马德龙病 1 例
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中国眼耳鼻喉科杂志2020年5月第20卷第3期·病例报告·儿童左颈部Castleman病1例钱江红1 崔理明2 代学忠2 周杨2 邓芳2 李丽萍2(1.大理大学临床医学院 大理 671000;2.大理大学第二附属医院云南省第三人民医院耳鼻咽喉头颈外科 大理 650011)通信作者:代学忠(Email:1660993438@qq.com)DOI:10.14166/j.issn.1671 2420.2020.03.029 资料 患儿女性,12岁。
因左颈部肿物半年,无其他不适症状于2019年6月25日就诊。
专科检查:左颈部胸锁乳突肌Ⅲ~Ⅳ区可见表皮下隆起肿物,质韧、边界清,压痛及皮温(阴型)。
实验室检查:血常规、尿常规、便常规、结核抗体免疫球蛋白G(immunoglobulinG,IgG)、甲胎蛋白、癌胚抗原、糖类抗原(carbohydrateantigen,CA)125、CA153、CA199未见异常。
血生化:总胆红素18.6μmol/L,碱性磷酸酶129U/L。
辅助检查:心电图、胸部X线片、甲状腺及腹部B超检查均未见异常。
双侧腋窝及腹股沟区B超未见异常。
颈部B超:左侧颈部多个卵圆形淋巴结低回声,最大约4.9cm×2.3cm,边界清,未见融合,内探及点状血流信号。
右侧颈部未见肿大淋巴结。
颈部磁共振成像(magneticresonanceimaging,MRI):左侧颈部多个大小不等类圆形软组织占位,最大约3.7cm×2.5cm,T1呈等 稍低信号影,T2呈高 稍低混杂信号影,弥散加权成像呈明显弥散受限改变,病灶边界尚清,占位效应明显(图1A)。
邻近血管明显受压、推移。
左侧胸锁乳突肌明显向前外方推移,病灶部分包绕左侧颈总静脉,增强扫描呈中等均匀强化(图1B、C)。
患者影像学检查结果虽未能明确诊断,但颈部肿物体积较大,结合颈部解剖结构采用手术切除后行术中冷冻的方法较合适。
Castleman病1例报道及文献复习
宋一芳;陈勤奋;林果为
【期刊名称】《临床血液学杂志》
【年(卷),期】2004(17)4
【摘要】目的 :认识Castleman病的临床和病理特征。
方法 :报道 1例以多克隆免疫球蛋白升高、低蛋白血症、蛋白尿为主要表现而无显著浅表淋巴结肿大的Castleman病的临床资料并结合文献复习 ,为其诊断和鉴别诊断提供一条思路。
结果 :患者女性 ,4 3岁 ,体检发现白蛋白减少、球蛋白增高。
双侧颈部、腹股沟淋巴结轻度肿大 ,但没有进行性增大。
有蛋白尿。
淋巴结活检病理 :血管滤泡性淋巴组织增生 ,浆细胞型。
结论 :Castleman病临床较少见 ,易误诊 ,应列为多克隆免疫球蛋白升高的鉴别诊断 ,确诊需进行病理和免疫组织化学检查。
【总页数】2页(P193-194)
【关键词】Castleman病;免疫球蛋白;淋巴结肿大
【作者】宋一芳;陈勤奋;林果为
【作者单位】复旦大学附属华山医院血液科
【正文语种】中文
【中图分类】R55
【相关文献】
1.Castleman病6例报道并文献复习 [J], 李晶
2.Castleman病相关性嗜血细胞综合征一例报道并文献复习 [J], 陈春江
3.Castleman病六例报道并文献复习 [J], 孙爽;赵世峰
4.腹膜后Castleman病一例临床报道及文献复习 [J], 李兆强
5.来那度胺二线治疗老年多中心型Castleman病长期缓解二例报道并文献复习 [J], 汤杨明;石仁州;蓝梅;李学军;温宗华;陆晓晨
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1例罕见颈椎Kümmell′s病报道并文献复习
陈渲宇;郑超;陈述;刘俊朋;甘璐;吴迪;马炜;张黎明;耿源坤;杜俊杰;伍骥
【期刊名称】《中国脊柱脊髓杂志》
【年(卷),期】2024(34)1
