白血病形态分型进展及MICM分型概述精品PPT课件

CR的标准： ①白血病的症状与体征消失； ②外周血N≥1.5×109/L,PLT≥100×109/L，分类 中无白血病细胞； ③BM中，原始粒Ⅰ型+Ⅱ型（原单+幼单或原淋+ 幼淋）≤5%； ④红系及巨核系列正常； ⑤无髓外白血病。
2、缓解后治疗： 目的是争取长期无病生存（DFS）和痊愈，
主要手段为化疗和HSCT。 原因:（1）MRD； （2）髓外组织中白血病细胞浸润
概念
急性白血病是造血干细胞的恶性克 隆性疾病，骨髓中异常的原始细胞及幼 稚细胞（白血病细胞）大量增殖并抑制 正常造血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等 各种脏器。表现为贫血、出血、感染和 浸润征象。
分类
一、FAB分类 AL分为ALL和AML
（一）AML
1、M0（急性髓细胞白血病微分化型） 2、M1（急性粒细胞白血病未分化型） 3、M2（急性粒细胞白血病部分分化型）：M2a，M2b 4、M3（急性早幼粒细胞白血病，APL）
慢性髓细胞白血病
一、概述
CML是一种发生在多能造血干细胞上的恶 性骨髓增生性疾病（获得性造血干细胞恶性 克隆性疾病）。
病程发展较缓慢，主要涉及髓系，外周血 粒细胞显著增多并有不成熟性，脾大。Ph染 色体和（或）BCR-ABL融合基因阳性。
分慢性期（CP）、加速期（AP）、急变期 （BP或BC）三期。
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1
7
L1L2
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L1L2
五、染色体和基因改变 常伴染色体和基因改变。
白血病常见的染色体异常和受累基因
染色体异常
受累基因
常见白血病类型
t(8;21)(q22;q22) t(15;17)(q22;q21) t(11;17)(q23;q21) inv(16)(p13;q22) t(16;16)(p13;q22) t(variable;11q22) t(8;14)(q24;q32) t(9;22)(q34;q11)

照射剂量与白血病发病率密切相关。 引起骨髓抑制、免疫缺陷、染色体断 裂和重组。
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三、化学因素：
多为ANLL，常有白血病前期。 苯 乙双吗啉：染色体畸变 烷化剂
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四、遗传因素：
家族性白血病； 单卵性孪生子发病率高于双卵； 某些遗传病发病率高于正常； 染色体异常 t(9;22)—CML
5、急性单核细胞白血病(M5)：
各阶段单核 细 胞占骨髓NEC的≥80%。 原单细胞占骨髓NEC的≥80%为M5a， ＜80%为M5b。
6、急性红白血病(M6)：
原始细胞 占骨髓NEC的≥30%，幼红细胞
≥ 50%，伴形态学异常。 7、急性巨核细胞白血病(M7)：
骨髓中原始巨核细胞 ≥30%。
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【分型】
形态学、免疫学、细胞遗传学
(morphology immunology cytogenetics MIC）分型
一、FAB分型： 根据形态学和细胞化学分型
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（一）急性淋巴细胞白血病(分三型)
L1： 原始和幼淋巴细胞以小细胞(直径≤ 12μm)为主，儿童多见。
L２: 原始和幼淋巴细胞以大细胞(直径＞ 12μm) 为主，成人多见。
临床表现：
贫血、出血、染感、浸润。
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【分类】
根据成熟程度及自然病程
㈠ 急性白血病(Acute Leukemia AL) ㈡ 慢性白血病(Chronic Leukemia CL)
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急性白血病
急性淋巴细胞白血病 (acute lymphocytic leukemia 急性非淋巴细胞白血病(acute

