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先天性心脏病肺动脉高压新进展肺动脉高压（PH）的定义是指静息状态下右心导管检查肺动脉平均压压（MPAP）≥25mmHg。
PH是以前被称为孤儿病，即患病人群少，且被医学界、医疗保健机构和制药公司所忽视。
虽然PH很罕见，但日益受到人们的重视。
实际上最近很多重要的研究进展不仅提高了我们对PH的了解，而且有助于指导PH病人的管理，同时也为将来PH的研究奠定了基础。
20世纪中叶以来主要的研究成果包括右心导管（RHC）技术的进步以及40年来由美国国立卫生研究院（NIH）肺动脉高压登记机构举办的5次世界肺动脉高压会议：1973（日内瓦，瑞士），1998（依云，法国），2003（威尼斯，意大利），2008（达纳波因特，加利福尼亚，美国），和2013（尼斯，法国），这些会议第一次对原发性PH进行了描述以及对PH进行进一步分类。
2018年第6届世界肺动脉高压大会明确的提出了PH的临床5大分类。
先天性心脏病相关的肺动脉高压（CHD-PAH）属于PH中的第一类，是一种公认的因肺血流量增加而未得到矫正出现的并发症，而肺血流量增加与先天性体-肺分流有关。
CHD-PAH分类2015 ESC将CHD-PAH分为：1.艾生曼格综合征包括所有因心脏内外大缺损所致的体-肺分流，随时间进展至PVR明显升高和分流方向逆转（肺-体）或双向分流，通常表现为发绀、继发性红细胞增多症和多器官受累。
2．体-肺分流相关性肺动脉高压●可纠正●不可纠正包括中到大的缺损：PVR轻到中度升高，仍然存在明显的体-肺分流，静息状态无发绀。
3. 肺动脉高压合并小/并存缺损小的心脏缺损造成PVR升高（通常指超声心动图估测室间隔缺损有效直径<1cm,房间隔缺损有效直径<2cm）,缺损的形成不是因为PVR的升高造成的；临床特征与特发性PAH非常相似。
封闭缺损是禁忌。
4.心脏外科矫正手术后的肺动脉高压先天性心脏病已完全矫正，但术后PAH依旧存在或术后数月、数年后PAH复发，同时排除术后残余分流PAH=动脉型肺动脉高压；PVR=肺血管阻力a外科或经皮穿刺的手术b数值仅适用于成人患者，成人中单一用直径来估测缺损的血流动力学意义不够充分，还应考虑压力阶差、分流量的大小和方向，同时应考虑肺-体分流量我国肺动脉高压专家共识将CHD-PAH分为:1.ES 体-肺分流型CHD因肺血管阻力升高导致肺-体分流或双向分流，从而出现发绀、红细胞增多和多器官受累等症状2.PAH合并体-肺分流肺血管阻力增高，仍存在体-肺分流，静息状态下无发绀3.PAH合并小型CHD 存在小型缺损，但PAH严重，临床表现与特发性PAH相似4.术后PAH 先天性心血管畸形已手术矫正，无显著残余分流，但术后即刻、数月或数年再次出现PAHES：艾森曼格综合征；PAH：动脉性肺动脉高压；CHD：先天性心脏病；小型缺损：超声测量成人室间隔缺损直径<1cm，房间隔缺损直径<2cm，儿童和婴幼儿尚无明确标准。
1例先天性心脏病合并肺动脉高压病人术后肺高压危象的护理邢秀明,管 艳,何 敏,王哲芸摘要 总结1例先天性心脏病合并肺动脉高压病人术后肺高压危象的护理经验㊂护理要点包括术后肺高压危象的预防治疗㊁气道管理㊁康复锻炼㊁镇静镇痛㊁营养支持㊁心理护理㊂该病人术后第9天成功拔除气管插管,术后第13天转至普通病房并顺利出院㊂关键词 先天性心脏病;肺动脉高压;肺高压危象;气道管理K e y w o r d s c o n g e n i t a l h e a r t d i s e a s e ;p u l m o n a r y a r t e r i a l h y p e r t e n s i o n ;p u l m o n a r y h y p e r t e n s i o n c