郎格罕细胞组织细胞增生症

郎格罕氏组织细胞增生症

郎格罕氏组织细胞增生症（组织细胞增多症X）是一组单核-巨噬细胞（组织细胞）异常增生的疾病，较罕见，因病因均未明，故定名为组 织细胞增生症X。

郎格罕氏组织细胞增生症临床上主要有三种表现，分别是Hand-Schuller-Christian病（HSC）、Letter-Siwes病和嗜酸细胞肉芽肿病。

HSC是一种慢性扩散性的郎罕氏细胞增多症形式，多见于老年患者，HSC三联征是指尿崩症，突眼症和颅骨病损。

Letterer-Siwe病是暴发性的全身系统性的郎罕氏细胞增多症，常见于3岁以下的儿童、迅速致命，占所有郎罕氏细胞增多症的10%。

嗜酸性肉芽肿（EG）是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。产生的原因多认为是感染性和免疫源性的。多发生于5-10岁的儿童，侵犯部位为骨骼和肺，这占郎罕氏细胞增多症病例的60-80%。男女发生率比2：1。嗜酸性肉芽肿可见于颅骨，下颔骨、脊柱和长管骨。对 于中轴骨的侵犯，多见于胸椎，患者年龄通常不满12岁，影像检查表现为整个椎体均匀性压扁成线条状，而上下椎间隙完全正常。嗜酸性肉芽 肿的临床表现为：局部疼痛、肿胀，血沉升高。嗜酸性肉芽肿病灶的放射线表现无特殊性，不同的部位，表现不同。颅骨的病损表现为内外颅 骨板层不规则的锋利的破坏，形成“斜边缘”，骨盆的缺损边界多模糊。脊椎缺损多发生于椎体。发生在长骨，则多位于股干，干骺端的髓腔 中份。病损可以造成骨内、骨膜的反应。CT扫描及MRI对于明确病变髓腔内的范围及对皮质骨的破坏程度有价值。影像学诊断需与尤文氏肉瘤、骨肉瘤、转移瘤和化脓性骨炎鉴别。

郎格罕氏组织细胞增生症虽然各病种累及的脏器范围（骨、皮肤、淋巴结、脑垂体等）、发病年龄、临床表现各不相同。但肺都有不同程 度累及，组织学改变也同样为单核-巨噬细胞异常增生和嗜酸粒细胞浸润而形成间质性肉芽肿。约20％的患者无症状，仅在胸部x线体检时发现。多数发病徐缓，可有低热、乏力、干咳、呼吸困难。20％的患者合并尿崩症，另20％的患 者可并发单个或多发性长骨肉芽肿。周围血象无嗜酸粒细胞增多，有些患者可自行缓解，但常反复发病，最后形成肺纤维化、肺囊肿。如囊肿破裂可并发自发性气胸，严重时可导致呼吸及右心功能衰竭。胸部x线示弥散性微小边缘显著不清斑点状阴影，晚期因傲慢大量纤维化形成蜂窝肺。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症 郎格罕细胞组织细胞增生症(Langenhans cell histiocytosis,LCH)，原称组

织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型，

即莱特勒西韦综合征(Litterer-Siwe病，简称L-S病)，汉-薛-柯综合征

(Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病)及骨嗜酸肉芽肿(eosinphilic granuloma of bone ,EGB)。病因未明，近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱

有关。本病发病率估计1/20万-1/200万.主要发生在婴儿和儿童,也见于成人甚至

老人.不少报告提到男性患者居多.

