脑动静脉畸形及

中国临床神经外科杂志2019年6月第24卷第6期Chin J Clin Neurosurg,June 2019,Vol.24,No.6脑动静脉畸形、硬脑膜动静脉瘘与软脑膜动静脉瘘的鉴别Differentiation of cerebral arteriovenous malformation,duralarteriovenous fistula and pial arteriovenous fistula马廉亭谢天浩徐召溪●专家论坛●【关键词】脑动静脉畸形；硬脑膜动静脉瘘；软脑膜动静脉瘘；鉴别诊断【文章编号】1009-153X （2019）06-0321-03【文献标志码】C【中国图书资料分类号】R 743.4;R 447脑动静脉畸形（arteriovenous marformation ，AVM ）、硬脑膜动静脉瘘（dural arteriovenous fistula ，DAVF ）及软脑膜动静脉瘘（pial arteriovenous fistula ，PAVF ）为脑血管畸形的不同类型。

脑AVM 占脑血管畸形的56.3%~80%，占人口总数的0.001%~0.01%，为颅内动脉瘤的1/7~1/4。

DAVF 占脑血管畸形的10%~15%。

PAVF 很少见。

脑AVM 、DAVF 与PAVF 三者都是脑血管病，但是它们的临床症状、体征有同有异，容易混淆，其区别主要在下列几方面（表，图1~3）。

doi:10.13798/j.issn.1009-153X.2019.06.001作者单位：430070武汉，中国人民解放军中部战区总医院神经外科、中国人民解放军神经外科研究所、国家级重点学科神经外科（马廉亭、谢天浩、徐召溪）图1脑动静脉畸形、硬脑膜动静脉瘘与软脑膜动静脉瘘CT 影像A.脑动静脉畸形CT 平扫，红色↑示出血与血管混杂影；B.硬脑膜动静脉瘘CT 平扫，红色↑示血管影；C.软脑膜动静脉瘘CT 平扫，红色↑示静脉瘤样扩张--321中国临床神经外科杂志2019年6月第24卷第6期Chin J Clin Neurosurg,June2019,Vol.24,No.6鉴别要点症状CT MRI DSA是诊断金标准治疗病变部位与解剖结构供血动脉瘘口部位及形态引流静脉钙化脑动静脉畸形出血、癫痫、神经功能症状平扫可见混杂密度影，增强可见血管增强影平扫可见不均匀混杂信号，增强混杂高密度信号可见供血动脉、畸形血管团或伴动、静脉瘤，引流静脉一或多支血管内介入、手术、伽玛刀或复合手术在脑内或脑表面形成畸形血管团，有时血管团内夹杂有脑组织，畸形血管团内可伴有血流相关性动脉瘤、静脉瘤与动静脉瘘颈内、椎基动脉分支，如有颈外动脉供血，则称为脑膜-脑动静脉畸形无瘘口，动静脉之间无毛细血管，在畸形血管团之间，形成动静间短路有1支或多支引流静脉，引流入静脉窦畸形血管团、动脉瘤、静脉瘤及引流静脉壁可有钙化硬脑膜动静脉瘘神经功能症状、出血、癫痫平扫可见皮层静脉流空影，增强可见皮层增强血管影平扫见血管流空影呈条索状可见供血动脉与引流静脉，瘘口不可见血管内介入，很少手术或伽玛刀在硬脑膜上，不与脑组织相混杂，有多支供血动脉、瘘口为多个微孔、肉眠不可见、多支引流入窦的静脉主要为颈外动脉分支供血，也有少数伴有颈内、椎基动脉分支参与供血瘘口在硬脑膜上，为多个肉眼不可见的微孔，也有人称瘘口为微孔复合体直接引流入静脉窦或经皮层静脉引入静脉窦钙化少见软脑膜动静脉瘘神经功能症状、癫痫、出血平扫可见低密度圆或椭圆低密度影，内有高密度，增强见圆或椭圆高密度影平扫见圆或椭圆流空信号，增强见增强圆或椭圆信号可见增粗的供血动脉，瘘口有球形扩张的静脉瘤与迂曲扩张的引流脉入窦血管内介入或很少手术在软脑膜下或皮层，不夹杂脑组织。

