当前位置：文档之家 › 烟雾病

烟雾病

  • 格式：ppt
  • 大小：34.04 MB
  • 文档页数：64

下载文档原格式

  / 64

合集下载

烟雾病(Moyamoya disease)

烟雾病(Moyamoya disease)

对饱胃病人尽可能采用局部麻醉或椎管内阻滞。若是全身麻醉适应证，又不允许 推迟手术时间，则可采取如下措施：（1）置入硬质的粗胃管（直径为7mm）， 通过吸引以排空胃内容物，细而软的胃管是难以吸出固体食物的碎块。要检查吸 引的效果，切不可置而不顾。（2）采用机械性堵塞呕吐的通道，如带有套囊的 Macintoch管或Miller-Abbott管等，但因食管壁有高度的可扩张性，故对其确切 的效果尚有疑问。（3）过去在临床上曾用不同的药物以求达到如下的目的：抗 恶心呕吐、抗酸和抑制胃液量和减少误吸的危险。事实上用药未必都能达到预期 的效果，不同药物各有其适应症，而不作为常规的应用。依据ASA专家小组提出 的建议，可作为参考。见下表。
1. 禁食和胃的排空 对刚进食不久的病人，若病情许可，理应推迟其手术时间。 其所需延迟的时间，可依据食物性质、数量、病情、病人情绪和给药的情况等因 素综合加以考虑。
最近ASA的专家小组提出关于手术前禁食禁饮时间的建议，见下表，即使有此较 成熟的意见，但仍不能保证在此时间内胃已完全排空；同时还应结合实质饮食的 量予以考虑。
二、误吸胃内容物的性质
病人发生误吸严重的后果包括急性肺损伤的程度，与误吸的胃内容物理化性质 （如pH、含脂碎块及其大小）和容量直接相关，以及细菌的污染。
1. 高酸性(pH<2.5)胃液 误吸后，即时（约3-5分钟）出现斑状乃至广泛肺不张， 肺泡毛细血管破裂，肺泡壁显著充血，还可见到间质水肿和肺泡内积水，但肺组 织结构仍比较完整，未见坏死。病人迅速出现低氧血症，这可能与续发的反射机 制，肺表面活性物质失活或缺失，以及肺泡水肿、肺不张有关。由于缺氧性血管 收缩而出现肺高压症。
烟雾病（Moyamoya disease）
烟雾病是原发性颈内动脉末端狭窄和闭塞、脑 底出现异常血管扩张网所致的脑出血性或缺血 性疾病，称烟雾病（Moyamoya disease）。

烟雾病PPT幻灯片疾病课件

烟雾病PPT幻灯片疾病课件
• Moyamoya病脑出血与其他类型脑出血在临床表现上难以 区分。
五 烟雾病的影像学检查-1
CT及CTA
CTA
• CTA不仅能够显示颈内动脉、椎动脉、基底动脉、willis环 各血管的闭塞和狭窄及闭塞血管附近颅底异常增生血管网， 而且能显示椎－基动脉系统广泛性代偿性供血的增粗、增 大、纡曲延长的侧支循环血管，还可显示病变血管与邻近 骨性结构空间关系
五 烟雾病的影像学检查-2
MRI及MRA
MRA
• 颅脑MRA对烟雾病诊断的敏感度、特异度分别为72％和 100％，MRA和MRI联合应用的敏感度、特异度则达到92％ 和100%。
诊断烟雾病首选的无创性检 查手段和有效的随访手段。
五 烟雾病的影像学检查-3
DSA（数字减影脑血管造影）
DSA虽是有创性检查，但仍是目前国际公认的诊断烟雾 病的金标准。
2.后天性多病因性疾病
脑血管造影的动态变化、临床症状、病程在一定时间内呈进行性发 展，尤其是儿童，病程的进展倾向更大。
有许多疾病可导致此病，例如脑膜炎、非特异性动脉炎、多发性神 经纤维瘤病、等均可导致类似的病理改变。
脑血管的异常血管网的特殊变化是由于脑底动脉闭塞后形成的侧支 循环代偿供血的结果。
CT及CTA
头部CT平扫
• Moyamoya病脑梗死特点是梗死多为皮层或皮层下斑点状 或蜂窝状低密度灶，并出现不同程度的脑室扩大及蛛网膜 下腔增宽和脑萎缩；梗死灶可多发也可单发，其面积大小 不一；梗死部位可位于“分水岭”区、大脑前、大脑中或 大脑后动脉供血区、基底节区、丘脑区等，但不一定与大 脑的主要动脉供血区域一致。
烟雾病分期
第1期，右侧颈内动脉末端、大脑前动脉(ACA)狭窄；B：第2期，左侧颈内动脉末端、大脑中 动脉(MCA)和AcA严重狭窄但远端分支良好；c：第3期，右ACA闭塞，MCA重度狡窄，远端 分支显示不良；D：第4期，右侧ACA和McA闭塞，起源于颈内动脉的胚胎型大脑后动脉 (PCA)狭窄；E：第5期，颈内动脉末端闭塞，逆行性累及到整条颈内动脉，从起始部开始狭 窄；F：第6期，颈内动脉起始段闭塞，颅内血流完全由颈外动脉通过侧支供应

