膈肌功能障碍

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临床特点
❖ 膈肌功能障碍是引起呼吸困难的一种易误诊的原因，在无 法解释的呼吸困难中，应该时时考虑到该原因的可能。 ❖ 横膈功能障碍的严重程度从产生压力能力的部分丧失（无 力）至膈肌功能完全丧失（麻痹）不等。
❖ 膈肌无力或麻痹可影响一侧或两侧半膈，可见于有代谢性 或炎性疾病的情况、创伤或手术后、接受机械通气期间以 及存在纵隔肿块、肌病、神经病或引起肺通气过度的疾病 时
横膈功能障碍
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概述
❖ 横膈是分隔胸腔与腹腔的穹窿状结构。
❖ 横膈是主要的呼吸肌，受C3至C5神经根发出的膈神经支配，主要由抗疲 劳的Ⅰ型慢收缩及Ⅱa型快收缩肌纤维组成。
❖ 考虑到横膈的解剖及其附着在胸壁的结构，就能很好地理解其机械作用。 横膈与下部胸廓相邻的区域称为对合带。当膈肌收缩时，腹部内容物向骶 尾方向移动，对合带部位腹压增加，下部胸廓扩张。 ❖ 影响膈肌神经支配、收缩性或与胸壁机械耦合的疾病（过程）均可致膈肌 功能障碍。这类功能障碍反过来可引起呼吸困难、运动能力减退、睡眠呼 吸障碍、全身症状、睡眠过度、生活质量降低、肺不张及呼吸衰竭。 ❖ 本幻灯的重点是与无力及麻痹有关、而与解剖异常无关的（横膈）功能障 碍。
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诊断
◆ 最大静态吸气压及经鼻吸气压检查 ： 在单侧膈肌麻痹的患者中，最大静态吸气压及经鼻吸 气压轻度降低，约降至60%预计值， 在双侧膈肌麻痹的患者中显著降低，降至不足30% 预计值。 在膈肌受累而呼气肌正常的疾病（过程）的患者中， 最大呼气压常正常。 最大静态吸气压与最大呼气压的同时降低，提示膈肌 功能障碍的原因是同时累及吸气与呼气肌的全身 性病变过程（例如肌营养不良）
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病因
❖ 由于其病因的多样性，具有临床意义的膈肌功能障碍发生 率很难估计 ❖ 膈肌功能障碍的病因可以按损害的水平分类 ❖ 对于某些疾病，损害可能发生于不止一个解剖水平，例如 重症多神经病可能同时由外周神经病变以及肌病所致。
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诊断
❖一旦疑诊膈肌功能障碍，可通过许多检查来确诊
◆ 胸片可显示半膈抬高及基底部亚段肺不张。虽然胸部X线 是检测单侧膈肌麻痹相当敏感的工具（90%），但是，其 特异性却低得无法接受（44%） ◆ 横膈X线透视检查被广泛用于膈肌功能的评估 ◆ “吸气试验”是在经鼻孔短暂、迅速的吸气动作过程中评价 横膈的运动，在无病变的患者中会见到横膈下降，单侧膈 肌麻痹时，麻痹的半膈出现矛盾（向头侧）运动
❖ 双侧膈肌麻痹患者出现睡眠片段化及睡眠中低通气的危险性增加。因 此，最初的症状可能包括乏力、随眠过度、抑郁、晨起头痛及夜间频 繁觉醒。 ❖ 双侧膈肌麻痹的其他并发症包括亚段肺不张及下呼吸道感染。
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临床特点
