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中国川崎病循证指南2023解读川崎病，这个名字或许对很多人来说有些陌生，但它却是儿童获得性心脏病的常见病因之一。
近年来，随着医学研究的不断深入，对于川崎病的认识和诊疗也在逐步更新和完善。
2023 年，中国发布了新的川崎病循证指南，为临床医生提供了更具权威性和科学性的诊疗依据。
接下来，让我们一同深入解读这份重要的指南。
川崎病是一种急性全身性血管炎综合征，主要发生在 5 岁以下的儿童。
其病因尚不明确，但可能与感染、免疫反应等多种因素有关。
典型的临床表现包括持续发热、皮疹、双眼球结膜充血、口唇及口腔黏膜充血、手足红斑和硬性水肿等。
如果不及时治疗，可能会导致冠状动脉损害，严重影响患儿的健康和生活质量。
2023 版指南在诊断方面进行了更加细致的阐述。
首先，强调了发热这一核心症状，持续5 天以上的发热是诊断川崎病的重要前提。
同时，对于其他症状的评估也提出了更明确的标准。
比如，皮疹的形态、分布特点；球结膜充血的程度和特点；口唇和口腔黏膜的改变等。
此外，新增了一些辅助检查项目，如新型的免疫学指标、基因检测等，为诊断提供了更多的依据。
在治疗方面，指南给出了详细的建议。
对于急性期的治疗，静脉注射免疫球蛋白（IVIG）仍然是首选方案，但对于 IVIG 无反应型的患儿，指南推荐了多种二线治疗药物和方案，如糖皮质激素、英夫利昔单抗等。
同时，强调了阿司匹林在治疗中的重要作用，包括剂量、用药时间等都有了更精确的规定。
值得一提的是，指南对于冠状动脉病变的评估和处理也进行了更新。
对于不同程度的冠状动脉损害，制定了个性化的随访和治疗方案。
强调了定期进行超声心动图检查的重要性，以便及时发现和处理潜在的心血管问题。
在预防方面，指南虽然没有突破性的进展，但再次强调了加强儿童的健康管理，提高免疫力，预防感染等措施的重要性。
2023 版川崎病循证指南的发布，对于临床医生来说具有重要的指导意义。
它不仅为诊断和治疗提供了更加规范和科学的依据，也有助于提高我国川崎病的整体诊疗水平，减少并发症的发生，改善患儿的预后。
川崎病的临床症状和治疗方法一、川崎病简介这是一种急性全身性血管炎，在疾病初期，会有动脉、静脉与微血管发炎反应发生，有些病童会演变形成冠状动脉疾病。
最常发生的年龄是五岁以下的幼儿，由于此病在患者外观上会出现嘴唇的干裂溃烂、皮肤红疹及淋巴结的肿大，故又称为『黏膜皮肤淋巴结症候群』，目前病因并不十分清楚。
二、临床特征(一)发烧：至少5天以上的高烧，使用退烧药及抗生素治疗效果不好。
(二)口腔、咽头黏膜充血；唇部发红、干裂、流血；舌头成草莓样。
(三)两眼结膜充血，但没有分泌物。
(四)颈部淋巴结肿大：大多单侧，会压痛但不会化脓。
(五)肢体末端变化：手指、手掌、脚趾、脚底会出现硬性浮肿及泛红；恢复期可能出现脱皮情形。
(六)发疹：通常为多样性无水疱性皮疹，以躯干为多，但四肢、脸部也会受波及。
※其他症状包括：心肌炎、无菌性脑膜炎、无菌性脓尿、肝功能异常、胆囊水肿、关节炎、接种卡介苗处红肿。
三、治疗方式(一)给予静脉滴注免疫球蛋白(IVIG)，可将冠状动脉瘤的发生率从20-25%降至5%以下，而施打 IVIG时间最好是在发病后5-10天内。
(二)口服 Aspirin 可抑制发炎反应及血栓的形成。
急性期使用高剂量，恢复期以低剂量服用，服用期间应定期追踪心脏超音波，何时停药应由医师决定。
(三)极少数病例会因冠状动脉瘤过大，需考虑心导管或外科手术治疗。
