补体系统的概念
补体系统的概念
简介
补体系统是机体的一种重要的免疫防御系统，包括一系列蛋白质组成的系统，能够参与免疫反应的各个层面，起到调节免疫功能和清除病原微生物的作用。
补体系统的组成
补体系统主要由以下几个组分组成：
• 补体蛋白：包括C1～C9，以及其他辅助因子；
• 补体受体：存在于机体各种细胞表面，与补体蛋白结合，介导相关生理功能；
• 调节因子：包括补体抑制剂、解除膜攻击复合物等，对补体系统的活化和调节起到重要作用。
补体系统的功能
补体系统具有多种功能，主要包括：
1. 免疫反应的激活：补体蛋白与抗原抗体复合物结合，激活免疫反应的级联过程； 2. 识别和清除病原微生物：补体蛋白与微生物表面的抗原结合，促进微生物的吞噬和杀伤；
3. 炎症介导：补体成分参与炎症反应的调节与介导。
补体系统的作用
补体系统在免疫系统中起到重要的作用，包括：
• 进行体液免疫应答
• 参与细胞免疫应答
• 清除已死亡和受损细胞
• 调控免疫反应的平衡
补体系统的疾病和应用
补体系统的异常功能或过度激活与多种疾病相关，如：
• 免疫性疾病（例如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等）
• 感染性疾病（例如细菌感染、病毒感染等）
• 其他疾病（例如肾炎、视网膜母细胞瘤等）
在临床上，补体系统的检测和调节可以用于疾病的诊断和治疗。
以上是对补体系统的概念及相关内容的简要介绍，补体系统在机体免疫中扮演着重要的角色，对保护机体免受感染和疾病起到重要作用。 补体系统的激活途径
补体系统可以通过三种激活途径来启动免疫反应，分别是：
1. 经典途径：由抗原-抗体复合物激活，涉及C1q、C1r和C1s等组分的参与。
2. 替代途径：在缺乏抗原-抗体复合物时，特定结构或反常细胞表面的识别能力参与激活。
3. 透过途径：通过病原微生物表面的糖脂或脂肪酸结构与C3分裂产物结合激活。
补体系统的级联反应
补体系统的激活会引发一系列级联反应，包括：
1 §5 补体系统
§5-1 概 述
补体的发现和研究：
补体是免疫学研究中最古老的领域之一。
1869年Creite发现有些动物的血清能溶解另一些动物的红细胞。
1888年Nuttall观察到一些细菌能被某些动物的血清杀死。
1889年Buchner证明血清不仅能杀死细菌，而且当血清55℃加热1h则失去溶菌活性，它将血清中这种热不稳定的杀菌物质称为防御素（alexin）。
1895年Bordet证实血清溶菌需要两种因子，一种对热稳定，只存在于免疫血清中，后鉴定是特异性抗体；另一种对热敏感，存在于动物的正常血清中，无特异性。随后他深入研究证实溶血反应也需要这两种因子，在这些研究的基础上，他于1898年建立了补体结合试验。
1899年Ehlich将这种不耐热的因子命名为补体（complement），即辅助抗体作用的意思。
20世纪40～50年代发现补体替代途径，80年代末90年代初发现凝集素途径。
从20世纪80年代至今几乎所有补体成分的基因被克隆、染色体定位，并获得多种基因工程产物。
概念：是存在于动物体内具有多种免疫效应功能的、最复杂的酶反应系统，在哺乳动物中由近40种可溶性和膜结合蛋白成分组成，称为补体系统（complement）。是人体内最重要的非特异性免疫分子。
一、补体系统的组成和命名
（一）补体系统的组成 见表
①补体固有成分：存在于体液中参与补体活化级联反应；
②补体调节蛋白：以可溶性或膜结合形式存在；
③补体受体(complement receptor,CR)：存在于细胞表面。
（二）补体系统的命名
①经典途径补体成分命名：C1~C9；C1三个亚单位：C1q、C1r和C1s。 2 ②其它成分命名：以英文大写字母或功能命名；
③裂解片段命名：在符号后以小写英文字母表示，a表示小片段，b表示大片段。
④有酶活性或灭活成分的命名：在字符上划一横线表示有酶活性，在字符前加i(inhibitor)表示失活。
第五章 补体系统
一、填空题
1．补体系统由补体固有成分、补体调节蛋白和补体受体组成。
2．补体三条激活途径为经典途径、旁路途径和MBL途径，它们的C3转化酶分别为C4b2b、C3bBb、C4b2b
3．补体固有成分对热不稳定，通常加热到56℃，作用30min分钟即可灭活。
4．C1是由三个亚单位C1q（识别Ig补体结合位点）、C1r、C1s（有酯酶活性）组成。
5．补体的经典激活途径激活物为IgG1-3和IgM类抗体与抗原结合形成的复合物。
6．参与旁路激活途径的补体固有成分有C3、B因子、D因子、P因子和C5-9。
7．具有免疫粘附和调理作用的补体分子片段有C3b和C4b。
二、多选题
[A型题]
1．补体经典激活途径中，补体成分激活顺序是：
A. C123456789
B. C145236789
C. C124536789
D. C142356789
E. C132456789
2. 在经典激活途径中补体的识别单位是：
A. C3
B. C2
C. C1
D. C9
E. C5
3.下列补体固有成分中含量最高的是：
A. C3
B. C4
C. C1q
D. C2
E. C5
4.具有激肽样作用的补体裂解片段是：
A. C2a
B. C3a
C. C4a
D. C3b
E. C5a
5. 具免疫粘附作用又有调理作用的补体裂解片段是：
A. C2b
B. C3b
C. C4b
D. C5b
E. C567
6．三条补体激活途径的共同点是：
A. 参与的补体成分相同
第五章 补体系统（complement system）
教学内容与要求：
1把握补体的概念，
2了解补体系统的大体成份及命名，
3把握补体系统的激活（经典激活途径、旁路激活途径、MBP途径、三条途径的比较），
4了解补体激活进程的调剂（液相中灭活物质或抑制因子的作用、膜结合性调剂分子的作用），
5了解补体的受体，
6把握补体的生物学活性。
教学时数：2学时
教学对象：2006级医疗五年制
教学手腕：多媒体课件
时刻安排：
第一节 概述（学时）
第二节 补体的激活（学时）
第三节 补体活化的调控（学时）
第四节 补体的生物学活性（学时）
第一节 概 述
一、补体系统的组成和理化性质 (component and properties of complement)
二、补体系统的命名 (nomination of complement)
补体(complement，C)是存在于正常人和动物血清与组织液中的一组经活化后具有酶活性的蛋白质。早在19世纪末Bordet即证明，新鲜血液中含有一种不耐热的成份，可辅助和补充特异性抗体,介导免疫溶菌、溶血作用，故称为补体。补体是由30余种可溶性蛋白、膜结合性蛋白和补体受体组成的多分子系统，故称为补体系统(complement system)。在补体系统激活进程中，可产生多种生物活性物质，引发一系列生物学效应，参与机体的抗感染免疫，扩大体液免疫效应，调剂免疫应答。同时，也可介导炎症反映，致使组织损伤。
一、补体系统的组成和理化性质
依照补体系统各成份的生物学功能，可将其分为三类：
1. 补体固有成份，包括：①经典途径的C1q、C1r、C1s、C2、C4；②甘露聚糖结合凝集素（mannan-binding lectin，MBL）激活途径的MBL和丝氨酸蛋白酶
(serine protease); ③:旁路激活途径的B因子、D 因子；④参与一起结尾通路的C3、C5、C6、C7、C8、C9。
