伯基特淋巴瘤的病理诊断和鉴别诊断（一）
导读：
伯基特淋巴瘤（Burkitt lymphoma, BL）是一种具有成熟生发中心B细胞表型的侵袭性淋巴瘤，其特点是肿瘤体积大，常发生于结外。BL有三种流行病学变异型：地方性、散发性和和免疫缺陷相关性BL。成人散发性或免疫缺陷相关性BL的通常表现为结外病变。以下为慧海拾穗老师带来的伯基特淋巴瘤的诊断和鉴别诊断，大家共同交流学习！
伯基特淋巴瘤的病理诊断和鉴别诊断
【简介】
伯基特淋巴瘤（Burkitt lymphoma, BL）是一种具有成熟生发中心B细胞表型的侵袭性淋巴瘤，其特点是肿瘤体积大，常发生于结外，高增殖指数（Ki-67指数接近100%），MYC基因异常多因t（8；14）（q24.1；q32）。可表现为淋巴瘤或白血病。BL有三种流行病学变异型：地方性、散发性和和免疫缺陷相关性BL。成人散发性或免疫缺陷相关性BL的通常表现为结外病变。地方性BL最常见于4～7岁儿童，好发于下颌骨和上颌和腹部器官，特别是肾脏。15%的患者出现突然截瘫和尿失禁。骨髓累及比较少见。BL与疟疾流行有关，几乎在所有病例EB病毒（EBER）阳性。散发性BL主要发生于大龄儿童和青壮年，表现为腹部疾病(60-80%)，其次为头颈部，包括淋巴结、口咽、扁桃体和鼻窦。散发性BL主要发生于学龄期儿童和青少年，表现为腹部疾病（60～80%），其次为头颈部，包括淋巴结、口咽、扁桃体和鼻窦。下颌受累比较少见。部分病例EB病毒（EBER）阳性。部分病例可发展为白血病，仅少数病例纯粹表现为血液和骨髓累及的白血病。以目前的化疗方案，儿童的总生存率约为90%，成人的总生存率约为50%～70%。伯基特淋巴瘤的诊断和鉴别诊断程序见图1。
【形态学】
（1）细胞形态学：细胞学上（图2），BL的特征为核质比增加的
非典型淋巴样细胞，胞质空泡、嗜碱性，细胞核中等大小、圆形单一形态（类似于组织细胞的细胞核），染色质呈颗粒状或点状，以及几个偏位的嗜碱性核仁。在“非典型”形态的病例中，核仁可能更突出，细胞核更多形性或表现出浆细胞样特征。
（2）淋巴结：BL的特点是相对单一黏附的中等大小细胞弥漫性浸润，具有大量核分裂象（>10个/HPF）、凋亡细胞和带有凋亡小体的散在巨噬细胞形成“星空”现象（图3）。少数病例可表现为稍大的多形性细胞浸润。
（3）骨髓：骨髓可伴有或不伴有白血病表现。主要表现为胞质空泡、核圆形或卵圆形的“母细胞样”（“blastoid”）细胞弥漫性浸润（图4）。图5为明显累及骨髓的Burkitt白血病。
（4）结外部位：结外部位比淋巴结更容易受累，包括颌骨或眶骨（地方性）、腹部器官（特别是回盲部和肾脏）、乳房和腹膜后等部位。无论发生于什么部位，其组织形态学特征都相似（图6），包括星空现象和形态单一的中等大小细胞弥漫浸润。可有肉芽肿样结构，多为EB病毒阳性病例。常出现坏死区域。
【免疫表型】
（1）免疫组化：肿瘤细胞CD45、B细胞标志物（PAX5、BOB1、OCT2、CD19、CD20、CD22和CD79a）、CD10、CD43、CD71、MYC和BCL6阳性（图3～图7）。BCL2一般为阴性或弱阳性表达。CD21的表达通常与地方性BL有关。母细胞标志物（TdT和CD34）阴性。绝大多数BL不表达CD5，部分病例表达MUM1。BL一般为CD38阳性和LMO2阴性（有助于与具有BL样形态的CD10阳性B细胞淋巴瘤鉴别）。c-myc蛋白阳性（>80%肿瘤细胞），Ki-67增殖指数（MIB1）接近100%。EBV/EBER阳性不一，地方性BL几乎100%阳性，散发性和免疫缺陷相关性阳性率为20～40%。散发性BL成人病例的EBER阳性率比儿童更高。
（2）流式细胞术：流式细胞术分析显示克隆性B细胞群中CD20和表面免疫球蛋白中等至明亮表达；CD10、CD38、CD43、CD71阳性（通常强阳性，但可能是部分阳性）和CD81阳性（通常明亮）；
增加向前散射（increased forward scatter）；BCL2阴性（图5和图8）。
罕见的BL可能是表面轻链免疫球蛋白阴性或CD5异常表达（图9）。大部分BL显示明亮的CD38表达（82%），而只有17%的MYC 断裂阳性DLBCL显示明亮的CD38。明亮的CD38表达也可见于典型的高级别B细胞淋巴瘤（MYC和BCL2和/或BCL6重排）病例，但是明亮的CD38表达式结合CD10明亮表达（>80%）、BCL2阴性（低表达）和高Ki-67的特点,有助于区分MYC断裂阳性DLBCL和高级别B细胞淋巴瘤（MYC和BCL2和/或BCL6重排）。
【分子遗传学特征】
大多数（70%～80%）病例有t（8；14）（q24；q32）（图10），导致MYC癌基因（8q24）与IGH（14q32）易位。其余病例有t（2；8）（p11；q24）或t（8；22）（q24；q11.2），导致MYC与免疫球蛋白轻链易位，分别为kappa（IGK，2p11）和lambda（IGL，22q11）。约10%病例MYC基因重排阴性（淋巴造血系统肿瘤WHO分类2016版将其部分病例作为BL暂定类型：伴有11q异常的Burkitt样淋巴瘤）；部分病例有染色体1q、7和12获得、6q、13q32-34和17p缺失，以及TCF3、ID3、CCND3、TP53、SMARCA4和ARID1A等基因突变。染色体13q异常在儿童病例中更常见，并与儿童BL预后较差有关。17号染色体异常在儿童和成人BL 中出现的频率相似，在成人BL中与不良预后有关。
MYC易位[t（8；14）]在BL中并不是特异的，在大约5%～15%的DLBCL、少数B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤转化的侵袭性淋巴瘤以及一些高级别B细胞淋巴瘤和浆细胞骨髓瘤等淋巴瘤中也能检测到MYC基因重排。由于这些疾病的治疗和预后不同，从临床角度来说，区分BL和DLBCL（或其他淋巴瘤）非常重要（见后文）。
【参考文献】
[1] Atlas of Differential Diagnosis in Neoplastic Hematopathology[M].Fourth Edition，2022.
