出血性疾病-ITP-2017-6-4庆云

鉴别诊断
1. 急性白血病
2.
3.
再生障碍性贫血
过敏性紫癜
4.
继发性血小板减少性紫癜
治疗
ITP的疗效判断
1．完全反应(CR)：治疗后PLC≥100×109／L，且 没有出血表现。 2．有效(R)：治疗后PLC>30×109／L，并且至少 比基础血小板数增加2倍，且没有出血表现。 3．无效(NR)：治疗后PLC<30×109／L或者血小板 数增加不到基础值的2倍或者有出血表现。 在定义CR或R时，应至少检测两次PLC，其间间隔 7d以上。
是一组免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性 疾病 发病率约为5-10/10万人口，65岁以上老年发病率 有升高趋势
病因和发病机制
肝、脾的作用 脾脏产生血小板相关抗体（PAIgG）、血小板滞留 以及单核-巨噬细胞系统的吞噬和清除
血小板膜抗原 血小板自身抗体 血小板 单核/巨噬细胞 Fc受体
病因和发病机制
诊断标准
1.多次化验血小板计数减少
2.脾脏不增大或仅轻度增大 3.骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍 4.以下五点中应具备任何一点 ① 泼尼松治疗有效 ② 切脾治疗有效 ③ PAIgG增多 ④ PAC3增多 ⑤ 血小板寿命测定缩短 5.排除继发性血小板减少症
急性型与慢性型ITP的鉴别
急性型
临床表现
慢性型 起病 隐伏，无前驱症状 出血 多见青年女性
皮肤黏膜出血轻而局限，月经过多较常见，严重内 脏出血少见 其他 可见失血性贫血，感染可加重病情
实验室检查
血象 血小板减少 急性型:常＜20×109/L 慢性型:(30～80)×109/L 出血轻重与血小板数多少有关 血小板大小不等，可见大型血小板，颗粒减少。 白细胞数及分类正常。 骨髓象 巨核细胞增多或正常，有成熟障碍； 急性型：以幼稚型巨核细胞数量增多为主，产板巨减少 慢性型：以颗粒型巨核细胞数量增多为主，产板巨减少 红系和粒系正常。

4.感染：HIV、疟疾
5.输血后紫癜
血小板破坏过多

非免疫因素
1.DIC 2.血栓性血小板减少紫癜（TIP)、溶血性尿毒症综合症 3.Kasabach-Merritt综合症 4.心肺分流
血小板分布异常
脾功能亢进 大量输注缺乏血小板的库存血
定义
特发性血小板减少性紫癜（ITP）：是由
于血小板免疫性破坏，外周血中血小板 减少的出血性疾病。

α 干扰素：300万U/次，皮下注射，每周3次，共12次 ，或
300万U/次，皮下注射，每周1次，共8周 。
联合化疗（COP方案）：环磷酰胺400mg/m2，静脉
滴注，每周1次；长春新碱2mg，静脉滴注，每周1
次；泼尼松40mg/m2· d，口服，连续5天。每周为1
疗程，连用6周，有效率约50%左右
0.4g/kg· d,ivgtt,连续5天
大剂量甲基泼尼松龙1.0
g/d,iv,3 ~ 5日一疗程
妊娠合并ITP
自发流产 胎儿宫内发育迟缓 分娩时产妇失血增加 IgG透过胎盘，胎儿出现血小板减少，导致胎儿、
新生儿出血倾向
预防观察为主
PLT＞50×109/L，无症状
早、中期妊娠PLT为30～50×109/L无症状者
积极治疗
PLT＜10×109/L PLT为10～30×109/L伴有出血症状 中、晚期妊娠PLT为10～30×109/L 晚期妊娠PLT为30～50×109/L
无产科指征一般不主张终止妊娠 首选糖皮质激素，无效时采用丙种球蛋白
输注浓缩血小板：在紧急情况下或分娩时采用。于
缓慢 出血点,瘀斑,牙龈出血


