a) 病原微生物感染：
i. 病毒：鼻病毒、腺病毒和呼吸道合胞病毒
ii. 细菌：肺炎球菌、肺炎克雷伯杆菌、流感嗜血杆菌等，也有呼吸道常驻菌感染
b) 吸烟（2-10 倍）：
c) 空气污染：
d) 过敏：
e) 机体内在因素：
4. 慢性支气管炎的病理变化：（病变常始于较大的支气管，各级支气管均可受累。主要病变为粘膜上皮损伤与修复性改变，支气管粘膜腺体肺大、增生、粘液腺化生以及支气管壁其他组织的慢性炎症损伤。）
a) 粘膜上皮的损伤与修复：粘液-纤毛排送系统损伤，上皮细胞变性、坏死、脱落，再生修复时可伴有化生及杯状细胞增生
b) 黏膜下腺体增生肥大及黏液腺化生：
Reid index：切面上黏液腺的厚度与假复层纤毛柱状上皮到软骨板厚度之比，通常为0.4，大于0.5 表示有粘膜下腺体的增生：
c) 支气管壁充血水肿及炎细胞浸润
d) 管壁平滑肌萎缩、断裂或增生，软骨变性、萎缩或骨化
e) 慢性支气管炎的特征性病理变化：粘液分泌增多，由于杯状细胞增生及化生、粘液腺体增生及化生。
5. 临床病理联系：
a) 咳嗽；b) 咳黏痰；c) 喘息
6. 并发症：
a) 支气管扩张症
b) 慢性阻塞性肺气肿
c) 慢性肺源性心脏病
d) 支气管肺炎
7.【选择题】肺心病最常见的病因是：慢性支气管炎并发阻塞性肺气肿（COPD）
【选择题】慢支咳痰的病理学基础是：黏膜下腺体肥大、增生，黏液腺化生，分泌功能亢进。
【选择题】慢性支气管炎最主要的并发症：支气管扩张，肺气肿和肺心病
➢肺气肿Pulmonary emphysema：
1. 定义：
a) 指呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡因肺组织弹性减弱而过度充气，呈永久性扩张，并伴有肺泡间隔破坏，致使肺容积
增大的病理状态；
b) 常见于老年人，并常继发于慢性支气管炎。
2. 组织学基础：
a) 细支气管Bronchiole：管壁由薄层平滑肌和纤维结缔组织构成，管径大约1mm，软骨消失，无黏膜下腺体。又称膜性细支气
管，分为终末细支气管和呼吸性细支气管。
b) 肺腺泡Acinus：指I 级呼吸性细支气管及其远端所属的肺组织，肺腺泡是肺气肿分类的重要组织学基础。
3. 病理变化：
a) 大体表现：肺体积增大，边缘钝圆，色灰白，质软而缺乏弹性，可见肋骨压痕。切面肺结构似海绵状或蜂窝状，可见含气囊
泡的形成，触之捻发音增强。
b) 镜下表现：肺泡高度扩张，肺泡间隔变窄，肺泡壁毛细血管数目减少，扩张的肺泡融合形成较大的囊腔。肺小动脉内膜增厚，
管腔狭窄，小气道可见慢性炎症。肺泡中央型肺气肿的气囊壁上有呼吸上皮、平滑肌束残留及炭末沉积。全腺泡型肺气肿的囊泡壁上偶见残留的平滑肌束片段，在较大的融合性气肿囊腔内有时可见肺小血管的悬梁。
4. 肺气肿的类型：
a) 肺泡性肺气肿（阻塞性肺气肿）Acinar emphysema：病变发生于肺腺泡，依据发生部位和范围不同，分为：
i. 腺泡中央型肺气肿Centriacinar emphysema：最为常见，多伴有小气道炎症。病变以肺尖端最常见且严重。位于肺腺泡中央
