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非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症一例并文献复习

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往未发现糖尿病 的老年人或有多年糖 尿病病史而血糖未能 良好 控制者 ，可表现为多种神经功能障碍 ，其 中偏侧 舞蹈症是其少见 的临床表现之一 ，典 型的非酮症性 高血糖合 并偏侧 舞蹈症患 者表现为三联 征 ：非酮症 性 高血糖 、偏侧 舞蹈 症及 对侧 纹状体 ＭＲ ＩＴ１高信号 、ＣＴ平扫高密度 ，临床症状通 常会 在血糖控制后 逐渐消失且 ＭＲＩ上对侧纹状体短 Ｔ１异常信号影改变 也是可逆 的 。本研究对我院收治 的 １例非 酮症 性高血糖合并偏侧舞蹈 症患者进行 回顾 性分析 ，并 结合文献 探讨非酮 症性高 血糖合并 偏侧舞蹈症的发病机制 、临床和影像特 征 、诊 断和治疗 。
参 考 文 献 ［１］ 中华 医学会心血管学分会 ，中华心血 管病杂志编辑 委员会．经皮
冠状动 脉介入治疗指南 （２００９）【Ｊ］．中华 心血管病 杂志 ，２００９，３７ （０１）：４－２５． ［２］ Ｋｌｅｉｎ ＬＷ，Ｂｌｏｃｋ Ｐ，Ｂｒｉｎｄｉｓ ＲＧ，ｅｔ ａ１．Ｐｅｒｃｕｔａｎｅｏｕｓ ｅｏｒｏｎａｒｙ ｉｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎｓ
· １０６ ·
中国实用医刊 ２０１３年 １Ｏ月第 ４Ｏ卷第 ２Ｏ期 Ｃｈｉｎｅｓｅ Ｊｏｕｒｎａｌ ｏｆ Ｐｒａｃｔｉｃａｌ Ｍｅｄｉｃｉｎｅ Ｏｅｔ．２０１３，Ｖｏ１．４０，Ｎｏ．２０
但导致胸痛症 状 的“罪犯 血管 ”多为其 中的 １～２支 ，正确 判定 并对其行 ＰＣＩ术 ，非完全血运重建具有 良好 的临床疗效且 能 明 显减轻患 者经 济负担 ，应是 目前 老年 冠状动脉 多支病变 的患者 ＰＣＩ策略 中较为积极有效稳妥 的治疗 手段。②要分期行血运重 建 ：减少手术 时间、射线 照射 时 间、对 比剂用 量 ，观察 患者 对介 入治疗和药物 的反应 。③要尽可能选 用桡动脉 径路 ，最大程度 避免 出血并发症 。④术 中要抓 “大”放 “小”，钙 化严 重 时要旋 磨 ，要选 择快速完全 可降解 聚 ＤＥＳ，对 不能 长期 耐受双 联抗 血 小板治疗伴有肿瘤 ，血管 直径在 ３．０ ｍｍ以上病 变局 限的可 以 考虑选用 裸支架。
偏侧舞 蹈 症 约 占运 动 障 碍 性 疾病 的 ２８％ ，Ｂｅｄｗｅｌｌ于 １９６０年首 次报道了糖 尿病患者伴发偏侧舞蹈症 ，随后国 内外有 相关病例报 道 ，但 以亚洲人 群为 多 ，该 病 多发于 血糖控 制较 差 的老年糖 尿病患者中 ，女性 多见 ，平 均发病年 龄为 ７ｌ岁。该病 临床多表现为 不规 则 、快 速 、无 目的、失 平衡 的舞蹈 样 变幻 动 作 ，以及伸 舌 、挤眉 、弄眼 、噘嘴等面部 异常动作 ，病灶 多位 于对 侧基底节 ，尤其是丘 脑底核 、尾状核 和壳 核。典 型的病 例表 现 为三联征 ：非酮症性高血糖 、偏侧舞 蹈症及 对侧 纹状体 ＭＲＩ Ｔ 高信号 、ｃＴ平扫高密度 ，目前对非 酮症性 高血糖合 并偏侧 舞蹈
