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肾发 融合肾 育畸形
最常见的是蹄铁肾 两肾下极由横越中线的实质性峡部 或纤维性峡部连接 肾旋转不良,肾盂位于前面 400个新生儿中1例 1/3合并骨骼、心血管 胃肠道和生殖系统畸形
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肾发育畸形
本身:重复肾,输尿管异位开口 输尿管囊肿,多囊肾
1/3无症状,1/3并发PUJO,1/3肾育畸形 尿液淤滞→憩室膨胀→疼痛 血尿,感染,结石 无症状者不需治疗 有症状需外科治疗(肾部分切除)
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肾盂输尿管连接部梗阻 小儿肾积水最常见的发病原因
病因: 肾盂输尿管的问题
1.肾盂输尿管连接部狭窄 90% 高位输尿管开口
病理:连接部肌层增厚,纤维组织增生 狭窄段长2cm左右
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肾发育畸形(肾数目异常) 输尿管和膀胱 发育不良、 完全或部分缺如 40% 死产 其他, 肺发育不良, 24-48小时死
亡
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肾发育畸形(肾数目异常)
(2).单侧肾不发育 发生率 1/1,500 男:女
1.8:1 左侧多见, 有家族倾向 同侧输尿管缺如或闭锁 膀胱三角不对称
严格掌握切肾指征,必要时先造瘘
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输尿管异常 胚胎发育
输尿管芽来自中肾管,诱导后肾发育
输尿管芽生成肾脏集合系统
输尿管、肾盂、肾盏、肾曲小 管
输尿管芽的发生异常造成输尿管畸 形
中肾管演化成附睾、输 第40页/共75页 尿管、精囊
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输尿管异常
1.输尿管芽分支 长入后肾后分支, 分支型肾盂 长入前分支, 分支型输尿管(Y型输尿管)
病理:肾盂扩张积水→肾皮质受压缺血 →肾组织萎缩、硬化