多囊性肾细胞癌临床病理诊断

衬单层或多层肿瘤细胞 ， 几乎都是透明细胞， 大小一 致， 核小 ， 未见核分裂象。有的囊腔 内衬上皮呈小乳 头 ， 分囊腔 内有粉红 色液体 ， 部 夹杂有 红细胞 （ 图 １， ）囊壁间隔可见透 明细胞 巢， 的呈腺泡状排列 有 （ ２， 图 ）局灶见纤维瘢痕组织 ， 并可见 小灶性 出血， 含铁血黄素沉着 ， 大量淋 巴细胞 ， 小量浆细胞浸润 。 ２ ３ 免疫表型 透明细胞 Ｃ 、 ＭＡ Ｖｍ ｎ ｎ ． Ｋ Ｅ ． ｉｅｔ 均星 、 ｉ 强阳性 ，Ｄ ８ Ｃ ６ 阴性 ，５ 弱阳性 。病理诊 断： Ｐ３ 多囊性 肾细 胞癌 。
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第 ２ 卷第 １ ７ 期
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赣 南 ９ Ｆ
医 学 院 学 旦卫
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多 囊性 肾细 胞 癌 临床 病 理 诊 断
陈 忠’郭 永强。 丁 斌 陈 刚。 ， ， ，
１ 材料与方法
１１ 临床资料 ２例病例均来 自我院 １９ ２０ ． ９ ６— ０５ 年１ ０年问外科手术标本 。例 Ｊ 男性 ，３岁。左腰 ， ３ 部隐痛 １个月 ， 尿血 ３天 ， Ｂ超 、 Ｔ示左 肾下 极 占 Ｃ 位，．ｃ ３０ ｍｘ ．ｃ 边界清楚 。例 ２ 男性 ， ３０ｍ× ．ｃ ２０ｍ， 。 ４ ７岁 。右腰 部 酸痛 ６个 月 ， 检 查 发 现右 肾上 极 Ｂ超 占位 ，．ｃ ４ ５ｍ× ． ｃ 边界清楚 。２例行 肾 ４５ ｍ× ． ｃ ３０ｍ， 切除术。 １２ 方 法 标 本 经 １％ 中 性 福 尔 马林 固定 ， 蜡 ． ０ 石 包 埋切 片 。Ｈ Ｅ染 色 、 疫 组 化 染 色 采 用 ｓ 免 Ｐ法 ， 采 用 即用 型一 抗 有 Ｃ 、 Ｍ Ｖｍ ｎｉ、 Ｄ ８ Ｐ３ 均 Ｋ Ｅ Ａ、 ｉｅｔ Ｃ ６ 、５ ， ｎ 购 自福 州迈新 生物 技术 开发公 司 。
性 ，５ Ｐ ３弱 阳性。结论 ： 多囊性 肾细胞癌是一种罕见 的 肾癌类 型 ， 一种低度 恶性潜 能肿瘤 。术前 易与肾细胞 癌 是 伴囊 性变、 多囊 肾、 节段性囊性疾病 、 囊性肾瘤等混淆 。
关键 词 ： 多囊性 ； 肾肿瘤 ； ， 癌 肾细胞 中图分类号 ：７ ７ １ Ｒ ３．１ 文献标识码 ： Ａ 文章编号 ：０ １ ７９ ２ ０ ） １一 ０ １ ０ １０ ～５７ （０ ７ Ｏ Ｏ ５ — ３
多囊性 肾细胞癌 （ ｕ ｉｃｌ ｙｔ ｅａ ｃｌ ｍ ｈｌ ｕａ ｃｓｃｒ ｌ ｅ ｏ ｒ ｉ ｎ ｌ ｃｒ ｎｍ ， Ｃ Ｃ ） ａ ｉ ａＭ Ｒ Ｃ 是一种罕见的肾癌类型 ， ｃｏ 具有独 特的大体及镜下特征 。国内外文献报道的多囊性肾 细胞癌已有 ２ ３例¨ ５ ｑ 。现有 ２例 多囊性 肾细胞 Ｊ 癌， 对其临床病理特征结合文献进行讨论 ， 以明确对 该病的诊断与治疗。
作者简介 ： 陈忠 （９ ０年一 ） 男 ， １７ ， 主治 医师。
一
图 ２ 多囊性肾细胞癌 （ ×１０ ＨＥ ０ ）
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赣 南 医 学 院 学 报
３ 讨
论
ＭＣ Ｃ Ｒ Ｃ是 一种 罕见 的 肾癌 类 型 ， 占经典 型 肾 约 细胞 癌 的 ３ ５ 一 ％ ｊ ｏｒ ．％ ６ 。Ｃｒａ等 报 道 ３４ ｉ ０ ７例 肾癌 中仅有 ２ ４例 ＭＣ Ｃ 。 多 发生 于 男 性 ， 女 比 ＲＣ 男