❖ 在体格检查中，可能发现患者在平静呼吸时有心动过速以及使用辅助呼吸肌 ❖ 可以通过触诊颈部发现使用辅助呼吸肌，患者在做吸气动作时，检查者可以 感觉到胸锁乳突肌的收缩。 ❖ 在呼气末与吸气末时叩诊胸廓下部，可能发现膈肌移位幅度减小。 ❖ 膈肌功能障碍最典型的体征是腹部矛盾收缩，即在吸气时，胸廓扩张的同时 腹部出现矛盾的向内运动。 这种紊乱的呼吸模式是由代偿性使用胸廓及颈部的辅助吸气肌所致。这些 肌肉收缩并降低胸腔压力时，软弱或无力的横膈向头侧移位，而腹壁向内运 动。 这种矛盾的呼吸模式在平卧位的患者中最易见到。 腹部矛盾收缩通常在患者对抗闭合气道所能产生的最大跨膈压<30 cm水 柱时观察到。 腹部矛盾收缩很少发生在单侧膈肌麻痹时，当腹部矛盾收缩发生在单侧膈 肌麻痹时，提示呼吸肌普遍无力。
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自然史
❖ 膈肌功能障碍的自然史很大程度上取决于病因及基础疾病的进展速度。 ❖ 与年龄相关的呼吸驱动、呼吸肌力量及胸壁顺应性的改变，可能使膈肌功 能障碍患者易发生低通气。 ❖ 在有某些神经肌肉病时（如肌营养不良），膈肌功能障碍病程呈进行性（ 进展），而在创伤后或感染性膈肌麻痹的情况下，约2/3的患者可以自发 恢复，不过可能需要相当长的时间。 ❖ 膈肌功能障碍的恢复需要膈神经的再生，这一过程可能耗费长达3年的时 间。 ❖ 神经痛性肌萎缩（常常以急性肩部或颈部疼痛、随后出现呼吸困难的病史 为标志）引起的单侧或双侧膈肌麻痹的患者常常在１～1.5年内完全恢复 或症状改善。 ❖ 在心脏术后出现膈肌功能障碍的患者中，恢复时间可能要略短一些。 ❖ 相比之下，脊髓创伤性损伤后发生膈肌功能障碍的患者预后较差。
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临床特点
❖ 单侧膈肌麻痹的患者通常没有症状，不过可能出现劳力性 呼吸困难及运动能力受限（表1）。 ❖ 单侧膈肌麻痹的患者在平卧时偶尔报告有呼吸困难。一些 共存疾病，如肥胖、其他肌肉群的无力或潜在的心脏和肺 部疾病（例如慢性阻塞性肺疾病），可能加重单侧膈肌麻 痹患者的呼吸困难（尤其是在患者平卧时）。 ❖ 如果患者没有症状，单侧膈肌麻痹可能因X线下半侧半膈 抬高的偶然所见而得以发现。
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诊断
◆ 肺功能检查（尤其是直立及平卧位的肺活量测定） 在单侧膈肌麻痹中，肺总量可能轻度受限 （预计值的70%—79%）。 在严重膈肌无力或双侧膈肌麻痹中，常出现典型的中重度受限 （肺总量预计值的30%～50%）。 在单侧及双侧膈肌麻痹中，当患者呈平卧时，限制性功能障碍均 变得更为严重 患者平卧时肺活量降低30%～50%，支持双侧膈肌麻痹的诊断 患者坐位时肺活量降低10%～30%，可能见于轻微的膈肌无力 或单侧膈肌麻痹中 平卧位肺活量几乎没有降低或不降低时，不太可能存在有临床意 义的膈肌无力
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临床特点
❖ 双侧膈肌麻痹或膈肌严重无力的患者更可能出现症状，并可能表现为 难以解释的呼吸困难或反复发生的呼吸衰竭。 ❖ 这些患者在静息、平卧、用力或身体浸于水中达腰部以上时，可有明 显的呼吸困难，他们经常需要在躺椅来自百度文库入睡及避免游泳或需要俯身的 活动。
❖ 在单侧或双侧膈肌麻痹的患者中，应询问胸部手术、颈椎推拿、颈部 损伤、缓慢进展的神经肌肉病或急性颈部或肩部疼痛病史 。