嗜酸性肉芽肿

是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。嗜酸性肉芽肿是郎罕氏

细胞增多症的一种表现，以前称为组织细胞增多症X。嗜酸性肉芽肿多发生于

5-10岁的儿童，侵犯部位为骨骼和肺。这占郎罕氏细胞增多症病例的60-80%。黑

人本症极少见。嗜酸性肉芽肿可见于颅骨，下颔骨、脊柱和长管骨。男女发生率

比2：1。

嗜酸性肉芽肿的临床表现为：局部疼痛、肿胀，血沉升高。

嗜酸性肉芽肿病灶的放射线表现无特殊性，不同的部位，表现不同。颅骨的

病损表现为内外颅骨板层不规则的锋利的破坏，形成“斜边缘”，（Beveled

edge），骨盆的缺损边界多模糊。脊椎缺损多发生于椎体。发生在长骨，则多位

于股干，干骺端的髓腔中份。病损可以造成骨内、骨膜的反应。CT扫描及MRI

对于明确病变髓腔内的范围及对皮质骨的破坏程度有价值。影像学诊断需与尤文氏肉瘤、骨肉瘤、转移瘤和化脓性骨炎鉴别。

大体组织检查、嗜酸性肉芽肿是软的、肉芽状、胶质状的组织。颜色灰红、褐色或者褚黄色。

显微镜下观，嗜酸性肉芽肿内大量郎罕氏细胞。这些郎罕氏细胞来源于单核

细胞和髓腔内的树突状细胞。电镜下，这些细胞与郎罕氏细胞一样都含有浆内的

颗粒状小体，Birbeck’s颗粒。镜下尚可见数量不等的淋巴细胞，多核砼性细

３２２・，丙１岁Ｕ于嗄雷・　ＢＣＬ一２弥漫＋，ＣＫ３弥漫＋，ＥＭＡ（．）。　３讨论　胸腺瘤可发生在前纵隔内从胸腔入口至横膈的任何部位，多位于　主动脉弓至心脏大血管交界水平，少数可发生于后纵膈或纵膈外，如　颈部，胸膜和肺【ｌ】，增强扫描轻度强化　】。颈部异位胸腺瘤罕见，可为　单侧或双侧性，经常紧挨着甲状腺且通常与甲状旁腺在一起　】。颈部　异位胸腺瘤发生原因为：胸腺起源于两侧第３对咽囊，随心包下降进　入胸腔　，在发育过程中，若部分胸腺组织于下降途中残留于颈部，　将形成颈部异位胸腺瘤或称副胸腺［３】。　鉴别诊断，本病主要与淋巴结转移瘤、巨大淋巴结增生、淋巴瘤　及神经源性肿瘤相鉴别；淋巴结转移瘤一般年龄较大，且有原发肿瘤　病史，巨大淋巴结增生，ＣＴ增强扫描多成明显均匀强化可与之鉴别；　淋巴瘤多为多个淋巴结受累，神经源性肿瘤可出现与本组相似表现，　Ａｕｇｕｓｔ　ＺＵ１　１，ＶＯＩ．９，ＮＯ．２４　可有囊变，增强扫描轻度强化，可借助病理学检查予以鉴别。本组病　例误诊原因为颈部异位胸腺瘤本身较罕见，且本组病例无重症肌无力　等临床表现，故提示我们在今后工作中，若遇到颈部软组织结节且无　其他疾病典型Ｉ临床表现时应想到颈部异位胸腺瘤的可能，若临床有　重症肌无力的表现，胸腺未发现异常，更应行颈部影像学（如ＣＴ、　ＭＩｕ）检查以除外异位胸腺瘤。　参考文献　［１】潘纪戍，张国桢，蔡祖龙．胸部ＣＴ鉴别诊断学【Ｍ】．２版．北京：科学　技术文献出版社，２００８：３４２．．　［２】回允中．Ｒｏｓａｉ＆ａｃｋｅｒｍａｎ）ｂ科病理学［Ｍ】．９版．北京：北京大学医　学出版社，２００６：４６５．４６６．　［３】潘思源，陈丽英．儿科影像诊断学［Ｍ】．北京：人民卫生出版社，　２００７：２４３．２９５．　成功治疗１例成人郎格罕细胞组织细胞增生症　郑转珍　乔振华　刘兆玉　方雅琴　（１山西医科大学第二医院血液科，山西太原０３０００１，　杨林花　马艳萍　贡　荣　王亚　２山西省第二人民医院血液科，山西太原０３０００１）　【关键词】郎格罕细胞；增生症　中图分类号：Ｒ７３３．１　文献标识码：Ｂ　文章编号：１６７１—８１９４（２０１１）２４－０３２２－０２　１病例资料　患者男性，６０岁，主因“间断发热、全身淋巴结肿大２个月，皮　肤瘙痒、黄疸１个月余”于２００９年３月１５日入住我院。　患者在２００９年１月中旬受凉后出现寒战、发热，测体温３９℃，伴　乏力、腹胀，抗感染治疗疗效差。１月２４日，发现全身淋巴结进行性　肿大，尤以左腋下淋巴结肿大明显，伴疼痛。１月２９日出现不全肠梗　阻，予禁食、补液持续胃肠减压等保守治疗，梗阻症状减轻。