[2] World Health Organization classification of tumor haematopoietic and lymphoid tissue[M].2017.
淋巴瘤病理规范化诊断专家共识 李小秋汝昆陈刚林素暇周小鸽高子芬刘卫平姜文奇朱雄增 恶性淋巴瘤（以下称“淋巴瘤”）是一组B、T或NK细胞起源、类型复杂的肿瘤总称，广义的淋巴组织肿瘤还包括组织细胞和树突细胞来源的肿瘤。近年来，淋巴瘤临床诊治与基础研究均取得了长足的进步，推动着淋巴瘤病理分类不断向前演进，也对淋巴瘤的病理诊断提出了更高的要求。为了更好适应淋巴瘤现代诊疗模式的需求，促进国内不同层次的病理科对淋巴瘤诊断水平的提高，本文作者于2013年11月9日和2014年2月22日先后两次召开会议，探讨适合我国国情的淋巴病理诊断相关流程与规范，现将与会专家达成的共识总结如下。一、淋巴瘤病理诊断总则目前，淋巴瘤的类型区分和诊断标准主要是依据世界卫生组织（WHO）制定的造血和淋巴组织肿瘤分类。WHO分类认为不同类型或亚型的淋巴瘤在其形态、免疫表型、遗传学以及临床表现等方面各自具备独特的特征。对这些疾病的识别，因此也应建立于对上述参数全面评估、综合判断的基础之上。淋巴瘤病理诊断整合了组织形态、免疫组织化学染色、流式细胞分析、细胞遗传学以及分子生物学等多种辅助检测技术。当前，对于绝大部分病例而言，经典的组织病理学检查仍然是诊断淋
巴瘤最主要的方法，而免疫组织化学染色则是判断肿瘤免疫表型以及检测部分遗传学异常的重要手段。所以，几乎所有淋巴瘤病例均需接受包括免疫组化在内的组织病理学检查之后方能确诊，部分病例的诊断和鉴别，还需辅以其他必要的检测技术。淋巴瘤首次病理诊断必须依据切除或切取活检所获得的组织标本做出。一般而言，细针吸取细胞学检查不宜作为淋巴瘤确诊（特别是首诊）和分型的可靠依据，但可用于淋巴瘤疑似病例的初筛以及确诊病例的其他可疑受累灶或复发病变的确认，在某些特定情形下（例如：白血病等非实体性肿瘤、体液标本或获得病变组织较为困难时），细胞学检查亦可用于疾病诊断，但通常需辅以细胞块制作、免疫组化、流式细胞或细胞遗传学分析等辅助检查。独特的临床特点也是某些类型淋巴瘤确诊的重要依据，因此，申请病理检查的临床医师有义务通过填写病理检查申请单向病理医师提供必要的信息：包括患者的年龄、性别、活检部位等一般信息以及临床表现、影像学、内镜和其他实验室检查的主要阳性发现、既往病理检查记录等。病理医师亦可通过查阅电子病历、直接与相关临床医师沟通或参加淋巴瘤病例临床多学科讨论等多种形式获得相关信息。二、标本获得、组织处理与切片制作足量、合格的诊断性组织是对淋巴瘤进行形态观察以及开展免疫表型和遗传学研究的物质基础。标本获得、组织处理和切片制作等环节也因此直接影
淋巴瘤的诊断和治疗 一、诊断 淋巴瘤的诊断主要依靠临床表现、实验室检查、影像学检查、组织病理学和分子病理学检查。组织病理学和分子病理学诊断是决定治疗原则和判断预后的重要依据，是淋巴瘤诊断的金标准。 (一)临床表现 淋巴瘤可表现为局部症状和全身症状。绝大多数HL患者以浅表淋巴结肿大为首发症状。NHL患者大部分以浅表淋巴结肿大为首发症状，部分患者原发于结外淋巴组织或器官。淋巴瘤常见的全身症状有发热、盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒和乏力等。以下3种情况中出现任何1种即可诊断为B症状：(1)不明原因发热>38℃，连续3 d以上，排除感染的原因；(2)夜间盗汗(可浸透衣物)；(3)体重于诊断前半年内下降>10%。 (二)体格检查 体格检查时应注意浅表淋巴结、扁桃体、肝脾的检查以及有无骨骼压痛。淋巴瘤患者的肿大淋巴结多数无痛、表面光滑、质韧饱满，早期大小不等、孤立或散在，后期互相融合、与皮肤粘连、固定或破溃。 (三)辅助检查 1．实验室检查： 患者在治疗前应行血常规、生化常规[包括肝肾功能、乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase, LDH)、碱性磷酸酶、β2-微球蛋白、电解质等]、感染筛查[乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒(hepatitis virus C, HCV)、人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus, HIV)和梅毒，异常者需行病毒载量或确诊实验]、血沉、免疫球蛋白、EB病毒(Epstein-Barr virus, EBV)、巨细胞病毒和骨髓检查等，若存在中枢神经系统(central nervous system, CNS)受侵危险因素，需行腰椎穿刺行脑脊液常规、脑脊液生化、脑脊液细胞学和墨汁染色检查。对于胃淋巴瘤，应行幽门螺旋杆菌(helicobacter pylori, Hp)检查；对于NK/T细胞淋巴瘤和其他EBV相关淋巴瘤，应行外周血EBV DNA定量检测。
淋巴瘤 淋巴瘤（lymphoma）是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤，可分为霍奇金病（Hodgkin’s disease,HD）和非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma,NHL）两大类。淋巴瘤在国内的发病率约为4.52/10万，死亡率占恶性肿瘤的第11位。 一、病因与发病机制 （一）病毒学说 Epstein-Barr病毒，已在非洲儿童Burkitt淋巴瘤组织培养中分离获得。注射EB病毒可在白色毛绒中引起淋巴瘤。成人T细胞白血病/淋巴瘤病毒亦从人类T细胞淋巴组织中分离出。 （二）癌基因学说 滤泡型淋巴瘤具有染色体t（14;18），在18号染色体q21处有bcl-2原癌基因，此基因产生的bcl-2蛋白有阻滞肿瘤细胞凋亡之作用。Bcl-2/JH融合基因在欧美人种中发生率较高，占滤泡型淋巴瘤的89%，而在亚洲人种其发生率较低，仅占滤泡型淋巴瘤的30%左右。 （三）免疫缺陷学说 宿主的免疫功能决定对淋巴瘤的易感性，有遗传性或获得性免疫缺陷伴发淋巴瘤者较正常人为多，器官移植长期使用免疫抑制剂患者，亦易患淋巴瘤，这是由于抑制T细胞的缺失或功能障碍，淋