【摘要】Kümmell′s病是低能量脊柱损伤后的椎体缺血性坏死[1],主要临床表现为轻微脊柱损伤患者经一段时间无症状期后,在相同部位出现逐渐加重的疼痛、活动受限或神经功能障碍等症状,较少发生于无外伤患者。
该病由德国医生Kümmell于1891年首次提出,主要见于老年骨质疏松患者。
当患者出现顽固性疼痛、神经损伤或进行性后凸畸形时多采用手术治疗,通过对神经的减压、椎体高度的恢复,从而恢复脊柱的稳定性。
【总页数】5页(P102-106)
【作者】陈渲宇;郑超;陈述;刘俊朋;甘璐;吴迪;马炜;张黎明;耿源坤;杜俊杰;伍骥【作者单位】首都医科大学电力教学医院(国家电网公司北京电力医院)骨科;空军军医大学空军特色医学中心骨科;首都医科大学电力教学医院(国家电网公司北京电力医院)急诊外科
【正文语种】中文
【中图分类】R683.2;R687.3
【相关文献】
1.1例罕见的髓系和T细胞型的急性混合性白血病的病例报道及文献复习
2.以单侧下肢肿胀为罕见首发症状急性早幼粒细胞白血病1例报道及文献复习
3.神经纤维
瘤病性颈椎后凸畸形1例报道及文献复习4.罕见胶原Ⅲ型肾病1例报道并文献复习5.罕见乙肝病毒感染合并非肝脏合成功能障碍所致的胆碱酯酶极度降低2例个案报道并文献复习
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Castleman's病1例
张继青;钟雷;周云峰
【期刊名称】《罕少疾病杂志》
【年(卷),期】2001(008)004
【摘要】@@ 1临床资料患者,男,49岁,右锁骨上无痛性肿块1个月,抗感染治疗效果差.在当地医院检查,胸片及肺CT均提示:右中上纵隔有一个6cm×8cm大小肿块,向肺内突出,肿块边缘光滑,密度均匀,周边无其它病灶,气管向左侧受压移位,考虑为上纵隔中部占位性病变(性质待查).患者发病以来,无畏寒、发热、盗汗、无明显体重减轻.以"恶性淋巴瘤"收入院.患者一般情况好,右锁骨上可及数个肿大淋巴结,质中,固定,最大2cm×2.5cm,其它表浅淋巴结无肿大,心肺腹无异常发现.实验室检查,三大常规、肝、肾功能、血沉、LDH及同功酶均正常.
【总页数】2页(P62-63)
【作者】张继青;钟雷;周云峰
【作者单位】广州军区武汉总医院放疗中心,;广州军区武汉总医院放疗中心,;广州军区武汉总医院放疗中心,
【正文语种】中文
【中图分类】R551.2
【相关文献】
1.Graves病伴Castleman病一例 [J], 司凤霞;何旭东;孙晓辉
2.表现为内皮细胞病的Castleman病临床分析 [J], 王洁
3.1例围术期的血友病A(重度)合并右后腹膜Castleman病护理 [J], 黄美红;俞文敏;蒋波
4.颈部木村病与Castleman病超声及病理学诊断特征分析 [J], 马西顺; 杜丽珍; 类婷婷; 刘刚; 王梓涵; 韩彤亮
5.Castleman's病流行病学及临床特征 [J], 刘宁;邱法波;李奉达
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儿童多中心浆细胞型Castleman病1例报告
黄科峰;金文义;周怡;方晓熠;邓辉;王燕;宋君;张楠;芦丹
【期刊名称】《中国CT和MRI杂志》
【年(卷),期】2024(22)1
【摘要】Castleman病又称巨大淋巴结增生,也有称血管滤泡性淋巴组织增生,是一组主要累犯淋巴结的异质性增生性疾病,病理类型包括:透明血管型、浆细胞型、混合型。
临床分两型:单中心型及多中心型。
本病多见于中年患者,以单中心玻璃样血管型最多见,本文报告一例为儿童多中心浆细胞型,非常少见。
1临床资料患儿为11岁男童,慢性病程。
临床以发热、淋巴结肿大为主要表现,病程1年余,期间体温正常六个月,无皮疹、无关节肿痛,CRP波动于100-274mg/L,寄生虫全套、免疫相关、结核、EB病毒均为阴性,骨穿细胞学、腰穿均未见异常,予抗感染治疗、甲泼尼龙抗炎、丙种球蛋白免疫支持,效果均欠佳。