２Ｙｊ３日　全身皮肤暗红色皮疹，瘙痒难忍伴脱屑，肝脏损害明显，ＡＳＴ、ＡＳＴ　均＞１０００ｕ／Ｌ，胆红素＞４００　ｍｏｌ／Ｌ，期间患者持续高热，进行性衰　竭，低白蛋白血症，出现腹水，自觉双下肢麻木间断针刺样痛。骨髓　活检示：散在分布的郎格罕细胞，该类细胞体积较大，核膜薄，染色　质细致，部分可见折叠、凹陷及分叶状，核仁不清，提示ＬＣＨ；双下　肢肌电图示：多发周围神经损害　３月３日左腋下淋巴结活检结果示：　Ｋｉ６７细胞较多阳性，Ｓ－１００神经蛋白＋，ＣＤ　。　，ＣＤ　，确诊为郎格罕　细胞组织细胞增生症。血ｐ　一ＭＧ　４１０６ｎｇ／ｍＬ，尿Ｄ　一ＭＧ　３９３３　ｎｇ／ｍＬ，　ＣＲＰ　８５．６ｍｇ／Ｌ。　ＣＯＥＰ（ＣＴＸ＋ＶＣＲ＋ＶＰ１６＋ＰＲＥＤ）方案（ＣＴＸ　８００ｒｎｇ　ｄｌ；ＶＣＲ　１．５ｒａｇ　ｄ１　ｌ　ＶＰ１６　１００ｍｇ　ｄ１～５；ＰＲＥＤ　８０　ｍｇ　ｄｌ一５）化疗一疗程，体温　降至正常，一般情况明显好转，生化检测指标明显好转，瘙痒减轻，　肝功能检测指标数值下降一半，未能达到正常，仍感双下肢麻木间断　针刺样痛，双上肢也出现麻木疼痛、手抖，有时无诱因感心烦、胸　憋、气促，心电图提示窦性心动过缓，２４ｈ动态监测示：心率波动于　３２—７８次／分。第二次ＣＯＥＰ方案（原方案）化疗后一周，再次出现高　热，顽固性瘙痒，血培养示玫瑰色库克菌败血症，加用利奈唑胺抗感　染治疗体温下降至正常，同时试用抗过敏药物，并黑豆馏油外抹，瘙　痒无缓解，心率、肝功能指标无明显好转，淋巴结无明显缩小。之后　调整化疗方案，于４月２３日改用ＢＣＥＰ－Ｔ（ＢＬＥＭ　１５ｍｇ　ｄｌ；ＶＰ１６　１００　＋通讯作者：Ｅ－ｍａｉｌ：ｚｈｅｎｇｚｈｕａｎｚｈｅｎ＠ｙａｈｏｏ．ｃｏｒｎ．ＣＢ　ｍｇ　ｄｌ；长春花碱１０ｒａｇ　ｄｌ｝ＰＲＥＤ　４０ｍｇ　ｄｌ－５，７￣１０ｌ沙利度胺２００　ｍｇ　ＱＮ）方案化疗５ｄ，皮疹未再增多，然而顽固性瘙痒患者仍无法耐　受。遂再次调整治疗策略，４Ｙｌ　３０号始ＢＥＣＰ－ＴＦ（ＢＬＥＭ　８ｍｇ　ｄ１８　Ｉ　ＶＰ１６　５０ｍｇ　ｄ１８ｌ＋长春花碱１０ｍｇ　ｄ８＋沙利度胺＋ＰＲＥＤ－ＦＬＵＤ）方案　化疗，化疗过程中，皮疹减少，瘙痒减轻，已可耐受，淋巴结明显回　落。之后出院继续原方案化疗，每周一次，共用三周，三周结束时，　皮疹完全消退，瘙痒完全消失，生化检查已完全正常，心电图复查正　常，骨髓活检已不能找到郎格罕细胞，各项检测指标均恢复正常　患　者已恢复正常生活。后ＢＥＣＰ－Ｆ原方案再次巩固治疗３个疗程，随访ｌ　６　个月，患者病情稳定。　２讨论　郎格罕细胞组织细胞增生症（１ａｎｇｅｒｔｈａｎｓ　ｃｅｌｌ　ｈｉ￣ｉｏｃｙｔｏｓｉｓ，ＬＣＨ）　原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统　分为３种Ｉ临床类型即莱特勒西韦综合征、　（Ｌｉｔｔｅｒｅｒ－Ｓｉｗｅ病，简称Ｌ—Ｓ　病）、汉一薛一柯综合征（Ｈａｎｄ．Ｓｃｈｕｌｌｅｒ－Ｃｈｒｉｓｔｉａｎ病，简称Ｈ—Ｓ—Ｃ病）　及骨嗜酸肉芽肿（ｅｏｓｉｎｐｈｉｌｉｃ　ｇｒａｎｕｌｏｍａ　ｏｆ　ｂｏｎｅ，ＥＧＢ）病因未明，　近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。男性多于女性，儿童多　见，有一定的家族遗传性有学者认为本病具有肿瘤的性质　】。　国内对于该病的报导多为儿童口　】，成人朗格罕细胞组织细胞增生　症报道较少。　该病有多脏器、多系统累及的特点。临床表现多种多样。病变可以　局限，也可以广泛，病情轻重不一，轻者临床症状较轻，不需要特殊　治疗，病变重者为广泛的脏器浸润伴发热和体重减轻，严重者进行性　衰竭死亡。患者可有皮肤，骨损害、有尿崩症、心、肝、肺、骨髓等　脏器单一或联合损害。本例患者累及多系统多脏器，属广泛性ＬＣＨ。　该患者皮疹典型，主要分布于躯干和头皮发际、耳后、开始为斑　丘疹很快发生渗出，瘙痒难忍　瘙抓后出血、而后结痂、脱屑，最后　留有色素白斑，白斑长时不易消散各期皮疹同时存在。经过治疗，皮　疹完全消退。