烟雾病教学课件

烟雾病教学课件

手术治疗
手术目的：改善脑部供血，降低脑卒中风险
手术方式：颅内外血管搭桥手术、颅内血管成形术等
手术风险：出血、感染、脑梗塞等
术后护理：抗凝、抗血小板、控制血压等
康复治疗
康复目标：提高生活质量，恢复功能
康复方法：物理治疗、言语治疗、作业治疗等
康复计划：根据患者情况制定个性化的康复计划
康复效果：改善功能，提高生活质量，降低复发率
01
CT检查：显示脑动脉狭窄、闭塞和烟雾状血管
02
MRI检查：显示脑动脉狭窄、闭塞和烟雾状血管
03ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
DSA检查：显示脑动脉狭窄、闭塞和烟雾状血管
04
血管造影检查：显示脑动脉狭窄、闭塞和烟雾状血管
实验室检查
B
D
F
A
C
E
血液检查：血常规、血生化、凝血功能等
脑血管造影：DSA、MRA等
基因检测：基因突变、基因多态性等
4
生活方式调整
01
戒烟：吸烟是烟雾病的重要危险因素，戒烟可以降低烟雾病的发生率
适量运动：保持适当的运动量，增强体质，提高免疫力
04
控制体重：肥胖是烟雾病的危险因素之一，控制体重可以降低烟雾病的发生率
健康饮食：多吃蔬菜水果，少吃油腻食物，保持营养均衡
定期体检
体检注意事项：保持良好的生活习惯，避免过度劳累，注意饮食健康等
烟雾综合征：颈内动脉狭窄或闭塞，合并其他颅内血管病变
烟雾病合并脑梗死：烟雾病患者合并脑梗死，需要及时治疗
02
03
04
2
临床表现
01
02
03
04
头痛、头晕、恶心、呕吐等颅内高压症状
肢体无力、感觉异常、运动障碍等神经功能障碍

【医学课件】烟雾病

【医学课件】烟雾病

影像学检查
通过磁共振血管成像（MRA）和CT 血管成像（CTA）等影像学检查，观 察脑部血管的异常改变，是诊断烟雾 病的重要依据。
影像学检查
1 2
磁共振血管成像（MRA）
显示脑部血管的狭窄和闭塞，以及侧支循环的建 立。
CT血管成像（CTA）
有助于观察脑部血管的钙化情况，以及脑实质的 病变。
3
数字减影血管造影（DSA）
烟雾病患者发生癫痫的原因可能与脑组织缺血、缺氧以及 病变脑血管对神经元的刺激有关。癫痫症状的出现可能加 重患者的神经功能缺损和认知功能障碍。
03
烟雾病的诊断与鉴别诊断
诊断标准
临床表现
脑血流动力学评估
烟雾病患者可能出现头痛、癫痫、短 暂性脑缺血发作等症状，但特异性不 高。
通过脑血流灌注检查，评估脑部血流 动力学状态，有助于诊断烟雾病。
烟雾病的流行病学
发病率
烟雾病在亚洲人群中的发病率较高， 尤其是日本和韩国。在西方国家，烟 雾病的发病率相对较低。
性别与年龄
烟雾病可发生在任何年龄段，但以儿 童和青少年居多。男女发病率大致相 等。
02
烟雾病的临床表现
短暂性脑缺血发作（TIA）
短暂性脑缺血发作（TIA）是烟雾病最常见的症状之一，表现为突然出现的单侧 肢体或面部麻木、无力、视力模糊等症状，通常持续数分钟至数小时，最长不超 过24小时。
期复查等。
极的心态和应对疾病的信心。
06
烟雾病的研究进展与展望
新药研发
总结词
新药研发是烟雾病治疗的重要研究方向，旨在开发更安全、更有效的药物，以改善烟雾病患者的症状和生活质量 。
详细描述
近年来，随着对烟雾病发病机制的深入了解，研究者们不断探索新的药物治疗方法。一些研究着眼于抑制炎症反 应、调节内皮细胞功能和促进侧支循环建立的药物，已取得了一定的进展。然而，新药研发过程漫长且成本高昂 ，需要更多的临床试验验证其疗效和安全性。

