骨髓及常见血液病的血液学特征
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血液病的临床症状表现有哪些血液病是指发生在血液、骨髓、脾及淋巴结等的疾病。
常见的症状表现如下:1、贫血贫血是血液病最常见的症状。
引起贫血的原因很多,因具有共同的病理基础即血液携氧能力降低,致使各组织系统发生缺氧改变,所以临床表现相似。
一般表现为皮肤粘膜苍白,尤以面色苍白最为常见。
临床多以观察指(趾)甲、口唇粘膜和睑结膜等处较可靠。
贫血的严重程度和发展的速度,以及贫血的原因,决定其临床表现的严重性,轻者可无任何感觉,重者可有心血管和呼吸系统功能障碍的表现,如心慌、气短等,并在劳动时加重;严重者甚至发生贫血性心脏病或心功能衰竭,此外患者常有头痛、眩晕、眼花、耳鸣、注意力不集中、记忆力下降以及四肢乏力、精神倦怠等症状,重者可有低热(因基础代谢增高)、食欲减退、恶心、腹胀、便秘、腹泻等表现(与胃酸缺乏、胃粘膜萎缩有关)。
2、出血倾向血液病出血的特点多为周身性,而非局部性的。
另一个特点是出血程度和引起出血的创伤可能极其不成比例,甚至可没有创伤史。
临床以自发性皮肤、粘膜紫癜为主者是毛细血管型出血的特征,而外伤后深部组织出血与血肿形成,及非损伤性关节积血或皮肤粘膜持续渗血不止,则是凝血机制异常型出血的特征。
凡有自发的广泛或局部皮肤、粘膜、关节、肌肉出血,或外伤、手术后出血不止,或兼有家族成员有出血史者,均提示有止血机制异常之可能。
3、发热血液病发热多属感染性。
临床上常出现发热的血液病有白血病、淋巴瘤、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等,由于白细胞数量与质量异常易合并感染。
非感染性发热是由于未成熟的白细胞的生长与迅速破坏,致蛋白分解作用增强;基础代谢率增强;坏死物质的吸收等。
周期性高热是霍奇金病的典型症状之一。
此外,血液病如直接侵犯体温调节中枢可造成该中枢功能失调,见于白血病浸润及颅内出血。
4、黄疸从血液病角度看主要是溶血性黄疸。
由于溶血所引起的黄疸一般不太严重,血清胆红素是属于间接性的,通常不超过85.5µmol/L(<5mg/dl),超过此数值时,要考虑肝功能不良或胆道梗阻。
我们知道,广义的骨髓象已经包括了血象,另外还包括了细胞化学染色红细胞检验再生障碍性贫血(AA)简称再障,是因为化学、物理、生物因素及不明原因使骨髓造血组织减少导致骨髓造血功能衰竭,引起外周血全血细胞减少的一组造血干细胞疾病。
特征是造血干细胞功能障碍和(或)造血微环境功能障碍,造血红髓被脂肪组织所替代(红髓脂肪变),导致全血细胞减少的一类贫血。
临床表现为进行性贫血、出血和感染(伴发热),罕有淋巴结核肝脾肿大。
1、血象:以全血细胞减少,网织红细胞绝对值降低为主要特征,三系减少的程度各病例有所不同。
贫血多为正常细胞性,少数为轻、中度大细胞性。
网织红细胞绝对值明显减少。
各类白细胞都减少,其中以中性粒细胞减少尤为明显,而淋巴细胞比例相对增多血小板不仅数量减少,而且体积小、颗粒减少。
急性AA时,网织红细胞<1%,绝对值<15×10^9/L;中性粒细胞绝对值常<0.5×10^9;血小板<20×10^9/L;慢性再障血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、中性粒细胞和血小板减低,但各指标叫急性再障指标为高,达不到急性再障的程度。
2、骨髓象①.急性再障:红髓脂肪变是AA的特征性病理改变,骨髓涂片可见脂肪滴明显增多。
多部位穿刺结果均显示有核细胞增生减低。
造血细胞(粒/红/巨核系细胞)明显减少,早期阶段细胞减少或不见,巨核细胞减少或缺如,无明显的病态造血。
非造血细胞(包括:淋巴/浆/肥大细胞等)相对增多,非造血细胞比例增高,大于50%,淋巴细胞比例可增高达80%。
如有骨髓小粒,染色后镜下为空网状结构或为一团纵横交错的纤维网,其中造血细胞极少,大多为非造血细胞。
②.慢性再障:病程中骨髓呈向心性损害,骨髓拥有代偿能力仍可有残存散在的增生灶,常因不同的穿刺部位,骨髓象表现不一致,需多部位穿刺或进行骨髓活检,才能获得较明确的诊断。
多数患者骨髓增生减低,三系或两系减少,巨核细胞减少明显。
非造血细胞比例增加,常>50%。
常见血液病骨髓象诊断要点F3.1 缺铁性贫血(IDA)成熟红细胞体积偏小,幼红细胞呈现核固缩和胞浆量少及着色偏蓝等核老、浆幼的核浆发育不平衡现象。
外铁阴性,含内铁细胞减少。
此类贫血最常见,临床上常有胃病、痔疮和月经多等病史。
F3.2 巨幼细胞性贫血(MA)成熟红细胞体积偏大,可见巨大的红细胞,幼稚红细胞常呈核染色质疏松、浆量增多、着色偏红等核幼、浆老的核浆发育不平衡现象。
且可找到巨大晚幼粒和杆状核粒细胞,分叶核粒细胞分叶也偏多。
巨核细胞核分叶增多,但不出现多个小核的巨核细胞,巨核细胞浆内易见由核染色质脱落下来的核小体(该类细胞约占巨核细胞20-30%)。
临床上常有胃肠手术、营养不良和妊娠等情况。
外周血象常出现3系减少。
F3.3 溶血性贫血(HA)骨髓幼红细胞显著增生,其总比例常大于50%,但以中、晚幼红细胞增生为主,并可见球形红细胞、椭圆形红细胞等特殊形态的变化。
此病临床资料对诊断尤为重要,病人常出现黄疽、尿胆原和间接胆红素增高,网织红细胞常大于5%。
急性溶血时,外周血象可出现幼红细胞。
抗人球蛋白试验和酸溶血试验常出现阳性。
F3.4 再生障碍性贫血(AA)骨髓小粒呈空架状,脂肪球增多。
粒、红、巨三系细胞减少,其中以巨核细胞减少更为明显,成熟淋巴细胞比例相对增高,网状细胞、浆细胞、嗜碱组织细胞常偏多。
血象3系减少,但脾脏不肿大。
F3.5 骨髓增生异常综合征(MDS)红细胞可见多核、核碎裂及巨幼样变,成熟粒细胞分叶减少(或增多),粒细胞胞浆颗粒减少或无或过大而多,核浆发育不平衡。
易见多个小核的颗粒巨核细胞和微小型巨核细胞。
此类病人外周血象易见幼稚红细胞和幼稚粒细胞,成熟单核细胞常增多。
临床抗贫血治疗效果差。
诊断MDS后,按骨髓和外周血象中原始细胞多少,有否环状铁粒幼红细胞可分为难治性贫血(RA)、难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞增多(RAS)、伴原始细胞增多的难治性贫血(RAEB)、转化中原始细胞片增多的难治性贫血(RAEB-T)4型,至于慢性粒单细胞性白血病(CMML)已属白血病可不再列入MDS。