四、照护注意事项(一)当病童发烧寒颤时，给予保暖及喝温开水；四肢温热时给予冰枕或擦澡，并依医师指示给予退烧药物使用。
(二)维持身体及口腔黏膜的清洁。
(三)鼓励患孩卧床休息，同时可减轻心脏之负荷。
(四)结膜发炎时，避免手揉眼睛，保持清洁即可。
(五)给予口腔护理：教导使用软毛牙刷或海绵牙刷刷牙，或用生理食盐水漱口。
(六)唇部干裂出血时可以护脣膏润滑，以防干裂更厉害。
(七)手脚关节疼痛厉害时可给予热敷，以减轻疼痛，移动患孩时要支托其疼痛之关节。
(八)手指、脚趾脱皮处可擦拭乳液滋润，必要时可戴手套及剪短指甲。
川崎病的临床表现
1、主要表现：
①发热：体温可达39〜40℃,呈稽留热或弛张热，持续1~2周，甚至更长时间，抗生素治疗无效。
②球结膜充血：于起病后3~4天出现，无脓性分泌物，热退后消散。
③唇及口腔表现：唇充血皴裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头凸起、充血，呈草莓舌。
④手足症状：急性期手足硬性水肿和掌跖红斑，恢复期指、趾端膜状脱皮，重者指、趾甲亦可脱落，
⑤皮肤表现：皮疹在发热或发热后出现，呈向心性，多形性，常见的为斑丘疹，多形红斑样或猩红热样，无疱疹及结痂，持续4-5天后消退。
⑥颈淋巴结肿大：单侧或者双侧，坚硬有触痛，表面不红，无化脓。
病初出现，热退时消散。
2、心脏表现：
于病程1~6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。
发生冠装动脉瘤或狭窄者可无临床表现，少数可有心肌梗死症状。
冠状动脉损害多发生在病程第2~4周，但也可发生在疾病的恢复期。
心肌梗死和冠扶动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。
3岁以下的男孩，红细胞沉降率、血小板、C-反应蛋白明显升高是冠状动脉病变的高位因素。
3、可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状（腹痛、呕吐、腹泻、麻
痹性肠梗阻、肝肿大、黄疸等）、关节痛和关节炎。
川崎病名词解释儿科学《川崎病，你了解吗？》嘿，朋友们！今天咱们来聊聊一个听起来有点陌生的词儿——川崎病。
川崎病啊，可不是什么平平常常的小毛病。
它就像是孩子身体里的一个小淘气，会突然冒出来捣乱。
你想想看，孩子本来好好的，能吃能玩能闹，可突然就发烧了，而且这烧啊，还特别顽固，怎么都退不下去。
这时候家长们就得注意啦，说不定就是川崎病这个小淘气在捣乱呢。
川崎病还特别会伪装，它可不只是让孩子发烧那么简单。
孩子的眼睛可能会变得红红的，就像小兔子的眼睛似的。
嘴巴也会变得红红的，嘴唇还可能干裂。
手脚呢，可能会肿起来，摸上去还有点发硬。
身上还可能出现一些皮疹，这儿一块那儿一块的。
这还不算完呢，川崎病要是闹得厉害，还可能影响到孩子的心脏。
心脏啊，那可是身体里的大宝贝，要是心脏出了问题，那可不得了。
那怎么才能发现川崎病呢？这就需要家长们多细心观察啦。
如果孩子突然莫名其妙地发烧，持续好几天都不退，而且还有上面说的那些症状，那就得赶紧带孩子去医院，让医生好好检查检查。
医生们就像是专门对付川崎病这个小淘气的大侠，他们有各种办法来诊断和治疗。
一旦确诊了，就会赶紧想办法让小淘气乖乖听话，让孩子的身体慢慢恢复健康。
对于川崎病，家长们可不能马虎。
平时要多注意孩子的身体变化，一旦发现异常，要及时处理。
就像我们过日子一样，得时刻留意家里有没有什么小问题，及时解决，才能让生活过得安稳。
孩子是我们的宝贝，我们要好好保护他们。