烟雾病PPT课件

烟雾病PPT课件

病因
(一)发病原因 虽然以前有学者发现个别家族中母子或兄妹， 或孪生姐妹有类似疾病，考虑与先天因素有 关，但目前根据临床，病理，免疫及动物实 验研究可以认为本病是一组后天获得性闭塞 性脑血管病，据文献报道多种疾病均可引起 本病，但最多见的是原发于脑底动脉的闭塞 性脑血管病。 目前有关此病的病因尚不完全清楚，多数学 者认为烟雾病由先天和后天因素在内的各种 因素引起，或在原有特殊遗传素质基础上由 后天因素作用促发而成的脑血管病，概括起
临床表现
• 文献报告发病年龄最小2岁，最大65岁，平 均29.25岁，多数文献报告本病以儿童及青 少年多见，15岁以下占30%～45%。 本病患者中罕有血压增高者，一般无发热， 常以卒中形式起病，可出现脑缺血或脑出 血两组症状，分述如下：
1.缺血组 (1)发病年龄相对较轻，平均年龄18.4岁，多见 于儿童及少年，多呈急性发病，也有亚急性发 病者。 (2)临床上可表现为脑血栓，也可出现TIA，患 者常有多次卒中发作史，文献报告1次发作者 占13.3%，2次发作者占60%，3次发作者占 26.7%。 (3)起病时常有头昏，头痛，肢体麻木，瘫痪， 精神不振，言语不清等症状，常在一侧肢体瘫 痪好转后又出现另一侧肢体瘫痪，肢体瘫痪多 为不全瘫，也有全瘫者，优势半球病变可出现 失语，病灶多发者可出现假性球麻痹，精神障
因此，异常血管网的形成是特定部位闭塞的特 殊代偿供血的形式，而不是本质的东西，它可 见于Willis环的前部，也可见于其后部，如果 闭塞继续发展而闭塞了异常血管网的起始点， 或闭塞部位在起点的近端，那么可没有异常血 管的出现。
the narrowing of both middle cerebral arteries, particularly on the right

烟雾病的影像表现及诊断

烟雾病的影像表现及诊断

烟雾病的影像表现及诊断烟雾病（moyamoya disease, MMD）又称自发性颅动脉环闭塞症，最先由Takeuchi 和Shimizu报道，是一种以颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以致闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病。

1临床与病理MMD的临床表现根据颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少的速度与代偿性侧支循环形成增加脑血流的速度的情况而有所不同，轻者以TIA发病，表现为头痛、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变等，重者则以脑梗死或脑出血起病。

成年人MMD超过66%以脑出血为主要表现，可以表现为脑内血肿、侧脑室出血和蛛网膜下腔出血，以侧脑室出血多见。

儿童仅约10%表现为脑出血，绝大多数表现为脑缺血，40%左右表现为TIA，约30%表现为脑梗死，还有少部分表现为头痛、癫痫等。

MMD分为缺血型、出血型和其他症状型。

2影像表现（1）典型病例CT增强上可以识别烟雾状血管，大多数病例可以看到受损的大脑中动脉，还可见缺损的颈内动脉末端及大脑前动脉的起始端，晚期整个基底动脉环消失。

CTA 可显示颈内动脉末端闭塞，伴烟雾状血管形成。

烟雾病的CTA左侧大脑中动脉闭塞（箭）烟雾病CTA-MIP颅底烟雾状血管形成（箭）（2）常规MRI能够直接显示MMD的脑出血、梗死、软化、脑萎缩及脑白质脱髓鞘等征象，但无特征性。

