MOG抗体介导的单侧皮质脑炎1例报告
近年来, 关于髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 (myelin oligodendrocyte
glycoprotein, MOG) 抗体在中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病
(idiopathic inflammatory demyelinating diseases, I-IDDs) 中的作用越来越受到重视。该抗体介导的炎性脱髓鞘疾病可能成为IIDDs的新类型。
MOG抗体病临床表现形式多样，但目前国内尚无MOG抗体致皮质脑炎的相关报道, 现报告1例MOG抗体介导的单侧皮质脑炎病例,
为今后更好地诊断和治疗该类疾病提供借鉴。
1.1 发病情况
患者男性, 汉族, 40岁, 主因“发作性人事不省、四肢抽搐5 d, 再发40 min”入院。入院5d前突发人事不省, 肢体抽搐, 伴双眼上翻, 无口吐白沫, 无大小便失禁, 无发热等, 症状持续约20 min, 神志转清,40
min前再发, 性质同前, 予“德巴金”抗癫痫处理。既往史:确诊为“癫痫”5年, 近2年未再发作, 自行停用抗癫痫药物, 期间未再发作。入院前14 d因反复头痛求诊我院, 表现为头部胀痛, 以右侧颞顶部为甚, 每次持续时间不等,可自行好转, 查头颅MRI平扫提示右侧颞部稍肿胀 (见图A) , 未重视, 未诊治。否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史。个人史、家族史无特殊。
1.2 体格检查
BP:129/74 mmHg, 心肺未见明显异常。神志朦胧, 双侧瞳孔等大等圆, 对光反射灵敏。疼痛刺激后双侧鼻唇沟对称, 四肢肌张力正常, 可见四肢自主活动,双侧病理征未引出。颈无抵抗, 布氏征阴性, 双侧克氏阴性。余神经系统查体欠合作。
1.3 辅助检查
(1) 生化检查:血常规、凝血全套、急诊生化、肌钙蛋白I、传染病三项、尿常规、甲状腺功能、糖化血红蛋白、肿瘤标志物全套、ENA、TORCH全套、生化全套、丙戊酸血清药物浓度未见明显异常, 血培养阴性。
MOG抗体相关疾病共识
抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体（anti-myelin
oligodendrocyte glycoprotein-IgG，MOG-IgG）相关疾病（MOG-IgG associated disorders，MOGAD）是近年来提出的一种免疫介导的中枢神经系统（central nervous system，CNS）炎性脱髓鞘疾病。目前研究认为，MOG-IgG可能是MOGAD的致病性抗体，MOGAD是不同于多发性硬化（multiple sclerosis，MS）和视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorder，NMOSD）的独立疾病谱。MOGAD在儿童发病率较高，性别差异不明显。MOGAD可为单相或复发病程，主要症状包括视神经炎（optic neuritis，ON）、脑膜脑炎、脑干脑炎和脊髓炎等。糖皮质激素（下文简称“激素”）治疗MOGAD有效，但患者常出现激素依赖而反复发作。多数MOGAD患者预后良好，部分遗留残疾。
2018年，国际上提出的《MOG脑脊髓炎诊断和抗体检测专家共识》和《MOG-IgG相关疾病的拟诊断标准》建议把MOGAD定义为一种独立疾病谱。
1MOGAD的概念
既往研究显示MOGAD与MS和急性播散性脑脊髓炎（acute
disseminated encephalomyelitis，ADEM）存在一定相关性。近年研究表明MOGAD在血清抗水通道蛋白-4抗体（anti-aquaporin-4
antibody，AQP4-IgG）阴性的NMOSD和复发性ON中更常见。但目前尚无一种特发性炎性脱髓鞘疾病（idiopathic inflammatory
demyelinating diseases，IIDDs）可囊括MOGAD的所有表现（图1），仅从临床症状上，MOGAD既可符合非典型MS、AQP4-IgG阴性NMOSD、ADEM的诊断标准，又可表现为局限性的ON和横贯性脊髓炎（transverse myelitis，TM）。国内外学者对MOGAD的系列研究发现，MOGAD具有区别于其他IIDDs的临床特征，且MOG-IgG滴度与MOGAD病情严重程度相关。病理学研究发现MOGAD有独特的免疫病理改变。此外，动物实验结果亦支持MOG-IgG是一种致病性抗体，而非髓鞘脱失继发的“旁观者效应”或免疫反应，MOGAD与MS、NMOSD等存在不同的发病机制。
MOG抗体与视神经脊髓炎及相关疾病（三）
翻译，保定市第一中心医院神经内三科 万莉 王旭颖 崔艺浓 李蒙蒙 高倩。来自王佩教授的团队!