【总页数】2页(P182-182)
【作者】黄科峰;金文义;周怡;方晓熠;邓辉;王燕;宋君;张楠;芦丹
【作者单位】联勤保障部队第九九一医院放射科
【正文语种】中文
【中图分类】R322.25
【相关文献】
1.多中心型、浆细胞型Castleman病转变为经典型霍奇金淋巴瘤1例
2.多中心性浆细胞型Castleman病(附2例报告)
3.多中心浆细胞型Castleman病的临床病理
分析4.多中心浆细胞型Castleman病并阵发性睡眠性血红蛋白尿1例5.累及儿童多部位的浆细胞型Castleman病1例并文献复习
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肝脏Castleman病1例报道并文献复习姜楠;钱余丰;平小夏;孟倩【期刊名称】《腹部外科》【年(卷),期】2024(37)1【摘要】对苏州大学附属第一医院2022年11月5日收治的1例肝脏Castleman病病例资料进行回顾性分析,并复习相关文献。
该例病人因“体检发现肝脏占位性病变2月余”就诊,磁共振成像(MRI)平扫及增强检查示肝左叶S4段可见一椭圆形、大小约2.6 cm×2.0 cm异常信号影,考虑淋巴瘤可能,肝细胞癌待排。
于2022年11月8日行扩大左半肝切除术+胆囊切除术。
术后经病理及免疫组织化学证实为肝脏Castleman病。
病人术后恢复良好,第11天痊愈出院。
病人术后2周、1个月、半年随访复查均未见明显异常,一般情况良好,截至2023年5月仍持续随访中。
肝脏Castleman病临床极其罕见,易误诊,需综合病理、免疫组织化学等方能明确诊断,治疗尚不统一,手术切除目前是首选方案。
【总页数】3页(P79-80)【作者】姜楠;钱余丰;平小夏;孟倩【作者单位】苏州大学附属第一医院放射科;苏州市吴江区江陵社区卫生服务中心外科【正文语种】中文【中图分类】R735.7【相关文献】1.Castleman病相关性嗜血细胞综合征一例报道并文献复习2.Castleman病六例报道并文献复习3.来那度胺二线治疗老年多中心型Castleman病长期缓解二例报道并文献复习4.肝脏单中心型Castleman病1例并文献复习5.自体干细胞移植治疗以Castleman病为表现的POEMS综合征1例报道并文献复习因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
Castleman病1例摘要患者男性,57岁,农民。
患者2011年5月无诱因出现颈部,腋下肿大包块,且颈部包块呈渐进性增大。
患者无畏寒,发热,无盗汗,疼痛。
2011年11月患者入住我科取颈部淋巴结病检示:Castleman(CD),不排除为多中心型(免疫组化:CD20+,CD79a+,CD3+,CD45RO+,CD38+,Ki-67+>80%,CD21显示滤泡生发中心FDC增生,CD34显示滤泡生发中心有小血管插入)。
体格检查:T:37°C,HR:86次/分,R20次/分,BP:130/80mmHg,一般情况尚可,双颈部、双腋下、双腹股沟均可触及多枚直径约1cm—3cm肿大淋巴结,部分融合,有轻触痛,活动度差,质韧。
双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音,心脏节律整齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音。
腹部触及肝肿大,于右肋下5cm出触及,质软,无触痛,脾脏于左肋下2cm处可触及,质软,无触痛。
相关辅助检查资料:查胸腹部CT示:纵隔内及双侧腋窝多发增大及肿大淋巴结(最大直径约2.4cm),肝脏增大,脾脏增大;双肺、冠状动脉、心脏、双肾、前列腺、膀胱、精囊腺未见异常。
