【源版】常见血液病-MPN

骨髓增殖性肿瘤中西医治疗进展骨髓增殖性肿瘤（MPN）属于造血干细胞克隆性增殖疾病，主要包括真性红细胞增多症（PV）、原发性血小板增多症（ET）和原发性骨髓纤维化（MF）。

尽管西医在药物治疗方面已有一定进展，但这些药物副作用较为明显，患者常不能耐受。

中医对MPN具有良好的疗效，并可有效减轻西药所致的副作用。

本文就近年来中医对MPN的治疗进行总结如下。

标签：骨髓增殖性肿瘤（MPN）；PV ET MF；中医；治疗骨髓增殖性肿瘤（myeloproliferative neoplasma，MPN），旧称骨髓增殖性疾病（MPD），是以一系或多系造血干细胞持续异常增殖为特征的一组造血干细胞克隆性疾病，主要包括真性红细胞增多症（polycythemia vera，PV）、原发性血小板增多症（primary thrombocythemia，ET）、原发性骨髓纤维化（primary myelofibrosis，MF）。

不同于MDS，MPN有正常成熟和有效造血，临床主要表现为一种或多种血细胞质和量的异常、脾大、出血倾向、血栓形成及髓外造血[1]。

关于本病病因至今尚无明确定论，推测是骨髓造血多能干细胞在分化过程中受到刺激而导致分化失控所致。

自Pargana E[2]等报告JAK2V617F这一酪氨酸激酶突变点后，多个不同的研究团队先后报告此突变点与PV、ET、MF的发生有密不可分的关系，Carobbio[3]等研究报告在MPN中，此突变点阳性的患者其白细胞和血小板与改突变点阴性的患者相比均处于显著激活状态推测该突变点与MPN 的血栓形成（非血小板性）可能存在联系。

PV的年发病率约为2/10万，ET估计为（1-2.5）/10万，MF为（0.5-1.5）/10万，三者未经治疗的中位生存期分别为1.5年，10年，3-5年，若存在核型异常，则生存期限更为短暂。

Ayalew[4]等跟踪调查研究884名单核型异常的MF 患者，总结其2年的死亡率超过80%。

骨髓增殖性肿瘤（MPN）：是以骨髓中分化成熟相对正常的一系或多系髓系（粒系、红系、巨核系）细胞持续异常增殖为特征的一组克隆性造血干细胞疾病。

与MDS所见无效造血相反，增殖的细胞分化成熟相对正常。

临床一般起病缓慢，有血细胞质和量的改变，肝、脾肿大，常并发出血、血栓及髓外造血。

疾病进展到终末期，可出现骨髓纤维化、无效造血，或转化为急性白血病。

本组疾病中典型的4种，除了慢粒还包括真性红细胞增多症、原发性血小板增多症及原发性骨髓纤维化等。

一、原发性血小板增多症（ET）是一种主要累及巨核细胞系的克隆性骨髓增殖性疾病，以血小板数持续增多、血栓形成和（或）出血和骨髓巨核细胞异常增生为特征。

【临床表现】本病好发于50~70岁，男女发病率无明显差异，多缓慢起病，50%的病人发病时无症状，在血常规检查时才偶然发现PLT显著增高，偶尔因发现血小板增多或脾大或手术后出血不止而确诊。

