胆红素的分类

黄疸病因及分类黄疸是一种常见的临床表现，是由于血清内胆红素浓度增高（高胆红素血症），使巩膜、皮肤、黏膜、体液和其他组织被染成黄色。

正常血清总胆红素浓度为1.7～17.1μmol/L，其中一分钟胆红素低于3。

4μmol/L。

如总胆红素为34μmol/L，临床上即可发现黄疸；如血清总胆红素超过正常范围而肉眼看不出黄疸，则称为隐性黄疸.1.病因发病学分类可以分为：溶血性黄疸；肝细胞性黄疸；胆汁淤积性黄疸；先天性非溶血性黄疸。

2。

按胆红素的性质分类(1)非结合胆红素增高为主的黄疸：①胆红素生成过多:如先天性溶血性黄疸、获得性溶血性黄疸、由无效造血引起的旁路性高胆红素血症等；②胆红素摄取障碍:如肝炎后高胆红素血症、Gilbert综合征、某些药物及检查用试剂（如胆囊造影剂）引起的黄疸等；③胆红素结合障碍；为葡萄糖醛酸转移酶活力降低或缺乏引起的黄疸,如Gilbert综合征、Crigler—Najjar综合征（Ⅰ型与Ⅱ型）、新生儿生理性黄疸等.（2）以结合胆红素增高为主的黄疸：①肝外胆管阻塞：如胆结石、胰头癌、胆管或胆总管癌、壶腹癌、胆管闭锁等；②肝内胆管阻塞：如肝内胆管结石、华支睾吸虫病等；③肝内胆汁淤积：如肝炎、药物性肝病、妊娠期复发性黄疸、Dubin-Johnson综合征等。

3。

按黄疸的发生机制和特征分类（1）溶血性黄疸①病因和发生机制：凡能引起红细胞大量破坏而产生溶血现象的疾病，都能发生溶血性黄疸,先天性溶血性贫血，获得性溶血性贫血。

红细胞大量破坏时，生成过量的非结合胆红素，远超过肝细胞摄取、结合和排泄的限度,同时溶血性贫血引起的缺氧、红细胞破坏释出的毒性物质，均可削弱肝细胞的胆红素代谢功能，使非结合胆红素潴留于血中而发生黄疸.②溶血性黄疸的特征:a。

巩膜多见轻度黄染，在急性发作时有发热、腰背酸痛，皮肤黏膜往往明显苍白；b.皮肤无瘙痒；c。

有脾大;d.有骨髓增生旺盛的表现;e。

血清总胆红素增高，一般不超过85μmol/L,主要为非结合胆红素增高；f.尿中尿胆原增加而无胆红素，急性发作时有血红蛋白尿,呈酱油色,慢性溶血时尿内含铁血黄素增加，24小时粪中尿胆原排出量增加;g.在遗传性球形细胞增多症时,红细胞脆性增加，地中海贫血时脆性降低.（2）肝细胞性黄疸①病因和发生机制：各种肝病因肝细胞广泛损害而引起黄疸.因肝细胞病变,对胆红素摄取、结合和排泄功能发生障碍，以致有相当量的非结合胆红素潴留于血中，同时因结合胆红素不能正常地排入细小胆管,反流入肝淋巴液及血液中，结果发生黄疸。

PBL第二幕案例分析上半场一、王女士巩膜为什么变黄，请阐述正常胆红素的代谢途径，黄疸的分类及其发生机制。

巩膜黄染的因素：黄疸、胡萝卜素增高、长期服用含有黄色素的药物黄疸：由于胆汁排放受阻，使胆汁回流吸收入血导致巩膜变黄胆色素的代谢与黄疸胆色素是体内铁卟啉化合物的主要分解代谢产物，包括胆红素、胆绿素、胆素原和胆素等。

这些化合物主要随胆汁排出体外。

胆红素是人胆汁的主要色素，呈橙黄色。

（一）胆色素的生成与转运体内铁卟啉化合物包括血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素、过氧化物酶等。