巴细胞对抗原刺激的增殖反应，缺少自动调节的反馈控制，因而出现无限增殖的结果。 二、病理分型 淋巴瘤的典型淋巴结病理学特征为：①正常滤泡型结构为大量的异常的淋巴细胞样组织细胞破坏；②被膜周围组织同样有上述大量细胞浸润；③被膜及被膜下窦也被破坏。 三、临床表现 （一）淋巴结肿大 淋巴结大小为本病特征。浅表淋巴结的无痛性、进行性肿大是首发症状，尤其以颈部淋巴结多见，其次为腋下。首发于腹股沟或滑车上的很少。 （二）发热 热型多不规则，可呈持续高热，也可呈间歇热，少数有周期热（Pel-Ebstein fever），其特征为：热度渐趋升高，间期逐渐缩短，最后演变为持续性高热。 （三）皮肤瘙痒 局灶性瘙痒发生于病变部淋巴引流的区域，全身瘙痒大多发生在纵隔或腹部有病变的患者。 （四）酒精疼痛 常在饮酒后20分钟，病变局部发生疼痛，其机制不明。
淋巴瘤鉴别诊断及治疗方案 淋巴瘤是一种常见的恶性淋巴系统肿瘤，它由淋巴细胞克隆增殖引起。根据病理类型的不同，淋巴瘤可分为多种亚型，如霍奇金淋巴瘤 和非霍奇金淋巴瘤。在临床实践中，正确的鉴别诊断和治疗方案对于 淋巴瘤患者的生存和生活质量至关重要。 一、鉴别诊断 淋巴瘤的鉴别诊断需要综合考虑临床表现、影像学检查和病理学检 查等多个方面的信息。 1. 临床表现 淋巴瘤患者常常出现不明原因的发热、乏力、体重下降和淋巴结肿 大等症状。此外，淋巴瘤还可侵犯其他淋巴组织和器官，造成相应的 临床表现。 2. 影像学检查 常用的影像学检查方法包括X光、超声、CT和MRI等。这些检查 方法可以帮助医生观察淋巴结的大小、形态、边界和内部结构等特征，为鉴别诊断提供参考。 3. 病理学检查 淋巴瘤的病理学检查是确诊的关键。通过淋巴结或其他组织的活检，可以明确淋巴瘤的亚型和分级。 二、治疗方案
根据淋巴瘤的病理类型、分期和患者的整体情况，制定合理的治疗 方案，使患者获得最佳的治疗效果。 1. 霍奇金淋巴瘤（HL） 对于早期（Ⅰ～Ⅱ期）和晚期（Ⅲ～Ⅳ期）HL患者，常规治疗方 案包括化疗、放疗和免疫治疗。化疗常用的方案包括ABVD方案（阿 霉素、曲妥珠单抗、长春新碱、达卡巴嗪），放疗主要针对受累淋巴 结区域，免疫治疗可考虑使用布来单抗。 2. 非霍奇金淋巴瘤（NHL） NHL的治疗方案因亚型的不同而异，常见的亚型包括弥漫大B细 胞淋巴瘤（DLBCL）、滤泡性淋巴瘤和小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）等。 DLBCL的治疗方案通常包括R-CHOP方案（利妥昔单抗、环磷酰胺、长春新碱、CHOP方案）的化疗联合免疫治疗。滤泡性淋巴瘤的 治疗侧重于观察，不需积极干预，但可在患者需要时选择局部化疗。SLL的治疗相对保守，可根据患者的病情和临床需要进行积极治疗。 3. 干细胞移植 对于某些复发性或难治性的淋巴瘤患者，干细胞移植（包括自体干 细胞移植和异体干细胞移植）可作为一种有效的治疗选择。干细胞移 植的原则是通过高剂量化疗或放疗彻底去除肿瘤细胞，然后通过输注 干细胞重建造血功能。 三、随访和生活质量改善
伯基特淋巴瘤的病理诊断和鉴别诊断（一） 导读： 伯基特淋巴瘤（Burkitt lymphoma, BL）是一种具有成熟生发中心B细胞表型的侵袭性淋巴瘤，其特点是肿瘤体积大，常发生于结外。BL有三种流行病学变异型：地方性、散发性和和免疫缺陷相关性BL。成人散发性或免疫缺陷相关性BL的通常表现为结外病变。以下为慧海拾穗老师带来的伯基特淋巴瘤的诊断和鉴别诊断，大家共同交流学习！ 伯基特淋巴瘤的病理诊断和鉴别诊断 【简介】 伯基特淋巴瘤（Burkitt lymphoma, BL）是一种具有成熟生发中心B细胞表型的侵袭性淋巴瘤，其特点是肿瘤体积大，常发生于结外，高增殖指数（Ki-67指数接近100%），MYC基因异常多因t（8；14）（q24.1；q32）。可表现为淋巴瘤或白血病。BL有三种流行病学变异型：地方性、散发性和和免疫缺陷相关性BL。成人散发性或免疫缺陷相关性BL的通常表现为结外病变。地方性BL最常见于4～7岁儿童，好发于下颌骨和上颌和腹部器官，特别是肾脏。15%的患者出现突然截瘫和尿失禁。骨髓累及比较少见。BL与疟疾流行有关，几乎在所有病例EB病毒（EBER）阳性。散发性BL主要发生于大龄儿童和青壮年，表现为腹部疾病(60-80%)，其次为头颈部，包括淋巴结、口咽、扁桃体和鼻窦。散发性BL主要发生于学龄期儿童和青少年，表现为腹部疾病（60～80%），其次为头颈部，包括淋巴结、口咽、扁桃体和鼻窦。下颌受累比较少见。部分病例EB病毒（EBER）阳性。部分病例可发展为白血病，仅少数病例纯粹表现为血液和骨髓累及的白血病。以目前的化疗方案，儿童的总生存率约为90%，成人的总生存率约为50%～70%。伯基特淋巴瘤的诊断和鉴别诊断程序见图1。 【形态学】 （1）细胞形态学：细胞学上（图2），BL的特征为核质比增加的
小肠疾病的病理诊断 1.2 十二指肠腺瘤 【临床要点】罕见，大都发生于十二指肠球部，少数异位于幽门和胰尾。男性患者占绝大多数。 【病理变化】 (1)肉眼常单发，亦可多发或弥漫发生，常呈息肉状，有蒂，大小不一。 (2)镜下由分化成熟的十二指肠腺体组成，有包膜，很少恶变。 2小肠恶性上皮性肿瘤 2.1 小肠腺癌 【病理变化】镜下呈管状腺癌、乳头状腺癌、黏液腺癌构象。 2.2 类癌 【临床要点】一般无症状，少数病例有类癌综合征(间歇发作性局部潮红、腹痛、四肢厥冷、血压下降，甚至呼吸停止)。类癌多为低度恶性肿瘤，生长缓慢，但有时也具有高度侵袭性和 发生转移的可能。 【病理变化】 肉眼黏膜下局限性增厚。呈息肉状、结节性隆起，甚至环状缩窄。 镜下①癌细胞小而一致，多边形，核圆居中，胞质中有嗜酸性颗粒，核分裂象少见。②癌 细胞排列成实体癌巢，呈条索状、梁状或腺泡状，之间有少量纤细的结缔组织分隔。③分化 差者可出现细胞异型、核分裂象增多及坏死。 【特殊检查】①免疫组化：NSE、CgA、Syn阳性。②电镜：瘤细胞胞质内有直径200～ 300nm的球形分泌颗粒，颗粒中有一电子致密核心，颗粒周边有电子致密的界膜。 2.3 其他类型 其他类型小肠恶性上皮性肿瘤包括鳞癌、腺鳞癌、小细胞癌，均少见。 3小肠良性间叶组织肿瘤 3.1 脂肪瘤 【病理变化】 肉眼肠腔内者常呈息肉状，浆膜下者可为分叶状肿物。 镜下瘤细胞由分化成熟的脂肪细胞构成，被薄的结缔组织分隔成小叶状，有包膜。 3.2 血管瘤 【病理变化】 ①镜下可呈毛细血管瘤、海绵状血管瘤，混合型血管瘤构象。②多发性静脉扩张症，为散 布于胃肠道的多发。性小病灶，也可仅累及小肠，镜下为许多扩张的小静脉，静脉壁内缺少