但约20~30 %的患者初诊时已表现为血管梗死或出血，多数病人有出血或血栓形成。

出血症状以胃肠道、上呼吸道黏膜出血较常见（皮肤、粘膜出血少见）。

血栓栓塞以指（趾）小血管、中枢神经血管和肢体血管栓塞为主，患者可有血管性头痛、头昏、意识模糊、手掌及足底灼痛感或手指痉挛及坏死。

初诊时，脾大见于多数病例（＞50%），一般为轻到中度肿大，少数病人（约20%）有肝肿大。

【检验】1、血象：血小板计数多在（1000～3000）×10^9/L。

MPV增大，血小板比积明显增加。

可见巨大型、小型及不规则血小板，常自发聚集成堆。

可见巨核细胞碎片。

白细胞计数多在（10～30）×10^9/L，偶可达（40～50）×10^9/L。

分类以中性分叶核粒细胞为主，偶见幼粒细胞。

嗜碱性粒细胞不多或轻度增多。

Hb一般正常或轻度增多，但可因出血导致小细胞低色素性贫血。

2、骨髓象：有核细胞多为增生活跃或明显活跃，偶见增生减低。

最显著的特点是巨核细胞系统增生突出，原始及幼稚巨核细胞的比例增高，常有巨大的巨核细胞，部分病例可见到小巨核细胞。

常见血液病的血液学特征1.缺铁性贫血（IDA）：由于储存铁缺乏使Hb减少所引起的贫血临床表现：贫血血象特点：小细胞低色素性贫血（MCV、MCHC、MCH 均↓)骨髓特点：幼红细胞呈幼浆老核改变铁代谢：骨髓铁、血清铁、铁蛋白均2.溶血性贫血（HA）：由于各种原因使红细胞过度破坏，超过骨髓代偿能力所致的一组贫血临床表现：贫血、黄疸、脾肿大等血象特点：Hb↓、网织红细胞↑骨髓特点：红系明显增生，多染性红细胞易见其他检查：生化指标异常，红细胞寿命缩短等3.再生障碍性贫血（AA）：多种原因导致骨髓造血组织明显减少的疾病临床表现：贫血、出血、感染血象特点：Hb↓白细胞↓血小板↓（三系↓）骨髓特点：造血细胞↓非造血细胞↑骨髓活检：造血组织↓脂肪组织↑4.白血病：造血系统的常见恶性肿瘤，俗称血癌临床表现：贫血、感染、出血和侵润四大症状血象特点：白细胞数增多或减少，个别正常。

骨髓特点：白血病细胞明显或极度增生急性白血病（急淋：ALL1、ALL2、ALL3；急非淋：M1至M7）：起病急、病程短，自然病程＜6个月；骨髓及外周血中以原始及幼稚细胞增生为主慢性白血病（慢粒CML、慢淋CLL）：起病缓慢，病程较长，自然病程＞1年；骨髓及外周血中以成熟、较成熟细胞增生为主5.多发性骨髓瘤（MM）：浆细胞异常增生的恶性疾病临床表现：多在40岁以上，有骨痛、病理性损伤、贫血、高黏滞性综合征、肾功能损害等骨髓特点：骨髓瘤细胞＞15%血象特点：三系↓、血沉↑蛋白质检测：异常免疫球蛋白轻链↑X线检查：骨质疏松、溶骨、病理性骨折凝血因子检测⑴活化部分凝血活酶时间测定（APTT）：在抗凝血浆中，加入活化接触因子激活剂和部分凝血活酶（代替血小板的磷脂），再加入适量的钙离子即可满足内源性凝血的全部条件，是内源凝血系统较为灵敏和最为常用的筛选试验。

从加入钙离子到血浆凝固所需的时间即称为活化部分凝血活酶时间。

Normal Values：31-43s，测定值超过正常对照值10s以上为异常临床意义：APTT的长短反映了血浆中凝血系统凝血因子及共同途径中凝血酶原、纤维蛋白原和因子Ⅴ、Ⅹ的水平。

Mpn是什么意思
MPN中文全称为骨髓增殖性肿瘤，它是一种起源于造血细胞的慢性骨髓增殖性疾病，表现为血液中红系、粒系、巨核系三系中一系或多系细胞的数量慢性进行性增多，伴或不伴有骨髓纤维化。

它包括以下几种疾病：真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、原发性血小板增多症、慢性粒细胞白血病、慢性粒单核细胞白血病等五种。

其发病原因不清楚，考虑为后天因素导致基因突变所致，这是因为大部分MPN患者都带有特征性的基因突变或者融合，例如JAK2和CALR基因突变，BCR-ABL基因融合等。