2015年《ESC-ERS肺动脉高压诊断与治疗指南》解读

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主要变更与修订
内容、图表结构简化
包括分类、基本概念以及鉴别诊断的3个章节；动脉性肺动脉高压（PAH）2 个章节；各一个章节分别阐述左心疾病（LHD）、肺部疾病和/或缺氧、慢性血 栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）及未明和/或多因素所致的肺动脉高压。
采用新的参数定义毛细血管后肺动脉高压。PVR被用于PAH的血 流动力学定义。
更新临床分类。 介绍病理学、病理生物学、遗传学、流行病学和危险因素领域的
新进展。 更新诊断流程。在网络附录中展示了全新的筛查策略。
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主要变更与修订
强调专家转诊中心（expert referral centres）在诊断和治疗管理中 的重要性。
成人中心每年就诊患者数不少于200人，其中一半诊断为PAH 超过1千万人口的国家或地区，成人中心最好每年大于300人 至少随访50例PAH或CTEPH患者，每月新转入2例患者 儿童中心每年30-50例
ESC/ERS肺动脉高压诊治 指南解读
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肺动脉高压的治疗取得迅猛进展
20世纪90年代依前列醇的使用开创了新型靶向药物治疗肺动脉
高压的先河，此后各类药物层出不穷
➢ NIH注册登记研究（1981-1985）：中位生存期2.8年，1,3,5年生存率为 68%，48%，34%，目前 5年生存率50%左右
➢ 2009年：篇幅38页-参考文献261条
➢ 2015年：篇幅63页-参考学习文交献流P4PT56条
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体现了多学科协作
Eur Heart J. 2015 Aug 29. pii: ehv317. [Epub ahead of print] No
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abstract available.

欧洲心脏病学会（ESC）2015指南：肺动脉高压诊疗要点丁香园
【期刊名称】《实用心脑肺血管病杂志》
【年(卷),期】2015(000)008
【摘要】肺动脉高压（ pulmonary hypertension，PH）是指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学改变和病理生理状态，可导致右心衰竭，其可以是一种独立疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。

PH的血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下经右心导管检测显示肺动脉平均压≥25 mm Hg（1 mm
Hg=0.133 kPa）。

以下为欧洲心脏病学会（ESC）2015指南中涉及的肺动脉高压诊疗要点。

【总页数】1页(P10-10)
【作者】丁香园
【作者单位】丁香园
【正文语种】中文
【相关文献】
1.2015欧洲心脏病学会（ESC）心包疾病治疗指南更新要点 [J],
2.2013欧洲心脏病学会(ESC)糖尿病、糖尿病前期及心血管疾病诊疗指南概述 [J], 赵振燕;吴永健
3.标准·方案·指南——2016欧洲心脏病学会(ESC)新发布三大指南更新要点 [J],
4.2016欧洲心脏病学会(ESC)血脂异常管理指南更新要点 [J],
5.欧洲心脏病学会2013糖尿病、糖尿病前期及心血管疾病诊疗指南更新要点 [J],
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试验时动脉血氧饱和度下降超过10％时，患者死亡 风险增加2.9倍。
功 能 III/IV 级 的 患 者 在 接 受 前 列 环 素 治 疗 前 6MWT≤250米，或治疗后3月时6MWT<380米， 其预后不良。
心肺运动试验时，若峰值氧耗量低于 10.4ml/kg/min，提示预后较差。
五、病情严重程度的评估
血液学检查和免疫学检查
血常规、血生化、甲状腺功能检查应作为常规检查。 应筛查有无易栓症，包括抗磷脂抗体检查，即狼疮抗凝物
和抗心磷脂抗体。 CTD的诊断主要根据临床和实验室检查。免疫组化检查包
括抗核抗体、抗SCL70和RNP。大约1/3的IPAH患者呈 现阳性，但抗核抗体滴度低（1：80 稀释度）。抗核抗 体滴度有意义升高和/或有可疑的CTD临床征象的患者都 应进一步行血清学检查和风湿科会诊。 HIV的血清学检查。
超声心电图是一项很好的PH无创筛查方法。多项研究显示， 超声所测量的PASP与右心导管所测值具有良好的相关性 （0.57～0.93）。为减少诊断的假阳性，对PASP超声测值为 36－50mmHg的轻度肺高压患者，必须结合临床资料和其它 检查判断是否为PH。
三、PH的临床分类
肺高压的临床分类所需的基本检查包括： 肺功能检查、血液学检查、心脏超声、 肺通气/灌注显像，必要时还应进行肺部 增强CT和肺动脉造影。
遗传学进展（BMPR2基因突变等） 诊断流程 以循证医学为基础的药物治疗策略
肺循环高压临床分类－威尼斯 2003
1. 肺动脉高压（PAH） 1.1特发性（IPAH） 1.2家族性（FPAH） 1.3下列相关因素所致（APAH）
1.3.1 结缔组织病 1.3.2 先天性体－肺分流 1.3.3 门静脉高压 1.3.4 HIV感染 1.3.5 药物和毒物 1.3.6 其他（甲状腺病、糖原过多症、Gaucher’s病、遗传性出 血形毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓组织增生性疾病、脾切除术 ） 1.4 因严重的肺静脉或毛细血管病变所致 1.4.1 肺静脉闭塞症（PVOD） 1.4.2 肺毛细血管瘤(PCH) 1.5 新生儿持续性肺动脉高压（PPHN )

最新：ESC-ERS肺动脉高压诊断和治疗指南之超声心动图（全文）2022年8月26日，在欧洲心脏病学会年会期间，《2022ESC-ERS 肺动脉高压诊断和治疗指南》正式发布。

相较2015版指南，2022版新指南在肺动脉高压的定义、分型、诊断、治疗等多方面有不同的更新和修订，对临床医师的工作具有更加实际的指导意义。

关于2022版指南的更新和修订内容，各大公众号都有相关的解读，感兴趣的小伙伴们可以自行去搜索。

我们注意到本次指南强调了超声心动图在肺动脉高压中的诊断作用，指南已经提议将超声心动图作为一线筛查和诊断手段。

那么在新版指南中，如何利用超声心动图对肺动脉高压进行筛查和诊断呢？让我们一起来学习吧~01 新版指南诊断策略的修订首先，新版指南利用25个表格列出了相较2015版指南的更新和修订部分，我们尤其注意到推荐表格2的内容均是今年新增部分。

从表中可以看出今年指南在诊断策略中，强调了利用超声心动图作为一线的无创诊断手段。

那么，肺动脉高压的超声心动图征象有哪些呢？02 肺动脉高压的超声心动图征象独立于其他病因，肺动脉高压会导致右心压力超负荷和功能障碍，而这些表现可以通过超声心动图来检测。

基于准确的超声心动图操作，我们可以获得有关左、右心脏形态、右室和左室功能以及瓣膜异常的全面信息，并估计血流动力学参数。

指南中的图4给出了肺动脉高压可能出现的超声心动图征象，我们贴心地为大家翻译成了中文版，仅供参考。

图4：经胸超声心动图参数在肺动脉高压评估中的应用注：左室偏心指数测量:左室短轴乳头肌水平,于舒张末期测量垂直于室间隔的左室腔长径(D1)并取垂直于长径的短径(D2)，左室偏心指数EI=D2/D103 用于评估肺动脉高压的超声心动图指标鉴于肺动脉高压的异质性及其导致的右室的特殊几何形状，没有单一的超声心动图参数可以准确可靠地告知肺动脉高压的状态和潜在病因，因此需要多参数（包括估计sPAP和其他一些超声心动图参数）进行综合评估。