ESC 2020｜质量标准-局限·成人先天性心脏病治疗指南（系列8）
5 质量指标
本新版ESC 临床实践的总体目标。ACHD 的指导方针是帮助护理人员在他们的日常实践中为患者的利益。更重要的是下一步，要分析这些准则在实践中是否适用以及具体执行情况，这是本质量指标（QI）设计的初衷。
质量指标是一套能够量化的建议措施，并且可以提供一套机制来衡量改善心血管护理和预后的机会325。质量指标显示出与临床实践指南的重要差异。例如，后者是前瞻性地应用于单个患者的护理建议，而质量指标则是回顾性地应用于一组患者，以评估护理过程是否得到实施。
质量指标有循证学依据，具有可行性、可具体解释性和可使用性326。质量指标的目标是提高医疗质量，使得卫生当局、医疗单位、患者以及公众越来越多地使用这些指标327-329。在编写指南的过程中，已经启动了制定和定义特定ACHD 项目管理质量指标的过程，结果将在稍后的专用文件中公布。
6 局限
6.1 概述
6.1.1 护理及患者团队评估
·主观上把先天性心脏病依据复杂程度分为轻度、中度、重度（表4）。这种分类对于临床管理和风险分层的有效性还有待于更大范围的研究。
·需要确定每个ACHD 专家中心接受治疗的患者的最小数量，以及最佳结果所需的工作人员资源。
·除了死亡率之外，还需要确定相关的结果指标，以衡量护理质量。
·神经激素在估计疾病严重性和干预时间方面的作用尚未完全确定，需要加以确定。
6.1.2 心力衰竭
·心力衰竭的病理生理学/机制，特别是在具有系统性RV 和Fontan 循环的心力衰竭中，尚不完全清楚，需要进一步研究以寻找更好的预防和治疗方法。
·急性和慢性心力衰竭标准治疗的适应症需要更好的定义。
·心衰的预测和病程需要更好地定义，以改善心室辅助装置/移植的适应症和时机。
·需要大规模的国际合作前瞻性的ACHD 医疗和设备治疗注册，需要支持其建立和实际实施。
6.1.3 心律失常
·用于评估中度和复杂先心病心房心律失常抗凝适应症的专用评分系统。
·在法洛四联症修复中，通过导管消融以慢传导解剖峡部为目标控制单形室速是非常有效的。在修复的法洛四联症及相关缺损中，导管定位有助于无自发性VTs 患者的个体化风险分层。
·在重新开启rTOF 后，由于导管消融而可能失去对慢传导解剖峡部的可及性以及相关的缺陷是值得关注的。需要研究的是，在重新瓣膜置换之前或期间，没有记录室速的患者是否从预防性消融中获益。
·ACHD 患者的起搏和CRT 适应症主要是来源于解剖学上正常的心脏患有缺血性或扩张型心肌病的成年人，不适用于结构性和功能性CHD 底物的多样性。CRT 候选方案的选择、CRT 的应用以及不同CHD 底物的最佳起搏位置需要进一步的研究。
6.1.4 肺动脉高压
·合并肺动脉高压的艾森曼格尔综合征的患者的药物治疗对患者生存的影响需要进一步的研究。
·前期联合治疗在PAH-CHD 中的作用需要进一步关注。
·应用前列环素治疗PAH-CHD 的经验有限，需要进一步研究。
6.1.5 紫绀型患者
·常规抗凝的好处，在没有血栓栓塞并发症(如心房心律失常)的强危险因素的情况下，是有争议的，需要进一步研究。
6.2 特异性病变
6.2.1 分流病变
·器械关闭后的晚期结果需要进一步研究，尤其是心律失常。
·肺动脉高压患者的分流道关闭对长期预后的影响仍然是一个不确定的领域
·需要进一步的研究来更好地确定治疗建议的阈值。
6.2.2 左室流出道梗阻和狭窄
·LVOTO 无症状重症患者的最佳干预时机需要进一步研究。
·经导管主动脉瓣植入术正在迅速发展;它的在ACHD 中的作用需要进一步完善。
·根据2018 年ESC 高血压管理指南190，CoA 修复患者的高血压定义与一般高血压患者相同，患者应根据一般指南进行管理：缺乏此策略的证据，需要进行前瞻性研究。
6.2.3 主动脉病变
·仅根据直径对HTAD 中主动脉夹层风险的估计和预防性手术的阈值的定义是不理想的，需要更个性化的方法。潜在基因缺陷的类型是否有助于这种分层还需要进一步研究。
·目前HTAD 患者的预防性治疗方案包括β受体阻断剂和ARBs。无论是单方还是联合治疗，都不能阻止主动脉的进一步生长。应该继续寻找新的更好的治疗目标。
6.2.4 右心室流出道梗阻
·RVOT 手术时同时进行三尖瓣修复的标准需要完善。
·对于有严重狭窄并可从干预中获益的低梯度RVOTO 患者的识别需要改进。
·RVOTO 患者从残余PR 的再干预中获益的鉴别标准需要进一步研究。
·在rTOF 患者中，EP 研究对SCD 风险分层的作用存在争议，需要进一步研究。
6.2.5 Ebstein 畸形
·对于鉴别无症状的重度TR 患者能否从三尖瓣手术中获益的需要进一步改进。
·对Ebstein 患者晚期危及生命的心律失常风险的识别有待改进。
6.2.6 法洛四联症
·对于无症状且PR 显著的患者PVRep 的最佳时机有待进一步完善。
·TPVI 后需要进行长期随访研究，以提高对瓣膜耐久性、支架骨折的后果和心内膜炎的发生的认识。
·晚期危及生命的心律失常风险rTOF 患者的识别，将ICD 植入术作为一级预防将会受益需要改进。
·需要确定药物治疗对RV 扩张和/或rTOF 患者功能障碍的影响。
6.2.7 大动脉转位
·经典心力衰竭药物治疗的潜在益处和双心室起搏对大动脉转位术后的全身右心室患者的影响还需要进一步研究。
·SCD 的风险分层和大动脉转位术后原发性ICD 植入术的适应证需要进一步完善。
·进行动脉切换手术后，存在夹层/破裂的风险，主动脉根部动脉瘤需要进一步研究以完善预防性手术的建议。
·动脉转位后需长期随访，以研究动脉转位的影响在先心病再植入新主动脉根后发展CAD 的风险。
6.2.8 先天性纠正性大动脉转位
·有严重症状性TR 的患者需要更多数据确定TV 置换的最佳时机。
·肺环扎术对保护心室系统功能的潜在益处有待进一步研究。
6.2.9 单室心及Fontan 手术
·包括肺血管扩张剂在内的药物在Fontan 患者中的作用尚不清楚，需要进一步研究。
·怀孕对孕产妇长期结局的影响必须更好地建立。
·Fontan 患者长期预后的生理决定因素，包括淋巴系统的作用，需要更多的研究。
6.2.10 冠状动脉异常
·对于有SCD 风险的冠先心病异常(AAOCA, ACAPA)成人患者，需要进一步的研究来确定手术对他们的益处。