（． １ 福建省永安市立医院 病理科 ； 福建省永安市立医院影像科 ， ２ ． 福建 永安 ３ ００３福建省肿瘤医院病理科 ， ６ ０； ６ ． 福建 福州 ３ ０ ） ５ １ ０４ 摘 要： 目的 ： 研究多囊性肾细胞 癌的病理形态学特征及鉴 别诊 断。方法 ： ２ 多囊性 肾细胞癌 进行光镜 观察 对 例 及免疫组 化标记 ， 并进行文献复习 。结果 ： 肿瘤 由厚 的假纤维 包膜 围绕 ， 切面见 大小不等 的囊 腔。镜 下见囊腔 上 皮为无明显异性的透明细胞 ， 纤维性囊壁 中可见透 明细胞 巢。癌细 胞免疫表 型 Ｃ Ｅ Ｋ、 ＭＡ、 ｉ ｅ ｔ Ｖｍ ｎ ｎ阳性 ， Ｄ ８阴 ｉ Ｃ６
图 １ 多囊性 肾细胞癌 （ Ｅ ｘ ０ Ｈ ４）
２ 结 果
２ １ 巨栓 例 １左肾切除标本 ， ． ， 肾脏大小 １． ｃ １５ｍ × ． ｃ ３ ５ ｍ， 面见 肾下极 肿 物 大 小 ３ ０ ｍ × ８ ５ｍ。例 ２ 右 肾切 除标 本 ， ： 肾脏 大 小 １ｃ ８ ｍ× ｃ 切面见肾上极肿物大小 ４ ５ｍ× １ｍ× ｃ ４ｍ， ．ｃ ４５ ｍ× ． ｅ 。２例大体 特征相 似 ， ．ｃ ３ ０ｒ ａ 肿物 边界 清 楚， 有一层厚的假包膜 ， 切面呈多囊性 ， 囊腔大小不 等， 间隔厚薄不一 ， 局部可见微乳头突起。囊腔 内液 体呈淡清色， 少许咖啡色 ， 无实体结构 。 ２２ 镜检 肿瘤呈 多囊性 ， ． 囊腔大小不 一， 囊腔 内
例为２ ５ ， ． ：１发病年龄４ ８ ０— ３岁， 平均 ６ ． ２７岁。临 床上绝 大多数患者多无 自觉症状 ， 少数可出现肉眼 血尿和腰部疼痛症状 ， 术前 Ｍ Ｒ Ｃ的诊 断仅是影 ＣＣ 像学发现肾脏 占位 ，Ｔ扫描较 Ｂ超检查更准确 ， Ｃ 结 合 Ｍ Ｉ可使术前诊 断正确率提高 ７ ％ 一 ５ 。 Ｒ， ０ ７％ 肿瘤为一个确切 的多囊性 的瘤体 ， 由厚的假纤维包 膜包绕 ， 边界清楚 ， 切面为大小不一的囊 腔， 囊腔 占 肿瘤的 ７ ％以上。镜检 ： 内壁被覆 的瘤细胞多数 ５ 囊 呈单层， 少数区域可出现多层小乳头形成 ， 瘤细胞胞 浆透亮 ， 小 圆形 ， 核仁 ， 核 无 核分裂 象少 见 ， 明显异 无 型。囊腔 内多为血性 、 淡红色的血浆蛋 白， 囊壁间隔 中有透明细胞巢 ， 有时呈腺泡状排列 ， 亦可见瘢痕样 组织 ， 至钙化 、 化 ， 可 见淋 巴细 胞 和 浆 细胞 浸 甚 骨 也 润 Ｊ 。瘤细 胞 免 疫 表 型 ： Ｋ Ｅ Ｃ 、 ＭＡ、 ｉｅｔ Ｖｍ ｎｉ 性 ， ｎ阳 组织细胞标记 阳性 ，５ Ｐ３弱 阳性。绝大多数肿瘤核 分级为低级别 ， Ｎ ＪＤ Ａ倍数分析 ， 发现瘤细胞 为二 倍体 ， 遗传学分析显示 ３ Ｐ缺失 ， 肾的透明细胞癌 与 完全一致 。Ｍ ｒ Ｊ ｕａ ｄ等 通过电镜观 察， 发现肿瘤 细胞表 面有 大量 微绒 毛 ， 质 内有 丰 富的糖 原 ， 肾 胞 与 细胞癌一致 ， 前基本明确本病起源于肾小 管的上 目 皮细胞 。１９ 年 Ｅ ｌ 等 综合文献提出多囊性 肾 ９８ ｂｓ ｅ 细胞癌 的诊断标准 ： １ 肿瘤 由厚的假纤维包膜 围 （） 绕。（ ） ２ 瘤体全部由囊腔及无膨胀性实性结节 的薄 的间隔构成。（ ） 腔被覆 透 明上皮 ， ３囊 异型性 小。 （） ４ 问隔内有透 明细胞巢。对于本病 的诊 断， 仅依 靠影像学很难与其他肾脏的囊性病变相鉴别 。因此 在病理诊断上， 应与肾细胞癌伴囊 眭变 、 成人型多囊 肾、 节段性囊性疾病 、 囊性肾瘤等鉴别。肾细胞癌伴 囊性变 肉眼上癌实质多 ， 由于肿瘤坏死 和出血而出 现囊性变 ， 因此囊腔小而少 ， 肿瘤与周围组织分界不 清。成人型多囊肾呈双侧发生， 病变肾脏明显肿大， 肾内遍布大小不等的囊腔 ， 疾病后期 ， 大部分肾实质 消失， 镜下所见的囊肿可来源于各段 肾小管及 肾小 囊， 囊壁被覆立方的或扁平上皮 ， 无异型性。节段性 囊性疾病在镜下可见囊腔被覆 以立方上皮细胞 ， 周 围有 幼稚 的问质 成分 ， 中混 有 幼稚 的 肾小 管 和 肾 其 小球 ， 并可见软骨和纤维 、 肌肉等间叶组织 。囊眭肾 瘤多见于婴幼儿 ， 壁较薄或呈半 透 明状 ， 囊 内面平 滑， 镜下呈问叶错构瘤改变 ， 内壁衬柱状立方或扁 囊 平上皮 ， 问隔无透明细胞巢 ， 为成纤维细胞样， 有时 可见平滑肌细胞 、 横纹机或软骨细胞 ， 有时可出现不