混合性结缔组织病
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生活常识分享什么是混合性结缔组织病?
导语:越来越多的疾病出现在人们的身上,无论是对医学的知识了解的多还是少,但是当一定疾病发生的时候,我们就要对它做一个深刻的了解,什么是混
越来越多的疾病出现在人们的身上,无论是对医学的知识了解的多还是少,但是当一定疾病发生的时候,我们就要对它做一个深刻的了解,什么是混合性结缔组织病呢,也许很多人们都是对它不太明白的,但是当这些在自己身边发生,接下来我们就讲述一下什么是混合性结缔组织病?
1972年Sharp等首先提出一种同时或不同时具有系统性红斑狼疮(SLE)、多发性肌炎(PM)、硬皮病(SSc)、类风湿关节炎(RA)等疾病的混和表现,血中有高滴度效价的斑点型ANA和高滴度U1RNP抗体的疾病,命名为混合性结缔组织病(MCTD)。
多年来,尽管对MCTD是上述某个病的早期表现或为某病的亚型,还是一独立的病种尚存争议,但多数学者仍接受了这一命名,因无论从临床表现还是实验室抗体测定的特征上确实存在一组表现为此的病症。
混合性结缔组织病(MCTD)主要表现为雷诺现象、手指肿胀、皮疹、关节及肺部损害等病变,血中可检测到高滴度ANA及抗U1RNP抗体。
本病的病因尚无定论,总的说来以自身免疫学说为公认,即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上,对自身组织损坏,退化和变异的成分出现自身抗体,从而引起免疫病理过程,其理由为:
①本病与自身免疫疾病中系统性红斑狼疮,皮肌炎和系统性硬化症有很多共同表现;
②测得敏感而特异的高滴度的抗RNP抗体,表皮基底膜处有Ig沉着,免疫荧光学检查有与系统性红斑狼疮相似的斑点型抗核抗体;。
/1治疗混合性结缔组织病(MCTD )需要做哪些化验检查 它是一种具有多发性肌炎、硬皮病、类风湿关节炎及红斑狼疮的部分症状,又不能以其中任何一种疾病来解释的综合性疾病。
临床上以皮肤、关节、肌肉和肺等病变为主,并伴有血清中高滴度的抗核糖核蛋白(RNP)抗体。
MCTO 的特征性表现为雷诺现象(RP),手、面部肿胀,指(趾)硬化,多关节炎,炎性肌病,肺部病变,食管移动障碍,还可有发热和心、肾病变等。
MCTD 的化验检查的异常多种多样,如有肌炎时,可出现各种肌酶的升高;如有红斑狼疮时,可出现相应脏器损害的化验检查异常等。
MCTD 的典型血清免疫检查特征,有如下一些。
(1)高滴度的抗核糖核蛋白(RNP)抗体测定:它为MCTD 的标志性抗体,故本病为阳性。
(2)高滴度的抗可提取性核抗原(ENA)抗体测定:血凝法,高滴度抗ENA 抗体>1:1000时,才对MCTD 有诊断意义。
(3)高滴度的免疫荧光抗核抗体(IFANA)测定:不论疾病活动期,还是缓解期,斑点型IFANA 在MCTD 患者血清中持续存在。
(4)抗Sm 和双链DNA 抗体测定:为阴性。
混合性结缔组织病(MCTD )检查项:1. 抗核糖核蛋白抗体(Anti-RNP)2. 抗双链DNA 抗体(分抗dsDNA 和抗ssDNA 抗体两大类)抗核糖核蛋白抗体(Anti-RNP)(正常值及其临床意义)【正常值】酶联免疫法:阴性【临床意义】混合性结缔组织病,核糖核蛋白抗体(Anti-RNP)阳性率大于95%,并出现高滴度;系统性红斑狼疮(SLE)的阳性率为40%左右,其他结缔组织病阳性率较低。