颅内动静脉畸形患者的护理颅内动静脉畸形（arteriovenous malformations，AVM）为先天性脑血管发育异常。

它是颅内血管发育异常所致畸形中最常见的一种，占90%以上。

AVM的男性患者稍多于女性，约为2:1。

发病高峰年龄在20～30岁，平均25岁。

本病可发生于颅脑任何部位，病灶左右侧分布相等。

90%以上位于小脑幕上，可见于大脑皮质、纵裂内；小脑幕下的AVM，约占10%，可发生于小脑半球、小脑蚓部、脑桥角和脑干等部位。

一、专科护理（一）护理要点密切观察癫痫发作的时间及性质，及时给予对症处理，保证患者安全。

（二）主要护理问题1.急性意识障碍（acute confusion）与颅内出血有关。

2.有受伤害的危险（risk for injury）与癫痫大发作有关。

3.潜在并发症：颅内出血、颅内压增高、脑疝、癫痫发作、术后血肿等。

（三）护理措施1.一般护理病室环境安静、整洁、舒适，温湿度适宜。

将患者妥善安置在指定床位，尽量减少不必要的搬动以降低脑代谢。

出血的患者应绝对卧床休息4～6周，头部抬高15°～30°，避免情绪激动、用力咳嗽等诱因，防止再出血。

饮食宜清淡、易消化，避免辛辣、刺激性的食物。

2.对症护理（1）急性意识障碍的护理：颅内动静脉畸形患者在手术或血管内介入治疗后均应密切观察病情，如生命体征、意识和瞳孔变化，观察有无剧烈头痛、烦躁不安及双侧肢体活动情况，如发现异常立即通知医生进行处理。

（2）有受伤害的危险的护理：设专人陪伴，遵医嘱按时、按量服用抗癫痫药物，加强患者用药依从性。

一旦发生癫痫，应立即给予对症处理，保持呼吸道通畅，防止发生窒息。

实施保护性安全措施，将急救车及急救药品放置在固定位置备用。

（3）预防并发症的护理：对生命体征要连续监测，直至平稳。

颅内出血、颅内压增高、脑疝、癫痫发作、术后血肿等是AVM较常见的并发症，如患者出现剧烈头痛、烦躁不安、喷射状呕吐、意识变化时应及时报告医生，对症处理。

脑动静脉畸形介入治疗中国专家共识（完整版）脑动静脉畸形(brain arteriovenous malfo rmation，bAVM)为先天性疾病，年发生率约为1.12～1.42/10万人[1－4]。

脑出血是bAVM最常见的临床表现，年出血率约为2.10％～4.12％，初次就诊时出血的患者约占36％～68％。

初次脑出血后再出血的风险增高，第1年约为9.65％～15.42％，以后逐年下降，5年后为1.70％~3.67％[5－6]。

bAVM出血后的年致残率和致死率分别约为1.7％和1.0％[7]。

鉴于破裂bAVM有较高的再出血率，破裂bAVM需要积极治疗已经得到广泛认可，而未破裂bAVM是否需要治疗及在治疗方式的选择上尚有争议。

目前对bAVM的干预性治疗方式主要有外科手术治疗、介入治疗、立体定向放射外科(stereotactic radiosurgery，SRS)治疗及多种方式联合治疗。

作为单独治疗方式或联合治疗的重要组成部分，介入治疗在多数情况下可作为bAVM的首选治疗方法[8－9]，尤其是对于外科手术风险较大的位于颅内深部、功能区及破裂并伴有动脉瘤的畸形团，在bAVM的治疗中占有重要地位。

但是，由于bAVM的治疗较为复杂，目前对bAVM介入治疗的适应证选择及具体治疗策略上存在一定的差异。

为了给神经介入医生提供参考依据，bAVM介入治疗编写委员会经过多次讨论，在循证医学及编写委员会专家经验的基础上，编写了《脑动静脉畸形介入治疗中国专家共识》，旨在使bAVM介入治疗更加规范化和系统化，提高治疗的合理性、安全性和有效性。

