儿童神经母细胞瘤临床路径
一、适用对象
第一诊断为神经母细胞瘤的患儿，年龄小于18岁，无重要脏器功能不全。
二、诊断依据
根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《诸福棠实用儿科学（第八版）》（人民卫生出版社）
1.体检：可有发热、疲乏、食欲减退、关节疼痛、皮肤瘀斑、肝脾肿大、神经系统症状等。
2.血常规、生化检查。
3.骨髓涂片或活检。
4.病理学检查：肿块切除、切开活检或穿刺活检。
5.VMA、NSE检测。
6.基因分子检测：N-MYC、染色体。
7.影像学检查、各脏器功能检查。
三、诊断标准
1.肿瘤组织光镜下获得肯定的病理学诊断
2.骨髓涂片或活检发现特征性神经母细胞
四、形态学分类(INPC)
1.神经母细胞瘤（间质贫乏）：未分化的；弱分化的；分化中的。
2.节细胞神经母细胞瘤，混合型（间质丰富）。
3.节细胞神经瘤（间质优势）：成熟中；成熟型。
4.节细胞神经母细胞瘤，结节型（混合型，间质丰富/优势和贫乏）。
五、预后分类
1.预后良好型：<1.5岁，弱分化或分化中的神经母细胞瘤，并且MKI为低度或中度；1.5～5岁，分化中的神经母细胞瘤，并且MKI为低度；节细胞神经母细胞瘤，混合型( Schwannian间
质丰富)；节细胞神经瘤( Schwannian间质优势)。
2.预后不良型：<1.5岁，未分化的或高度MKI神经母细胞；
1.5～5岁，未分化或弱分化神经母细胞瘤，或中度或高度MKI 神经母细胞瘤；≥5岁的各种亚型神经母细胞瘤；节细胞神经母细胞瘤，结节型(混合型，Schwannian间质丰富/优势和贫乏)。
MKI分为三级，低度（＜100/5000）；中度（＜100-200/5000）；高度（＞200/5000）。
3.基于影像学定义的危险因子（IDRFs）
1)单侧病变，延伸到两个间室；颈部-胸腔；胸腔-腹腔；腹腔-盆腔。
2）颈部：肿瘤包绕颈动脉，和/或椎动脉，和/或颈内静脉；肿瘤延伸到颅底；肿瘤压迫气管。
3）颈胸连接处：肿瘤包绕臂丛神经根；肿瘤包绕锁骨下血管，和/或椎动脉，和/或颈动脉；肿瘤压迫气管。
4）胸部：肿瘤包绕胸主动脉和/或主要分支；肿瘤压迫气管和/或主支气管；低位后纵膈肿瘤，侵犯到T9和T12之间肋椎连接处（因为此处易损伤Adamkiewicz动脉）。
5）胸腹连接处：肿瘤包绕主动脉和/或腔静脉。
6）腹部和盆腔：肿瘤侵犯肝门和/或肝十二指肠韧带；肿瘤在肠系膜根部包绕肠系膜上动脉分支；肿瘤包绕腹腔干和/或肠系膜上动脉的起始部；肿瘤侵犯一侧或双侧肾蒂；肿瘤包绕腹主动脉和/或下腔静脉；肿瘤包绕髂血管；盆腔肿瘤越过坐骨切迹。
7）椎管内延伸：轴向平面超过1/3的椎管被肿瘤侵入，和/或环脊髓软脑膜间隙消失，和/或脊髓信号异常。
8）临近器官/组织受累：包括心包、横膈、肾脏、肝脏、胰十二指肠和肠系膜。
注：下列情况应当记录：但不作为IDRFs：多发原发灶；胸水，伴有/无恶性细胞；腹水，伴有/无恶性细胞。需要的影像学技术包含：CT和/或MRI；I-123 MIBG;Tc-99 MDP骨扫描。
六、INSS分期
1:局限性肿瘤，肉眼完全切除，伴有/无镜下残留，同侧与肿瘤非粘连性淋巴结镜下阴性(与原发肿瘤融合粘连并一并切除的淋巴结可以是阳性的)。
2A:局限性病变，肉眼不完全切除，同侧与肿瘤非粘连性淋巴结镜下阴性。
2B：局限性病变，肉眼完全或不完全切除，同侧与肿瘤非粘连性淋巴结镜下阳性，对侧肿大的淋巴结镜下阴性。
3:无法切除的单侧肿瘤越过中线，区域性淋巴结阴性/阳性；单侧肿瘤未超越中线，对侧肿大淋巴结阳性；中线部位肿瘤，通过肿瘤直接侵犯(无法切除)或淋巴结转移方式向两侧延伸。
4:任何原发肿瘤伴有远处淋巴结、骨髓、肝、皮肤和/或其他器官(除外4S期)播散。
4S:原发肿瘤为局限病变(I、IIA或IIB期)，并仅限于皮肤、肝和/或骨髓转移(限于年龄<1岁的婴儿)，骨髓微量受累即骨髓穿刺或活检显示神经母细胞占所有有核细胞的比例<10%；如果行MIBG扫描，骨髓必须是阴性的)。
注:中线为脊柱，越过中线是指侵犯到或越过脊柱的对侧缘，若存在多发原发病变，按照受累范围最广的病变进行分期。
七、危险度分组(COG)
低危:①所有1期；②<1岁所有2期；③>1岁N-MYC未扩增2期；④＞1岁，N-MYC虽扩增但INPC为预后良好型2期;
⑤N-MYC未扩增，INPC为预后良好型且DNA为多倍体4S期。
中危:①<1岁，N-MYC未扩增3期；②>1岁，N-MYC未扩增且INPC为预后良好型3期；③＜1岁半，MYCN未扩增4期；
④N-MYC未扩增，DNA为二倍体4S期；⑤N-MYC未扩增且INPC为预后良好型4S期。
高危:①>1岁，N-MYC扩增INPC为预后不良型2期；②<1岁，MYCN扩增3期；③>1岁，N-MYC未扩增但INPC为预后不良型3期；④>1岁，N-MYC扩增3期；⑤<1岁，N-MYC扩增4期；⑥>1岁半的所有4期；⑦N-MYC扩增的4S期。
八、治疗计划
1.低危:存在影像学定义的危险因子或具有症状(脊髓压迫、肝肿大呼吸窘迫、泌尿及消化道梗阻、严重凝血异常等)的先行化疗治疗。
治疗选择:①手术+化疗(化疗至VGPR后4个疗程，一般4～6疗程，总疗程不超过8个疗程)：N-MYC扩增的1、2期；大于18个月2B期；INPC为预后不良且DNA为二倍体的2B期；具有临床症状的4s期；②其他情况:手术、术后密切随访(每个月1次)
2.中危:化疗前或化疗中(约4疗程左右)择期手术，术后化疗至VGPR后4个疗程，总疗程不超过8个疗程，必要时行二次手术。维持治疗：13-cis-RA160mg/m2，14d/月，共6个月。
3.高危:先化疗(约4疗程左右)后择期手术。术后化疗至VGPR 后4个疗程，总疗程不超过8个疗程，常规化疗结束后自体干细胞移植和瘤床放疗（(推荐行序贯自体干细胞移植，瘤床放疗在两次自体干细胞移植之间进行)。停化疗后13- cis-RA160mg/m2，14d/月，共6个月。（若不具备干细胞移植条件可继续进行化疗至12个疗程）。
九、手术原则
1.手术时机如果存在IDRFs中的一项或多项应推迟手术，通过化疗降低手术并发症的危险性后再手术治疗。
2.手术范围
（1）切检:若初诊患儿无法明确病理诊断，或者穿刺活检获得的组织无法满足基因分子生物学分析，可考虑对原发灶或转移灶进行手术切检。
（2）部分切除或完全切除:在保证安全的前提下切除原发灶及区域内转移淋巴结，如果手术带来的并发症不可以接受，则行部分切除，残留部分通过放化疗继续治疗。如果通过化疗使转移灶局限，可行手术切除转移灶，比如肝或肺孤立病灶，颈部转移灶可行广泛淋巴结清扫术。
十、放疗适应证
（1）所有高危组患儿均需接受原发部位、持续存在的转移灶的放疗。
（2）低-中危组出现脊髓压迫症状、呼吸窘迫综合征者化疗反应不够迅速可考虑放疗。