r i s i s ;a i r w a y m a n a g e m e n t d o i :10.12104/j.i s s n .1674-4748.2023.27.038 先天性心脏病(c o n g e n i t a l h e a r t d i s e a s e ,C H D )是我国引起肺动脉高压(p u l m o n a r y a r t e r i a lh y p e r t e n s i o n ,P A H )最常见的原因之一,欧洲登记数据显示,成人先天性心脏病病人P A H 的总体患病率为4%~28%,中国总体患病率高达43%[1-2]㊂先天性心脏病相关性肺动脉高压(P A H -C H D )是指由体-肺分流型C H D 所引起的肺动脉压(p u l m o n a r y a r t e r yp r e s s u r e ,P A P )升高,系毛细血管前型肺高压(p u l m o n a r y h y p e r t e n s i o n ,P H )的一种㊂肺高压危象(p u l m o n a r y h y p e r t e n s i o nc r i s i s ,P H C )指在肺高压的基础上因多种因素诱发肺血管阻力和肺动脉压在短时间内急剧升高,接近或超过体循环压力而导致严重的低心排㊁低氧血症㊁低血压和酸中毒的临床危象状态[3]㊂先天性心脏病病人由于左向右分流的存在,病人肺部淤血,小气道黏膜充血㊁水肿,在术后呼吸道有创操作的一些刺激下致使小气道痉挛㊁梗阻,继而肺血管阻力增加,加重肺动脉高压和低氧血症㊂因此,肺高压病人术后的气道管理促进病人肺康复对于防治肺高压危象十分重要㊂我科予2021年11月份收治了1例先天性心脏病合并重度肺动脉高压的病人,术后重症监护室(I C U )治疗期间病人突发P H C ,2次行气管插管抢救,后经过悉心的治疗和护理,病人康复出院㊂现报道如下㊂1 病例介绍1.1 一般资料病人,女,25岁,体质指数(B M I )14.69k g/m 2,20余年前约1岁时发现活动后胸闷气喘,外院就诊发现先天性心脏病,未予治疗㊂2021年7月14日病人来我院体检,查心脏超声:先天性心脏病房间隔缺损,无顶窦综合征,动脉导管未闭,重度肺动脉高压,永存左位上腔静脉,全心腔增大,右室心肌肥厚三尖瓣重度㊁肺动脉瓣中-重度㊁二尖瓣轻度反流;胸部C T 心影增大,形态异常㊂两肺肺多血㊂2021年10月19日行右心导管术:术中测肺动脉压力106/58mmH g ,右心室压力97~142mmH g ,右房压9mmH g ,Q p /Q s 1.29,测算全肺阻力9.27w o o d 单位㊂吸氧后测肺动脉压力112/57(77)mmH g ,右心室压力108/2(45)mmH g ,Q p /Q s 3.2,测算全肺阻力3.31w o o d 单位㊂2021年11月5日收治入院,入院诊断先天性心脏病㊁房间隔缺损㊁动脉导管未闭㊁肺动脉高压(重度)㊁肺动脉瓣关闭不全㊁二尖瓣关闭不作者简介 邢秀明㊁管艳㊁何敏㊁王哲芸单位:210000,南京鼓楼医院㊂引用信息 邢秀明,管艳,何敏,等.1例先天性心脏病合并肺动脉高压病人术后肺高压危象的护理[J ].全科护理,2023,21(27):3886-3888.