MRI于矢状位T1WI显示的从鞍上向基底节区呈纵行排列的迂曲、扩张的异常血管团及T1WI、T2-FLAIR序列显示的柔脑膜征是MMD的特征性征象。

（3）MRA 直接显示血管狭窄、闭塞情况及异常血管团，并可显示MMD的多样式侧支循环形式。

烟雾病3D-TOF-MRAMRA示左侧颈内动脉终末段闭塞（4）DSA是MMD诊断的金标准，基本表现是双侧颈内动脉末端闭塞伴颅底烟雾状血管形成。

烟雾病DSA女性，28岁，短暂性脑缺血发作，DSA示左侧颈内动脉终末段狭窄阻塞（箭），伴周围烟雾状血管形成3诊断诊断标准：目前国际上普遍采用是1997年日本国立卫生署和福利社MMD研究委员会修订的诊断标准。

烟雾病教学课件

烟雾病教学课件
演讲人
01.
烟雾病的基础知识
02.
03.
目录
烟雾病的诊断与治疗
烟雾病的预防与保健
1
烟雾病的基础知识病是一种罕见的脑血管疾病
症状：头痛、眩晕、肢体无力、语言障碍等
病因：脑血管闭塞或狭窄，导致脑部供血不足
治疗方法：药物治疗、手术治疗、康复治疗等
02
烟雾病的病因
预防疾病：定期检查有助于了解身体状况，及时发现并预防烟雾病及其他相关疾病。
及时调整治疗方案：定期检查有助于医生了解患者病情变化，及时调整治疗方案，提高治疗效果。
感谢您的耐心观看
03
2021
实验室检查：血常规、生化等
04
2022
神经功能评估：神经功能评分等
05
治疗方案
手术治疗：血管重建术、颅内外血管搭桥术等
药物治疗：抗血小板聚集药物、抗凝血药物等
康复治疗：物理治疗、言语治疗、心理治疗等
生活方式调整：戒烟限酒、合理饮食、适当运动等
预后与康复
预后：烟雾病患者预后良好，多数患者经过治疗后可恢复正常生活
02
语言障碍：说话含糊不清，可能与脑部缺血有关
视觉障碍：视野缺损，可能与脑部缺血有关
癫痫发作：突然发作，可能与脑部缺血有关
05
认知障碍：记忆力下降，可能与脑部缺血有关
2
烟雾病的诊断与治疗
诊断方法
2018
临床症状：头痛、头晕、肢体无力等
01
2019
影像学检查：CT、MRI等
02
2020
血管造影：DSA等
药物治疗：针对病因和症状进行药物治疗，如抗血小板聚集药物、抗凝药物等
康复：康复治疗包括药物治疗、康复训练、心理治疗等

烟雾病的科普知识

矿工、农民：长期接触有害烟尘的职业 容易患上烟雾病。 清洁工、装修工：接触有害气体的职业 也容易患上烟雾病。
7. 烟雾病的 重要性
7. 烟雾病的重要性
意识教育：加强对公众的烟雾 病知识宣传和教育。 政策保障：制定相关法律法规 ，保护劳动者免受烟雾病的侵 害。
7. 烟雾病的重要性
防治工作：积极开展烟雾病的防治工作 ，减少病例的出现。
5. 烟雾病的 治疗方法
5. 烟雾病的治疗方法
戒烟：对于吸烟者，戒烟是最有效的治 疗方法之一。 用药治疗：医生会根据病情给予相应的 药物治疗，以缓解症状。
5. 烟雾病的治疗方法
改善生活方式：保持健康的生活习 惯，如适度运动、均衡饮食等，有 助于提高免疫力。
6. 与烟雾病 相关的职业
6. 与烟雾病相关的1. 什么是烟雾病 2. 烟雾病的主要症状 3. 烟雾病的危害 4. 预防烟雾病的方法 5. 烟雾病的治疗方法 6. 与烟雾病相关的职业 7. 烟雾病的重要性
1. 什么是烟 雾病
1. 什么是烟雾病
烟雾病是一种由于长期吸入或接触 烟尘、粉尘、有害气体等引起的呼 吸道和肺部疾病。 烟雾病主要包括职业性尘肺、农业 工人肺、煤矿工人肺及其他与烟雾 有关的肺部疾病。
2. 烟雾病的 主要症状
2. 烟雾病的主要症状
呼吸困难：病人感到呼吸不畅、气喘等 情况。 咳嗽：持续咳嗽、咳痰、伴有咳血等症 状。
2. 烟雾病的主要症状
胸闷：感到胸部压抑、闷痛等 不适。 易疲劳：病人容易感到疲劳乏 力、体力下降。
3. 烟雾病的 危害
3. 烟雾病的危害
损害肺功能：烟雾病会导致气管、支气 管及肺泡受损，影响呼吸功能。 增加肺癌风险：长期吸入有害烟雾会增 加罹患肺癌的风险。