（3）中危组病灶进展的。
十一、疗效评估标准
1.完全缓解( complete response，CR):所有原发灶和转移灶消失，儿茶酚胺及代谢产物恢复到正常水平。
2.非常好的部分缓解( very good partial response，VGPR):原发灶体积减少90%～99%，所有可测量的转移灶消失，儿茶酚胺及代谢产物恢复到正常，99Tc扫描骨骼病灶可以是阳性(因为骨骼转移灶未愈合)，但如果行MIBG检查，所有病灶均阴性。
3.部分缓解( partial response，PR):所有原发灶和可测量转移灶体积减少超过50%，骨骼阳性病灶的数目下降超过50%，不超过
一处的骨髓阳性部位可以接受。
4.混合性反应( mixed response，MR)；没有新的病灶，在任何一个或多个可测量的病灶体积下降超过50%，同时存在其他任何一个或多个病灶体积下降小于50%，任何存在的病灶体积增加小于25% 。
5.无反应( no response，NR):没有新病灶，任何存在的病灶体积下降小于50%或增加小于25%。
6.进展性疾病( progressive disease，PD):出现新病灶，已存在可测量的病灶体积增加超过25%，骨髓由阴性转阳性。
十二、具体化疗方案
1.低危组治疗计划见表1
表1低危组治疗计划
注:CTX：1.0g/m2第1天(<12kg:33mg/kg)；VP16：120mg/m2第1～3天(<12kg:4mg/kg)；ADR:30mg/m2第1天(<12kg:1 mg/kg)。
全面评估：包括原发灶和转移灶，听力评估，有骨髓浸润每2疗程行骨髓涂片及MRD检测直至转阴；终点评估：主要治疗结束后的全面评估。
2.中危组治疗计划(化疗至VGPR后4个疗程)见表2。
表2中危组治疗计划
注：VCR:1.5mg/m2第1天（<12kg：0.05mg/kg)）；CTX:1.2g/m2第1天(<12kg:40mg/kg)；CDDP:90mg/m2第2天(<12kg：3mg/kg)；VP16:160 mg/m2第4天(<12kg：5.3 mg/kg)；ADR:30mg/m2第4天（<12kg：1mg/kg)）
3.高危组治疗计划(化疗至VGPR后4个疗程)见表3
表3高危组治疗计划
注：CTX*：400mg/m2第1-5天(＜12kg：13.3mg/kg)；Topotecan：1.2mg/m2第1-5天，可用Irinotecan代替，120mg/m2第1-3天；CDDP:50mg/m2第1-4天（＜12kg：1.66 mg/kg)）；VP16：200mg/m2第1-3天（＜12kg：6.67 mg/kg)）；CTX:1800mg/m2第1-2天（＜12kg：60mg/kg)）；Mesna:420mg/m2第1-2天q4h
小儿外科省级临床重点专科建设项目评分标准(试行) 一、本标准分5个部分，实行量化900分制，其中“基础条件”占70分，“医疗技术队伍”占120分，“医疗服务能力与水平”占340分，“医疗质量状况”占270分，“科研与教学”占100分。 二、申报省级临床重点专科建设项目应当具备以下基本条件：1.所在医院为三级医院，医院认真落实医药卫生体制改革和公立医院改革各项任务；2.所在医院积极开展对口支援工作，开展患者预约诊疗服务，并推行单病种管理；3.专科整体实力强，医疗技术水平高，医疗安全保障好；4.专科积极实施临床路径管理；5.专科病房开展了优质护理服务。 三、标准中的相关技术指标，除人员队伍为申报时的情况外，无特别注明，其他均指评估时上一年度的数据。 四、标准中部分指标内容可累积计分，但最后得分不超过标准分。 五、学科带头人是指具有正高级职称、临床水平高、教学和科研组织管理能力强、能带动学科持续发展和梯队建设的专科负责人。 六、学科骨干是指在专科内某一专业发展方向具有较高学术和技术水平、作为学科带头人后备力量的高级职称人员。 七、本标准中涉及的人员是指人事关系或执业地点在所在医院的人员。其中聘用人员是指在本单位执业注册并履行职责1年以上、年工作时间8个月以上。 八、本标准中所指论文(包括SCI论文、中文期刊论文等)、科研项目或课题、科研成果等，均指临床应用方面的论文、项目、课题或成果。 第 1 页共12 页
序号检查内容标准分评分标准修改内容一基础条件70 1 发展 环境 (10) 医院专科建设发展规划 5 评估前3年，专科建设管理的组织完善得5分；规划欠合理得3 分；无规划不得分。 医院有扶持专科建设的政策或 措施 5 评估前3年，政策、措施齐全，得5分；政策措施不完善或不 得力得2分；无明确的政策、措施或不落实，不得分。 2 专科 规模 (20) 床位数15 至少有2个护理单元，病床总数100张，得12分；每增加10 张床加1分，总分不超过标准分；低于60张，不得分。 每张病床净使用面积≥6平方 米 5 ≥6平方米得5分；每减少1平方米，扣2分；少于4平方米不 得分。 3 支撑 条件 (40) 相关科室能够满足专科发展需 要 20 各科医疗技术队伍整体实力强得10分，设备设施满足需要得10 分。 医疗设备能满足专科开展全部 技术项目需要，具有先进性和 适宜性 10 满足需要得5分；医疗设备具有先进性得3分；具有适宜性得2 分。 医院对专科经费投入情况10 评估前3年投入≥300万元得10分，每少30万元减1分；未专 款专用的，不得分。 第 2 页共12 页
弥漫大B细胞淋巴瘤临床路径 （2011年版） 一、弥漫大B细胞淋巴瘤（初治）临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤（ICD-10:C85.103）。 （二）诊断及分期依据。 根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、《World Health Organization Classification of Tumors.Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》(2008年版)。 诊断标准 1.临床表现：无痛性淋巴结肿大是主要临床表现之一。但DLBCL也可原发于淋巴结以外的淋巴器官或组织，包括胃肠道、肝、脾、中枢神经系统、睾丸、皮肤等。瘤块浸润、压迫周围组织而有相应临床表现。可有发热、乏力、盗汗、消瘦等症候。 2.实验室检查：血清乳酸脱氢酶（LDH）可升高。侵犯骨髓可造成贫血、血小板减少，中性粒细胞可减低、正常或升高；涂片或可见到淋巴瘤细胞。中枢神经系统受累时有脑脊液异常。 3.病理组织学检查：系确诊本病必需的依据。 普通病理学检查，其特征为大淋巴细胞呈弥漫增生，破坏正常淋巴结结构；瘤细胞胞浆量中等，核可有一个以上的核仁。 免疫组织学病理检查对于确诊DLBCL至关重要。采用的单抗应包括CD3、 CD5、CD10、CD20、Bcl-2、Bcl-6、Ki-67和MUM1。 4.影像学检查：颈、胸、腹、盆腔CT。DLBCL按照CT以及体检所发现的肿大淋巴结分布区域进行分期及评价疗效。分期标准(Anne Arbor分期)见表1。PET-CT对于淋巴瘤的分期和疗效评价更可靠，有条件者可直接行PET-CT检查。 表1. Ann Arbor分期 I期 II期单一淋巴结或淋巴组织器官区(I)；单一结外器官或部位(IE) 膈上或膈下同侧受累淋巴结区≥2个；或病变局限侵犯结外器 官或部位，并膈肌同侧一个以上淋巴结区(IIE) III期膈上下两侧均有淋巴结受累(III)；伴结外器官或组织局部侵犯 (IIIE)，或脾脏受累(IIIS)，或两者皆受累(IIISE) IV期一个或多个结外器官或组织广泛受累，伴或不伴淋巴结肿大说明：有B症状者需在分期中注明，如II期患者，应记作IIB；肿块直径超过10 cm或纵膈肿