正常人每天可生成250～350mg 胆红素，其中80％以上来自衰老红细胞在肝、脾、骨髓的单核-吞噬细胞系统破坏释放出血红蛋白。

单核-吞噬细胞系统细胞微粒体含有非常活跃的血红素加氧酶，在氧分子和NADPH存在下，血红素加氧酶将血红素转化为胆绿素。

胆绿素在胞液胆绿素还原酶的催化下，生成胆红素。

胆红素离开单核-吞噬细胞后，在血液中主要与清蛋白结合而运输。

这种紧密的结合不仅增高胆红素的水溶性，有利于运输，而且还限制胆红素通过细胞膜对组织的毒性作用。

(二）胆红素在肝中的转变胆红素在被肝细胞摄取前先与清蛋白分离。

肝细胞对胆红素有极强的亲和力，当胆红素随血液运输到肝后，可迅速被肝细胞摄取。

胆红素进入肝细胞后，与胞浆中两种载体蛋白——Y蛋白和Z蛋白相结合形成复合物。

Y蛋白是肝细胞内主要的胆红素载体蛋白。

胆红素-Y蛋白复合物被转运到滑面内质网。

在葡糖醛酸基转移酶的催化下，胆红素接受来自UDP-葡糖醛酸的葡糖醛酸基，生成葡糖醛酸胆红素。

每分子胆红素可结合2分子葡萄糖醛酸。

双葡糖醛酸胆红素是主要的结合产物少量为单葡糖醛酸胆红素。

与葡萄糖醛酸结合的胆红素称为结合胆红素。

结合胆红素水溶性强，随胆汁排入小肠。

（三）胆红素在肠道中的变化在肠菌的作用下脱去葡萄糖醛酸基，并被逐渐还原生成胆素原、粪胆素原和尿胆素原。

统称为胆素原。

在肠道下段，这些无色的胆素原接触空气分别被氧化为相应的尿胆素、粪胆素和尿胆素。

高胆红素血对血常规测定的影响在医学检验领域，血常规测定是一项常见且重要的检查项目，它能够为医生提供有关患者身体状况的诸多关键信息。

然而，当患者存在高胆红素血的情况时，这可能会对血常规测定的结果产生一定的影响，从而给临床诊断和治疗带来挑战。

首先，我们来了解一下什么是胆红素。

胆红素是胆色素的一种，是人胆汁中的主要色素，呈橙黄色。

它是体内铁卟啉化合物的主要代谢产物，有一定的毒性，可对大脑和神经系统引起不可逆的损害，但也有抗氧化剂功能，可以抑制亚油酸和磷脂的氧化。

胆红素主要来源于衰老红细胞的破坏和分解。

当胆红素生成过多，或者肝脏对胆红素的摄取、结合、排泄等过程发生障碍时，血液中的胆红素浓度就会升高，形成高胆红素血症。

那么，高胆红素血为什么会影响血常规测定呢？这主要与测定的原理和方法以及胆红素的化学性质有关。

在血常规测定中，许多参数的检测是基于光学原理的。

例如，血红蛋白的测定通常采用比色法，通过检测特定波长下的吸光度来计算血红蛋白的浓度。

然而，高胆红素血中的胆红素会产生特定的光学吸收特性，可能会干扰血红蛋白测定的波长，导致测定结果不准确。

胆红素的黄色可能会使检测光线发生散射和吸收，从而使血红蛋白的测定值偏高或偏低。

除了血红蛋白，高胆红素血还可能对白细胞计数和分类产生影响。

白细胞计数通常采用电阻抗法或流式细胞术等方法。

胆红素的存在可能会改变细胞的电学特性或影响细胞的散射光信号，导致白细胞计数的误差。

在白细胞分类方面，高胆红素血可能会影响细胞形态和染色效果，使得细胞分类不准确。

血小板的测定也可能受到高胆红素血的干扰。

血小板计数的方法有多种，如光学法和电阻抗法。

高胆红素血中的胆红素可能会影响血小板的聚集和形态，导致计数不准确。

同时，胆红素还可能干扰血小板相关抗体的检测，影响对血小板功能的评估。

此外，高胆红素血还可能影响血常规中的其他参数，如红细胞平均体积（MCV）、红细胞平均血红蛋白含量（MCH）和红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）等。