血生化肝肾功、心肌酶、乳酸脱氢酶、电解质、血沉均为正常值,HIV-Ab、HCV-Ab、TP-Ab、HBS-Ag 均为阴性;血常规、小便常规、大便常规,血清白蛋白正常;抗核抗体、抗双链DNA抗体、类风湿因子均为阴性。
于2011年11月— 2012年3月予患者6周期化疗,方案为CHOP方(52Kg,156cm,1.5m²,CTX1.1d1,EPI 70mg d1,VCR 2mgd1,PDN 100mg d1-5)。
治疗后疗效评价为CR。
2012年3月—6月予“干扰素a-2b 300万µ i.H B.i.w”治疗,因经济困难未继续治疗。
目前门诊随访复查病情,未发现病情复发迹象。
2.讨论Castleman病( Castlemanps disease, CD) 又称巨大淋巴结增生或血管滤泡性淋巴样增生,是一种介于良恶性之间的少见的慢性淋巴组织增生性疾病。
颈部castleman病1例
郑湘;周顶斌;张伟
【期刊名称】《常州实用医学》
【年(卷),期】2016(032)005
【摘要】Cast|eman病(castleman’sdisease,CD)又称巨淋巴结增生或血管滤泡性淋巴样增生。
1954年由Castleman等正式报导的一种局限于纵隔的肿瘤样肿块,组织学显示淋巴滤泡及毛细血管明显增生的疾病。
本病临床上少见,易与其它多种疾病相混淆,尤其极易误诊为恶性淋巴瘤。
现将本院收治的1例Castleman病相关资料报道如下。
【总页数】2页(P296-297)
【作者】郑湘;周顶斌;张伟
【作者单位】常州市肿瘤医院耳鼻咽喉头颈外科,江苏常州213032
【正文语种】中文
【中图分类】R653
【相关文献】
1.口腔颌面颈部Castleman病:6例临床病例报告和文献复习 [J], 何小桐;王琼;吴亚平;王东苗;王琰玲;程杰
2.颈部木村病与Castleman病超声及病理学诊断特征分析 [J], 马西顺; 杜丽珍; 类婷婷; 刘刚; 王梓涵; 韩彤亮
3.儿童左颈部Castleman病1例 [J], 钱江红; 崔理明; 代学忠; 周杨; 邓芳; 李丽萍
4.甲状腺乳头状癌合并颈部局灶型Castleman病1例 [J], 隋成秋;孙辉;薛高峰;张
大奇
5.以无痛性颈部淋巴结增大为表现的Castleman病1例 [J], 杨晶;杨洪斌
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·9(下转第19页)【第一作者】刘文村,男,主治医师,主要研究方向:腹部影像诊断。
E-mail:****************【通讯作者】覃帮能,男,主任医师,主要研究方向:腹部影像诊断。
E-mail:*****************·短篇报道·肝脏Castleman病一例刘文村 覃帮能*重庆市九龙坡区人民医院放射科 (重庆 九龙坡 400050)【摘要】患者女,45岁,因右上腹疼痛加重两月入院。
影像诊断:考虑高分化肝癌。
术后病理诊断:肝脏Castleman病【关键词】肝脏;Castleman病;MRI;CT; 腹部诊断【中图分类号】R333.4; R572【文献标识码】DDOI:10.3969/j.issn.1009-3257.2023.06.005One Case : Castleman’s Disease in LiverLiu Wen-cun, Qin Bang-neng *.Department of Radiology, People's hospital of Jiulongpo District, Chongqing 400050, Chinaabstract: a 45-year-old female patient was admitted to the hospital because of worsening pain in the right upper quadrant of the abdomen for two months.imaging diagnosis: Consider