抗双链DNA 抗体(分抗dsDNA 和抗ssDNA 抗体两大类)(正常值及其临床意义)【正常值】阴性。
【临床意义】抗dsDNA 抗体,对系统性红斑狼疮有较高的特异性,70%~90%的系统性红斑狼疮活动期为阳性,效价较高,并与病情有关。
原文地址: /jibing/212.html。
结缔组织病诊断标准结缔组织病是一类累及多个器官与系统的自身免疫性疾病。
其诊断需综合考虑临床表现、体检结果、实验室检查以及组织病理学检查等。
以下是一些常用的结缔组织病诊断标准:1. 系统性红斑狼疮(SLE)的美国结缔组织病协会(ACR)诊断标准:- 必备条件:- 面部红斑(蝶形红斑):指双颧部、鼻梁的固定红斑;- 盘状红斑(斑红斑):指双侧臂部、前胸释放区、前颈部或上背部、肘关节、膝关节的红斑;- 选两项以上:- 光敏性皮疹- 口腔溃疡:口咽溃疡或口腔齿龈溃疡,无感染因素;- 非侵蚀性关节炎:指两个以上非膝关节非手指介绍关节炎;- 肾脏受累:蛋白尿>0.5 g/d或红细胞尿>5个/HPF;- 神经系统病变:癫痫或精神障碍,无明显原因;- 血液系统病变:任何原因造成的白细胞减少或溶血性贫血;- 免疫学异常:DS-DNA抗体阳性、Smith抗原阳性、抗磷脂抗体(抗β2糖蛋白I抗体)阳性等;- 抗核抗体阳性2. 系统性硬化病(Scleroderma)的ACR/EULAR分类标准:- 皮肤增厚及硬化:指非水肿非浆液渗出情况下的明显坏死或硬化皮肤的程度;- 纵隔或腹膜后有肺受累表现:指肺部中心干扰(如肺间质纤维化、肺动脉高压等);- 抗Scl-70抗体阳性:抗组蛋白抗体SC70阳性3. 混合性结缔组织病(MCTD)的Kasukawa标准:- 临床特点:Raynaud现象、蛋白尿、血管病变、肌肉骨关节疼痛、干燥症状;- 抗U1-RNP抗体阳性;- 任一抗核抗体阳性。
以上仅为常见的几种结缔组织病的诊断标准,各种结缔组织病还有其他特定的诊断标准,诊断应综合医生的临床经验以及具体患者的病情进行综合判断。
因此,如果怀疑结缔组织病,请尽早就诊医生进行详细的评估和诊断。
crest综合征名词解释Crest综合征是一种系统性结缔组织病,也被称为限制性皮肤硬化症(Limited Cutaneous Systemic Sclerosis, lSSc)。
它是混合性结缔组织病的一种类型,主要影响皮肤、血管和内脏器官。
Crest是一个缩写词,包括以下五个主要症状和体征:1. C: 钙化(Calcinosis):皮肤和软组织中的钙沉积,形成结节或囊肿,常见于手指、手腕和手臂等部位。
2. R: 需要Raynaud现象(Raynaud's phenomenon):这是一种血管反应性疾病,导致细小的血管收缩,导致手指和脚趾出现变白、变紫、变红的循环性变化。
3. E: 强发性食道痉挛(Esophageal dysmotility):食道的肌肉运动异常,导致进食困难、胃食管反流和食道炎症等消化道症状。
4. S: 颗粒样指(Sclerodactyly):手指和脚趾小关节周围的皮肤变硬、变厚,导致手指和脚趾变形,使日常活动受限。