白血病 （leukemia）
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白血病(leukemia)是造血系统的恶性 克隆增殖性疾病。由于干细胞受损，其克 隆中的白血病细胞增殖失控、分化障碍、 凋亡受阻而停滞在细胞发育的不同阶段。 在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量 增生累积，并浸润其他器官和组织，而正 常造血受抑制。
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特点：
白血病细胞在骨髓和其它造血组 织中恶性增殖，并浸润其它器官和 组织，正常造血受抑。
学、细胞遗传学及分子生物学检查，即 MiCM分型。强调细胞遗传学、分子生物 学的分类。
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临床表现
一、正常骨髓造血功能受抑表现：
（一）贫血:乏力、苍白、头痛、耳鸣等。
（二）发热:白血病本身发热：肿瘤热;
继发感染发热：以口腔、肛周、呼吸道、泌尿 系、 皮肤感染多见，严重时败血症，以G（-）杆菌败 血症最常见
（三）出血:皮血，消化道出血，
血尿。
颅内出血：最主要的并发症，也是AL死亡
的首要原因。ANLL-M3为著。
DIC：M3常见。
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二、白血病细胞增殖浸润的表现： （一）淋巴结和肝、脾大 （二）骨骼和关节 （三）眼 （四）口腔和皮肤 （五）中枢神经系统白血病（CNSL） （六）睾丸 （七）其它
2、急性粒细胞白血病未分化型(M1)： 原粒细胞占骨髓非幼红细胞(NEC)90%以上。
3、急性粒细胞白血病部分分化型(M2a)： 原粒细胞占骨髓NEC的 30%～89%。
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4、急性早幼粒细胞白血病(M3)： 以多颗粒 的早幼粒细胞为主，占骨髓NEC的 30%以上。早幼粒>原粒。
5、急性粒－单核细胞白血病(M4)： 原始细胞占骨髓NEC的30%以上， 各阶段粒细胞占30%～79%， 各阶段单核细胞占＞20%。 M4Eo：异常嗜酸粒占骨髓NEC的5%以上。

胞浆嗜碱性，染色深。
临床表现
一：贫血 早期即出现进行性苍白，以
皮肤和口唇粘膜为明显，随 着贫血的加重可出现活动后 气促，虚弱无力等症状。
二:出血
以皮肤和粘膜出血多见，表 现为紫癜，瘀斑，鼻衄，齿 龈出血，消化道出血和血尿， 出血的主要原因是由于骨髓 被白血病细胞浸润，巨核细 胞受抑制使血小板生成减少。
口腔和皮肤：AL尤其是M4和M5，由 于白血病细胞侵润可使牙龈增生、 肿胀；皮肤可出现蓝灰色斑丘疹， 局部皮肤隆起、变硬，呈紫蓝色结 节。
中枢神经系统浸润
白血病细胞侵犯脑实质和 （或）脑膜时即引起中枢神 经系统白血病，在急性淋巴 细胞白血病多见。
其他浸润：

睾丸、牙龈、皮肤等。
二：化疗
急性白血病患者初治时的化疗称 为诱导缓解治疗或简称诱导治疗， 待患者达到完全缓解后则进行缓 解后治疗，它又可分为巩固/早 期强化治疗与维持治疗两个阶段。
急性白血病化疗的重要进展之一是
联合用药，联合药物的根据为：（1） 作用于不同细胞周期的药物；（2） 毒性不同，甚至可能互相抵消毒性；
（3）能互相强化对白血病细胞的杀 伤作用；（4）能比较有选择性地杀 伤白血病细胞，而宿主细胞恢复较
快。
急性白血病治疗的另一重要进展 为注意骨髓外白血病的防治，包 括中枢神经系统与睾丸等处的白 血病。
治疗急性白血病还应考虑个体化 的原则，如老年患者，有心、肝、 肾损害者，往往对化疗耐受性低， 因此，化疗就不宜太强烈。
（一）诱导治疗
长期以来诱导治疗的目的是获得 完全缓解，这是取得长期生存的第 一步。综合国内外文献，初治AML 的诱导化疗方案主要有以下几类：
1、以蒽环类药联合阿糖胞苷为主的 方案