well-differentiated liver cancer . Postoperative pathological diagnosis: hepatic Castleman disease.Keywords: Liver; Castleman’s Disease; Magnetic Resonance Imaging; CT; Abdominal Diagnosis1 临床资料 患者,女性,45岁,因右上腹疼痛加重两月入院,CT、MRI(图1~图5)示:肝S8段包膜下类圆形稍低密度肿块,其内散在斑片钙化灶,病灶边界清, 大小约3.8cm×4.2cm,平扫CT值约34HU,增强扫描病灶明显均匀强化,动脉期、门脉期及延迟期CT 值分别约68HU、95HU,、78HU,病灶下缘迂曲血管影;呈长T 1WI长T 2WI信号,ADC图未见明显扩散受限,实验室检查未见异常,考虑高分化肝CA。
阴囊Paget病1例报告
郑皓曦;李顺;徐留玉;刘忠清
【期刊名称】《山东第一医科大学(山东省医学科学院)学报》
【年(卷),期】2024(45)3
【摘要】乳腺外Paget病(extramammary paget's disease,EMPD)是一种罕见的皮肤恶性肿瘤,好发于中老年人,常位于生殖器皮肤、腋窝、肛周等汗腺丰富的部位。
阴囊Paget病属于EMPD的一种,初始症状表现为皮肤瘙痒、红斑,可伴色素沉着,红斑性病变可见结痂、鳞屑等,晚期可出现溃疡、糜烂等症状,因其早期症状与湿疹类似,故常被误诊而延误治疗最佳时机。
目前手术是治疗阴囊Paget病的最佳手段。
本文就山东第一医科大学第一附属医院泌尿外科收治1例阴囊Paget病患者的诊疗经过报告如下。
【总页数】2页(P172-173)
【作者】郑皓曦;李顺;徐留玉;刘忠清
【作者单位】山东第一医科大学(山东省医学科学院)研究生部;山东第一医科大学第一附属医院(山东省千佛山医院)泌尿外科
【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.阴囊右侧及腹股沟Paget病1例报告
2.阴囊Paget病(湿疹样皮肤癌)临床诊治(4例报告)
3.阴囊Paget病合并大汗腺癌伴多发转移1例报告
4.阴囊Paget病6例报告并文献复习
5.阴囊Paget病7例报告
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右大腿巨大脂肪瘤1例手术治疗体会
廖民;张雪涛;牙生·沙塔尔
【期刊名称】《新疆医学》
【年(卷),期】2014(000)012
【摘要】脂肪瘤是一种常见的良性肿瘤,可发生于任何有脂肪的部位。
主要在皮下,也可见于肢体深部和肌腹之间,在治疗上有效方法是手术切除,但个别脂肪瘤的体积大、部位深、位于危险的解剖位置往往治疗不彻底,容易复发。
我院骨科遇到的一例患者,术后两次复发,报道如下。
【总页数】3页(P86-88)
【作者】廖民;张雪涛;牙生·沙塔尔
【作者单位】842000 新疆库车库车县人民医院;842000 新疆库车库车县人民医院;842000 新疆库车库车县人民医院
【正文语种】中文
【相关文献】
1.右大腿巨大脂肪瘤囊性变并脂质肉芽肿性炎1例 [J], 牛海平;徐长德;杨世忠
2.右大腿巨大脂肪瘤1例报告 [J], 李志权;范宝玉;韩宪芳
3.1例罕见巨大良性对称性脂肪瘤病患者的围手术期护理 [J], 苏娜;汪雪梅
4.两种手术路径切除马德龙病巨大脂肪瘤效果研究 [J], 吴涛
5.CO_2激光显微手术治疗巨大会厌脂肪瘤1例 [J], 张国梁;高海河;孙广滨
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马德龙病 1 例
【关键词】马德龙病;脂肪瘤病;多重对称性;诊断与治疗
马德龙病(Madelung′s disease,MD)是1846年Brodie首次描述的