5. T: 局限性皮肤硬化(telangiectasia):皮肤上小血管扩张和呈现红色,尤其出现在脸部、手指和舌头。
除了Crest症状,还有其他一些与Crest综合征有关的常见体征和症状,包括巩膜下纤维化、关节炎、唇部溃疡、指甲变化、心脏病变(如心肌纤维化和心包炎)、肺纤维化和高血压等。
Crest综合征的诊断通常依靠临床症状和体征的观察,并结合实验室检查和图像学检查等辅助诊断手段。
目前尚无针对Crest综合征的特异性治疗方法,治疗主要是针对症状进行,以减轻疼痛、预防并发症,并改善患者的生活质量。
治疗可能包括药物治疗(如抗炎药、免疫调节剂等)、物理治疗、营养支持和心理支持等。
Crest综合征是一种慢性疾病,进展可以是缓慢的,并且病情的发展和严重程度因人而异。
早期的诊断和治疗可以帮助控制症状,减少并发症的发生,延长患者的寿命,并提高生活质量。
因此,定期进行检查,遵循医生的建议和治疗计划非常重要。
中医怎样治小儿混合性结缔组织病
一、概述
原打算带着孩子回老家过一个长假的,没想到孩子一直喊骨头疼,有时候一晚上都睡不好。
带她去医院检查才知道是小儿混合性结缔组织病。
父亲说有个老中医的医术挺厉害的,就带着孩子去看了病。
没想到还真的很管用。
孩子好了,现在某同事也能松口气和大家分享一下老中医的治疗了。
二、步骤/方法:
1、记得当时老中医给孩子开的是银翘散合白虎汤。
涉及到很多
中药,像银花,连翘。
苍术等十多种。
对孩子的病挺管用的。
但是由于自己记性并不怎么好,很多的中药都忘了。
2、第二款是玉女煎。
当时是父亲把很多中药材料买回来的,某
同事都没办法一一确认。
但是孩子喝了这个中药之后,疼痛的症状明显减轻了。
晚上睡觉的时候也不怎么喊疼了。
某同事也能稍稍安下心来睡一觉了。
3、此外,还有一味中药叫做独活寄生汤。
是孩子渐近康复的时
候某同事决定给她熬来喝的。
担心孩子贫血,某同事也遵循了老中医的建议,多加了首乌,当归,鸡血藤等药物一起熬水煎药。
而孩子的脸色也逐渐恢复红润,看着她好了起来,某同事也放下了心头大石。
混合性结缔组织病有哪些症状?
*导读:本文向您详细介绍混合性结缔组织病症状,尤其是
混合性结缔组织病的早期症状,混合性结缔组织病有什么表现?得了混合性结缔组织病会怎样?以及混合性结缔组织病有哪些
并发病症,混合性结缔组织病还会引起哪些疾病等方面内容。
……
*混合性结缔组织病常见症状:
*以上是对于混合性结缔组织病的症状方面内容的相关叙述,下面再看下混合性结缔组织病并发症,混合性结缔组织病还会引起哪些疾病呢?
*混合性结缔组织病常见并发症:
*温馨提示:以上就是对于混合性结缔组织病症状,混合性
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混合性结缔组织病的护理体会探讨摘要:目的:总结混合性结缔组织病的临床观察及护理体会。
方法:对我院2016年1月到2018年1月收治的40例患者进行仔细的观察和分析,对不同临床表现的患者进行有针对性的护理,并给予心理护理和健康教育。
结果:40例住院患者病情明显好转。
结论:护士对混合性结缔组织疾病患者的了解和观察,可以帮助医生尽快做出明确的诊断,为患者提供良好的心理护理和健康教育,是混合性结缔组织疾病成功治愈的主要保障。