全㊁三尖瓣关闭不全㊂1.2 治疗经过与转归入院后予吸氧,加强生命体征监测,完善相关术前检查㊂入院后第6天全身麻醉体外循环下行动脉导管缝闭术+房间隔缺损修补术+三尖瓣成形术,手术时间4h ,术中体外循环转流115m i n ,升主动脉阻断84m i n ㊂术后转入心脏外科重症监护室(c a r d i a c s u r g e r y i n t e n s i v e c a r eu n i t ,C S I C U ),予强心㊁利尿治疗,做好容量管理,降低心脏前后负荷,加强循环支持;一氧化氮吸入㊁枸橼酸西地那非片㊁安立生坦片㊁司来帕格片降低肺动脉压;抗感染治疗;加强呼吸道管理,预防肺部并发症等对症支持治疗㊂术后4h 拔除气管插管,鼻导管给氧㊂术后第2天下床活动时因突发P H C ,心搏呼吸骤停,予心肺复苏行气管再插管;术后第5天拔除气管插管,拔管后1h 病人因喉头水肿,呼吸费力再次气管插管㊂术后第6天病人出现反复腹泻,调整营养支持㊂术后第9天成功拔除气管插管,过度至双鼻式吸氧㊂术后第13天转至普通病房,并顺利出院㊂2 护理2.1 肺高压危象的预防治疗P H C 是C H D 术后早期常见并发症及死亡原因[4],因此预防肺高压的发生是术后护理重点㊂病人术后第2天活动后出现P H C ,术后P H C 的管理主要在于预防P H C 的再次发生,并能在病人P H C 发生后提供及时有效的救治㊂因此,针对该病人的情况,护理人员采取了如下措施:1)配合医生置入S w a n G a n z 漂浮导管持续监测肺动脉压,每隔4h 测量1次肺动脉楔压,控制肺动脉舒张压小于40m m H g ㊂2)协助及时调整降低肺动脉压靶向药物治疗用药方案:在枸橼酸西地那非片25m g ,每天3次的基础上加用安立生坦片5m g ,每天1次,司来帕格0.2m g ,每天3次㊂3)联合吸入N O :病人机械通气时使用雾化氧气连接管将N O 气源与呼吸机管路侧孔相连,起始剂量10p p m ,最大剂量为50p p m ,持续微流量吸入,监测含铁血红蛋白,警惕N O 中毒㊂术后第9天病人拔除气管插管后改用单鼻氧导管继续吸入,停用时缓慢减量每次减量5p p m 时,减量时监测血氧饱和度及肺动脉压力的变化,以防快速停用引起肺动脉压力的反弹㊂4)遵医嘱予镇静药物治疗,医疗护理操作尽量集中进行,减少刺激㊂操作进行前,经评估适当追加镇静药,以免引起病人躁动㊂5)做好床边应急抢救用品准备:备吸氧装置㊁吸痰装置㊁有创呼吸机㊁呼吸机管路1套㊁复苏球囊㊁气管插管箱;急救药品齐全,在效期内备有配制溶液及注射器㊂在护理人员的严密监护下病人未出现新发肺高压危象㊂㊃6883㊃C H I N E S EG E N E R A LP R A C T I C E N U R S I N G S e pt e m b e r 2023V o l .21N o .27Copyright ©博看网. All Rights Reserved.2.2气道管理2.2.1机械通气期间实施肺保护通气策略重度P A H病人对缺氧的耐受性差,缺氧可以诱发肺动脉血管收缩,导致肺高压危象发生[5]㊂P A H病人手术后气道内分泌物多且黏稠,保持气道通畅,维持非缺氧状态能减少P H C的发生㊂病人术后第2天突发P H C行气管插管,呼吸机选用带雾化功能的B i r d牌㊂结合血气分析结果,调节呼吸机参数㊂实施肺保护通气策略,在维持病人足够氧合㊁通气需要的同时,避免肺过度膨胀㊂给予过度通气可预防和逆转早期P H C,维持二氧化碳分压30~35mmH g和p H值7.45~7.50,促进肺血管扩张[4]㊂术后第5天予病人拔除气管插管,保留呼吸机管路及湿化系统备用㊂拔管后1h病人突发呼吸困难,口唇甲床发绀,并伴有喉鸣音,再次行气管插管连接呼吸机㊂王哲芸等[6]通过对心脏外科病人加速康复气道管理方案的实施,缩短了机械通气时间㊂结合此方案依据病人的生命体征㊁双肺呼吸音㊁氧合指标和耐受情况,动态调整给氧浓度和氧疗方式㊂第2次气管插管,选择呼吸机模式为压力控制同步间歇指令通气(P r e s s u r eC o n t r o l-S y n c h r o n i z e d I n t e r m i t t e n tM a n d a t o r y V e n t i l a t i o n,P C-S I