烟雾病


临床表现
• 首发症状：肌无力、意识障碍、感觉障碍 、头痛、言语障碍最常见；出血型烟雾病 中头痛、意识障碍更常见；儿童烟雾病以 缺血型为主；年龄超过25岁，以出血型为 主 • 原有分型：出血型、梗塞型、TIA型、频发 TIA型（》2次/M）、癫痫型、其他 • 现分型：原有基础上增加：无症状型、头 痛型
烟雾病
神经内科
历史
1957年脑血管造影发现颅内烟雾样增生的血 管 1960年命名为烟雾病
1997年曾制定了烟雾病诊断与ห้องสมุดไป่ตู้疗指南 经过10余年的研究，现做了新的指南
烟雾病定义
• 烟雾病的病理学特征表现为：颈内动脉末 端慢性进行性狭窄，进而导致在脑基底部 出现由大量侧枝循环形成的异常血管网（ 烟雾状血管在脑基底部，“烟雾病”的命 名来源于日语，描述了在血管造影时侧枝 循环形成的特殊影像），最后，双侧颈内 动脉闭塞，烟雾状血管消失，颈外动脉系 统和椎基底动脉系统向颅内形成大量代偿 。
头颅MRA评分
MRA结果 • • • • • • • • • • • • • • • • • • • 分数 颈内动脉 正常 0 C1段狭窄 1 C1段信号中断 2 颈内动脉消失 3 大脑中动脉 正常 0 M1段狭窄 1 M1段信号中断 2 大脑中动脉消失 3 大脑前动脉 A2段及其远端正常 0 A2段及其远端信号减少 1 大脑前动脉消失 2 大脑后动脉 P2段及其远端正常 0 P2段及其远端信号减少 1 大脑后动脉消失 2 注：大脑半球左侧和右侧单独计算总分、独立评价
流行病学特征
• 1997年，认为其患病率为0.35/10万 • 现在随着影像技术的发展，如MRA、CTA 、DSA等出现，目前认为患者病率为 50.7/10万。 • 亚洲人多见，日本尤为突出 • 出血性烟雾病的首发症状出现年龄超过20 岁；另有研究认为出现在50-60岁

烟雾病


烟雾病的影像学检查
• 狭窄改变：
– 双侧颈内动脉末端狭窄可通过颞窗检测到，当狭窄累及颈内 动脉虹吸段时，通过眼窗检测到高血流速度的紊乱频谱。可 同时检测到大脑中、前动脉起始部的血管狭窄。 – 大脑中动脉闭塞，而烟雾血管不明显时，可检测到低平的大 脑中动脉主干血流。 – 大脑中动脉闭塞而又有大量烟雾血管时，除上述低血流速度 的频谱之外，还混杂有不同血流速度和方向的烟雾血流信号。
• 排除其他原因所致的血管病
– – – – – – – – – (1)动脉粥样硬化； (2)自身免疫性疾病； (3)脑膜炎； (4)脑肿瘤； (5)唐氏综合症； (6)神经纤维瘤病； (7)颅外伤， (8)放射线头部照射， (9)其他原因。
烟雾病的诊断内容-4
• 病理发现
– (1)TICA内膜增厚导致管腔狭窄或闭塞，通常没有 炎性细胞或粥样硬化改变。 – (2)与TICA 相连的Willis环周围动脉，如大脑前、 中和后动脉有不同程度的狭窄或闭塞，造成狭窄或 闭塞的原因为内膜纤维增生、内弹力和中层变薄； – (3)Willis环周围大量小血管网成(穿通动脉和吻合 血管)； – (4)软脑膜上也常见到密集的小血管网。
烟雾病的诊断标准-1
• 如果未行动脉造影而行病理检查者，则 符合上述病理改变即可诊断。
烟雾病的诊断标准-2
• 确诊的Moyamoya病(definite Moyamoya)
– 须全部符合DSA或MRA／MRI特征性改变的3条， 并排除了以下疾病：动脉粥样硬化、自身免疫性疾 病、脑膜炎，脑肿瘤、唐氏综合症、神经纤维瘤病、 颅外伤、放射线头部照射等。 – 如果是儿童患者，其中一侧符合DSA或MRA／ MRI特征性的(1)和(2)，另一侧TICA严重狭窄也可 以作为确诊病例。
  1. 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
  2. 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
  3. 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。