儿童肾上腺神经母细胞瘤的CT诊断 【摘要】目的：探讨儿童肾上腺神经母细胞瘤的CT诊断价值。方法：回顾性分析经手术病理证实的30例儿童肾上腺神经母细胞瘤。结果：儿童肾上腺神经母细胞瘤的CT主要表现有大的不规则肿块25例，密度较均匀18例，钙化12例，囊变或坏死8例，出血4例，越过中线22例，包绕腹膜后大血管20例，腹膜后淋巴结肿大18例，2例肝转移，8例腹腔积液，2例盆腔转移。肿块不均匀强化，肾脏向后外侧移位24例，肾脏轮廓完整。结论：根据典型CT表现，并结合临床特点，可高度提示儿童肾上腺神经母细胞瘤的诊断。 【关键词】儿童；神经母细胞瘤；肾上腺；体层摄影术；X线计算机 CT Diagnosis of Adrenal Neuroblastoma in Children Abstract: Objective To evaluate the value of CT diagnosis of adrenal neuroblastoma in children. Methods CT manifestations of 30 surgically and pathologically proved cases of adrenal neuroblastoma in children were retrospectively reviewed. Results The main CT features of adrenal neuroblastoma in children included:huge and irregular mass(25 cases),the density is more even(18 cases),calcification(12 cases),cystic
XX市开展儿童血液病和恶性肿瘤医疗救治及保障管理工作实施方案 为落实中央和市委“不忘XX、牢记XX”主题教育专项整治工作要求，加强我市儿童血液病、恶性肿瘤医疗救治及保障管理工作，保障儿童健康权益，按照国家卫生健康委、民政部、国家医保局、国家中医药管理局、国家药监局等5部门《关于开展儿童血液病、恶性肿瘤医疗救治及保障管理工作的通知》（国卫医发〔2019〕50号）要求，结合我市实际情况，制订本方案。 一、工作目标 加强我市儿童血液病、恶性肿瘤医疗救治及保障管理工作，促进儿童血液病、恶性肿瘤诊疗能力有效提升，保障管理政策不断优化，患儿家庭负担逐步降低，切实提高儿童健康水平，保障儿童健康权益。 二、重点任务 （一）完善诊疗体系，提高救治管理水平 1.明确救治管理病种。按照发病率相对较高、诊疗效果明确、经济负担重等原则，确定将再生障碍性贫血、免疫性血小板减少症、血友病、噬血细胞综合征等4种非肿瘤性儿童血液病，以及淋巴瘤、神经母细胞瘤、骨及软组织肉瘤、肝母细胞瘤、肾母细胞瘤、视网膜母细胞瘤等6种儿童实体
肿瘤共10个病种作为首批救治管理病种。在此基础上，结合医疗技术进步和保障水平提高，逐步扩大病种范围。 2.健全定点医院及诊疗协作网络。一是健全非肿瘤性儿童血液病救治管理工作三级服务网络，明确职责分工，完善分级诊疗和双向转诊标准，定点集中救治，全程规范管理。市级定点医院由市卫生健康委指定，负责疾病的诊断、确定治疗方案、收治患儿和业务指导；区级定点医院由区卫生健康委指定，负责疾病的初筛，有能力的可收治低危和中危患儿；社区卫生机构负责发现疑似病例并及时向区级定点医院转诊。二是组织相关医疗机构建立儿童实体肿瘤诊疗协作网络，组建跨医疗机构的诊疗协作组。由XX儿童医院、首都儿科研究所附属儿童医院等儿童专科医院作为牵头单位，协调本级协作组成员单位共同实施实体肿瘤患儿化疗、手术、放疗等多学科协作诊疗。三是加强儿科紧密型医联体建设，发挥XX儿童医院、首都儿科研究所的专科优势，提高医联体内相关医疗机构儿童血液病和恶性肿瘤的诊疗能力。四是充分发挥XX儿童医院承担的国家儿童医学中心和国家儿童肿瘤监测中心作用，加强对河北、河南、山西等来京就诊患儿较多地区的技术支持与帮扶，提高当地儿童血液病和恶性肿瘤的救治能力。（牵头部门：市、区卫生健康委，配合部门：市中医局，完成时限：一、二项2019年8月31日，三、四项长期坚持）
腹膜后神经母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）临床路径 一、腹膜后神经母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为神经母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）(ICD-10：D36.153)。行腹膜后肿瘤切除术（ICD-9：54.4003）。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005年）、《临床技术操作规范-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2005年）、《小儿外科学》（第5版，蔡威等主编，人民卫生出版社，2014年）。 1.临床表现：腹部肿块，可有腹痛，可有儿茶酚胺代谢（VMA/HVA）异常及相应并发症状或血管活性物质增多导致的相应并发症。 2.体格检查：上腹部肿块；表面光滑，质硬，无压痛。 3.辅助检查：腹部超声、胸部、腹部、盆腔增强CT，建议三维成像检查明确肿瘤位置，并符合Ⅰ-Ⅱ期肿瘤，MRI 可用于检查周围组织浸润及转移。选择性行PET/CT检查。 4.手术情况：术中探查和完整切除情况符合Ⅰ-Ⅱ期肿瘤。 5.术后病理证实切缘阴性或仅有镜下残留。