淋巴瘤 淋巴瘤（lymphoma）起源于淋巴结和淋巴组织，其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关，是免疫系统的恶性肿瘤。 按组织病理学改变，淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）和非霍奇金淋巴瘤（non Hodgkin lymphoma，NHL）两大类。 淋巴瘤是最早发现的血液系统恶性肿瘤之一。1832年Thomas Hodgkin报告了一种淋巴结肿大合并脾大的疾病，33年后Wilks以Hodgkin病（HD）命名此种疾病。1898年发现Reed-Sternberg细胞（R-S细胞），明确了HD病理组织学特点。HD现称为霍奇金淋巴瘤（HL）。1846年Virchow从白血病中区分出一种称为淋巴瘤（lymphoma）或淋巴肉瘤（lymphosarcoma）的疾病，1871年Billroth又将此病称为恶性淋巴瘤（malignant lymphoma）。现在将此种疾病称之为非霍奇金淋巴瘤（NHL）。 全世界有淋巴瘤患者450万以上。我国经标化后淋巴瘤的总发病率男性为1.39/10万，女性为0.84/10万，男性发病率明显多于女性，发病率明显低于欧美各国及日本。发病年龄最小为3个月，最大为82岁，以20~40岁为多见。城市的发病率高于农村。我国淋巴瘤的死亡率为1.5/10万，排在恶性肿瘤死亡的第11～13位。HL仅占淋巴瘤的8％～11％，与国外占25％有显著不同。HL的发病率无上升，但1950～1990年全世界NHL的死亡率增加了1.5倍，可能与环境恶化、寿命的延长以及组织病理学的进步有关。 【病因和发病机制】 不完全清楚，但病毒学说颇受重视。 用荧光免疫法检查HI。患者的血清，可发现部分患者有高效价抗Epstein-Barr（EB）病毒抗体。HL患者的淋巴结在电镜下可见EB病毒颗粒。在20％HL的R-S细胞中也可找到EB病毒。EB病毒与HL的关系极为密切。EB病毒也可能是移植后淋巴瘤和AIDS相关淋巴瘤的病因。Burkitt淋巴瘤有明显的地方流行性。非洲儿童Burkitt淋巴瘤组织传代培养中分离出EB病毒；80％以上的患者血清中EB病毒抗体滴定度明显增高，而非Burkitt淋巴瘤患者滴定度增高者仅14％；普通人群中滴定度高者发生Burkitt淋巴瘤的机会也明显增多，提示EB病毒可能是Burkitt淋巴瘤的病因。 日本的成人T细胞白血病/淋巴瘤有明显的家族集中趋势，且呈地区性流行。20世纪70年代后期，一种逆转录病毒人类T淋巴细胞病毒工型（HTLV-I），被证明是成人T细胞白血病/淋巴瘤的病因（见本篇第九章）。另一种逆转录病毒HTLV-Ⅱ近来被认为与T细胞皮肤淋巴瘤（蕈样肉芽肿）的发病有关。Kaposi肉瘤病毒（human herpes virus-8）也被认为是原发于体腔的淋巴瘤（primary body cavity lymphoma）的病因。边缘区淋巴瘤合并HCV感染，经干扰素和利巴韦林治疗HCV RNA转阴时，淋巴瘤可获得部分或完全缓解。 幽门螺杆菌抗原的存在与胃黏膜相关性淋巴样组织结外边缘区淋巴瘤（胃MALT淋巴瘤）发病有密切的关系，抗幽门螺杆菌治疗可改善其病情，幽门螺杆菌可能是该类淋巴瘤的病因。 免疫功能低下也与淋巴瘤的发病有关。遗传性或获得性免疫缺陷患者伴发淋巴瘤者较正常人为多，器官移植后长期应用免疫抑制剂而发生恶性肿瘤者，其中1/3为淋巴瘤。干燥综合征患者中淋巴瘤的发病率比一般人高。 【病理和分型】 （一）霍奇金淋巴瘤 R-S细胞是HL的特点。R-S细胞来源于被激活的生发中心后期B细胞。R-S细胞大小不一，约20～60μm，多数较大，形态极不规则，胞浆嗜双色性。核外形不规则，可呈“镜
2021淋巴组织肿瘤病理规范化诊断标准（全文） 为进一步让中国血液肿瘤医生更加系统地理解与使用指南与专家共识，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会特邀请本次指南与共识执笔专家进行内容解读，联合CCMTV临床医学频道共同推出，将录制内容录制成系列视频教材，供国内血液肿瘤医生学习参考，提升临床技能。 主要诊断术语 淋巴瘤：也称恶性淋巴瘤，是淋巴细胞及其前体细胞克隆性增生而形成的一类恶性实体肿瘤。淋巴瘤可原发于淋巴结、结外组织与器官；因淋巴细胞是机体免疫系统的主要成分，故淋巴瘤也是机体免疫系统的免疫细胞发生的一类恶性肿瘤；发生肿瘤性增殖的细胞有淋巴细胞（B细胞、T细胞和自然杀伤细胞）及其前体细胞等。 淋巴组织肿瘤：淋巴细胞（包括淋巴瘤和淋巴细胞性白血病）和淋巴组织中其他细胞（如：组织细胞、Langerhans细胞和树突状细胞等）来源的肿瘤。 淋巴瘤类型：国内主要的淋巴瘤类型包括：B细胞非霍奇金淋巴瘤约占66%，T细胞、NK细胞的非霍奇金淋巴瘤约占21%，霍奇金淋巴瘤占9%，还有少数病例不能分类。根据亚型分析，常见的弥漫大B 细胞淋巴瘤约占所有淋巴瘤的1/3，其他还有一些小B细胞肿瘤如FL、
MCL、MZL等；在T细胞淋巴瘤中，我国特色的ENKTCL占6%，其他相对常见的还有非特殊类型的外周T细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤、ALK+及ALK-的ALCL。霍奇金淋巴瘤中的几个经典亚型如混合细胞型、结节硬化型都较为常见，还有一些少见的皮肤T细胞肿瘤及淋巴母细胞肿瘤。 基因重排：免疫球蛋白和T细胞受体基因重排技术用于检测B和T淋巴细胞的克隆性。正常情况下，淋巴细胞在其分化过程中发生抗原受体基因重排，结果是每个淋巴细胞都有各自独特的基因型，DNA电泳为涂层（smear），提示多克隆性增生；淋巴瘤是淋巴细胞分化阻断在其细胞分化的某一阶段并发生增殖，这些细胞具有相同的基因编码，扩增的片段长度相同，其DNA电泳为单一条带，提示单克隆性增生。 淋巴瘤的规范化病理诊断 规范化标本取材与样本制备 淋巴瘤样本类型包括淋巴结或结外器官组织切除/切取样本；淋巴结或结外器官组织钳夹或空芯针穿刺活检（CNB）样本；细胞学样本包括淋巴结或结外器官组织细针吸取（FNA）活检样本和体液细胞学样本。 - 淋巴结活检样本现在越来越少，最好的淋巴结活检样本为淋巴结完整切除或部分切取活检。应选择有代表性的淋巴结进行活检。有多处