的呼吸细支气管呈囊状扩张，而肺泡管、肺泡囊未见明显变化。
ii. 腺泡周围型肺气肿Periacinar emphysema：肺腺泡远端的肺泡管和肺泡囊扩张，近端的呼吸细支气管基本正常。由于此型肺气肿多系因小叶间隔受牵拉或发生炎症所致，故又称隔旁肺气肿。
iii. 全腺泡型肺气肿Panacinar emphysema：整个肺腺泡从呼吸细支气管直至肺泡均弥漫性扩张，气肿囊腔遍布于肺小叶。若肺泡间隔破坏炎症，气肿囊腔可融合成直径超过1cm的囊泡而形成大泡性肺气肿，多见于肺边缘胸膜下。与α1-AT 相关
b) 间质性肺气肿：肺内压急剧升高，肺泡壁或细支气管破裂，气体进入肺间质所致，常因外伤引起。
c) 瘢痕旁肺气肿：为肺瘢痕灶附近肺组织受到破坏，形成局限性肺气肿。局部肺泡破坏严重，气肿囊泡超过2cm 并破坏小叶间
隔时称为肺大泡。
5. 临床病理联系：
a) 气促胸闷；b) 呼气性呼吸困难；c) 桶状胸
6. 并发症：慢性肺源性心脏病及右心衰、自发性气胸和皮下气肿、急性肺感染
7.【选择题】alpha-antitrypsin 缺乏造成哪一种肺气肿：全腺泡型
➢支气管哮喘
➢慢性阻塞性肺疾病COPD：
1. 定义：
a) COPD 是一种常见但可预防且可治愈的疾病，以持续性的呼吸系统症状以及由气道和肺泡异常引起的气流受阻为特点。
2. 判断气道阻力增加的方法——肺功能检测
a) 第一秒用力呼气容积FEV1：占预计值<80%
b) FEV1/用力肺活量FVC<70%
3. 并发症：
a) 慢性肺源性心脏病
b) 自发性气胸
c) 急性感染
➢慢性肺源性心脏病Chronic cor pulmonale：
1. 定义：
a) 由于慢性肺疾病、肺血管疾病及胸廓运动障碍性疾病引起肺循环阻力增加、肺动脉压力增高、右心室肥厚、扩张为特征的心脏
病，简称肺心病。
2. 病因及发病机制：
a) 肺疾病：COPD（80-90%）、支气管哮喘、支扩、尘肺、肺结核、间质性肺炎等；
b) 胸廓疾病：胸廓畸形、胸膜广泛粘连；
c) 肺血管疾病：肺动脉高压。
3. 病理变化：
a)肺部病变：肺内除原有肺部疾病如慢性支气管炎、肺气肿、肺结核、尘肺等病变为，其主要病变是肺小动脉的改变。表现为
肌型小动脉中膜平滑肌细胞增生、细胞外基质增多，内皮细胞增生肥大，内膜下出现纵行肌束，使血管壁增厚，管腔狭窄。无肌型细动脉出现中膜肌层和内、外弹力层，即发生无肌细动脉肌化。还可发生肺小动脉炎即小动脉血栓形成与肌化。肺泡壁毛细血管数量减少。（镜下最主要的改变是肺小动脉的变化，表现为肌型小动脉中膜平滑肌细胞增生，管腔狭窄，细动脉管壁机化。）
b) 心脏病变：以右心室病变为主。心脏体积增大，重量增加，右心室肥厚，心腔扩张，心尖钝圆，主要由右心室构成。肺动脉
圆锥显著膨隆，肥厚的右心室内乳头肌、肉柱增粗，室上嵴增厚。通常以肺动脉瓣下2cm 处右心室肌壁厚≥5mm，是肺心病的病理诊断标准。镜下：主要待变为右心室心肌肥大，肌纤维横径增宽、核大、深染；也可见缺氧所致的心肌纤维萎缩，肌浆溶解，横纹消失，心肌间质水肿即胶原纤维增生等改变。