（三）治疗方案的选择。 根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005年）、《临床技术操作规范-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2005年）、《小儿外科学》（第5版，蔡威等主编，人民卫生出版社）。 行腹膜后肿瘤切除术（ICD-9：54.4003） （四）标准住院日。 标准住院日为14天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合神经母细胞瘤疾病编码（ICD-10：D36.153）术前评估属Ⅰ-Ⅱ期病例，可行手术切除。 2.当患者合并其他疾病，但住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。 3.术前评估属Ⅲ、Ⅳ、ⅣS期者不进入路径：如肿瘤巨大、区域淋巴结受累、术前发现骨髓转移、骨转移或其他位置有远处转移、发现基于影像学定义的危险因子，估计肿瘤无法切除等；或术中术后出现严重并发症，如大出血，乳糜漏等情况需要进一步治疗。 （六）术前准备（术前评估）。 术前准备1–5天。必需的检查项目： 1.实验室检查：血常规、血型、尿常规、便常规、凝血功能、血电解质、血气分析、肝功能、肾功能、VMA／HVA、
伯基特淋巴瘤临床路径 （2016年版） 一、伯基特淋巴瘤（BL）临床路径标准住院流程 （一）适用对象 第一诊断为伯基特淋巴瘤（ICD-10：C83.701，M9687/3）。 （二）诊断依据 根据《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》（2008），《血液病诊断及疗效标准》（之南，悌主编，第三版，科学），《NCCN Clinical Practice Guidilines in Oncology:Non-Hodgkin Lymphoma》(version 1,2011)。 1.临床表现：地方性BL非洲高发，常以颌面骨肿块为首发症状，散发性BL多以腹部肿块为首发表现，结外受累及中枢神经系统（CNS）在BL多见，注意询问有无头痛、视物模糊等可疑中枢神经系统（CNS）侵犯表现,患者可伴有发热、乏力、出血等症状。 2.实验室检查：血常规、肝肾功能、电解质、乳酸脱氢酶（LDH）、EBV血清学。
3．组织病理检查：肿瘤细胞中等大小，形态相对单一，弥漫浸润生长，“星空现象”和高增殖指数（ki-67>95%）是其特征。病理免疫组化抗体应包括sIgM、CD45（LCA）、CD20、CD3、CD10、Ki-67、c-MYC、BCL-2、BCL-6、TdT。组织荧光原位杂交（FISH）检查明确是否存在c-MYC异位。 4.骨髓检查：包括形态学、流式免疫分型、病理及免疫组化，有骨髓侵犯者行染色体核型检查，组织病理FISH结果不理想时，可行骨髓细胞FISH检测MYC异位。 5.鞘注及脑脊液检查：发病时怀疑CNS受累者应进行脑脊液检查，包括常规、生化，有条件时行流式免疫分型检测。 6.影像学检查：颈、胸、腹、盆腔CT，明确肿瘤侵犯围。有条件者可直接行PET-CT检查。必要时行MRI检查。 7.分期及预后分层： （1）. Burkitt淋巴瘤的Murphy分期
中文名：神经母细胞瘤 英文名：neuroblastoma 别名：成神经细胞瘤 目录 1概述 2流行病学 3病因 4实验室检查 5其它辅助检查 6临床表现 展开 目录 1概述 2流行病学 3病因 4实验室检查 5其它辅助检查 6临床表现 7并发症 8诊断 9治疗 10预后 概述 神经母细胞瘤(neuroblastomaNB)从原始神经嵴细胞演化而来，交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位不同年龄、肿瘤发生部位及不同的组织分化程度使其生物特性及临床表现有很大差异部分可自然消退或转化 成良性肿瘤，但另一部分病人却又十分难治，预后不良鶒。在过去的30 年中，婴儿型或早期NB预后有了明显的改善，但大年龄晚期病人预后仍 然十分恶劣在NB中有许多因素可影响预后，年龄和分期仍然是最重要的 因素健康搜索。 流行病学 NB是儿童最常见的颅外实体瘤，占所有儿童肿瘤的8%～10%，一些高发 地区如法国、以色列瑞士、新西兰等的年发病率达11/100万(0～15岁)，美国为25/100万，中国和印度的报道低于5/100万。
病因 属胚胎性肿瘤，多位于大脑半球。 发病机制： NB来自起源于神经嵴的原始多能交感神经细胞，形态为蓝色小圆细胞。从神经嵴移行后细胞的分化程度、类型及移行部位形成不同的交感神经系统正常组织，包括脊髓交感神经节、肾上腺嗜铬细胞健康搜索。 NB组织学亚型与交感神经系统的正常分化模型相一致。经典的病理分类 将NB分成3型即神经母细胞瘤神经节母细胞瘤、神经节细胞瘤，这3个 类型反应了NB的分化、成熟过程。典型的NB由一致的小细胞组成，约 15%～50%的病例，母细胞周围有嗜酸性神经纤维网。 另一种完全分化的、良性NB为神经节细胞瘤，由成熟的节细胞神经纤维 网及Schwann细胞组成神经节母细胞瘤介于前两者之间含有神经母细胞 和节细胞混杂成分。 Shimada分类结合年龄将病理分成4个亚型，临床分成2组。4个亚型即 包括NB(Schwannin少基质型)；GNB混合型(基质丰富型)；GN成熟型和(3NB 结节型(包括少基质型和基质丰富型)。前3型代表了NB的成熟过程，而 最后一型则为多克隆性。对NB而言，细胞分化分为3级，包括未分化、 分化不良分化型；细胞的有丝分裂指数(MKI)也分为低、中、高3级。 Shimada分类综合肿瘤细胞的分化程度、有丝分裂指数和年龄将NB分为 临床预后良好组(FH)和预后不良组(UFH)： 1.FH包括以下各类 1)NB，MKI为低中度，年龄＜1.5岁 (2)分化型NB，MKI为低度，年龄1.5～5岁。 (3)GNB混合型。 (4)GN。 2.UFH包括 (1)NBMKI高级。 (2)NBMKI为中级年龄1.5～5岁 (3)未分化或分化健康搜索不良型NB，年龄1.5～5岁。 (4)所有＞5岁的NB。 (5)GNB结节型。在病理上除HE染色外，可进一步做免疫组化电镜检查来 与其他小圆细胞肿瘤相鉴别，NB时神经特异性酯酶(NSE)阳性电镜下可见
滤泡性淋巴瘤（初诊）临床路径 （2016年版） 一、滤泡性淋巴瘤（初诊）临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为滤泡性淋巴瘤(FL) （ICD-10:C82）并具备治疗指征需要治疗的患者。 （二）诊断依据。 根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版），《World Health Organization Classification of Tumors.Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》(2008年版)，《NCCN 非霍奇金淋巴瘤指南（2016》。 主要诊断依据有： 1.临床表现：无痛性淋巴结肿大是主要临床表现之一,常见于颈部、腋窝、腹股沟等表浅淋巴结肿大，但也可原发于深部淋巴结及淋巴结以外的淋巴器官或组织。肿大的淋巴结有时可自行缩小，极少数可消失。淋巴结肿大有时被患者
