内分泌幻灯

自身免疫性多腺体综合征（PAS）
相关病
内分泌疾病 肾上腺功能↓ 甲旁腺功能↓ 黏膜白色念珠菌病 性腺功能减退 自身免疫性甲状腺炎 TIDM 垂体炎（前叶功能↓） 尿崩症 非内分泌病： 恶性贫血 白瘢 脱发 吸收不良综合征 慢性活动性肝炎 重症肌无力 血小板减少性紫瘢 干燥综合征
PAS I型（%）
60 89 75 45 12 1 少见 少见 16 4 20 25 9 -
原发性肾上腺皮质低减症的少见病因
• • • • • • • • • • 真菌感染 爱滋病（AIDS） 恶性肿瘤（转移癌、淋巴瘤） 酶缺乏病:先天性肾上腺皮质增生症（CAH） 脱髓鞘疾病：- 肾上腺脑白质营养不良（ALD) - 肾上腺脊髓神经病(AMN) 肾上腺急性出血、坏死和栓塞：如流脑引起的华-佛综 合征 药物、手术或肾上腺放疗后，抗凝治疗后 肾上腺淀粉样变、结节病、白血病 单纯糖皮质激素缺乏：罕见 三A综合征：Addison病，贲门失弛缓症(achalasia),无 泪症(alacrimia) 先天性肾上腺发育不良
•
性联肾上腺脑白质营养不良症
• 受累基因：ABCD1基因位于Xq28，主要男性发病，女性 仅少数发病。 • ABCD1蛋白间接地参与极长链脂肪酸（VLCFA)的降价， 如缺少ABCD1蛋白，就使VLCFA堆积而损伤大脑、肾上 腺和外周神经系统，主要通过损伤神经鞘 • X-linked ALD有三种临床类型：1. 儿童脑型，多于4-10岁 发病，严重者也可于婴儿期发病，至10-12岁死亡。症状 可由轻及重。主要有：肌张力升高，理解力下降，多动， 共济失调，癫痫样发作，失明失聪。肾上腺皮质功能低下 和神经症状可先后出现。2.肾上腺髓神经病（AMN）：在 青春期后发病，主要病变在脊髓，表现为四肢无力和发麻。 Addison病可早可晚。3.单纯Addison病

因此要熟练掌握穿刺技术,提高采血成功率。
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❖ 血气分析正常值
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（1）Hct（红细胞压积）： 男42~49%，女37~43%。 （2）ctHb(est)（血红蛋白总量）： 男12~16g/dl，女11~15g/dl。 （3） Na+（钠离子）、K+（钾离子） Ca2+(钙离子） Na+ 135~145 mmol/L K+ 3.5~5.5 mmol/L Ca2+ 2.25-2.58mmol/L
4.消毒面积较静脉穿刺大，严格无菌操作，避免医源性感染， 注意自身防护。 5.穿刺部位应当压迫至不出血为止。 6.患者饮热水、洗澡、运动，需休息30分钟后再取血，吸痰 后待血氧饱和度升至正常再取血，避免影响检查结果。
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❖采集注意事项
▪ 二、体会:
1.左手摸动脉搏动最强处，找准穿刺点，两指分开，目的是绷紧皮肤固 定血管，若穿刺桡动脉，让患者的手放在毛巾卷上并保持过伸位，掌 心向上自然放松，穿刺点位于掌横位上方1-2cm的动脉搏动处。针头 斜面向上直接逆动脉血流方向刺入血管，若穿刺股动脉，患者取平卧 位，穿刺侧大腿略外展，用力按压，固定好空针，保持90度角，穿刺 针垂直刺入动脉，皮肤进针部位应在动脉搏动感最强处，在两指间缓 慢进针直到看见鲜血进入针管。如未见回血，退出穿刺处到皮下,不用 完全拔出，根据动脉搏动重新调整穿刺位置进针直到看到鲜血，利用 动脉压将血自动充盈注射器，必要时也可轻拉针栓，但切勿用力过猛， 以免空气进入影响检测结果。股动脉位于腹股沟韧带下一横指动脉搏 动最明显处，据股动脉内侧0.5cm处是股静脉。