2期
3期 4期
病因
1.遗传因素： Moyamoya病家族发病率较正常人群高。 2.免疫、炎性因素： 炎性和免疫反应相关的可溶性细胞黏附因子、前列腺素2、类风湿因子及过氧化物酶-抗中性粒细胞胞质抗体等在 Moyamoya病病程中发生变化，从而推测免疫、炎性因素在 Moyamoya病发展过程中起到一定的作用。 3.细胞因子分泌异常： 碱性成纤维细胞生长因子、转化生长因子及血小板衍生生 长因子等较正常人群发生明显改变 4.弹性蛋白异常堆积： 导致血管内膜增厚。
病例二 女性，15岁，
间断性右侧肢体无力3年
术后10个月造影： 颞浅动脉与脑动脉建立很好的沟通

手术方式二：
---间接血管重建术（颅内外血管贯通术）
人为打破颅骨屏障，在颅内、外动脉之间建立 血管接触，主要依靠血管自行扎根生长.
主要应用于治疗小儿烟雾病， 对于成人烟雾病效果不佳
包括： 多处钻孔术、 脑- 硬脑膜- 动脉- 颞肌贴敷术、 脑- 颞肌贴敷术、 脑- 硬脑膜- 动脉贴敷术、 脑- 颞肌- 动脉贴敷术、 脑- 动脉贴敷术、 脑- 帽状腱膜(骨膜) 贴敷术 脑- 大网膜贴敷术等
1986年 Endo
单侧Moyamoya 赵××，M， 19Y左侧肢体乏力，活动不灵
间接血管吻合手术 之 多点颅骨钻孔术（MBHT）
自然史和预后



烟雾病的自然史有多种。疾病进展可以是缓慢的， 伴有少数间歇性事件，也可以是暴发性的，伴神经 功能快速下降” 。然而，无论病程如何，大多数病 人的烟雾病必然进展。 一份 2005年的报告提示，该病的进展率高，即使在 无症状的病人中也如此，而且单纯药物治疗不能阻 止疾病进展。据估计，近三分之二烟雾病患者的症 状在 5 年内进展，不接受治疗患者的转归差。 根据一项涉及 1156 例病人的荟萃分析，估计手术 后的症状进展率只有 2.6%。 一般说来，患者治疗时的神经功能状态可预测其远 期转归 。因此，烟雾病的早期诊断和及时治疗特别 重要
临床表现的年龄相关差异和地区差异


在美国，大多数受累的成人和儿童表现为缺血症状， 尽管成人中的出血率高达儿童中的 7 倍左右(20.0% 对 2.8%)。不同地区病人的临床表现有差异。亚洲人 群研究表明，在该地区的成人患者中，以出血为就诊 症状者的比率(42%)大大高于美国成人患者。 在亚洲人群中，仅 2.8%的患儿就诊时有出血，68%表 现为 TIA或缺血性卒中。儿童中的完全性卒中发生率 较高，有人认为其原因是儿童的语言和报告技巧不成 熟，他们很可能无法清楚地表达 TIA的症状，从而延 误诊断和增加完全性卒中的可能性
病例一
男性，55岁，自发左侧颞叶出血
患者无高血压病史
血管造影显示： 左侧大脑中动脉闭塞，颅底血管增生伴有 小动脉瘤形成
病例二 女性，21岁，小脑出血