肿瘤详细综述系列：淋巴瘤 肿瘤详细综述系列：淋巴瘤 jack wen从1832年托马斯.霍奇金第一次描述淋巴瘤至今已有170年的历史，在这慢长的岁月里经过几代人不懈努力，终于在2001年正式出台了WHO淋巴瘤分类。其意义非同一般，它是人们对淋巴瘤不断深入认识的结晶，是国际间交流的共同语言，是临床医生与病理医生交流的共同语言。 在历史上曾有过10几次有一定影响的淋巴瘤分类，它们是：（1）1893年Dreschfeld和Kundrat分类；（2）1942年Gall 和Mallory 分类；（3）1949年Jackson和Parker分类；（4）1966年Rappaport分类；（5）1974年Dorfman分类；（6）1974年英国Bennet分类；（7）1974—1992年Kiel分类；（8）1975、1976年Lukes和Collins分类；（9）1976年WHO分类；（10）1978年英国淋巴瘤分类；（11）1979年日本淋巴瘤分类；（12）1982年工作方案（WF）；（13）1994年修订的欧美分类（REAL）。在我国也有过多次分类：1977年郑州分类、1979年洛阳分类、1982年上海分类、1983年北京分类、1985年成都分类、1999年遵义分类。这样多的分类反应了淋巴瘤的复杂性，也记录了人们认识淋巴瘤的足迹。每一种分类都有其历史的阶段性意义，也有其历史的局限性。170年来国际间一直没有公认的分类标准，各国采用各自可接受的分类。 临床医生和病理医生存在着严重的沟通障碍。多年来人们渴望有一种淋巴瘤的共同语言，直到近10年随着免疫组组化学和分子生物学的迅速发展使这种愿望成为了可能。这次WHO淋巴瘤分类正是在这种背景下产生的。为了能让WHO 淋巴瘤分类具有广泛的代表性，参加分类的人员由欧洲血液病理协会和血液病理学会的52名国际血液病理学专家组成，他们分别来自欧洲、美洲和亚洲。他们进一步分成10个国际委员会小组分别制订肿瘤分类（髓细胞肿瘤、淋巴瘤、肥大细胞疾病、组织细胞和树突状细胞肿瘤）及分类标准。然后，将肿瘤分类及分类标准提交8名策划指导委员会成员审查并一起讨论修订。为
肿瘤详细综述系列：淋巴瘤 jack wen从1832年托马斯.霍奇金第一次描述淋巴瘤至今已有170年的历史，在这慢长的岁月里经过几代人不懈努力，终于在2001年正式出台了WHO淋巴瘤分类。其意义非同一般，它是人们对淋巴瘤不断深入认识的结晶，是国际间交流的共同语言，是临床医生与病理医生交流的共同语言。 在历史上曾有过10几次有一定影响的淋巴瘤分类，它们是：（1）1893年Dreschfeld和Kundrat分类；（2）1942年Gall 和Mallory分类；（3）1949年Jackson和Parker分类；（4）1966年Rappaport分类；（5）1974年Dorfman分类；（6）1974年英国Bennet分类；（7）1974—1992年Kiel分类；（8）1975、1976年Lukes和Collins分类；（9）1976年WHO分类；（10）1978年英国淋巴瘤分类；（11）1979年日本淋巴瘤分类；（12）1982年工作方案（WF）；（13）1994年修订的欧美分类（REAL）。在我国也有过多次分类：1977年郑州分类、1979年洛阳分类、1982年上海分类、1983年北京分类、1985年成都分类、1999年遵义分类。这样多的分类反应了淋巴瘤的复杂性，也记录了人们认识淋巴瘤的足迹。每一种分类都有其历史的阶段性意义，也有其历史的局限性。170年来国际间一直没有公认的分类标准，各国采用各自可接受的分类。
临床医生和病理医生存在着严重的沟通障碍。多年来人们渴望有一种淋巴瘤的共同语言，直到近10年随着免疫组组化学和分子生物学的迅速发展使这种愿望成为了可能。这次WHO淋巴瘤分类正是在这种背景下产生的。为了能让WHO 淋巴瘤分类具有广泛的代表性，参加分类的人员由欧洲血液病理协会和血液病理学会的52名国际血液病理学专家组成，他们分别来自欧洲、美洲和亚洲。他们进一步分成10个国际委员会小组分别制订肿瘤分类（髓细胞肿瘤、淋巴瘤、肥大细胞疾病、组织细胞和树突状细胞肿瘤）及分类标准。然后，将肿瘤分类及分类标准提交8名策划指导委员会成员审查并一起讨论修订。为了让WHO淋巴瘤分类能真正为临床服务，能让临床医生接受这一分类，还专门邀请了以Bloomfield和Lister为主席的40多名临床血液学家和肿瘤学家组成顾问委员会，对分类提出问题，一起讨论，反复修订，达成共识，最后由WHO于2001年正式予以发表（表xx）。 2001年WHO淋巴瘤分类具有以下特点：1、独立疾病：传统上人们将淋巴瘤看作是一个或两个疾病，即淋巴瘤或霍奇金和非霍奇金淋巴瘤。而WHO淋巴瘤分类将每一类型的淋巴瘤均定义为独立疾病。这是此分类最主要的特点。现在B 细胞淋巴瘤包括13个疾病，NK/T细胞淋巴瘤包括15个疾病，霍奇金淋巴瘤包括2个疾病，总共30个疾病。每一个
淋巴瘤诊断金标准 淋巴瘤是一类恶性肿瘤，起源于淋巴系统的淋巴细胞或淋巴组织。淋巴瘤的发病率逐年上升，是世界范围内最常见的肿瘤之一。淋巴瘤的诊断是治疗的关键，因此制定一个明确的诊断标准对于患者的治疗和生存率都有着重要的意义。本文将介绍淋巴瘤的诊断金标准。 一、淋巴瘤的分类 淋巴瘤的分类可以根据病理学、临床表现和影像学等多个方面进行。根据病理学的分类，淋巴瘤可以分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。非霍奇金淋巴瘤则可以进一步分为B细胞淋巴瘤、T细胞淋巴瘤和NK/T细胞淋巴瘤等多个亚型。 二、淋巴瘤的诊断标准 1. 临床表现 淋巴瘤患者的临床表现包括淋巴结肿大、全身不适、发热、盗汗、体重下降等。淋巴结肿大是淋巴瘤的最常见症状，常见于颈部、腋窝、腹股沟等淋巴结区域。淋巴结肿大通常是无痛的，但是当淋巴结肿大压迫周围神经和血管时，会引起疼痛和不适。 2. 影像学检查 影像学检查是淋巴瘤诊断的重要手段之一。常用的影像学检查包括CT、MRI、PET-CT等。这些检查可以帮助医生确定淋巴结肿大的大小、位置和形态等信息，同时也可以检测到淋巴瘤的转移情况。PET-CT 是一种新型的影像学检查，可以结合放射性示踪剂对淋巴瘤进行定量分析，有助于诊断和疗效评估。