6内脏出血

❖ 免疫抑制剂 适应症：糖皮质激素或脾切除疗效不佳者 有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证 减少糖皮质激素用量 常用药物：长春新碱，环磷酰胺，硫唑嘌呤等
四、其它治疗
1、达那唑400-600mg/日，减少血小板抗体产 生，提高血小板质量；
2、大剂量丙种球蛋白静脉滴注0.2-0.4/kg.d×5 天，其作用是暂时封闭单核巨噬细胞的FC受体， 抑制自身抗体产生；
临床表现
急性型 儿童多见 ❖ 起病
注要为上呼吸道感染常 有发热，起病急 ❖ 出血
以自发性皮肤、粘膜出 血为突出表现，多为针尖 大小出血点，或瘀斑、紫 癜，遍布全身。还可有内 脏出血，如消化道、颅内 出血等。
慢性型 多见青年女性 ❖ 起病
隐伏，无前驱症状 ❖ 出血
皮肤黏膜出血轻而局限，月经过多较常见， 严重内脏出血少见 ❖ 其他
［护理措施］
症状护理： 皮肤出血：不可搔抓 口腔出血：进软食、饭后漱口 鼻腔出血：油纱条填塞，每天滴石蜡油3次 便血、呕血、阴道出血记出入量，卧床休息
预防脑出血 预防便秘 有咳嗽者，镇咳、抗感染
［护理措施］
（四）药物护理 用激素后，监测血压、血糖，注意避免感染， 库欣综合征在减药、停药后可逐渐消失 长春新碱：骨髓抑制、末梢神经炎 环磷酰胺：出血性膀胱炎
治疗要点
❖ 一般疗法：卧床休息，防止创伤，避免应用 降低血小板数量及抑制血小板功能的药物， 如阿司匹林。
❖ 肾上腺糖皮质激素：首选药物 ❖ 免疫抑制剂：长春新碱、环磷酰胺等 ❖ 输血及血小板悬液:用于危重出血或脾切出术
❖ 脾切除 适应症：正规糖皮质激素治疗3～6个月无效 泼尼松>30mg/d维持者 有糖皮质激素使用禁忌证
可见失血性贫血，感染可加重病情
实验室检查

多自限性，数周恢复
护理评估
身体状况
2.慢性型 多见于40岁以下育龄期女性，起病缓 慢，一般出血症状轻，常表现反复发作的皮肤黏膜瘀 点、瘀斑，女性多表现月经过多。每次可持续数周或 数月，甚至数年，部分病人可因感染等致病情加重， 出现严重的内脏出血。反复发作者可有轻度脾脏肿大 。
分型
好发年龄
急性
儿童
血时间等。 凝血异常：凝血时间、凝血酶原时间、凝
血酶时间等。
二、特发性血小板减少性紫癜 ITP
概述
由于血小板免疫性破坏增多及生成受抑，造成 外周血中血小板数目减少，临床上以自发性皮肤、黏 膜及内脏出血为主要表现，实验室检查以血小板计数 减少、血液中出现抗血小板抗体、骨髓巨核细胞成熟 障碍等为特征。
护理措施
一般护理
1.休息与活动 （1）ITP病人血小板计数50×109/L以上者，出血 不重，可适当活动，避免外伤；血小板≤50×109/L时 ，减少活动，增加卧床休息时间；血小板≤20×109/L 者，即使出血不重，也应绝对卧床休息
护理措施
一般护理
（2）过敏性紫癜病人，均应卧床休息，避免过 早、过多活动
其他因素 雌激素——青春期后及绝经期前遗传 因素
发病机制
各种病因 产生血小板抗体 血小板与血小板抗体结合
在脾中破坏
护理评估
健康史
1.出血性疾病家族史 2.呼吸道感染史 3.心理情况 4.女性月经史
护理评估
身体状况
1.急性型：多见于儿童，多数发病前1～2周有上 呼吸道或病毒感染史。起病急骤，有发热、畏寒及全 身广泛性出血，皮肤黏膜瘀点、瘀斑，甚至出现血肿 、血泡；也可出现消化道和泌尿道的出血，并发颅内 出血时，危及生命。
1.特发性血小板减少 性紫癜患者的最重要 护理措施是观察和预 防