关键词:混合性结缔组织病;护理;体会混合性结缔组织病(MCTD)是一种以系统性红斑狼疮(SLE)、多肌炎(PM)、硬皮病(SSc)、类风湿关节炎(RA)等疾病为特征的疾病。
由于其在血液中的高滴度和U1RNP抗体的高滴度,被称为混合结缔组织病(MCTD)。
多年来,MCTD是一种早期表现,还是一种亚型,抑或是一种独立的疾病,虽然仍有争议,但大多数学者之所以接受这个名称,是因为有一组疾病在临床表现和实验室抗体特征上都表现出MCTD。
混合性结缔组织病(MCTD)以雷诺现象、手指肿胀、皮疹、关节和肺部病变为特征。
抗核抗体(ANA)和抗u1核糖体蛋白(U1RNP)的高滴度可在血液中检测到。
1关于MCTD的诊断MCTD于1972年首次提出,三十多年来,国内外许多临床研究对MCTD的特点及转归展开了探讨。
目前关于MCTD是否能称之为完全独立的一种疾病,或者它只是某一种特定的结缔组织疾病的中间过程,最终会演变为SLE或SSc等风湿性疾病的观点仍存在争议。
多数学者认为MCTD是一种可独立诊断的疾病。
临床对有雷诺现象、关节痛或关节炎、肌痛、手肿胀的患者,如果有高滴度斑点型ANA和高滴度抗u1RNP抗体阳性,而抗Sm抗体阴性者,要考虑MCTD的可能,高滴度抗u1RNP抗体是诊断MCTD必不可少的条件。
作为最少见的结缔组织病,MCTD的发病率目前尚不清楚。
报道MCTD每年的发病率约为2/10万,发病10年间转化为SLE和SSc的比例约为8.5%和6.3%。
**mctd诊断标准**
mctd,又称混合结缔组织病,是一个涵盖多种风湿免疫性疾病的综合征。
其诊断涉及多个方面,以下是其主要诊断标准:
1. **临床症状**:患者通常表现出关节炎、雷诺现象(手指或脚趾在遇到寒冷或紧张时变色)、肿胀的手指以及皮肤的硬度变化等症状。
这些症状可能涉及一个或多个结缔组织,如关节、肌肉、皮肤和血管。
2. **血清学检测**:血清中某些特定的抗体存在与否是mctd的关键诊断依据。
例如,高滴度的抗RNP抗体(核糖核蛋白抗体)是mctd的一个标志性特征。
此外,抗Sm抗体和抗SSA/Ro抗体也可能出现。
3. **炎症指标**:ESR(红细胞沉降率)和CRP(C反应蛋白)等炎症指标通常会升高,这表示体内有活跃的炎症反应。
4. **与其他结缔组织病的区分**:在诊断mctd时,必须确保患者的症状不能完全符合其他任何特定结缔组织病的诊断标准,如系统性红斑狼疮(SLE)、硬皮病或类风湿性关节炎。
5. **病程与预后**:mctd的病程多变,有些患者可能只有轻微的症状,而有些则可能出现严重的内脏受累。
因此,对于疾病的严重程度和预后也需进行评估。
以上内容仅供参考,并不能替代专业医疗诊断和建议。
如有疑似mctd症状或相关担忧,建议及时寻求风湿免疫科专家的意见,以得到确切的诊断和治疗建议。
混合性结缔组织病 混合性结缔组织病(MCTD)是一种以SLE,硬皮病,多肌炎或皮肌炎及RA样症状重叠为特征的风湿病综合征,有极高滴度的循环抗核抗体,即抗细胞核核糖核蛋白的抗体阳性率最高。肾受累少,对皮质激素反应好,预后良好。 病因学,发病机制和患病率 病因和患病率未明.在一些病人,最终会演变为典型的硬皮病和SLE.