忽视，经多年后才发现。就诊时淋巴结多为轻度到中等度大。有时患者由于深部淋巴结的缓慢肿大造成相应压迫症状而发病。 2.实验室检查：血清乳酸脱氢酶（LDH）、β2微球蛋白可升高。侵犯骨髓可造成贫血、血小板减少；涂片或可见到淋巴瘤细胞。 3.病理组织学检查：系确诊本病必需的依据。淋巴结活检是获取病理标本的主要手段，细针穿刺细胞学检查在FL 中价值不大，一般也不作为确定诊断的依据。 普通病理学检查，其特征为正常淋巴结结构破坏，瘤细胞呈结节样或滤泡样生长，部分可以弥漫性生长。淋巴滤泡紧密相连，一般缺乏边缘区和套区，滤泡内细胞由中心细胞和中心母细胞组成，无星空样外观。小和中等大小细胞核不规则，有切迹，胞质少而淡染，大细胞核可呈泡状。 根据2008年WHO标准，按照每个高倍视野中中心母细胞的数量将FL分为3级。在不同的滤泡内观察10个不同的高倍视野，平均每高倍视野中心母细胞数0-5个为1级，6-15个为2级，>15个为3级。同时根据有无中心细胞将Ⅲ级分为3a(有中心细胞)和3b(无中心细胞)。病理学分级对预
一、颅内静脉窦血栓形成 一、颅内静脉窦血栓形成临床路径 （一）适用对象。 第一诊断为颅内静脉窦血栓形成（ICD-10：I67.6）。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《中国脑血管病防治指南》（中华医学会神经病学分会）。 1.急性或亚急性起病，伴有或不伴有意识障碍。 2.临床表现多样，主要为颅内压增高、癫痫发作和神经功能缺损。 3.头颅CT直接征象和间接征象提示颅内静脉系统血栓，头颅MRV显示颅内静脉窦显影不良，DSA显示颅内静脉窦显影不良。 4.腰穿脑脊液压力增高，常规、生化检查能排除其他疾病。 5.排除良性颅内压增高等。 （三）选择治疗方案的依据。 根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）和《中国脑血管病防治指南》（中华医学会神经病学分会）。 1.抗血栓治疗： （1）抗凝：普通肝素/低分子肝素或华法令（每日监测APTT、INR）。 （2）溶栓：尿激酶或r-TPA。 2.病因治疗：针对炎症性和非炎症性两类疾病进行治疗。 3.对症治疗： （1）降低颅内压。
（2）控制体温。 （3）防治癫痫。 （4）维持水电解质平衡。 （5）治疗感染。 （6）营养支持。 （四）标准住院日为2–4周。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：I67.6颅内静脉窦血栓形成疾病编码。 2.患有其他疾病，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断临床路径流程实施。 3.无严重脑内出血及其他并发症和伴发疾病（恶性肿瘤、血液系统疾病、免疫系统疾病、心、肺、肝、肾功能衰竭、外伤等）。 （六）住院期间检查项目。 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规、大便常规； （2）肝肾功能、电解质、血糖、血沉,感染性疾病筛查（乙肝、梅毒、艾滋病等）、血同型半胱氨酸、凝血功能、抗“O”、纤维蛋白原水平； （3）心电图、X线胸片； （4）腰穿脑脊液压力、常规生化、病原学检查等检查； （5）头颅CT平扫及增强扫描、头颅MRI和CTV/MRV。 2.根据患者病情可选择的检查项目：肿瘤全项、抗核抗体、ENA、类风湿因子、蛋白C、蛋白S、抗心磷脂抗体、全脑血管造影（DSA）。
儿童肝母细胞瘤多学科诊疗专家共识(完整版) 肝母细胞瘤(hepatoblastoma，HB)是儿童期最常见的肝脏恶性肿瘤，90%发生于5岁以内[1]。该病起病隐匿，早期多无症状，约20%的患儿在诊断时已发生远处转移。手术切除肿瘤是HB的重要治疗手段，可否完整切除肿瘤是影响预后的关键因素，但若诊断明确后直接手术，肿瘤完全切除的比例仅为50%～60%，且单纯手术治疗的患儿容易术后复发。手术前化疗对于提高外科手术的完整切除率及降低复发率起到了重要作用，术后化疗则可进一步消除原位残留及远处转移病灶。目前以手术联合化疗为主的多学科诊治成为HB治疗的标准模式。 参照北美儿童肿瘤协作组和欧洲的国际儿童肝肿瘤协作组的治疗方案，2009年中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会制定了我国《儿童肝母细胞瘤多学科诊疗规范》(CCCG-HB-2009)(简称武汉方案)，这是我国第一个全国性的HB治疗方案，已在全国十余家儿童肿瘤治疗中心推广应用，首次获得了中国HB儿童疗效的分析数据，与国外各主要儿童肝肿瘤协作组的研究报道相近似[2]。但2009年武汉方案并没有对HB患儿进行治疗前的危险度分层，对于诊断时存在肝脏多发病灶、血管浸润、广泛转移或复发的高危HB患儿，疗效欠佳，且武汉方案中未阐述肝移植指征。 目前国际上儿童肝肿瘤协作组主要有北美儿童肿瘤协作组(Children’s Oncology Group，COG)、国际儿童肝肿瘤协作组(SociétéInternationale d’Oncologie Pédiatrique Epithelial Liver Tumor Study Group，SIOPEL)、德国儿童肿瘤协作组(German Society for
儿童淋巴母细胞型淋巴瘤临床路径、儿童淋巴母细胞型淋巴瘤临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为儿童淋巴母细胞型淋巴瘤（ICD-85.900）的低危、中危组患者。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）,《血液病诊断及疗效标准（第三版）》（张之南、沈悌主编著，科学出版社）。 （一）体检：可有发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。 （二）血细胞计数及分类。 （三）骨髓检查：形态学（包括组化检查）。 （四）免疫分型。 （五）细胞遗传学：核型分析，FISH（必要时）。 （六）淋巴瘤相关基因。 （三）危险度分组标准。 I / H期患者定为低危，仅接受诱导I +巩固治疗+维持治疗，总疗程 2年。（分期按St Jude 分期系统）。 m / W期患者VDLP结束后全面复查（诱导期第33天）：CR或肿瘤缩 小>70%勺患者定为中危，需完成以下所有治疗，总疗程2年（分期按St