血管造影显示： 双侧颈内动脉远端闭塞，后循环代偿明显

病例三 女52岁 因突发意识不清4小时入院 CT提示脑室内反复出血 有高血压病史


其他症状


基底节中与烟雾病相关的侧支血管扩张， 还涉及舞蹈病样运动(该病在儿童中的另一种 表现)的发生。因舞蹈病样运动而就诊的儿童， 10 例中有 8 例在血运重建术后 1 年症状消 失，这个结果与基底节中烟雾病相关性侧支 血管减少一致。 偶尔可见到的烟雾病相关性眼科表现是 “牵牛花视盘(moRNing g1Orydisk)”，即伴 有视网膜血管异常的视盘增大 。如果观察到 这种表现，应考虑烟雾病的诊断，脑血管影 像学检查可能有助于评价。
缺血症状


烟雾病的脑缺血症状通常与颈内动脉和大脑 中动脉供血的脑区相关，这些脑区包括额叶、 顶叶和颞叶。轻偏瘫、构音困难、失语和认 知障碍也常见。病人还可能有抽搐、视觉缺 损、晕厥或可能被误认为是精神疾病的个性 改变 。 缺血症状有可能是暂时的或不变的。一次普 通的儿童期事件如哭闹引起的过度换气，有 可能引发 TIA或卒中。用力甚至小手术的麻 醉诱导，可引起脑缺血的症状和体征。
分离颞浅动脉 主干
将颞浅动脉主 干植入颅内
联合间接血管吻合手术 之 硬膜翻转+颞肌贴覆术

女性，12岁 间断性失语伴有右侧上肢瘫痪，
时好时坏，反复发作
CT：左侧额叶脑梗塞
MRI: 脑内异常增粗血管影
双侧颈内动脉、大脑中动脉闭塞 颅底异常血管网增生
双侧颞浅动脉---脑皮层联通术
颅骨钻孔血流重建
多用于治疗成人烟雾病
直接血管吻合手术 之 STA-MCA吻合
男性，36岁，突发脑室内出血
术前：左侧颈内动脉末端与大脑中动脉末端闭塞， 颅底大量烟雾状血管
吻合术后10天：吻合口通畅， 颞浅动脉大量供应皮层血管
吻合术后6个月：吻合口通畅， 颞浅动脉大量供应皮层血管
对比明显
术后6个月后造影与术前造影对比 显示：颅底烟雾状血管明显减少
发病三周以上，一年以内，病情稳定， 偏瘫、失语等有所恢复，但进步缓慢或 停止者。

手术方式包括：

直接血管重建术（颅内外血管搭桥手术）

间接血管重建术（颅内外血管联通术)


手术方式一： ---直接血管重建术（颅内外血管搭桥手术）
多用于颞浅动脉（STA） 与大脑中动 脉（MCA）的分支行端侧吻合，直接增加皮层 血液含量
诊断
1、 计算机体层摄影(CT)检查
烟雾病患者的 CT 检查有可能显示在脑皮质 分水岭区、基底节、白质深部或脑室周围区域， 有小面积的低密度影，提示出血或卒中。然 而，CT 扫描可能正常，尤其是仅表现为 TIA的 病人。
2、MRI

MRI成像检查更容易发现慢性梗死。烟 雾病导致的皮质血流减少，在液体衰减 反转恢复序列(影像)中显示为沟形图像 后的线形高信号，这种图像被称为“常 春藤征” ，可据此来推断皮质血流减 少。
铃木分期
分期 1期 2期 3期 4期 5期 6期
脑血管造影表现 双侧颈内动脉虹吸段狭窄，无烟雾状血管 烟雾状血管开始出现 烟雾状血管增加 烟雾状血管开始减少 烟雾状血管明显减少 烟雾状血管消失
Mugikura：
分期
1期
脑血管造影表现
（相当于Suzuki的1～2期），颈内动脉末端轻 或中度狭窄，伴或不伴颈内动脉系统烟雾血管， 前向血管造影中，ACA和MCA全部分支都显影良 好 （相当于Suzuki的3期），颈内动脉末端严重 狭窄，ACA或MCA起始段闭塞并伴有明显的 颈内动脉系统烟雾血管，ACA或MCA分支或两 者分支明显受到影响，但ACA或MCA至少有几 个分支前向显影良好 （相当于Suzuki的4期），MCA和ACA都闭塞，有明显的颈内 动脉系统烟雾血管，仅有少量的ACA或MCA分支通 过颈内动脉烟雾血管床而前向微弱地显影 (相当于Suzuki的5～6期），ACA和MCA起始 完全闭塞，伴或不伴少量颈内动脉系统烟雾血 管，在前向血管造影中没有ACA或MCA的分支 显影
病例一 女性，28岁，烟雾病 1年前突发左侧肢体无力
右侧点状皮层下梗塞
病例2
女性 ，39岁，反复大脑半球梗塞
全脑DSA： 双侧颈内动脉闭塞，颅底有广泛烟雾状血管 增生。
血管造影显示： 左侧颈内动脉闭塞，颅底烟雾状血管增生。 右侧颈内动脉供血一前交通动脉瘤
出血症状