3. 病理学检查 病理学检查是淋巴瘤诊断的金标准之一。淋巴瘤的病理学检查可以通过淋巴结穿刺、淋巴结活检、骨髓活检等方式进行。病理学检查可以确定淋巴瘤的病理类型、分级和分期等信息，对于制定治疗方案和预测患者预后有着重要的意义。 4. 免疫组化检查 免疫组化检查是淋巴瘤病理学检查的重要组成部分。通过免疫组化检查可以确定淋巴瘤的免疫表型，即淋巴瘤细胞表面的特异性抗原。免疫组化检查可以帮助医生进一步确定淋巴瘤的类型和分级。 5. 分子生物学检查 分子生物学检查是淋巴瘤诊断的新兴技术之一。通过分子生物学检查可以检测淋巴瘤细胞中的基因突变和染色体异常等信息，对于淋巴瘤的分类和预后评估有着重要的意义。目前，分子生物学检查已经成为淋巴瘤诊断和治疗的重要手段之一。 三、淋巴瘤的治疗 淋巴瘤的治疗包括放疗、化疗、免疫治疗和造血干细胞移植等多个方面。治疗方案的选择应该根据患者的年龄、病理类型、分级和分期等因素进行综合考虑。目前，免疫治疗和分子靶向治疗已经成为淋巴瘤治疗的新热点，这些治疗手段可以增强治疗效果，同时也可以减少治疗的副作用。 四、结语 淋巴瘤是一种常见的恶性肿瘤，诊断和治疗都是非常重要的。淋
在资源贫乏的环境中诊断Burkitt淋巴瘤的改进方法 伯基特淋巴瘤（BL）是研究最多的人类恶性肿瘤之一。区别BL与其他侵袭性B细胞淋巴瘤对于提供最佳肿瘤治疗非常重要。在世界卫生组织（WHO）第4版修订的分类中，BL被定义为“一种高度侵袭性但可治愈的淋巴瘤，通常出现在结外部位或急性白血病。它由具有嗜碱性细胞质和大量核分裂的单一中等大小B细胞组成，通常具有明显的MYC-IG易位。EBV（EB病毒）感染频率因BL的流行病学亚型而异。没有单一的参数，如形态学、遗传分析或免疫表型可以作为诊断BL的金标准；多种诊断技术的结合是必要的。” 在世界上资源有限的地区，尤其是撒哈拉以南非洲，BL的发病率要高得多。在这些区域，临床表现是诊断BL的主要因素，许多病例出现在特征部位，如颌骨和面部骨骼、乳房、性腺和胃肠道。此外，我们早期的研究表明，细针吸取细胞学经常用于诊断。许多患者根据临床表现和细针吸片上存在的蓝色圆形小细胞进行治疗，无需任何组织活检或免疫组织化学（IHC）。我们注意到，经专家小组审查，采用这种方法诊断为BL的病例中有24%不符合BL。 因此，我们设计了一种适用于这些设置的BL诊断算法。 2011年，我们发布了BL诊断算法，该算法将在资源有限的情况下帮助病理医生。该算法基于分三个阶段使用的评分系统：阶段1（三种免疫染色的形态学）；第2阶段（三种附加免疫染色）；第3阶段[荧光原位杂交（FISH）]。据估计，仅8%的病例需要进行FISH研究。该算法在诊断的第二阶段引入了抗CD38（克隆SPC32）和抗CD44（克隆DF1485）。这些抗体并没有常规用于淋巴瘤诊断中的IHC。这些抗体是根据已发表的BL基因表达特征选择的。我们还注意到，CD38和CD44免疫染色已被证明可区分MYC易位阳性淋巴瘤和MYC 转位阴性淋巴瘤。这种算法或决策树在发展中国家的许多中心得到了应用。然而，随后修订的世界卫生组织分类第4版（2017年出版）强调了IG：：MYC重排在BL和其他侵袭性B细胞淋巴瘤诊断中的证明。过去几年，还引进了一种可靠的MYC抗体（Y69），从而为评估福尔
伯基特淋巴瘤（Burkittlymphoma，BL）介绍 伯基特淋巴瘤（Burkitt lymphoma，BL）属于高度侵袭性非霍奇金淋巴瘤（NHL），可分为地方流行性、散发性和免疫缺陷相关性等3个变异型。BL约占NHL的3%～5%，约占儿童NHL的40%。 临床特点 流行型BL主要发生于非洲赤道地区和巴西东北部，高峰发病年龄在4～7岁，男女之比为2∶1，多累及颌骨，EBV阳性率＞95%。散发型BL散布于世界各地，主要发生在儿童和青年，男女之比为3∶1～2∶1，腹部受累多见，EBV阳性率＜30%。免疫缺陷相关型多发生于艾滋病患者，常累及淋巴结和骨髓。BL是细胞倍增周期最短的肿瘤，生长迅速。BL结外受侵常见，头颈、腹部、骨髓和中枢神经系统等是其最常受累及的部位。
病理特征 经典型BL形态学表现为较均一的中等大小肿瘤性B细胞弥漫增生，核分裂象及凋亡很明显，常见星空现象。 病理诊断 BL肿瘤细胞起源于生发中心，IHC免疫表型常表现为sIgM＋、单一轻链＋、CD19＋、CD20＋、CD22＋、c-Myc＋、CD10＋和Bcl-6＋、Bcl-2―、CD5―、CD23―、MUM-1―和TdT―。增殖指数非常高，Ki-67阳性率近100%。即使形态学、免疫表型都是典型的BL，也要采用FISH进行MYC检测，其中t（8 ；14）占约80%，t（2 ；8）和t（8 ；22）占15% ；鉴别诊断包括伴MYC、Bcl-2和（或）Bcl-6重排的高级别B细胞淋巴瘤和Burkitt样淋巴瘤伴11q异常。EBV-EBER检测对BL是必须的，但我国更多的是散发性患者，EBV-EBER 阴性多见。 预后
临床执业医师考试复习：淋巴瘤病理类型
淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤，可分为霍奇金病（简称HD）和非霍奇金淋巴瘤（简称NHL）两大类，组织学可见淋巴细胞和（或）组织细胞的肿瘤性增生，临床以无痛性淋巴结肿大最为典型，肝脾常肿大，晚期有恶病质、发热及贫血。 2001年WHO淋巴瘤分类 非霍奇金淋巴瘤（NHL） B细胞淋巴瘤 1、前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（ALL/LBL） 2、B-慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（CLL/SLL） 3、B-前淋巴细胞白血病（B-PLL） 4、淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL） 5、脾边缘区B细胞淋巴瘤，+/-绒毛状淋巴细胞（SMZL） 6、毛细胞白血病（HCL） 7、浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤（PCM/PCL） 8、MALT型节外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT-MZL） 9、淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤，+/-单核细胞样B细胞（MZL） 10、滤泡淋巴瘤（FL） 11、套细胞淋巴瘤（MCL） 12、弥漫性大细胞淋巴瘤（DLBCL） 13、伯基特淋巴瘤（BL） T/NK细胞淋巴瘤 1、前驱T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（T-ALL/T-LBL）