MOG抗体阳性的视神经炎作为AQP4抗体阳性NMOSD重要的鉴别诊断，越来越受到大家的重视。在此，我们综合分析了MOG抗体阳性群体（目前已被报道最大群体之一）的临床、实验室检查、影像学、电生理特点、疗效和远期预后。在此群体中，我们进行了迄今为止最长时间的观察（距发病时间为75±46.5个月，平均为52[1-507]个月）。大多数情况下，此疾病都有反复发作的病程。发作通常会很严重，以大幅度的视力损害或者纵行脊髓炎导致的瘫痪为特征。许多患者同时有脑干和大脑受累的临床症状和或影像征象。在大部分案例中，我们都观察到了可喜的长期疗效，但是疾病也会引起严重的持续性视力损害，包括：视神经炎患者中至少三分之一患者出现单侧失明；所有脊髓炎患者中有将近一半会出现持续性轻度到中度瘫痪或共济失调，一位患者甚至因为反复发生的脑干发作而死亡。至少40%的案例中，在激素治疗后短期内会出现急骤复发，甚至PEX都不一定起效。我们的患者中大约70%的人，即使应用了免疫抑制治疗，依然会有至少一次复发。已知遗传因素在NMO中起到了一定作用，我们有理由认为，我们所调查的群体具有遗传同质性，所有的患者（仅一例除外）均为白人。本次研究，我们使用新一代的细胞基础分析法，采用重组完整的人类MOG的方法，取代了酶联免疫吸附法。酶联免疫吸附法更易得出假阴性和假阳性的结果，且不再推荐用于MOG抗体的临床诊断。细胞基础分析法也用于检测AQP4抗体。
AQP4抗体阳性的NMOSD和MS有大量的表型重叠
MOG抗体阳性的脊髓炎和视神经炎在临床和影像表现上与AQP4抗体阳性的NMOSD都有诸多相似之处，超过60%的曾患视神经炎和脊髓炎的患者符合2006 Wingerchuk’s标准，大约三分之一患者符合2015 Wingerchuk’s标准修订版。即便临床表现非常符合AQP4抗体阳性的NMOSD，比如出现延髓病变和难治性的恶心呕吐或者累及视交叉的视神经炎，也有可能是MOG抗体阳性的NMOSD。而且，有超过三分之一的患者刚开始疑诊为MS，每四个表现为脑和或脑干病变的MOG抗体阳性的视神经炎和或脊髓炎，就有一个符合MS的Barkhof标准，这表明两种疾病之间有大量的表型重叠。
MOG抗体阳性NMO的个案分析（二）
翻译，保定市第一中心医院神经内三科 万莉 王旭颖 崔艺浓 李蒙蒙 高倩。来自王佩教授的团队。四、MOG 抗体阳性的单相视神经炎 案例19-- 产后8个月感染后双侧视神经炎单次发作；无脑损害；部分功能恢复。
女性，30岁， 8个月前产下1女，母乳喂养，于2011年2月自觉出现双眼视物模糊，转动眼球时疼痛，轻度前额痛。在症状出现前几周，曾患普通感冒，伴有低热。既往史无特殊。眼科检查示右眼视力（0.04）下降比左眼（0.5）严重，右眼色觉减弱及视乳头炎程度重于左眼。视野检查示双侧较大中心暗点，右眼为著。我们将该患者收入院治疗，完善神经系统检查未见异常。头颅和眼部MRI示双侧视神经高信号，伴双侧视神经炎，但无脑实质损害。脊椎MRI及胸部摄片未见异常。脑脊液分析示白细胞总数为12/uL（参考范围
讨论：这个病人在产后第3个月出现了第一次复发。在APQ-4 抗体阳性的视神经脊髓炎和多发性硬化患者，妊娠后9个月视为复发的危险期。然而，目前尚无系统的比较MOG-抗体阳性患者妊娠前、中、后复发危险性的研究。值得注意的是，对于该患者，两者之间的时间联系可能是巧合，因为好多病例在发病之前已有感染发热。 案例 20双侧持续性视神经炎单次发作；迟发性脊髓麻痹；无脑损害；完全恢复。
一高加索男性患者，于70岁时首次发作视神经脊髓炎，表现为重度视力减退（0.5 OD, 0.4 OS），视乳头水肿，暗点，P100潜伏期延长（无或仅有轻度P100波幅降低）。IVMP（1000mg 持续3天）及口服激素逐渐减量可诱导明显但不完全的恢复，伴有持续存在的对比敏度损害和视物模糊。从症状发作双侧视力丧失（0.5 OD和OS）和暗点复发共4周，在给予大剂量静脉注射强的松龙（1000毫克3
d）并口服激素第二疗程后，额外静脉注射抗生素（氯洁霉素、头孢曲松钠），症状逐渐改善。头颅MRI可见左侧视神经周围信号增强、筛窦鼻窦炎征象，但上述影像特点并不明显。而脊柱MRI未发现明确病变，但双侧胫神经体感诱发电位（SSEP）的延长（右侧69毫秒；左侧较明显），提示可能存在亚临床性脊髓炎。双侧正中神经除潜伏期略不同，双侧体感诱发电位均无差异。磁疗时腿部无异常发现。CSF检查示细胞形态正常，轻微的血脑脊液屏障功能障碍，无寡克隆区带。AQP-4抗体检测呈阴性。该患者在此次发病20年前被诊断为乙型肝炎；然而，Hbs，HBc IgG、HCV抗体和HBe、ANA、抗中性粒细胞胞浆抗体、C-反应蛋白、类风湿因子均为阴性。胸部X线片未发现结节病。血清ACE正常。反复长期随访（最近的一次为2010年10月）至完全缓解—视力恢复正常、无病理性暗点。