M V)模式,潮气量依据理想体重设置为6~8m L/k g,吸气压力为17c m H2O (1c mH2O=0.098k P a),呼气压为2c mH2O,压力支持为15 c mH2O,呼吸频率为20/m i n,吸入氧浓度为80%㊂插管后3h 逐渐降低给氧浓度至50%,维持病人P a O2>100mmH g㊂术后第6天至术后第8天间断给予持续气道正压(c o u t i n u o u s p o o s i t i v e a i r w a yp r e s s u r e,C P A P)模式过渡锻炼,逐渐降低吸气压力㊁压力支持,增加C P A P模式下通气时间㊂病人吸气压力由16c mH2O减至9c mH2O,压力支持由15c m H2O减至6 c m H2O,C P A P模式下通气时间由2.5h增加至12h㊂机械通气期间使用主动湿化管路,采用费雪派克M R850湿化器及型号R T200一次性呼吸机管路加温湿化,连接灭菌注射用水,评估湿化效果,使吸入气体温度为34~41ħ,相对湿度达到100%㊂遵医嘱予布地奈德2m L+异丙托溴铵2m L+乙酰半胱氨酸2m L雾化吸入,每天3次,每次20m i n㊂带管期间使用密闭式吸痰管,按需吸痰,做好氧储备吸痰前后将氧浓度调至100%吸入3m i n,动作轻柔,每次时间<10s㊂吸痰时注意生命体征的变化,有明显改变时立即中止㊂2.2.2拔管前减轻喉头水肿方案的实施有文献指出,气管插管后喉部并发症在3.5%~22.0%,继发于喉头水肿引起病人上呼吸道阻塞[7]㊂病人多因拔管失败需重新插管㊂拔管失败可增加病人机械通气时间㊁重症监护室(I C U)住院时间和死亡率㊂病人术后第5天拔管失败再插管,电子喉镜检查示病人喉头水肿㊂为减轻病人喉头水肿,遵医嘱予甲强龙40m g,每天1次,静脉输注㊂配合医生在纤维支气管镜下调整合适的气管插管刻度,减轻气囊受压部位水肿㊂行气囊漏气试验,严密监测气道通畅度㊂术后第8天复查电子喉镜示病人气道通畅,无上呼吸道梗阻表现㊂拔管前半小时予病人地塞米松磷酸钠注射液10m g静脉推注,拔管后盐酸利多卡因注射液0.1g㊁盐酸麻黄碱注射液30m g联合盐酸肾上腺素1 m g进行喉头喷雾㊂拔管后病人未再发生喉头水肿㊂2.2.3拔管后序贯性氧疗支持术后第8天顺利拔除气管插管,使用V60无创呼吸机主动气道加温湿化序贯性护理[8]㊂选择S/T模式,设置吸气压为18 c mH2O,呼气压为8c mH2O,呼吸频率为20/m i n,吸入氧浓度为50%,维持病人P a O2>100mmH g㊂术后第9天无创呼吸机氧浓度调至40%,继续观察2h病人S p O2维持在97%~ 100%,遂改用面罩5L/m i n给氧,并成功过渡至双鼻式氧疗3 L/m i n㊂术后第11天,停用甲强龙,病人未再插管㊂2.3康复锻炼研究表明,心脏外科手术过程对胸廓的损伤㊁术后长期卧床使病人容易发生肺功能和活动能力减退[9]㊂早期康复是改善心脏手术病人运动能力㊁提高心肺功能㊁改善生命质量的有效方法㊂2014年美国肺动脉高压领域的相关指南及2015年欧洲心脏病学会/欧洲呼吸学会(E S C/E R S)‘肺动脉高压诊断和治疗指南“均明确一般措施和基础治疗的重要性,即建议对肺动脉高压病人在药物治疗基础上进行运动锻炼(I I a级推荐B类证据)[10-11]㊂在排除我国专家共识[12]提出的心脏外科术后病人进行运动康复前禁忌证的前提下㊂主治医生㊁责任护士联合康复医师组成康复团队,从呼吸功能㊁运动功能两个方面对病人开展康复锻炼㊂2.3.1呼吸功能锻炼病人呼吸机辅助通气期间,在能耐受的情况下,医生选择呼吸机模式为C P A P,并逐步增加C P A P模式下通气时间㊂康复医师对病人体外膈肌起搏治疗,每次30m i n,每天2次,改善呼吸肌肌力㊂拔除气管插管后,在不引起病人P