2、母细胞性NK细胞淋巴瘤 3、慢性前淋巴细胞白血病/淋巴瘤（T-CLL/T-PLL） 4、颗粒淋巴细胞白血病（T-LGL） 5、侵袭性NK细胞白血病（ANKCL） 6、成人T细胞淋巴瘤/白血病（ATCL/L） 7、节外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCL） 8、肠病型T细胞淋巴瘤（ITCL） 9、肝脾γδT细胞淋巴瘤 10、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 11、菌样霉菌病/赛塞里（Sezary）综合征（MF/SS） 12、间变性大细胞淋巴瘤（ALCL），T和非T非B细胞，原发性皮肤型 13、周围T细胞淋巴瘤（PTL） 14、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤（AITCL） 15、间变性大细胞淋巴瘤（ALCL），T和非T非B细胞，原发性全身型霍奇金淋巴瘤（HL） 1、结节性淋巴细胞为主HL 2、经典型霍奇金淋巴瘤 （1）、淋巴细胞为主型（LP） （2）、结节硬化型（NS） （3）、混合细胞型（MC） （4）、淋巴细胞消减型（LD）
其他主治系列-病理学【代码：351】-专业知识和专业实践能力-淋巴结和结外 淋巴组织、脾、骨髓 [单选题]1.浆细胞性骨髓瘤好发于()。 A.婴幼儿 B.中老年男性 C.青少年 D.中老年（江南博哥）女性 E.新生儿 [单选题]2.浆细胞性骨髓瘤的免疫表型特征包括()。 A.表达上皮性抗原 B.表达全部B细胞抗原 C.表达B、T抗原 D.表达全部T细胞抗原 E.表达CD38和CD138 [单选题]3.组织细胞性坏死性淋巴结炎为下列哪类疾病？() A.急性炎症 B.癌前病变 C.特异性感染 D.交界性病变 E.慢性炎症 [单选题]4.大多数霍奇金淋巴瘤细胞来源于下列哪项？() A.生发中心细胞或生发中心后的B细胞 B.T淋巴细胞 C.组织细胞 D.浆细胞 E.淋巴母细胞 [单选题]5.霍奇金淋巴瘤的R-S变异型细胞不包括()。 A.淋巴组织细胞型（L&H）细胞 B.朗汉斯巨细胞 C.腔隙型R-S细胞（陷窝R-S细胞） D.单核型R-S细胞（H细胞） E.多核性R-S细胞 [单选题]6.结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）表达()。 A.CD56和CD138 B.LCA和CD20 C.CD21和CD68 D.CD15和CD30 E.CD99和TDT
[单选题]7.可能是结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤的癌前病变是()。 A.皮病性淋巴结病 B.反应性滤泡增生 C.嗜酸性淋巴肉芽肿 D.生发中心进行性转化 E.结节病 [单选题]8.霍奇金淋巴瘤最常见下列哪种组织学类型？() A.混合细胞型霍奇金淋巴瘤（MCHL） B.结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL） C.富于淋巴细胞型霍奇金淋巴瘤（LRHL） D.结节硬化型霍奇金淋巴瘤（NSHL） E.淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤（LDHL） [单选题]9.下列哪项是预后最差的霍奇金淋巴瘤？() A.混合细胞型霍奇金淋巴瘤（MCHL） B.结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL） C.富于淋巴细胞型霍奇金淋巴瘤（LRHL） D.结节硬化型霍奇金淋巴瘤（NSHL） E.淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤（LDHL） [单选题]10.恶性淋巴瘤临床Ⅰ期指的是()。 A.弥漫性侵及淋巴结外器官和部位 B.累及一个区域的淋巴结或结外的一个器官或部位 C.累及膈肌两侧的淋巴结区域 D.累及膈肌一侧的两个或更多区域的淋巴结 E.孤立性累及淋巴结外器官或部位，并伴远隔部位的淋巴结病变 [单选题]11.转移性肿瘤最常见于淋巴结的部位是()。 A.髓窦 B.滤泡中心 C.副皮质区 D.皮质 E.包膜下窦 [单选题]12.乳腺癌最常见的转移部位位于()。 A.同侧腋窝淋巴结 B.肝脏 C.骨 D.肺 E.脑 [单选题]13.生发中心的进行性转化，侵入生发中心的增生细胞是()。A.中心细胞
伯基特淋巴瘤临床路径 （2016年版） 一、伯基特淋巴瘤（BL）临床路径标准住院流程 （一）适用对象 第一诊断为伯基特淋巴瘤（ICD-10 : C83,701 , M9687/3 ）。 （二）诊断依据 八艮据« World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue. »（2008 ）,《血液病诊断及疗效标准》（之南，悌主编，第三版，科学），《NCCN Clinical Practice Guidilines in Oncology:Non-Hodgkin Lymphoma »（version 1,2011）。 1 .临床表现：地方性BL非洲高发，常以颌面骨肿块为首发症状，散发性BL多以腹部肿块为首发表现，结外受累及中枢神经系统（CNS）在BL多见，注意询问有无头痛、视物模糊等可疑中枢神经系统（CNS ）侵犯表现，患者可伴有发热、乏力、生血等症状。 2 .实验室检查：血常规、肝肾功能、电解质、乳酸脱氢酶（LDH）、EBV血清学