病因、病理及诊断bAVM的病因尚不十分明确，目前普遍认为是多种原因导致的胚胎时期血管发育异常所致。

研究表明，有超过900种基因与bAVM有关，其中约300种基因表达上调，560种基因表达下调[10－11]。

bAVM的形成由这些基因控制的复杂血管生成调控网络异常引起，包括血管内皮生长因子家族、生长因子受体、转化因子家族、表皮生长因子和蛋白激酶等。

额顶部多发迂曲血管影--脑动静脉畸形病史：患者，女，28岁，头痛就诊。

如图1-9（1-4为T2WI轴位，5-6为T2WI矢状位，7为T1FLAIR，8为DWI，9为ADC）图1图2图3图4图5图6图7图8图9 基础解剖影像：图10图11图10-11所示为正常颅脑T2WI轴位及T1WI矢状位，可见半卵圆中心（绿色箭头）、大脑镰（蓝色箭头）、胼胝体（棕色箭头）、小脑扁桃体（白色箭头）。

图1图2图3图4图7图1-4所示T2WI轴位及图7T1WIFLAIR轴位可见大脑镰旁多发粗细不等血管流空信号影（棕色箭头），其中一条粗大静脉血管影（绿色箭头）向上走行至上矢状窦内（黄色箭头）。

似见细小流空血管影（白色箭头）汇入血管巢内（棕色箭头），考虑为大脑前动脉胼周动脉分支。

图5图6图8图9图5-6所示T1WI矢状位可见大脑镰旁额叶内多发迂曲粗细不等血管流空信号影。

大脑前动脉胼周动脉分支（白色箭头）呈细小血管流空信号汇入血管巢内（棕色箭头），血管巢上方粗大引流血管流空信号影（绿色箭头）汇入增粗上矢状窦（黄色箭头）。

图8-9所示DWI及ADC可见迂曲血管影，其内见两处点状DWI高信号、ADC高信号，考虑T2透射效应可能。

影像诊断：脑动静脉畸形。

分析思路：本例病变位于幕上脑实质内，可见供血动脉（大脑前动脉胼周动脉分支）、血管巢（多发细小血管）、粗大引流静脉（向上引入上矢状窦），明确诊断脑动静脉畸形。

硬脑膜动静脉畸形为动脉与硬脑膜静脉直接交通，其特征性表现为硬脑膜静脉扩张多发流空血管影，本例可以排除。

海绵状血管畸形为爆米花样混杂信号，周围见低信号环，本例可以排除。

脑静脉畸形多为单发或多发条状血管影，可以呈水母头样改变，本例可以排除。

最后结果：脑动静脉畸形。

知识巩固：动静脉畸形1.临床表现：最常因为出血引起临床症状的脑血管畸形。

病理为脑动脉与静脉直接交通，两者之间形成结构紊乱的畸形血管，称为血管巢。

镜下血管壁平滑肌增生、成纤维细胞浸润及结缔组织增多。

2.4.2皮肤的观察与护理:患者卧床期间,协助其每2h 翻身一次,按摩局部受压皮肤,保持床单位清洁、干燥,以保护皮肤的完整性,防止压疮发生。

2.4.3饮食护理:胃管拔除后进易消化、富含营养流质饮食,病情稳定后进高蛋白、低脂肪普通饮食,并注意蔬菜、水果等粗纤维膳食的搭配,以保持大便通畅,避免用力排便,必要时予药物帮助排便。

此例患者因大便干结,给予中药麻仁丸协助通便,防止诱发栓子脱落导致再次肺栓塞。

2.5出院指导指导患者出院后坚持按时服用抗凝药物,向病人及家属说明用药期间可能出现再栓塞或出血情况,告知患者定期来院复查凝血功能;自我监测有无出血症象,观察皮肤、黏膜有无出血点,有无鼻出血、牙龈出血及咯血情况,出现不适及时就诊。