罕见疾病[1]。MD也被称为多重对称性脂肪瘤病(multiple symmetrical
lipomatosis,MSL)、良性对称性脂肪瘤病和Launois-Bensaude综合征[2]。
其特征在于皮下深、浅筋膜间隙中脂肪组织的进行性、过度和对称沉积
[3]。MD的受累部位常为颈部、颈背、手臂和上背部,好发于那些长期
酗酒的男性,该疾病通常伴有许多代谢紊乱[4]。在疾病过程中所出现的
脂肪瘤是无痛的,但可能导致不良后果。患者可能会出现吞咽困难、发
音困难、呼吸困难以及颈部活动受限,为了追求美观是患者接受治疗的
最常见原因[5]。本文基于当前的文献资料,讨论了马德隆病的本质,病
因学的多个方面,诊断方式和治疗方法。目前使用的治疗仅限于手术切
除所产生的病变或抽脂。
1病例报告
患者,男,56岁。“因发现颈部肿物6年”于2019-05-05就诊于济
宁市第一人民医院。12年前患者曾因突发家庭变故而开始大量饮酒,
每日饮白酒约900mL,12年来从未间断。患者6年前无意中发现右侧颈
部肿物,当时约鸡蛋大小,无疼痛,6年来患者拒绝去医院诊疗,期间
肿物逐渐增大,现经家属再三劝导,2019-05-05于济宁市第一人民院门
诊就诊,体检示于左侧颈部可触及约30.0cm×10.0cm×5.0 cm大小肿物,
肿物质软,光滑,边界清,无压痛,随吞咽上下移动。于右侧颈部可触
及约25.0cm×10.0cm×5.0 cm大小肿物,肿物质软,光滑,边界清,无压
痛,随吞咽上下移动(图1A)。常规实验室检查血钾:2.71mmol/L,γ
谷氨酰转肽酶163.00U/L(参考值10-60U/L),患者血清总蛋白52.3g/L
(参考值65-85g/L);白蛋白34.8g/L(参考值40-55g/L);球蛋白17.5g/L
(参考值20-40g/L)。于我院行静脉补钾治疗,5天后复查血钾为
3.50mmol/L,停静脉补钾,改为口服氯化钾片补钾3天。慢性酒精中毒
者γ谷氨酰转肽酶可明显升高,这与患者由长期大量饮酒史相符合。患
者营养不良可能与患者长期酗酒后进食量较少有关。请我院营养科会诊
建议:每日能量供给1800-2100kcal,增加患者饮食中富含优质蛋白质食
物摄入,如牛奶、鸡蛋、都累、瘦肉等,每日蛋白质摄入量75-85g。甲
状腺及颈部淋巴结彩超:双侧甲状腺腺体内未见明显肿块,颈部探查,
未探及明显异常肿大淋巴结。双侧颈部皮下脂肪层增厚,部分呈结节样
改变,较厚处约5.7cm,彩色多普勒超声检测未探及血流信号。诊断意
见:双侧皮下脂肪层异常堆积:马德龙病可考虑,请结合临床病史。颈
部强化CT联合胸部CT综合表现:甲状腺未见明显异常,双侧颈部未见
明显肿大淋巴结。颈部及双侧锁骨区、双侧背部及上纵膈可见大量脂肪
(图1B、1C),CT值约-97HU,其分布相对对称,双肺结节灶(S-43、
68、130;110),大者长径约5mm;纵膈内未见明显增大淋巴结。腹
部彩超:酒精肝。诊断意见:颈部及双侧锁骨区、双侧背部及上纵膈大
量脂肪,结合病史。马德龙病可能;双肺结节灶;双侧背部皮下结节;
主动脉及冠状动脉多发钙化;脂肪肝。综合分析入院诊断为马德龙病。
患者目前营养不良,嘱患者回家戒酒,补充足量优质蛋白,纠正营养不
良状态。患者为求手术治疗,2019-07-05就诊于我院,体检示颈部肿物
较2月前未有明显变化。常规实验室检查血钾:3.80mmol/L,γ谷氨酰
转肽酶58.00U/L(参考值10-60U/L),患者血清总蛋白75.5g/L(参考
值65-85g/L);白蛋白48.2g/L(参考值40-55g/L);球蛋白23.3g/L(参
考值20-40g/L)。根据病史,临床状况和检查,经患者同意,综合制定
手术计划。2019-07-08于全麻下行颈部肿物探查清扫术,颈部肿物切除
标本:左侧颈部探查切除一约25cm×10cm×5cm黄色脂肪样组织,质地
较软。右侧颈部探查切除一约20cm×9cm×5cm黄色脂肪样组织,质地较