有很多表现支持MCTD为一个独立的疾病:重叠的临床表现提示有几种结缔组织病;极高滴度的抗RNP抗体,而其他抗核抗体(ANA)水平不高;与系统性红斑狼疮相比,大多数本病病人的网状内皮系统清除免疫复合物的能力正常;本病患者免疫调节T细胞发育过程异常,与其他风湿病不同;常见肺动脉高压,伴有轻度纤维化的增生性血管病. 病理学,症状和体征 典型临床综合征的特征为:雷诺现象,多关节痛或关节炎,两手肿胀,近端肌群炎性疾病,食管运动功能低下和肺部病变.雷诺现象在其他临床表现出现前数年就出现,开始的临床所见常提示早期系统性红斑狼疮,硬皮病,多肌炎/皮肌炎或类风湿性关节炎.不论早期表现如何,都有一种倾向,即从较局限的病变发展为广泛的病变,随着时间推移其临床类型亦发生转变. 最常见的皮肤表现是双手肿胀,手指外观呈腊肠样.在硬皮病中常见的弥漫性硬皮病样变化与指尖缺血坏死或指尖溃疡在MCTD中较少发生.其他表现包括狼疮样皮疹,指节皮肤红斑,眼睑呈紫罗兰色,弥漫性非瘢痕性脱发,双手和面部的方形毛细血管扩张. 几乎所有病人都有多关节痛,75%有明显的关节炎.关节常不变形,但也可出现类似RA的侵蚀性变化和畸形.常见近端肌无力,有或无压痛,肌电图显示典型的炎性肌病,肌肉活检示肌纤维变性与间质及血管周围有淋巴细胞和浆细胞浸润. 食管异常包括下括约肌压力降低,远端2/3蠕动波幅度降低,80%病人出现上括约肌压力减低,包括70%无症状者.80%的病人可发生肺病变,在临床症状明显以前,可出现弥散功能显著异常.胸部X线可显示胸膜炎或弥漫性间质浸润.部分病人的肺病变成为突出的临床问题,导致活动后呼吸困难或肺动脉高压.肺动脉高压和增生性血管损伤通常呈隐匿进展,成为某些患者严重的并发症.肾脏病变只在10%病人中发生,常为轻度,但偶可成为主要的临床问题,病人可死于进行性肾功能衰竭.肾活检通常显示肾小球系膜细胞增生,局灶性肾小球肾炎和膜型肾小球肾炎,而膜增生性肾小球肾炎和增生性血管损害很少见到.三叉神经感觉支神经病变在本病中比其他风湿病人更为多见。 实验室检查 本病几乎所有病人都有高滴度的(常>1:1000) 荧光抗核抗体,呈斑点型.用血细胞凝集试验可检测到可提取核抗原(ENA)的抗体滴度很高(>1:100000),因为ENA的组分是一种对核糖核酸酶(RNase)敏感的细胞核糖核蛋白,故以RNase消化后即可消除ENA和血细胞凝集反应,免疫扩散法可以肯定抗RNP抗体的存在,而抗ENA的耐核糖核酸酶的Sm组分抗体一般不存在.通常抗RNP抗体持续多年,但在长期缓解的病人,该抗体水平可显著下降或转阴. 本病不常见抗DNA抗体及狼疮细胞.类风湿凝集素常为阳性,滴度常增高,血沉常增快,75%病人有弥漫的高丙球蛋白血症,达2~5g/dl.只有约25%病人血清补体有轻度到中度减少.有活动性肌炎时血清肌酸激酶和醛缩酶通常增高. 本病30%~40%病人有中度贫血与白细胞减少.有临床意义的Coombs试验阳性的溶血性贫血与血小板减少不常见.有肾小球肾炎时尿常规可查到血尿,管型和蛋白。 诊断和治疗 系统性红斑狼疮,硬皮病,多肌炎,类风湿性关节炎,幼年型类风湿性关节炎,Sj ogren综合征,脉管炎,原发性血小板减少性紫癜,淋巴瘤或病毒性心包炎的病人中,出现额外的重叠症状时应考虑本病. 死亡原因包括伴肺动脉高压的增生性血管病变,肾功能衰竭,心肌梗死,结肠穿孔,感染播散和脑出血.一些病人在少量(甚至没有)应用皮质类固醇维持疗法的情况下,亦能持续缓解多年. 总体治疗措施与药物疗法类似系统性红斑狼疮.多数病人用皮质类固醇治疗效果好,特别是在病程早期.轻度患者常用水杨酸盐,其他非类固醇消炎药,抗疟药或极小剂量的皮质类固醇即可以控制.主要器官严重受累者通常需要较大剂量的皮质类固醇,如开始剂量强的松为1mg/kg。