Jude 分期系统） （四）选择治疗方案勺依据。 根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社） A. 初始诱导化疗方案： VDLP（D）方案： 长春新碱（VCR） 1.5mg m-2 d-1，每周1次，共4次，每次最大绝对量不超过2mg ；或长春地辛 （VDS ）3mg m-2 d-1，每周1次，共4次，每次最大绝对量不超过4mg ； 柔红霉素（DNR ）30mg m -2 d -1，每周1 次，共2-4 次； 左旋门冬酰胺酶（L-asp） 5000-10000u m-2 d-1,共6-10 次; 或培门冬酰胺酶（Peg-asp ）2500u m-2 d-1，共2次； 泼尼松（PDN）45-60mg m-2 d-1，d1-28 ，第29-35 天递减至停。或者PDN45-60mg m-2 d-1，d1-7 ，地塞米松 （DXM ）6-8mg m-2 d-1，d8-28 ，第29-35 天递减至停。 PDN 试验d1-7, 从足量勺25%用起，根据临床反应逐渐加至足量，7 天内累积剂量>210mg m-2，对于肿瘤负荷大勺患者可减低起始剂量（0.2-0.5mg kg-1 d -1），以免发生肿瘤溶解综合征，d8 评估。
开展儿童血液病、恶性肿瘤医疗救治及保障 管理工作措施 （2019年） 儿童的健康受到全社会关注，家庭对于患病儿童救治期望值很高。儿童血液病、恶性肿瘤病种多、治疗难度大，部分病种诊疗过程涉及多个学科或医疗机构，造成治疗周期长、医疗费用高、报销比例低、家庭负担重的情况。为维护儿童健康权益，决定开展儿童血液病、恶性肿瘤医疗救治及保障管理工作，按患者自愿原则，为血液病、恶性肿瘤患儿提供相应保障。现将有关要求通知如下： 一、完善诊疗体系，提高救治管理水平 （一）明确救治管理病种。按照发病率相对较高、诊疗效果明确、经济负担重等原则，确定将再生障碍性贫血、免疫性血小板减少症、血友病、噬血细胞综合征等非肿瘤性儿童血液病，以及淋巴瘤、神经母细胞瘤、骨及软组织肉瘤、肝母细胞瘤、肾母细胞瘤、视网膜母细胞瘤等儿童实体肿瘤作为首批救治管理病种。在此基础上，结合医疗技术进步和保障水平提高，逐步扩大病种范围。 （二）建立健全定点医院及诊疗协作网络。一是针对非肿瘤性儿童血液病，结合开展儿童白血病救治管理工作的经验，要建立健全诊疗服务网络，实施以省、市为单位的集中
治疗管理。要结合诊疗能力水平实际，确定定点医院，建立由省级定点医院牵头，各级定点医院共同参与的诊疗服务网络，提高诊疗能力。明确职责分工，完善分级诊疗和双向转诊标准。二是针对儿童实体肿瘤涉及诊疗环节多，分散在不同医疗机构的特点，要组织相关医疗机构建立诊疗协作网络，结合诊疗能力水平实际，以省（有条件的地区以市）为单位组建跨医疗机构的诊疗协作组。由儿童专科医院（含中医）作为牵头单位，协调本级协作组成员单位共同实施实体肿瘤患儿化疗、手术、放疗等多学科协作诊疗。 （三）提高诊疗规范化水平。对相关诊疗技术规范、临床路径进行疏理，查漏补缺，开展制修订工作，并加大培训宣贯力度。组建国家级、省级专家组，通过定期巡诊、按需会诊、远程指导等方式，提升各地儿童血液病、恶性肿瘤识别诊断和诊疗管理能力。组织专家通过信息系统加强定点医院医疗质量控制和诊疗效果评价，确保有关制度规范落实到位。 （四）加强全程管理。在已建立运行的中国儿童白血病诊疗登记管理系统基础上，完善增加儿童血液病、恶性肿瘤病例信息登记项目。加强个案跟踪管理，促进诊疗信息在各类相关医疗机构之间互联互通，提供全程服务。实施家庭医生签约管理，指导做好救治组织、定期复查，提供居家、社区感染防控、健康指导等服务，宣传引导有序分级诊疗。
儿童神经母细胞瘤临床路径 一、适用对象 第一诊断为神经母细胞瘤的患儿，年龄小于18岁，无重要脏器功能不全。 二、诊断依据 根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《诸福棠实用儿科学（第八版）》（人民卫生出版社） 1.体检：可有发热、疲乏、食欲减退、关节疼痛、皮肤瘀斑、肝脾肿大、神经系统症状等。 2.血常规、生化检查。 3.骨髓涂片或活检。 4.病理学检查：肿块切除、切开活检或穿刺活检。 5.VMA、NSE检测。 6.基因分子检测：N-MYC、染色体。 7.影像学检查、各脏器功能检查。 三、诊断标准 1.肿瘤组织光镜下获得肯定的病理学诊断 2.骨髓涂片或活检发现特征性神经母细胞 四、形态学分类(INPC) 1.神经母细胞瘤（间质贫乏）：未分化的；弱分化的；分化中的。
2.节细胞神经母细胞瘤，混合型（间质丰富）。 3.节细胞神经瘤（间质优势）：成熟中；成熟型。 4.节细胞神经母细胞瘤，结节型（混合型，间质丰富/优势和贫乏）。 五、预后分类 1.预后良好型：<1.5岁，弱分化或分化中的神经母细胞瘤，并且MKI为低度或中度；1.5～5岁，分化中的神经母细胞瘤，并且MKI为低度；节细胞神经母细胞瘤，混合型( Schwannian 间质丰富)；节细胞神经瘤( Schwannian间质优势)。 2.预后不良型：<1.5岁，未分化的或高度MKI神经母细胞； 1.5～5岁，未分化或弱分化神经母细胞瘤，或中度或高度MKI 神经母细胞瘤；≥5岁的各种亚型神经母细胞瘤；节细胞神经母细胞瘤，结节型(混合型， Schwannian间质丰富/优势和贫乏)。 MKI分为三级，低度（＜100/5000）；中度（＜100-200/5000）；高度（＞200/5000）。 3.基于影像学定义的危险因子（IDRFs） 1)单侧病变，延伸到两个间室；颈部-胸腔；胸腔-腹腔；腹腔-盆腔。 2）颈部：肿瘤包绕颈动脉，和/或椎动脉，和/或颈内静脉；肿瘤延伸到颅底；肿瘤压迫气管。 3）颈胸连接处：肿瘤包绕臂丛神经根；肿瘤包绕锁骨下血管，和/或椎动脉，和/或颈动脉；肿瘤压迫气管。 4）胸部：肿瘤包绕胸主动脉和/或主要分支；肿瘤压迫气管和/或主支气管；低位后纵膈肿瘤，侵犯到T9和T12之间肋椎连接处（因为此处易损伤Adamkiewicz动脉）。 5）胸腹连接处：肿瘤包绕主动脉和/或腔静脉。 6）腹部和盆腔：肿瘤侵犯肝门和/或肝十二指肠韧带；肿瘤在肠系膜根部包绕肠系膜上动脉分支；肿瘤包绕腹腔干和/或肠系膜上动脉的起始部；肿瘤侵犯一侧或双侧肾蒂；肿瘤包绕腹主