别让川崎病这个小淘气在孩子的身体里捣乱太久，要尽快把它赶跑，让孩子能健健康康、快快乐乐地成长。
总之，川崎病不是好惹的，但只要我们重视起来，早发现早治疗，就一定能战胜它，让孩子们的生活不受它的影响。
大家都要好好守护孩子们的健康呀！。
警惕小儿罕见病——川崎病冠心病常见于老年人群，但儿童及青少年也会得这类疾病吗？答案当然是“会”川崎病就是儿童疾病中常见的易导致心脏病的元凶之一。
川崎病（Kawasa kidisease，KD）又称为皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种病因不明的急性发热性出疹性疾病，主要累及5岁以下婴儿及儿童，1942年首先由日本学者川崎富作描述，1967年又报道50例。
近年来国内很多学者对本病做了诸多方面的研究。
目前在美国、日本和我国，KD已取代风湿热成为儿科常见后天性心脏病的主要原因之一，不仅如此，心肌梗死等症状也是川崎病的并发症状，对患儿的生命健康造成极大威胁，医治费用较高，对其整个家庭造成极大经济压力，以及生活上的不便。
正是川崎病对人体造成的不利影响和严重后果，使其收到更多业界学者和专家的关注。
川崎病的主要表现是什么？川崎病早期，患儿的表征主要体现在体温、皮肤、眼结合膜等方面，早期症状还不会危及患儿生命，但是如果贻误治疗，这些初期症状会迅速发展为严重并发症，进而威胁患儿生命。
不仅如此，若是治疗过程存有疏漏，将会带来心血管系统后遗症，这种后遗症会伴随患儿终身，大大增加其冠心病的患病概率。
1发热。
常为骤起的原因不明的持续性发热，一般持续1周~2周，提问多为39~40°C，可伴有寒战，烦躁或嗜睡，抗生素治疗无效。
2手足改变。
急性期手足常呈弥散性非凹陷性水肿，可伴有掌跖或指，趾端红斑，恢复期指，趾甲床与皮肤交界处出现膜状脱屑，愈后指，趾甲上往往留有一交叉沟。
有时可见肛周脱皮，约占54.8%，可能比指端蜕皮要早出现3d以上。
3多形性皮疹。
病后2d~3d面部及躯干皮肤出现皮疹，疹型不一，可呈猩红热养，麻疹样，荨麻疹样或地图样等不定性皮疹，与正常皮肤交接清楚，压之不褪色，疹退后可留暂时性色素沉着，不形成水疱或结痂。
4眼结膜充血。
多为双眼眼结膜充血，个别病例可见结膜下片状出血，可伴有流泪，无脓性物或溃疡，多在病初3d~4d内发生，持续1d~5d后小时5唇，口腔病变口唇潮红，似涂胭脂，舌充血，乳头突起呈“杨莓状“，口咽部弥散性充血，无脓苔或伪膜。
川崎病是什么原因引起的川崎病，对于很多家长来说，可能是一个比较陌生的名词。
但它却是儿童时期一种较为常见的急性自限性血管炎，主要发生在 5 岁以下的儿童。
那么，川崎病究竟是由什么原因引起的呢？这是一个复杂且尚未完全明确的问题，但经过多年的研究，医学专家们已经有了一些较为深入的认识和推测。
首先，感染因素被认为可能是川崎病的诱因之一。
在日常生活中，孩子可能会接触到各种各样的细菌、病毒和其他微生物。
一些常见的病原体，如链球菌、葡萄球菌、支原体、衣原体等，可能会触发身体的免疫反应，从而导致川崎病的发生。
病毒感染在其中扮演的角色备受关注。
例如，一些特定的病毒，如EB 病毒、人类疱疹病毒 6 型和 7 型等，可能与川崎病的发病有关。
当孩子感染这些病毒后，身体的免疫系统会做出反应来抵抗病毒的侵袭。
然而，有时这种免疫反应可能会过度激活或失调，进而引发一系列炎症反应，最终导致川崎病的出现。
细菌感染也不能被忽视。
某些细菌产生的毒素或成分可能会刺激免疫系统，使其出现异常的反应，从而增加了患上川崎病的风险。
其次，免疫因素在川崎病的发生发展中起着关键作用。