黄 疸 Jaundice 目的要求 掌握黄疸的基本概念和胆红素代谢

掌握溶血性黄疸、肝细胞性黄疸、胆汁淤积性黄疸的机制与临床特点

熟悉黄疸的伴随症状

定义 血清中总胆红素浓度增高达34.2 mol/L (2.0mg/dl)以上，皮肤、巩膜、黏膜、体液及其它组

织黄染，临床出现黄疸。 血清中总胆红素浓度增高在17.1-34.2 mol/L（1.0-2.0 mg/dl）之间，肉眼看不出黄疸，称隐

性黄疸。 黄疸是症状，也是体征。

二 胆红素的正常代谢 胆红素的来源

胆红素在肝脏的代谢

胆红素的肠肝循环

胆红素的排泌

二. 胆红素的正常代谢 1．胆红素的形成 1) 来源 ① 衰老红细胞的血红蛋白：80～85％ ② 肝内含亚铁血红素的蛋白质 （15-25% ) 旁路胆红素(bypass bilirubin) ③ 骨髓中幼稚红细胞的Hb

非结合胆红素 非结合胆红素(unconjugated bilirubin，UCB) ：游离胆红素

脂溶性，不溶于水，胆汁中不存在

需与血清白蛋白结合而运输

不能从肾小球滤出，尿液中不出现

凡登白(van den Bergh)试验呈间接反应

胆红素与重氮盐试剂反应：加茶碱和甲醇UCB和CB完全溶解，测得的胆红素为总胆红素；不加茶碱和甲醇仅CB与重氮盐试剂快速反应，1分钟测得CB。 UCB=TB- CB 结合胆红素 结合胆红素(conjugated bilirubin，CB)：胆红素葡萄糖醛酸酯

胆红素（单酯） 胆红素（双酯）

水溶性，可从尿中排出，存在于胆汁中

凡登白试验呈直接反应

胆红素的正常代谢 总胆红素浓度 (total bilirubin) 0.1-1.0mg/dl (1.7-17.1umol/l) 结合胆红素浓度(conjugated bilirubin) 0-0.2mg/dl (0-3.42umol/l) 非结合胆红素浓度(unconjugated bilirubin) 0.1-0.8mg/dl (1.7-13.68umol/l) 胆红素的来源 衰老的红细胞—主要来源（占80-85%），每天生成胆红素4275 mol/L

第十六节黄疸黄疸（jaundice）是由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄的症状和体征。

正常血清总胆红素为1．7～17．1μmo1／L（0.1～1mg／dl）。

胆红素在17．1～34．2μmo1／L （1～2mg／dl），临床不易察觉，称为隐性黄疸，超过34．2 μmol／L（2mg／dl）时出现临床可见黄疸。

引起黄疸的疾病很多，发生机制各异，全面理解胆红素代谢过程对黄疸的鉴别诊断有重要意义。

【胆红素的正常代谢】正常红细胞的平均寿命约为120天，血循环中衰老的红细胞经单核一巨噬细胞破坏，降解为血红蛋白，血红蛋白在组织蛋白酶的作用下形成血红素和珠蛋白，血红素在催化酶的作用下转变为胆绿素，后者再经还原酶还原为胆红素。

正常人每日由红细胞破坏生成的血红蛋白约7．5g，生成胆红素4275μmo1（250mg），占总胆红素的80％～85％。

另外171～513μmo1（10～30mg）的胆红素来源于骨髓幼稚红细胞的血红蛋白和肝内含有亚铁血红素的蛋白质（如过氧化氢酶、过氧化物酶及细胞色素氧化酶与肌红蛋白等），这些胆红素称为旁路胆红素（bypass bilirubin），约占总胆红素的15％～20％。

上述形成的胆红素称为游离胆红素或非结合胆红素（unconjugated bilirubin，UCB），与血清清蛋白结合而输送，不溶于水，不能从肾小球滤出，故尿液中不出现非结合胆红素。

非结合胆红素通过血循环运输至肝后，与清蛋白分离并经DiSSe间隙被肝细胞所摄取，在肝细胞内和Y、Z两种载体蛋白结合，并被运输至肝细胞光面内质网的微粒体部分，经葡萄糖醛酸转移酶的催化作用与葡萄糖醛酸结合，形成胆红素葡萄糖醛酸酯或称结合胆红素（conjLtgated bmrubin，CB）。

结合胆红素为水溶性，可通过肾小球滤过从尿中排出。

结合胆红素从肝细胞经胆管排人肠道后，在回肠末端及结肠经细菌酶的分解与还原作用，形成尿胆原（总量为68～473μmo1）。