关于成立科室临床路径实施小组的通知 医务处发[2014]第9号 各科室： 为进一步加强各相关科室临床路径管理工作，规范临床诊疗行为，根据医院实际，特成立科室临床路径实施小组，具体成员如下： 普外科1病区临床路径实施小组 组长：吴柏华 副组长：殷秀玲 个案管理员：张立飞 医师医疗组成员：祝凯华、黄超、韩建旭、王丰强 护理医疗组成员：黄丽、冯敏、王舒、顾银星 普外科2病区临床路径实施小组 组长：徐本文 副组长：蒋明丽 个案管理员：杨晨曦 医师医疗组成员：周飞、丁辉、殷均山、葛荣忠 牛四龙、黄昌明、任船 护理医疗组成员：仲婷婷、周红娟、蔡红艳、费学娥 妇产科1病区临床路径实施小组 组长：董艳 副组长：夏明 个案管理员：汤同会 医师医疗组成员：张松英、张力敏、汪源源、焦艳 鲍明珠、张珍、卢良花、胡芬芳
护理医疗组成员：宋考明、陆金华、王茂芹、魏迁 妇产科2病区临床路径实施小组 组长：周东霞 副组长：谢青 个案管理员：赵丹玲 医师医疗组成员：陈晓超、刘爱玲、葛志娟、左罗、仲苏静 程怡、钱兆珠、陈汝英、张红梅 护理医疗组成员：刘玉娟、张林玲、陈祝祝、吴庭 泌尿烧伤科临床路径实施小组 组长：郁全胜、王庆明 副组长：祝雪青 个案管理员：崔勇 医师医疗组成员：陈志永、范建华、陈猛、孙继才、王宗南 张守俊、王湘臻 护理医疗组成员：李姗、方竹雅、陈茜茜、单海薇 五官科临床路径实施小组 组长：张一航 副组长：梁玉伟、李强、潘铮 个案管理员：陆婷婷、刘志元 医师医疗组成员：王亮、王全芝 护理医疗组成员：张晓莉、刘珊珊、徐锦 神经外科临床路径实施小组 组长：刘连松 副组长：刘晓鸿
个案管理员：吕茂洲 医师医疗组成员：周大志、杜春雷、章超、李光波、刘冬红 翟晓雷、卢志林 护理医疗组成员：耿芹、张薇、胡美媛、任丽梅 胸心外科临床路径实施小组 组长：郁松 副组长：姜玉 个案管理员：汤井双 医师医疗组成员：汤成刚、周杰、戴绍兴、蒋浩、季中华护理医疗组成员：王园、蒋健、张亚琼、张会进 骨二科临床路径实施小组 组长：吴勇 副组长：赵宏 个案管理员：燕好军 医师医疗组成员：王洪俊、胡绵虎、黄林海、鲍恩虎、张大威 於睿 护理医疗组成员：单苏阳、胡敏利、胡珊、钱芳 心内科临床路径实施小组 组长：周长高 副组长：仲谨、赵守静 个案管理员：马超、胡敏 医师医疗组成员：高新春、葛恒松、李勇、吴开霞、马超 费金雷、蔡东东 护理医疗组成员：蒋捷、李如、李会、臧娟、陈莉
抓临床路径管理促医疗质量提高 —江阳市第四人民医院临床路径管理工作汇报 尊敬的各位领导、各位同仁，大家上午好！ 值此春暖花开之际，我们迎来了江阳市卫生健康委员会医政工作会议的胜利召开。根据会议安排，我谨代表江阳市第四人民医院就2018年度临床路径管理工作做会议发言，不当之处，恳请批评指正。我汇报的题目是：抓临床路径管理促医疗质量提高。 临床路径管理是医院提高工作效率，减少资源浪费，提高服务质量的重要抓手，是现代医院管理的需要，更是公立医院综合改革的根本要求之一。如何做好临床路径管理工作，是对医院医疗业务管理的考验。我们的做法是： 一、加强学习，提高认识 临床路径管理工作开展的初期，医务人员对临床路径的概念和临床路径的认识还不到位，积极性不高。部分人认为，医生业务技术水平的发挥可能会受到约束，惯性思维和经验性诊疗的意识比较强。 针对此种状态，院领导及时召开中层干部会议，认真学习国家、省、市卫健委相关文件中对医疗机构开展临床路径管理的工作要求，指出开展临床路径管理是医院和医生规范诊疗行为、提高医疗质量、保障医疗安全的重要措施之一。要与贯彻落实18项医疗安全核心制度相结合，更是公立医院综合改革的重要内容之一。
通过学习，使大家明白了临床路径管理工作的意义，提升了站位，提高了工作的积极性。 二、宣传动员，成立组织 在提高认识的基础上，医院在全院大范围内进行宣传动员。相关职能部门组织全院专业技术人员及时学习普及了关于临床路径的概念和开展路径管理工作的意义，以及临床路径管理工作的现状和我们存在的差距，使大家形成了共识。 同时，根据临床路径管理的工作要求，成立了江阳市第四人民医院临床路径管理委员会、临床路径指导评价小组，各科室成立了临床路径实施小组，并明确了相关职责和工作要求。研究制定了《江阳市第四人民医院临床路径管理实施方案》以及相关的工作制度，并组织实施。 三、科学遴选，规范路径 根据二级综合医院的功能定位和建设工作要求，研究分析了辖区的内常见病、多发病的疾病谱，结合医院的业务技术水平，对常见、多发、诊疗效果明确、技术成熟、操作规范、适于进入路径管理的病种进行科学遴选。各临床科室根据专业特长，会同药学、检验、医技等部门协商，遴选出相关专业病种，结合上级卫生行政部门制定推荐的临床路径参考文本和本院实际工作条件，初步挑选出适合本院开展的路径病种，并制定出路径表单等，报临床路径指导评价小组（医务科）审核。进一步规范路径并组织实施。 2018年，我院共制定并开展临床路径128个病种，涵盖
神经母细胞瘤 神经母细胞瘤是原发于神经节、由未分化的神经母细胞组成的恶性肿瘤，是幼儿时期常见的恶性肿瘤，占儿童实体瘤的10%，占新生儿恶性肿瘤的50%。两岁是发病高峰，可能与遗传有关。好发于肾上腺和脊柱旁交感神经链，男女发病比例为1.3：1。 [诊断标准] 1．神经母细胞瘤好发于婴幼儿，通常原发部位较深，起病缺乏特异性，故确诊时50%～60%已是晚期。一般诊断的依据有： （1）手术探查切取肿块行病理学检查可确诊，但这种情况较少见； （2）对疑患神经母细胞瘤的患儿，可行多部位的骨髓涂片检查常能看到典型的肿瘤细胞； （3）B超、CT、MR可早期发现肿瘤部位，而检测儿茶酚胺代谢物的水平对神经母细胞瘤的诊断有重要作用。此外，特异性神经烯醇化酶（NSE）、血清铁蛋白、乳酸脱氢酶对诊断也有帮助。 2．神经母细胞瘤是由未分化的神经母细胞组成，根据分化程度将其分为未分化型、低分化型、分化型及神经节细胞型。 3．TNM国际分期和临床分期： （1）TNM国际分期(UICC,1992) T一原发肿瘤： T X原发肿瘤不能确定 T0未发现原发肿瘤 T1单个肿瘤，其最大径≤5cm T2单个肿瘤，其最大径＞5cm，但不超过10cm T3单个肿瘤，其最大径＞10cm T4同时发生的多灶性肿瘤 N一区域淋巴结 N X区域淋巴结转移不能确定 N0无区域淋巴结转移 N1有区域淋巴结转移 M一远处转移 M X远处转移不能确定 M0无远处转移 M1有远处转移 （2）临床分期 Ⅰ期T1 N0 M0 Ⅱ期T2 N0 M0 Ⅲ期T1 N1 M0 T2 N1 M0 T3 任何N M0 ⅣA期T1 任何N M1 T2 任何N M1 T3 任何N M1 ⅣB期T4 任何N 任何M [治疗方案]
儿童血液病、恶性肿瘤医疗救治及保障管理 工作实施方案 为深入贯彻落实国家卫生健康委等五部委《关于开展儿童血液病、恶性肿瘤医疗救治及保障管理工作的通知》（国卫医发〔2019〕50号）要求，进一步做好我区儿童血液病、恶性肿瘤医疗救治与保障管理工作，结合自治区实际，制定本方案。 一、总体目标 坚持问题导向，建立健全儿童血液病、恶性肿瘤诊疗服务网络，全面提升儿童血液病、恶性肿瘤医疗救治、药品供应、医疗保障管理水平和协同联动综合效能，降低患儿家庭负担，维护和保障儿童健康权益。通过开展儿童血液病、恶性肿瘤救治管理工作，进一步优化区域医疗资源布局，提高医疗资源组织协调水平，为儿童医疗服务体系建设和重大疾病医疗救治、医保支付制度改革和药品供应保障体系改革提供有益借鉴。 二、救治病种 按照发病率相对较高、诊疗效果明确、经济负担重等原则，将以下10个病种确定为首批救治管理病种。在此基础上，结合医疗技术进步和保障水平提高，逐步扩大病种范围。