ｉｎ ｏｃｔｏｇｅｎａｒｉａｎｓ ｉｎ ｔｈｅ Ａｍｅｒｉｃａｎ Ｃｏｌｌｅｇｅ ｏｆ Ｃａｒｄｉｏｌｏｇｙ－－Ｎａｔｉｏｎａｌ Ｃａｒｄｉｏ·· ｖａｓｃｕｌａｒ Ｄａｔａ Ｒｅｇｉｓｔｒｙ：ｄｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔ ｏｆ ａ ｎｏｍｏｇｒａｍ ｐｒｅｄｉｃｔｉｖｅ ｏｆ ｉｎ·－ｈｏｓｐｉ－
所致。引发单侧肢体和（或 ）面部的不 自主 、不规则 的舞蹈样 动 ５～７ ｍｍｏｌ／Ｌ，餐后 ２ ｈ血糖 ６～１０ ｍｍｏｌ／Ｌ，症 状 明显 减轻 ，随
作 。脑梗死或脑 出血是偏 侧舞蹈 症最常见 的病 因，某些全 身性 访 １个月舞蹈样症状基本消失 。
疾病如老年糖尿病也 可 以引起 ”ｊ，非 酮症性 高血糖多发 生于既 ２ 讨 论
ｔａｌ ｍｏｒｔａｌｉｔｙ［Ｊ］．Ｊ Ａｍ Ｃｏｉｌ Ｃａｒｄｉｏｌ，２００２，４ｏ（３）：３９４－４０２． （收 稿 日期 ：２０１３—０６—２５） （本文编辑 ：马文娟 ）
非 酮 症 性 高 血 糖 合 并偏 侧 舞 蹈 症 一 例 并 文 献 复 习
宋程光 杨鑫 刘 长喜
【摘要 ｌ 目的 探讨 非酮症性 高血糖合并偏侧舞蹈症 的发病机 制 、 临床特征 、影像 学特点 、诊 断和 治疗。方法 回顾性分析 １例 非酮症性 高血糖合并偏侧舞蹈症 患者的临床表 现 、辅助检 查、治疗和预后 ，结合 文献进行 分析 。结 果 患者女性 ，６１岁。主要 表现为右侧肢体及 面部 不 自主 活动 ，血 糖 高，酮体 阴性 ，头 ＣＴ示左侧 壳核 高密度 ，ＭＲＩ 示 Ｔ。高信 号，Ｔ ，ＤＷＩ等信号 ，降糖 治疗后症状 明显减轻 ，随访 １个月舞蹈样症状基 本 消失。结论 非 酮症性 高血 糖合并偏侧 舞蹈症临床 少见 ，容 易误诊 。典 型 的病 例表 现 为三联征 ：非酮 症性 高血糖 、偏 侧舞蹈 症及 对侧 纹状体 ＭＲＩ Ｔ．高信 号 、ＣＴ 平 扫 高 密 度 ，目前 其 发 病 机 制 尚 不 明 确 。 本 病 是 可 治 性 疾 病 ，预 后 良好 。
次就医并曾诊断为偏侧投掷症 ，口服氟哌啶醇 ，自诉效果不明 积 ，提示病灶局部 渗血 ，进一 步支 持该 学说 。然 而 ，Ｏｈａｒａ等 。
１ 临 床 资 料
症 的病理生理机制仍不甚 明确 。
女 ，６１岁 ，因“多饮 多食 多尿消瘦半年 ，发现 血糖高 １ ｄ”就
有人认 为早期是淤点状 出血或梗死 后 出血 ，于是提 及面 部不 自主活 动 ７个月 ，曾多 管病变学说 。Ｍｅｓｔｒｅ等 通 过病 理学检 查 发现含 铁 血黄 素沉
【关键词 ｌ 非酮症性 高血糖 ；偏侧舞 蹈症 ；糖尿病 ；纹状体
偏侧舞蹈症是一组较 为少见 的锥体外 系症状 ，通 常 由对侧 ＣＴ示左侧壳核高密度影 ，ＭＲＩ示 Ｔ 高信号 ，Ｔ ＤＷＩ等信号 ，给
基底节 ，尤其是丘脑 底核 、尾状 核和壳 核 ，或其 联系纤 维的病 变 予胰 岛素 、二 甲双胍 、阿卡波糖治疗 ，２ ｄ后血糖得 到控制 ，空腹

