自身免疫性胰腺炎

• 国外韩国与日本报道病例较多，2002年日本根据 2972个有关科室进行AIP问卷调查，结果AIP病例 数为900例左右，按日本人口计算，患病率约为 0.82/10万。
• 我国2004年至2008年唐令诠、宋建功、刘兆云、 霍红、吕红、金晶兰等先后各有少数病例报道。
Kim KP,Kim JC,et al.Diagnostic criteria for autoimmune chronic pancreatitis revisited. World J Gastroenterol,2006,12(16):2487-2496.
唐令诠，冯昌宁，蒋智敏。原发性 自身免疫性胰腺炎一例报道并文献复习。 胰腺病学，2004,4（1）：41-42.
诊断标准
目前已有一些国家提出AIP诊断标准（日本，韩 国，美国，亚洲）从中可以归结其特点为： 1.血清IgG4水平增高十分重要，约70%的患者 可伴有血清γ球蛋白增高，尚可伴其它自身免疫性 疾病，碳酸酐酶Ⅱ抗体（ACAⅡ）阳性率可达 22%-45%；
• 据《GUT》09年一篇最新报道，日本17 个中心报道563例，459例（占82%）接 受激素治疗，缓解率达98%，显著高于 不用激素治疗者（74%，77/104， P<0.001）；
• 维持激素治疗377例（82%，459例），复 发率为23%（63/273），不维持治疗的复 发率为34%(35/104，P=0.048)，从激素治 疗开始，一年内有56%复发（55/99）,三 年内有92%复发（91/99）,从89个复发病 人中给予83例激素再治疗，有效率达97%。
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韩国2006年Kim标准 Ⅰ.影像学：胰腺弥漫性增大，胰管弥漫性或局限性狭窄。 Ⅱ.实验室检查：血清IgG4升高或其它自身抗体阳性。 Ⅲ.组织学：纤维化和淋巴浆细胞浸润。 Ⅳ.激素治疗有反应。 其中Ⅰ中为必备条件，Ⅱ-Ⅳ中至少有一条符合。

流行病学


AIP是全球范围的疾病，西方和东方国家都有报 道，其中以来自日本的最多，美国也有关于印度 移民和美洲土著居民病理证实为AIP的报道。 2002年Nishimori 对日本医院当年符合日本诊 断标准的AIP患者进行的随机调查显示，其发病 率为0.82/100000，年龄超过45岁的男性患者 发病率较高。其他来自日本的研究报道提示，在 慢性胰腺炎患者中AIP的发病率为5～6％ 。 男性发病率是女性的2倍，85％的患者初次发病 时年龄超过50岁。而且研究发现，发病年龄低于 40岁的AIP患者其腹痛和淀粉酶升高更常见。
AIP的诊断标准


虽然AIP诊断标准不尽相同．但总体而言 不外乎影像学、血清学、组织学、激素治 疗和胰腺外器官受累等几个方面。 有研究显示，JPS标准、Kim标准和 HISORt标准的敏感性分别为78％ 、96 ％和85％。
治疗
文献推荐的激素治疗剂量不同。 Pred 30-40mg/dx4周，4-6周减量至510mg/d直到临床、实验室、影像学异常 完全缓解。 Pred 起始剂量50-75mg/d，每周减2.55mg
临床表现


既可以急性起病，也可缓慢起病；可以主要表现 为胰腺病变，也可以胰腺外器官病变为主要表现。 其最常见的症状为无痛性梗阻性黄疸(80% )， 其他包括腹痛、背痛、体重下降。少数患者也可 以表现为急性胰腺炎，后者在年轻患者中较多见。 与典型的慢性胰腺炎相比，自身免疫性胰腺炎通 常是无痛的。糖尿病在AIP患者中的发生率可高 达50％
A cross section through the pancreas is shown. Dense,white fibrotic tissue has replaced the normal pancreatic parenchyma. There is enhancement of the process around the common bile duct (*). There are foci of fat necrosis present in this example (yellow flecks). The brown, velvety mucosa of the duodenum can be seen near the top right of the picture

在我国以I型为主
AIP归属于慢性胰腺炎
临床表现
但是临床表现却又不同于慢性胰腺炎
1.多为无痛性梗阻性黄疸，也有部分 人为轻至中度腹痛，出现急性胰腺炎
2.上述症状通过激素治疗后均可好转
或严重腹痛非常少见）
3.同时胰腺外表现很常见，可累及胆 道、唾液腺、泪腺、后腹膜、淋巴结、
4.尚有患者出现胰腺和胰周静脉闭塞、 门静脉狭窄和胰周动脉受累（与慢性 胰腺炎有相同病理生理）
类固醇激素如何减量？
（1）每间隔1-2周减量5-10 mg/天， 直到减为20 mg/天，之后每2周减量5 mg。
（2）另一方案为40 mg/天连服4周， 之后每周减量5 mg直至停药。
（3）诱导治疗的总疗程通常应持续 12周。
（4）不推荐极短期（＜4周）应用高 剂量（激素≥20 mg/天）类固醇激素 诱导治疗。
段时可造成局部呈陡然向心性狭窄，狭窄区往往较细长 3.由于胰周积液、炎症或脂肪组织纤维化而出现胰周“鞘膜”征，
增强时表现为动脉期密度略低，延迟期均匀强化。
可采用的检查方法
增强CT MRI
MRCP ERCP 超声内镜 胆管内超声
实验室指标
1.Ig4：＞ 90% 升高，（Ig4≥ 135 mg/dL） 1. I型AIP：敏感性95%，特异性97%，与胰腺癌鉴别精确率97% ，约10% 胰腺癌Ig4升高，但不超过正常上线的两倍 IgG≥ 1800 mg/dL 2.I型AIP血清γ-球蛋白常升高（≥ 2.0 g/dL） 3.自身抗体阳性（ALF、ACA-II、ANA）和RF：30 % -40%升高 4.C3和C4：36%AIP患者降低 5.部分患者血沉增快、IgE、CA19-9升高。
• 我国报道的这一比例为3.6%9.7%

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自身免疫性胰腺炎最详细的介绍，自身免疫性胰腺炎是什么？自身免疫性胰腺炎的简介
自身免疫性胰腺炎(autoimmune
pancreatitis，AIP)，是胰腺对自身成分作为抗原由CD4阳性的辅助细胞的识别产生免疫应答的结果而造成胰腺的炎症性病变。

与常见原因的慢性胰腺炎比较，AIP具有相对典型的表现：没有急性胰腺炎表现而出现阻塞性黄疸的老年患者，有高丙种球蛋白血症和血清IgG4水平升高，自身抗体阳性，不规则胰管狭窄和胰腺弥漫性肿大，病理提示为纤维化伴显著的T淋巴细胞、浆细胞等慢性炎性细胞浸润。

自身免疫性胰腺炎的基本知识
是否属于医保：否
发病部位：胰腺、免疫系统
传染性：该病不具备传染性
多发人群：所有群体
相关症状：腹痛、背痛、胰腺纤维化
并发疾病：糖尿病
自身免疫性胰腺炎要去什么医院，怎么检查治疗
就诊科室：内分泌科
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000-5000元）
治愈率：95%
治疗方法：药物治疗、手术治疗
相关检查：嗜酸性粒细胞数、免疫球蛋白G、抗核抗体（ANA）、抗线粒体抗体、类风湿因子
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