一、女性生殖 系统解剖
外生殖器：女性外生殖 器又称外阴，是女性生 殖器官的外露部分，包 括耻骨联合至会阴及两 股内侧之间的组织（如 右图）。
Байду номын сангаас
（一）阴阜：为耻骨联合前面隆起的脂肪垫。青春期该部皮肤开始生长阴毛，分布呈
倒置的三角形。阴毛为女性第二性征之一，可因人或种族而异。 （二）大阴唇：为靠近两股内侧的一对隆起的皮肤皱襞，起自阴阜，止于会阴。大阴
神经、淋巴系统也相互有密切联系。如当某一器官有病变时，易累及邻近 器官。
（一）尿道：位于阴道前、耻骨联合后，女性尿道长约4cm，短而直，邻近阴道，故易发 生泌尿系统感染。 （二）膀胱：为一空腔器官，位于子宫与耻骨联合之间。膀胱壁由浆膜层、肌层及黏膜层 构成。充盈的膀胱在手术中易遭误伤，并妨碍盆腔检查，故妇科检查及手术前必须排空膀 胱。 （三）输尿管：为一对肌性圆索状长管，约长30cm，粗细不一。输尿管在腹膜后，从肾 盂开始下降，至阔韧带底部向前内方行，于宫颈旁约2cm处，在子宫动脉后方与之交叉， 然后再经阴道侧穹隆绕向前方进入膀胱。在施行子宫切除结扎子宫动脉时，应避免损伤输 尿管。 （四）直肠：上接乙状结肠，下接肛管，全长约15~20cm，在其周围有肛门内、外括约 肌和肛提肌。肛门外括约肌为骨盆底浅层肌肉的一部分，因此，妇科手术及分娩处理时均 应注意避免损伤肛管、直肠。 （五）阑尾：上连接盲肠，长约7~9cm，通常位于右髂窝内。妊娠时阑尾的位置可随妊 娠月份增加而逐渐向上外方移位，因此，妇女患阑尾炎时可能累及子宫附件。
唇外侧面与皮肤相同，皮层内有皮脂腺和汗腺，青春期长出阴毛；内侧面皮肤湿润似
黏膜。大阴唇皮下脂肪层内含丰富的血管、淋巴管和神经。未婚或未生育妇女，两侧 大阴唇自然合拢，遮盖阴道口及尿道口。经产妇的两侧大阴唇常常分离。 （三）小阴唇：为位于大阴唇内侧的一对薄皱襞，表面湿润，色褐，无毛，富含神经 末梢，故极敏感。其前端两侧相互融合，再分为两叶包绕阴蒂。前叶形成阴蒂包皮， 后叶形成阴唇系带。 （四）阴蒂：位于小阴唇顶端的联合处，类似男性的阴茎海绵体组织，有勃起性。分

AMH最灵敏和特异的预测卵巢反应
ESHRE：欧洲人类生殖与胚胎学会
Human Reproduction, Vol.26, No.7 pp. 1616–1624, 2011
AMH水平能够预测更年期
• 前瞻性研究在早于最后月经期5年，AMH已经降低
。Tehrani等跟踪随访了266名20岁一50岁有正常月 经周期和生育能力的伊朗女性 ，测定AMH水平，用 回归和生存模型评估更年期年限预测的准确性。 • 该人群平均绝经年龄是51.8岁，根据AMH水平预测 的平均绝经年龄是52.1岁(95％可信区间为51.4岁～ 52.7岁)。因此研究者推断：月经及生育能力正常的 女性，AMH水平能够预测更年期的年龄。
AMH检测卵巢储备的优势
AMH在小窦前卵泡、 大窦前卵泡、27mm窦卵泡中表达3
卵泡池的大小在女 性出生时已经确立1
卵巢储备指卵巢内 存留的卵泡数量和 卵泡质量2
AMH是评估卵巢功能和储备能力最有效和敏感的指标2
1 Visser J et al. a new marker for ovarian function Reproduction. 2006; 131: 1-9 2 钱警语 抗苗勒管激素与女性生育功能关系研究进展 生 殖 与 避 孕第33 卷7 期Vol.33, No.7 473-478 3 AMH and ovarian dysfunction Frank J. Broekmans, Trends in Endocrinology and Metabolism, Vol19 No9 340-347 2008
AMH检测卵巢储备的优势
AMH是最好的反应卵巢储备随年龄衰减的内分泌指标
正常生育女性不同时间卵巢储备检测指标的比较 （T1:Mean age 39.6岁，T2：Mean age 43.6岁，Mean time interval 4年后随访，n=81）