出院后避免长时间坐、卧,每2h 活动肢体10~20m i n ;教会病人及家属自下而上按摩下肢局部肌肉,使腿部肌肉收缩,发挥泵功能;穿着弹力长筒袜,以防止下肢静脉曲张,利于静脉血回流。

!指导患者养成良好的生活习惯,进食高蛋白、低糖、低脂饮食,注意蔬菜、水果等粗纤维的膳食搭配,养成定时排便的习惯;多饮水,以降低血液黏稠度,避免栓塞再次发生,提高生存质量。

[关键词]肺栓塞;宫颈癌[中图法分类号]R473.73[文献标识码]B[文章编号]1006-9674(2010)06-0595-02[参考文献][1]温绍君,张维君,房芳.肺栓塞的病理生理[J].中华心血管病杂志,2001,29(5):259-260.[2]刘玉珍,张震宇,郭淑丽,等.妇科盆腔手术后下肢深静脉血栓形成的临床研究[J].中华妇产科杂志,2006,41(2):107-110.[3]许涛,郭瑞君,李湛,等.妇科手术后下肢深静脉血栓超声特点及其引发肺栓塞危险性的初步研究[J].中国超声医学杂志,2009,25(12):1143-1146.[4]付倩,贾珊.肺栓塞的护理进展[J].现代护理,2008,14(4):476-478.[收稿日期]2010-08-06(本文编辑:邴云云)巨大脑动静脉畸形切除术的护理赵玉玲(湖北医药学院附属人民医院神经外科,湖北十堰442000)脑动静脉畸形(A V M )是指脑实质内异常扩张的动静脉形成的混乱的血管团,是神经外科常见的血管性疾病,手术切除是最有效的治疗措施。

脑动静畸形出血并脑疝的手术治疗体会目的探讨脑动静脉畸形（A VM）出血并脑疝形成的急诊手术治疗。

方法23例颅内血肿并发脑疝患者，术前怀疑A VM破裂出血，其中14 例行血肿清除+ A VM 切除术，5 例行血肿清除+ A VM 部分切除术，2例行血肿清除+ 供血动脉夹闭术，2例行单纯血肿清除术，其中去骨瓣減压16例，合并脑室出血行脑室外引流12 例。

结果死亡5例，存活18例中，轻-中残12例，重残6例。

结论脑动静脉畸形出血并脑疝形成的患者应尽早行急诊手术治疗以挽救生命，术中根据A VM 不同的情况作相应的处理，能有效地降低死亡率和病残率。

标签：脑动静脉畸形；脑疝；CT血管造影（CTA）；急诊手术脑动静脉畸形破裂出血形成颅内血肿是非高血压性颅内出血的常见原因，是神经外科急症之一，病残率高。

我院自2008～2013 年对23 例A VM 破裂出血并脑疝的患者行急诊手术治疗，效果满意，现报告如下。

1 资料与方法1.1 一般资料男14例，女9例，年龄18～68岁，平均38岁，其中20～40岁17例（73.9 %）。

全部病例均无高血压病史，其中既往有头痛史8 例，癫发作史3例。

有诱因发作15例。

入院时间距发病1～8 h。

1.2 临床表现首发头痛症状者12例，伴剧烈呕吐7例；首发抽搐8例，伴意识障碍4例。

入院查体：GCS 评分：3～8 分11例；9～12 分12 例。

一侧瞳孔散大17例；双侧瞳孔散大6 例，呼吸节律紊乱5例，偏瘫12例，病理征阳性14例。

1.3 影像学检查全部病例入院时均行颅脑CT扫描，幕上血肿19例，幕下血肿4例；血肿量30～60 ml之间15例，>60ml的8例。

术前CTA检查17例，显示畸形血管团16例。

1.4 治疗方法14 例行血肿清除+ A VM 切除术，5 例行血肿清除+ A VM 部分切除术，2 例行血肿清除+ 供血动脉夹闭术，2例行单纯血肿清除术，其中去骨瓣减压16例，合并脑室出血行脑室外引流12 例。