颅内出血在烟雾病成年病人中常见，但也有 人描述过儿童中的颅内出血。出血的部位可 能在脑室内、脑实质内(经常在基底节区)或 蛛网膜下。 烟雾病相关的脆性侧支血管破裂出血 脑动脉瘤的发生有关(通常在基底动脉的顶部 和后交通动脉，这些是烟雾病时切应力增加 的区域)，这可能是烟雾病患者出血的另一个 原因 。
成人MMD 常以出血为主要或首发改变 出血位于基底节者占40% , 脑室出血者 占30% ,丘脑出血破入脑室者占15% ,其他 脑内血肿占5% 再出血是预后差的首要影响因素,再出 血与年龄有一定关系,年再出血发生率为7. 09%/(人· 年) ,再出血后预后良好的概率由 第1次的45.5%下降到21.4% ,病死率则由第 1次的6.8%上升到28.6%。


烟雾病与头部或颈部的放疗强相关(尤 其是视神经胶质瘤、颅咽管瘤和垂体肿 瘤的放疗) 唐氏综合征 1型神经纤维瘤病(伴或不伴下丘脑-视 觉通路的肿瘤) 镰状细胞病 钩体血管炎
第1期：右侧颈内动脉末端、大脑前动脉（ 第2期，左侧颈内动脉末端、大脑中动脉（ 第3期：右侧ACA ACA） 闭塞， MCA） MCA重度狭窄，远端分 第 6 期，颈内动脉起始段闭塞，颅内血流完全由 第4期，右侧 第5期，颈内动脉末端闭塞，逆行性累及到整条 ACA和MCA闭塞，起源于颈内动脉 狭窄 和ACA严重狭窄但远端分支良好 支显示不良 颈外动脉通过侧支供应 的胚胎型大脑后动脉（ 颈内动脉，从起始部开始狭窄 PCA）狭窄
女性 50岁，突发意识不清3小时入院，既往 有高血压病史 CT提示左侧基底节出血破入脑室 DSA提示左侧类烟雾病
头痛

头痛是烟雾病患者的一个常见就诊症状。 一项系统评价提示，脑膜和软脑膜侧支 血管扩张，有可能刺激硬脑膜的疼痛感受器。 典型的头痛呈偏头痛样，药物治疗无效。大 约 63%病人的疼痛持续存在，即使在成功实 施血运重建术后也是如此 。 在某些病人中，头痛在烟雾病手术治疗后的 1年内消失，有可能反映了基底侧支血管的消 退。

率比是:与白人相比，亚裔美国人为 4.6，黑人为 2.2，西班牙 语裔人为 0.515。
临床表现
烟雾病的症状和体征可归因于颈内动脉狭窄导致的 血流改变。 分为两大类: 1.脑缺血导致的症状[即卒中、暂时性脑缺血发作 (TIA)和抽搐]， 2.缺血后反应性代偿机制的不良后果导致的症状(即 脆弱的侧支血管出血和跨硬脑膜侧支扩张引起的头 痛 )。
烟雾病 (Moyamoya）
定义：
烟雾病(moyamoya disease , MMD) 是一种原因不明的慢性进行性的脑血管 闭塞性疾病,主要表现为颈内动脉( ICA) 远端、大脑中动脉(MCA) 和大脑前动脉 (ACA) 近端狭窄或闭塞伴脑底部和软脑 膜烟雾状、细小血管形成。