2004年中华医学会风湿病分会混合性结缔组织病诊治指南 混合性结缔组织病(Mixed connective tissue disease,MCTD)是一种以系统性红斑狼疮(SLE),系统性硬化(SSc),多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)及类风湿关节炎(RA)等疾病的症状相重叠为特征的风湿性综合征,其突出的特点是在其血清中有很高滴度的斑点型抗核抗体(ANA)和抗u1RNP抗体。
该病病因及发病机理尚不明确。MCTD的发病与遗传素质,尤其是HLA-DR4、DR5有关。氯乙烯和二氧化硅是目前认为与MCTD有关的环境因素。与SLE不同,尚未有阳光照射或药物诱发MCTD的报道。研究资料表明MCTD是一种免疫功能紊乱的疾病,如有极高滴度的抗U1 RNP抗体,高球蛋白血症,抑制性T细胞缺陷,循环免疫复合物存在,组织中有淋巴细胞和浆细胞浸润等。有很多表现支持MCTD为一个独立的疾病:虽具备多种结缔组织病的重叠症状,但按传统分类标准不能确诊为某 种特定的结缔组织病,且临床以手指雷诺征和腊肠肿常见;MCTD有极高滴度的抗u1RNP抗体,而其他抗核抗体滴度不高或阴性;与SLE相比,该病网状内皮系统清除免疫复合物的能力正常;血管的病理改变与SSc一样,均表现为广泛的血管内膜和(或)中层增殖性损害,导致大血管和许多脏器小血管狭窄。本病患者免疫调节T细胞发育过程异常,与其他风湿病不同;常有肺动脉伴有轻度纤维化的增生性血管病变。有些患者最终会转变成典型的SSc和SLE,故有人认为MCTD并非为一个独立性疾病。 发病年龄从4岁到80岁,大多数患者在30-40岁左右出现症状,平均年龄37岁。女性多见,占80%。日本一项研究表明MCTD的发病率是2.7%,与之对照,SLE的发病率是20.9%,SSc为5.7%,PM/DM为4.9%。我国发病率不明,但并非少见。
[临床表现] MCTD患者可表现出组成本疾病中的各结缔组织病(SLE,SSc,PM/DM或RA)的任何临床症状。然而MCTD具有的多种临床表现并非同时出现,重叠的特征可以相继出现,不同的患者表现亦不尽相同。
本病急性发作少见,可以不明原因的发热起病。在疾病的早期,大多数患者主诉乏力,肌痛,关节痛和出现雷诺现象。如果发现患者手或手指肿胀并伴有高滴度的斑点型ANA,就应该严密观察病情的进展,是否会发生MCTD。
1.关节 几乎所有患者都有关节疼痛和发僵。60%的患者最终发展为明确的关节炎,通常伴有RA常见的关节变形,如尺侧偏斜,天鹅颈畸形和钮扣花畸形,放射学检查缺乏严重的侵蚀性病变,但有些患者也可见关节边缘侵蚀和关节破坏。少数患者可出现肋骨侵蚀性改变和屈肌腱鞘炎。50-70%的MCTD患者类风湿因子(RF)阳性。
2.皮肤粘膜 大多数患者在病程中出现皮肤粘膜病变。雷诺现象伴手指肿胀、变粗,全手水肿有时是MCTD患者最常见和最早的表现。有些患者的皮肤病变表现为狼疮样皮疹,尤其是颧部红斑和盘状斑块。粘膜损害包括颊粘膜溃疡,干燥性复合性口生殖器溃疡和鼻中隔穿孔。前臂屈肌,手、足伸肌和跟腱可出现腱鞘周围及皮下结节。硬斑病少见。96%以上的MCTD患者的指纹图形由正常尖形变成半圆形。