（一）非肿瘤性儿童血液病包括再生障碍性贫血、免疫性血小板减少症、血友病、噬血细胞综合征等； （二）儿童恶性肿瘤包括淋巴瘤、神经母细胞瘤、骨及软组织肉瘤、肝母细胞瘤、肾母细胞瘤、视网膜母细胞瘤等。 三、工作内容 （一）开展医疗救治。 1.建立服务网络。按照“保证质量、方便患者、规范管理”的原则，结合自治区诊疗能力水平实际，遴选确定定点医院及诊疗协作网络。针对非肿瘤性儿童血液病，结合开展儿童白血病救治管理工作的经验，确定我区儿童血液病救治定点医院（见附件1），建立由自治区人民医院牵头，各定点医院共同参与的诊疗服务网络，明确职责分工，完善分级诊疗和双向转诊标准，提高诊疗能力；针对儿童恶性肿瘤涉及诊疗环节多，分散在不同医疗机构的特点，建立自治区儿童恶性肿瘤诊疗协作组和盟市儿童恶性肿瘤诊疗协作组（见附件2），由自治区诊疗协作组带动盟市诊疗协作组共同实施恶性肿瘤患儿化疗、手术、放疗等多学科协作诊疗。 2.加强组织管理。各定点医院、诊疗协作组单位加强统筹管理，成立由院领导任组长、相关职能部门和科室主要负责人任成员的儿童血液肿瘤工作领导小组，按照有关工作要求，制定本机构儿童血液肿瘤工作实施方案并组织实施；建立健全管理制度及工作机制，明确责任部门及责任人，细化
非霍奇金淋巴瘤（初治）临床路径 一、非霍奇金淋巴瘤（初治）临床路径标准 （一）适用对象。 第一诊断为初诊非霍奇金淋巴瘤（弥漫性大B细胞淋巴瘤）（diffuse large B cell lymphoma，DLBCL ）（ICD-10：C83.3）。 （二）诊断及分期依据。 根据《World Health Organization Classification of Tumors of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue》(2008年版)、《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、最新淋巴瘤临床实践指南（2016年NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology），并结合临床表现、实验室及相关影像学检查等。 诊断依据 1.临床表现：主要表现为无痛性进行性淋巴结肿大，但也可发生于淋巴结以外的器官或组织，包括胃肠道、肝、脾、中枢神经系统、睾丸、皮肤等。肿瘤浸润、压迫周围组织而出现相应临床表现。部分患者伴有乏力、发热、盗汗、消瘦等症状。 2.实验室检查：血清乳酸脱氢酶（LDH）、血沉及β2微球蛋白（β2-MG）可升高。侵犯骨髓可导致贫血、血小板减少，淋巴细胞升高，中性粒细胞可减低、正常或升高；外周
血涂片可见到淋巴瘤细胞。中枢神经系统受累时出现脑脊液 异常。胃肠道侵犯时大便潜血可阳性。 3.组织病理学检查：是诊断该病的决定性依据。 病理形态学特征为淋巴结正常结构破坏，内见大淋巴细 胞呈弥漫增生，胞浆量中等，核大，核仁突出，可有一个以 上的核仁。 免疫组织化学病理检查对于确诊DLBCL至关重要。常采 用的单抗应包括CD20、CD19、CD79、CD3、CD5、CD10、Bcl-2、Bcl-6、Ki-67、MUM1和MYC等。 4、分子生物学检查：有条件可开展荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization，FISH)检测Bcl-2、Bcl-6和Myc等基因是否发生重排。如果Myc伴Bcl-2 /Bcl-6 基因断裂称双重打击（double hit）或三重打击（triple hit）淋巴瘤，提示预后不良。 5.影像学检查：颈、胸、腹、盆腔CT或超声波检查。 按照CT以及体检所发现的病变范围进行分期及评价疗效。 有条件者可行PET-CT检查。分期标准(Anne Arbor分期)见 表1。 表1. Ann Arbor分期 I期单一淋巴结区域受累(I)；或单一结外器官或部位局限受累(IE) II期膈上或膈下同侧受累淋巴结区≥2个(II)；或单个结外器官或部位的局限性侵犯及其区域淋巴结受累，伴或不伴膈肌同侧其 他淋巴结区域受累（IIE)
小儿外科住院医师培训细则 小儿外科是一门研究小儿营养、生长发育、身心健康、疾病防治的综合性医学专科，内容涉及畸形、肿瘤、感染和创伤，既包括诊断学和治疗学，也包括医学教育和科学研究。小儿外科服务对象从新生儿到青少年（出生～18岁）。小儿外科专业范围包括：普通外科、急症外科、骨科、泌尿外科、烧伤整形外科、新生儿外科、肿瘤外科、心胸外科、神经外科等。 一、培训目标 本阶段为二级专科科基础培训，目的是通过为期3年的规范化培训，使住院医师打好小儿外科科临床工作基础。能够学会正确的临床工作方法，准确采集病史、规范体格检查、正确书写病历，了解各轮转科室诊疗常规（包括诊疗技术），基本掌握门、急诊常见疾病的诊断和处理。对小儿外科常见疾病的诊断、治疗、预防、随访具备初步的经验，初步掌握小儿外科手术操作技能，能够独立完成常见小儿外科手术，以及在上级医师指导下完成比较复杂的小儿外科手术，达到具有独立从事小儿外科临床工作的能力。 同时具有基本的临床科研和论文撰写能力、专业外语阅读能力、指导见习/实习医生和低年资住院医师的临床教学工作能力、对患者和健康人群进行医学科普教育的能力。 二、培训方法 按照住院医师规范化培训标准总则规定，将学习本专科基础理论、基本知识、基本技能，培养良好的医患沟通能力，综合临床思维能力，规范临床诊疗技术和临床路径的要求贯穿培训全过程。完成其科室轮转、学习病种、病例（在必选轮转科室时必须手写大病历）和技能操作要求，认真填写《住院医师规范化培训登记手册》。 小儿外科住院医师培训由两阶段组成。第一阶段为基础培训，轮转小儿急症专业、普外专业和骨科专业，涉及病种主要是创伤、感染、急腹症和普外常见病。第二阶段为初级专科培训，轮转小儿外科其他各个亚专业，涉及小儿外科各种疾病的诊治。 采取在小儿外科范围内各亚专业及其他相关科室轮转的形式进行。轮转期间参加一线值班，要求在各亚专业轮转时管理床位数8～10张，月收治病人和完成手术15～20例，病种涵盖各亚专业病种的70%以上。 轮转科室与时间安排： 轮转科室时间（月） 急症外科（未独立设置急症外科专业的基地培训内容和时间纳入普通外科） 4 普通外科 4 骨科 4 肿瘤外科 3 新生儿外科 3 泌尿外科 3 烧伤整形外科 3 心胸外科 3 神经外科 3