朗格汉斯细胞组织疾病研究报告

疾病别名：组织细胞增生症,莱特勒西韦综合征,汉-薛-柯综合征,骨嗜酸肉芽肿,细胞组织细胞增生症

所属部位：全身

就诊科室：儿科

病症体征：牙齿异常，肝功能衰竭，肝纤维化，共济失调，构音障碍，骨溶解

疾病介绍：

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是怎么回事？郎格罕细胞组织细胞增生症，原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患，传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征，汉-薛-柯综合征，及骨嗜酸肉芽肿，病因未明，近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关

本病发病率估计1/20万~1/200万，主要发生在婴儿和儿童，也见于成人甚至老人，不少报告提到男性患者居多

症状体征：

诊断方法是以临床、X线和病理检查结果为主依据，即经普通病理检查发碛病灶内有组织细胞浸润即可确诊。此症确诊的关键在于病理检查发现郎格罕细胞的组织浸润。因此应尽可能作活组织检查。

临床表现 本症起病情况不一，症状表现多样，LCH ，皮肤、单骨或多骨损害、伴或不伴有尿崩症者为局限性;肝、脾、肺、造血系统等脏器损害，或伴有骨、皮肤病变者属广泛性。本例患者累及多系统、多脏器属广泛性LCH。

轻者为孤立的无痛性骨病变，重者为广泛的脏器浸润伴发热和体重减轻。

（1）皮疹 皮肤病变常为变诊的首要症状，皮疹呈各种开头婴儿急性患者，皮疹主要分布于躯干和头皮发际、耳后，开始为斑丘疹，很快发生渗出（类似于湿疹可脂溢性皮炎），可伴有出血，而后结痂、脱悄，最后留有色素白斑，白斑长时不易消散。各期皮疹可同时存在或一批消退一批又起，在出疹时常有发热。慢性者皮疹可散见于身体各处，初为淡经色斑丘疹或疣状结节，消退时中央下陷变平，有的呈暗棕色，极似结痂水痘，最后局部皮肤变薄稍凹下，略具光泽或少许脱屑。皮疹既可与其他器管损害同时出现，也可作为唯一的受累表现存在，常见于1岁以内的男婴。

（2）骨病变 骨病变几乎见于所有的LCH患者，单个的骨病变较多发性骨病变为多，主要表现为溶骨性损害。以头颅骨病变最多见，下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之，颌骨病变亦相当多见。在X线平片上多表现为边缘不规则的骨溶解，颅骨破坏从虫蚀样改变直至巨大缺损或呈穿凿样改变，形状不规则、呈圆形或椭圆形缺损，边缘锯齿状。初发或进展病灶边界模糊，且常见颅压增高，骨缝裂开或交通性脑积水，可伴有头痛。但于恢复期，骨质在于边缘逐渐清晰，出现硬化带，骨质密度不均，骨缺损逐渐变小，最后完全修复不留痕迹。其他扁骨的X线改变：可见肋骨肿胀、变粗、骨质稀巯或囊状改变，而后骨质吸收、萎缩、变细。椎体破坏可变成扁平椎，但椎间隙不变窄，很少发生角度畸形。椎弓破坏者易发生脊神经压迫，少数有椎旁软组织肿胀。颌骨病变可表现为牙槽突型和颌骨体形两种。