3.肌肉病变 肌痛是MCTD常见的症状,但大多数患者没有明确的肌无力、肌电图异常或肌酶的改变。有明确炎性肌病的MCTD患者,有时伴高热,其在临床和组织学方面与PM相同,表明疾病活动。
4.心脏 20%的患者ECG不正常,最常见的改变是右心室肥厚,右心房增大和室间传导损害。10-30%的患者出现心包炎,是心脏受累最常见的临床表现,心包填塞少见。早期检测有无肺动脉高压对开始早期治疗很重要。超声多谱勒估测右室收缩压能检测到亚临床的肺动脉高压。以下6条标准中如果具备4条或更多,则可诊断肺动脉高压:(1)劳累性呼吸困难,(2)胸骨左缘收缩期的搏动,(3)肺动脉区第二心音增强,(4)胸片示肺动脉增宽,(5)ECG示右心室肥厚,(6)UC1G示右室增大。传导紊乱包括束枝传导阻滞和全心阻滞。 5.肺脏 85%的MCTD患者有肺部受累的证据,但大多数患者没有症状。症状包括呼吸困难、胸痛及咳嗽。胸部放射线检查异常表现包括间质性改变、胸膜渗出、肺浸润和胸膜增厚。最具有鉴别意义的肺功能实验是一次呼吸CO的弥散功能。间质性肺部疾病通常呈进行性加重,有效容积和肺泡气体交换减少。肺出血也偶有报道。
6.肾脏 25%患者有肾脏损害。高滴度的抗u1RNP抗体对弥漫性肾小球肾炎的进展有相对保护作用。弥漫性肾小球肾炎和实质间质性病变在MCTD很少发生,通常为膜性肾小球肾炎。有时也可引起肾病综合征,但大多数患者没有症状。有些患者出现肾血管性高血压危象,与硬皮病肾危像类似。长期肾脏病变可引起淀粉样变和肾功能不全。
7.胃肠道 胃肠道受累是有SSc表现的MCTD患者的主要特征。65%以上的患者有症状和食道压力改变,与皮肤损伤的严重程度无关。MCTD的腹痛可能是由于肠道蠕动减少、浆膜炎、肠系膜血管炎、结肠穿孔或胰腺炎。
8.神经系统 中枢神经系统病变并不是MCTD显著的临床特征。与SSc一样最常见的表现是三叉神经病。头痛是常见症状,多数患者可能是血管性头痛。有些患者头痛伴发热,有时伴肌痛,有些表现象病毒感染后遗症。这些患者中有些出现脑膜刺激征,脑脊液检查显示无菌性脑膜炎。MCTD的无菌性脑膜炎也被认为是一种对非甾类抗炎药(尤其是舒林酸和布洛芬)的高敏反应。脑出血少见。
9.血管 中小血管内膜轻度增生和中层肥厚是MCTD特征性的血管病变,组织学改变与SSc所见相似。所有MCTD患者有SSc样的毛细血管显微镜下改变,73%患者可见灌木丛组织(bushy organization)。大多数患者有甲皱毛细血管襻的改变如毛细血管扩张,与SSc所见相同。甲皱毛细血管襻的SSc样改变是MCTD与SLE的特征性区别。抗内皮细胞抗体和血清VIII因子相关抗原水平的升高支持MCTD存在血管内皮细胞损伤。血管造影研究发现MCTD患者中等大小血管闭塞发病率高。
10.血液系统 75%的患者有贫血,表现为慢性炎症性贫血。60%的患者Coombs试验阳性,但溶血性贫血并不常见。如在SLE所见,75%的患者有白细胞减少,以淋巴细胞系为主,这与疾病活动有关。血小板减少,血栓性血小板减少性紫癜,红细胞发育不全相对少见。大多数MCTD患者有高丙球蛋白血症,33%的IgG分子有抗u1 RNP特异性。