孩子的免疫系统在成长过程中不断完善和成熟，但在某些情况下，免疫系统可能会出现异常。
比如，免疫细胞的过度活化、细胞因子的失衡等。
细胞因子是免疫细胞分泌的小分子蛋白质，它们在调节免疫反应中起着重要的作用。
在川崎病患者中，一些细胞因子，如白细胞介素-1、白细胞介素-6、肿瘤坏死因子α等的水平会显著升高。
这些细胞因子的过度产生可能导致血管内皮细胞的损伤和炎症反应的加剧，进而引发川崎病的各种症状。
此外，遗传因素也可能与川崎病的发病有关。
虽然川崎病不是一种典型的遗传性疾病，但研究发现，如果家族中有川崎病患者，那么其他亲属患病的风险可能会相对增加。
这表明，遗传因素可能在个体对川崎病的易感性方面发挥了一定的作用。
具体来说，某些基因的变异可能会影响免疫系统的功能，使得个体在面对外界刺激时更容易出现异常的免疫反应，从而导致川崎病的发生。
川崎病10例报告
张清泉
【期刊名称】《白求恩医科大学学报》
【年(卷),期】1993(019)004
【摘要】本文报告川崎病10例。
主要表现为发热、皮疹、手足硬性肿胀、双侧结膜充血、颈部淋巴结肿大;少数肝脾肿大,心电图异常,末稍血白细胞增多,血小板增多,血沉加快,血清电泳α_2球蛋白升高,血培养阴性,抗菌素治疗无效为本病特征性表现。
本病需与许多儿童发疹性疾病鉴别。
治疗用大剂量丙种球蛋白、阿司匹林。
【总页数】2页(P380-381)
【作者】张清泉
【作者单位】无
【正文语种】中文
【中图分类】R725.97
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川崎病临床表现及诊断标准川崎病是一种多系统炎症性疾病，主要影响儿童，特别是亚洲人群。
它以高热、皮疹、结膜炎等典型症状为特征，也可伴有口腔黏膜改变、肢体红肿、淋巴结肿大等表现。
由于川崎病的症状多样化，诊断并不容易，需要综合考虑不同的临床表现和实验室检查结果。
一、典型症状川崎病的典型症状包括持续高热、皮疹、结膜炎、口腔黏膜改变和肢体红肿。
高热是川崎病最突出的症状，通常持续数天不退，且不易受解热药物的控制。
皮疹一般起初表现为身体干燥处出现红斑，随后逐渐扩散，并可伴有局灶性色素沉着。
结膜炎表现为眼结膜充血、水肿、分泌物增加等症状。
口腔黏膜改变主要表现为唇红、咽部红斑、舌苔剥脱等。
肢体红肿多见于手足，可伴有关节疼痛。
二、其他表现川崎病还可以伴发其他症状，如淋巴结肿大、心脏炎、血管炎等。
淋巴结肿大常见于颈部，并伴有疼痛触痛。
心脏炎是川崎病的主要并发症之一，病人可能出现心肌炎、冠状动脉异常等，严重者可能导致冠状动脉瘤或心力衰竭。
血管炎是川崎病特有的病理改变，主要影响中小型动脉，可导致动脉周围炎、血管内膜增生等。
三、诊断标准川崎病的诊断并不简单，需要根据一定的诊断标准进行综合判断。
目前最常用的诊断标准为美国儿科学会提出的标准，包括五项主要表现和四项次要表现。
主要表现包括持续高热、结膜炎、唇红肿、口腔黏膜改变和皮疹，病人需要同时具备这五项表现中的四项以上。
次要表现包括肢体红肿、淋巴结肿大、心脏炎和血管炎等，如果病人除了主要表现外还具备两项以上的次要表现，则可确诊为川崎病。
四、实验室检查川崎病的实验室检查可协助诊断，但并非特异性。
血常规检查中，白细胞计数可升高，而血小板计数可能正常或稍低。
C反应蛋白和红细胞沉降率可以明显升高，可以作为炎症反应的指标。
此外，其他实验室检查如心肌酶谱、心电图、超声心动图等也有助于判断是否有心脏炎以及相关并发症。
总之，川崎病是一种多系统炎症性疾病，典型症状包括高热、皮疹、结膜炎、口腔黏膜改变和肢体红肿。