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非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（含视频）

非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（含视频）

非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（含视频）
前言：与上次“你见，或者不见，它就在那里——轻微肝性脑病（MHE）”不同，这次的头颅MRI T1基底节区高信号仅在一侧壳核和尾状核，这又是什么呢？
诊断：非酮症高血糖性偏侧舞蹈症
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症通常见于患有2 型糖尿病的老年人，尤其是亚洲、女性患者。

偏侧舞蹈症可以是糖尿病患者的并发症，也可以作为糖尿病的首发表现。

非酮症高血糖性偏侧舞蹈症被认为与高血糖诱导的对侧纹状体灌注改变有关，其诊断依赖于典型三联征：非酮症性高血糖、偏侧舞蹈即单侧肢体连续的、不随意的运动和颅脑MRI对侧基底节区T1高信号/CT高密度影。

影像学异常在临床症状消失后可恢复，也可继续存在。

非酮症高血糖性偏侧舞蹈症治疗的重中之重是控制血糖。

对于难治性病例，可考虑加用氟哌啶醇、利培酮或丁苯那嗪以改善运动症状。

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作者简介：赵桂宪，女，临床医学博士，2000年本科毕业于西安交通大学临床医学院。

2008年博士毕业于福建医科大学后在复旦大学附属华山医院神经内科工作，长期工作于临床一线，擅长中枢神经系统脱髓鞘疾病的诊断和鉴别诊断及神经遗传变性病。

同时进行多发性硬化（MS）的临床及科学研究。

非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症临床分析

非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症临床分析

【 词 】非 酮 症 性 高 血 糖 ； 侧 舞 蹈 症 ； Ｔ 关键 偏 Ｃ 【 图分 类 号 】Ｒ ８ ． 中 ５ ７１ 【 标 识 码 】Ａ 文献 【 编 号］１７ — ７ １２ １ ）３ １９ ０ 文章 ６ ３ ９ ０ （０ ０ ３ — ４ — ２
偏侧舞蹈症 （ｅ ｉｈｒａ是 一种较为少见 的锥体外 系症 状 ， ｈｍ ｃｏｅ ）
４例 伴 有 发 动 性 面部 或 口舌 抽 动 。
１ ． 实验 室检 查 ３
舞蹈症 （ ｃ Ｎ 患者 １ ， Ｈ — Ｈ） ０例 现对 其临床表 现 、 发病机制 以及影
像学改变特点进行探讨 ， 现报道如下。
所 有 患者 发 病 前 均 未 正 规 控 制 血 糖 治 疗 ，实验 室 检 查 发 现
排 除脑梗死 、 ｎ ｎｔｎ舞蹈病 、 Ｈｕｔ ｇｏ ｉ 中毒 、 豆状核变性 、 物及全 肝 药
通常 由对侧基底核或其联 系纤维受损 引发单侧肢体 和（ ） 或 面部
的不 自主、 不规则的舞蹈样动作『 ｌ 】 。急性脑血管性病 变如脑梗死
或 脑 出血 是 偏 侧 舞 蹈 症 最 常见 的病 因 ，某 些 全 身 性 疾 病 如 老 年
该组患者 １ ， ０例 均为我 院收治的 ＨＣ Ｎ — Ｈ患者 ， 中男性 ２ 其
例 ， 性 ８ ， 龄 ５— ９ ， 均年龄（７ 女 例 年 ６７ 岁 平 ６． ２±６３ 岁 。所 有 患 者 ．）
均无舞 蹈病家族史 ，均诊断 为糖尿病 ，诊 断标准 符合 １９ ９ ９年 ＷＨ Ｏ糖尿病诊 断标准回 其 中 ２例无 明确 的既往糖 尿病病 史 ， ， ８
２１ ００年 １ 月第 ４ 卷第 ３ １ ８ ３
・
临床 探 讨 ・
非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症的中枢神经系统CT、MR表现

非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症的中枢神经系统CT、MR表现

非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症的中枢神经系统CT、MR表现摘要】目的：回顾性分析非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症的中枢神经系统CT和MRI表现，探讨CT及MRI在诊断中的作用。