软。石蜡病理:(颈部)成熟脂肪细胞,其间查见增生的纤维组织成分,
符合脂肪瘤(图1D)。最后患者被诊断出患有罕见的脂肪增生性疾病,
即为MD。在术后恢复期间无皮瓣愈合不良等并发症,患者对外形恢复
较为满意。术后定期随访患者。
注:A.术前查体;B.矢状位CT;C.颈部强化CT;D.手术后病理学表
现(HE×40)
图1患者术前查体、CT及术后病理学表现
2讨论
MD的提出与病理生理研究:MD于1846年由Brodie首次提出,然
后于1888年它再次被Madelung所描述,1898年法国医生Launois和
Bensaude根据一组65名患者的资料,发表了这种疾病的特征[6]。Chen
等总结了2000-2015年文献中关于MD的描述,发现MD仍然是一种病
因和发病机制尚不清楚的疾病[7]。MD患者脂肪细胞的分布和类型与婴
儿的棕色脂肪组织(brown adipose tissue,BAT)相似[8,9]。在MD患者
的病变组织中,脂肪细胞增生参与了MD的形成,而不是现有脂肪细胞
的肥大。一项历时12年,对7例患者进行长期观察的研究结果证实,
在MD发病过程中,形成的脂肪瘤是BAT线粒体紊乱的结果。其他作者
也指出,人类BAT细胞的增殖和分化紊乱是上述疾病的基础[9,10]。MD
患者常伴有2型糖尿病或葡萄糖耐受不良、高血压、高脂血症、高尿酸
血症等代谢综合征特征。与酒精滥用有关的疾病,如肝病、大细胞性贫
血和周围神经病变,在MD患者中也相对常见[11,12]。虽然该病发病具
体机制尚不清楚,但可能与脂肪组织线粒体功能缺陷、细胞色素C氧化
酶活性降低、儿茶酚胺诱导的脂肪沉积和诱导型一氧化氮合酶(iNOS)
减少等因素有关[7,13,14]。大约90%的MD患者酗酒。酒精会导致β-肾
上腺素能受体的数量和活性下降,并促进脂肪合成[3,15,16]。酒精还可
以直接影响线粒体活性,导致线粒体DNA过早氧化或线粒体DNA突变,
导致脂肪沉积在身体不同部位[16,17]。
MD的临床分型及特点:MD可分为2种类型。I型MD的特征是对
称的、突出的脂肪团块。病变主要分布于腮腺(仓鼠双颊)、颈区(马颈圈)、
后颈区(水牛驼峰)、颏下区(马德龙颈圈)、肩部、锁骨上三角和近端上肢。
I型MD仅发生于男性,未累及部分皮下脂肪组织常减少或丢失[18]。II
型MD中,男女发生该病的比例大致相等,II型MD通常伴有体重增加,
脂肪瘤组织弥漫性沉积于上背部、三角肌、腹部和大腿的皮下组织。外
观类似于肥胖类型的脂肪分布,可以起假运动员征[19]。本例患者为I
型MD,该患者颈区马颈圈明显,且未累及部分皮下脂肪组织减少,与
以上描述相符。部分患者由于大量的脂肪堆积可压迫神经及气管等,可
出现相应的压迫症状,目前患者未出现明显压迫症状。
MD的影像学表现:B超示典型的均匀回声,可探及多个两侧大致
对称的椭圆或类圆形肿块,包膜完整,彩色多普勒超声探查一般不出现
明显血流信号。与本患者的B超检查相一致。CT扫描呈大致对称的脂
肪密度影,其内常见条状高密度影。本患者的CT值约-97HU,为典型的
脂肪密度的CT值,与以上描述相符。MR的压脂序列对诊断MD有明显
优势,能将T1WI与T2WI上的较高的脂肪信号抑制为低信号,有相对
较高的特异性[20]。遗憾的是,患者出于个人原因拒绝行MR的检查。
MD的鉴别诊断:肥胖、库欣综合征、转移性肿瘤、血管脂肪瘤、
包膜纤维瘤、神经纤维瘤病、粘液样脂肪肉瘤、淋巴瘤、唾液腺疾病、
Frolich综合征和HIV患者的脂肪瘤病等,须与之相鉴别[21,22]。根据患
者入院后的相关辅助检查体格检查,可以排除以上疾病。
MD的外科治疗及预防:MD的治疗方法包括手术切除脂肪组织、
抽脂或局部注射后脂解[23]。该患者施行手术治疗耗时较长的是由于脂
肪块的体积较大以及脂肪块向周围组织的扩散和浸润。由于手术范围较
大且相对复杂,应尽可能彻底清扫颈部各深、浅筋膜间隙的脂肪组织,
同时要注意保护重要组织及神经