3 .组织病理检查：肿瘤细胞中等大小，形态相对单一，弥漫浸润 生长，“星空现象”和高增殖指数( ki-67>95% )是其特征。病理免 疫组化抗体应包括sIgM、CD45 ( LCA)、CD20、CD3、CD10、Ki-67、c-MYC、BCL-2、BCL-6、TdT。组织荧光原位杂交(FISH)检查明确是否存在c-MYC 异位。 4 .骨髓检查：包括形态学、流式免疫分型、病理及免疫组化，有 骨髓侵犯者行染色体核型检查，组织病理FISH结果不理想时，可行 骨髓细胞FISH检测MYC异位。 5 .鞘注及脑脊液检查：发病时怀疑CNS受累者应进行脑脊液检查，包括常规、生化，有条件时行流式免疫分型检测。 6 .影像学检查：颈、胸、腹、盆腔CT,明确肿瘤侵犯围。有条件者可直接行PET-CT检查。必要时行MRI检查。 7 .分期及预后分层：
伯基特淋巴瘤临床路径 （2016 年版） 一、伯基特淋巴瘤（BL）临床路径标准住院流程 （一）合用对象 第一诊疗为伯基特淋巴瘤（ICD-10 ： C83.701， M9687/3）。 （二）诊疗依照 依据 《WorldHealthOrganizationClassificationofTumors.PathologyandGeneticofTumor sofHaematopoieticandLymphoidTissue. 》（2008），《血液病诊疗及疗效标准》（张之南，沈悌 ?主编，第三版，科学第一版社），《NCCNClinicalPracticeGuidilinesinOncology:Non-HodgkinLymphoma》 (version1,2011)。 1.临床表现：地方性 BL非洲高发，常以颌面骨肿块为首发症状，发散性BL多以 腹部肿块为首发布现，结外受累及中枢神经系统（CNS）在BL 常见，注意咨询有无头痛、视物模糊等可疑中枢神经系统（ CNS）入侵表现 , 患者可伴有发热、乏力、出血等症状。 2. 实验室检查：血惯例、肝肾功能、电解质、乳酸脱氢酶（LDH）、 EBV血清学。 3．组织病理检查：肿瘤细胞中等大小，形态相对单调，洋溢浸润生长，“星空现象”和高增殖指数（ki-67>95% ）是其特点。病理免疫组化抗体应包含sIgM、CD45（ LCA）、CD20、 CD3、 CD10、 Ki-67 、 c-MYC、 BCL-2、 BCL-6、 TdT。组织荧光原位杂交（ FISH）检查明确能否存在c-MYC异位。 4.骨髓检查：包含形态学、流式免疫分型、病理及免疫组化，有骨髓入侵者行染 色体核型检查，组织病理FISH 结果不理想时，可行骨髓细胞FISH 检测 MYC异位。 5. 鞘注及脑脊液检查：发病时思疑CNS受累者应进行脑脊液检查，包含惯例、生 化，有条件时行流式免疫分型检测。
谈谈淋巴瘤的诊断与常规治疗 谈谈淋巴瘤的诊断与常规治疗 石青胜 李开复通过微博公布罹患恶性淋巴瘤的消息，再次引发了人们对恶性淋巴瘤的高度关注。此前，CCTV新闻联播播音员罗京罹患淋巴瘤经多方治疗无效，不幸逝世，曾经引起了大家对过来比较陌生的恶性肿瘤之一种——恶性淋巴瘤的注意。这次李开复的患癌事件又一次把恶性淋巴瘤从癌症堆里提溜出来摆在世人面前了。 在过去的几十年，相较高发的胃癌、食道癌、肺癌、肝癌、胰腺癌、乳腺癌、子宫癌、脑癌和肠癌，恶性淋巴瘤（民间俗称淋巴癌）少为人熟知。只是最近这几年，发端于各类淋巴细胞的恶性淋巴瘤才逐渐走进寻常人的视野。据WHO统计，近年来恶性淋巴瘤发病人数呈现递增趋势，连续5年，年增幅已经超过7%。 在我国，恶性淋巴瘤属于“后起之祸”，亦呈现逐年递增态势。我国医务界与国际紧密接轨，对恶性淋巴瘤的检查、诊断和治疗已经愈益规范，国际最先进的诊疗手段也能够在第一时间在国内患者中得到应用。靶向化疗、生物治疗、干细胞移植等手段治疗淋巴癌也都有报道，国内不少的大城市医院，甚至还开设有淋巴癌的专科，一些淋巴癌治疗的专家也相继涌现。值得庆幸的是，我国在开展淋巴瘤中西医结合治疗方面还具有得天独厚的优势。 下面，就恶性淋巴瘤的诊断和治疗，归纳整理一些资料，以便于感兴趣的网友检索。 我院对恶性淋巴瘤的治疗采用中西医结合手段，其中采用祛邪散结抑瘤中药组方和配套的辅助用药，可以有效控制肿瘤的生长，对于散在的小肿瘤（《1.5cm）可以起到清除作用。 霍奇金淋巴瘤 一．WHO分类： 经典型霍奇金淋巴瘤：结节硬化型（NDHL）
混合细胞型（MCHL） 淋巴细胞削减型（LDHL） 富含淋巴细胞型（LRHL） 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL） 二．分期（COTSWALDS） I期：病变累及单个淋巴结区 I E期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位 II期：病变累及横膈同侧2个或以上的淋巴结区 II E期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和它的区域淋巴结，伴或不伴横膈同侧的其它淋巴结区受累 *注明受累的淋巴结区数目（如II3） III期：病变累及横膈两侧淋巴结区 III E期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位，加横膈两侧淋巴结区受累 III S期：病变累及脾脏，加以横膈两侧淋巴结区受累 III E+S期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和脾脏，加横膈两侧淋巴结区受累 IV期：弥漫性（多灶性）侵犯1个或以上淋巴结外器官，伴或不伴相关淋巴结受累；或侵犯单个结外器官伴远处（非区域）淋巴结受累 另外根据有无全身症状分为A、B。 A 无全身症状 B 有以下一个以上症状：不能解释的发热＞38℃；盗汗；体重减轻＞10% 三.霍奇金淋巴瘤的病理诊断和免疫亚型 1结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma, NLPHL）