方法：回顾性分析4例以舞蹈症为主要临床表现，且伴有中枢神经系统异常CT及MRI表现的糖尿病患者的影像学资料。

4例患者发病时血糖水平为19.8～32.5mmol/L,平均26.3mmol/L,尿酮体（-）或（+）。

结果：头颅CT显示单侧或双侧基底节区呈高密度；MRI示T1WI呈不均匀高信号，边界清楚，T2WI呈稍低或混杂信号。

结论：非酮症行高血糖合并偏侧舞蹈症可伴有异常脑部影像学改变，单侧或双侧基底节区CT高密度且MRIT1WI高信号是其特征性表现。

【关键词】非酮症性高血糖；偏侧舞蹈症；CT；MR【中图分类号】R445 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2016）26-0230-02偏侧舞蹈症是一组较为少见的锥体外系症状，通常由对侧基底节，尤其是丘脑底核、尾状核和壳核，或其联系纤维的病变所致。

其发病原因很多，最常见病因为脑梗死，而MR表现为基底节短T1信号者的非酮症性高血糖导致的偏侧舞蹈症较为少见。

非酮症性高血糖合并舞蹈症伴有脑实质内单侧或双侧基底节CT高密度，MRI T1WI高信号作为一组特殊的病症已被公认,现结合文献复习，报道我院近几年遇到的4例非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症患者的CT和MRI表现。

1.材料与方法临床资料：4例患者中男女性各2例，年龄56～76岁，平均67.5岁，均急性起病。

4例糖尿病患者病程4～10年，平均6.5年，均有不规律服用降糖药物史，均无明显遗传家族史。

所有患者均先排除脑梗死、脑出血、肝豆状核变性、中毒、药物、Huntington舞蹈病及全身性疾病等导致的舞蹈病。

方法：4例患者发病后均常规查血尿常规、血生化、血糖、电解质等。

于发病一周内行CT检查，发病5天～2周行常规MR检查同时行弥散加权成像。

非酮症性高血糖性偏侧舞蹈症1例报告

非酮症性高血糖性偏侧舞蹈症1例报告

非酮症性高血糖性偏侧舞蹈症1例报告毛文静;李世英;张会玲;成晓华;刘斌【期刊名称】《临床神经病学杂志》【年(卷),期】2015(000)002【总页数】2页(P98-98,106)【作者】毛文静;李世英;张会玲;成晓华;刘斌【作者单位】063000唐山，河北联合大学附属医院神经内科;063000唐山，河北联合大学附属医院神经内科;063000唐山，河北联合大学附属医院神经内科;063000唐山，河北联合大学附属医院神经内科;063000唐山，河北联合大学附属医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R742.2作者单位: 063000唐山，河北联合大学附属医院神经内科通讯作者:李世英偏侧舞蹈症表现为一侧肢体的连续、不自主和无规律运动，由非酮症性高血糖导致的临床上较少见，但几乎均以对侧基底节区CT扫描呈高密度影而MRI T1WI呈高信号为特征［1］。

现报道1例非酮症性高血糖性偏侧舞蹈症如下。

女性，69岁。

因“右侧肢体不自主运动5 d”于2013 年9月10日入院。

患者于入院前5 d无明显诱因出现右侧肢体不自主运动，表现为右侧肢体快速、不规则、无目的的舞蹈样动作。

言语流利，肢体力量正常，未予诊治，症状逐渐加重。

否认高血压病、糖尿病史，否认家族性遗传病史，诉近2年体重减轻约10 kg。

入院查体:神清、语利，颅神经检查未见异常，四肢肌力正常，右侧肢体肌张力稍低，四肢腱反射正常，未引出病理征。

感觉检查未见异常。

右上、下肢可见舞蹈样不自主运动。

辅助检查:末梢血糖21.81 mmol/L。

血常规正常。

尿常规中葡萄糖()，酮体(－)。

血生化提示肝肾功能、血脂、电解质均正常，空腹静脉血糖18.6 mmol/L。

2013年9月10日颅脑CT示左侧基底节区豆状核及尾状核较右侧密度增高(图1)。

颅脑MRI示双侧额顶叶、右侧基底节区及左侧颞叶多发缺血、梗死灶;左侧基底节区异常信号，T1WI呈高信号，T2WI呈低信号，Flair成像为低信号，无占位效应，代谢性疾病不除外(图2)。