A P升高的前提下责任护士指导病人使用呼吸训练器深吸气2~3s后屏住呼吸,随后含紧咬嘴持续呼气4~6s,按吸/呼比1ʒ(2~4)进行深吸气后慢呼气的呼吸训练,完成10~20次呼吸治疗后取下呼吸装置,进行2次或3次有效咳嗽㊁咳痰㊂使用振荡排痰仪,每次10 m i n,每天2次㊂病人瘦小,进行呼吸功能锻炼时,主诉手术伤口疼痛,予病人佩戴尺寸大小合适的胸腹带,指导其双手环抱胸口,腹下垫一软枕减轻不适㊂教会病人缩唇呼吸法㊂术后第11天病人能自行咳痰,双鼻式氧疗3L/m i n,P a O2为177.1 mmH g,P a C O2为37.9mmH g㊂2.3.2运动功能锻炼依据美国运动医学会以及美国心血管和肺康复协会指南[13],运动功能锻炼在呼吸功能康复的基础上逐步进阶式开展㊂病人机械通气卧床期间,因为身体所连接的输液管路㊁引流管㊁呼吸机管路等使得活动严重受限㊂在此期间病人主要以床上运动为主㊂医生开具医嘱依诺肝素注射液(克赛)0.4m L皮下注射每天1次,预防病人因卧床时间长而出现下肢血栓㊂责任护士指导病人踝泵运动,每次5m i n,每天3次㊂双下肢气压泵治疗,每次1h,每天2次㊂康复医师予病人双下肢神经肌肉电刺激,每次30m i n,每天1次㊂术后第8天病人拔除气管插管㊂全面评估病人病情及风险因素后,术后第9天病人开始下床活动㊂在医生的指导下,遵循床上靠坐 床上无靠坐 床边坐 床边站立 室内行走的活动步骤㊂每次下床活动由2名责任护士协助完成㊂1名护士负责观察监护仪上生命体征的变化㊁微量泵与输液泵等仪器的运转情况,合理妥善固定输液管路㊃7883㊃全科护理2023年9月第21卷第27期Copyright©博看网. All Rights Reserved.及引流管路的位置,避免牵拉㊁打折㊁脱出;另一名护士负责搀扶病人,协助其更换体位㊂术后第9日病人床边坐轮椅40m i n㊂术后第10天病人床边坐轮椅1.5h,原地借助助行器站立5 m i n,踏步20次㊂术后第11天病人床边坐轮椅3h,因管路受限病人床边小范围来回行走约50m㊂术后第12天病人床边坐轮椅4h,床边小范围行走约100m㊂术后第13天病人转出监护室,病人6m i n步行试验距离为572m㊂2.4有效镇痛镇静,做好心理护理心血管病病人情绪及心理状态与术后心血管事件有密切关系[14]㊂躁动㊁情绪不稳和疼痛均会导致缺氧和肺动脉压力增高,从而易诱发P H C㊂该病人因术后病情反复,情绪焦虑易躁动㊂予病人枸橼酸芬太尼1.0m g+力月西20m g持续微量泵入,3~5m L/h,应用V A S数字疼痛评分法㊁R i c k e r镇静-躁动评分(S A S)动态评估病人反应,调节用药剂量㊂维持病人疼痛评分1~3分,S A S评分3~4分㊂病人不适症状缓解,能配合治疗操作后调整用药予右美托咪定24~40μg/h持续静脉泵入㊂陈月香等[15]研究指出,家庭成员与周围朋友的关心帮助对P A H病人具有良好支持作用,护士在关注病人生理方面的同时也要重视病人心理健康㊂帮助其充分利用社会支持系统,使其树立战胜疾病的信心,从而有效缓冲心理应激,减轻焦虑情绪㊂该病人因从小受疾病困扰,没有正常入学参加社会工作,所以来自家庭的社会支持对她很重要㊂因心脏外科I C U病区管理的特殊性加之新冠疫情防控的需要,一定程度上限制了病人获得社会支持㊂赵海波等[16]通过家属鼓励视频的方式,有效地改善了心脏外科I C U病人的心理状态㊂通过与家属沟通,在不影响病人治疗与休息的前提下,每日下午15:00~16:00有10~ 15m i n电话视频时间㊂术后第9天病人心理状态明显改善,能积极主动地应对疾病㊂术后第12天予病人停用镇静镇痛药物㊂2.5营养支持营养不良是导致病人术后预后不良的独立危险因素[17]㊂心脏外科围术期营养高风险和营养不良较常见㊂采取积极的营养策略可以促进心脏术后病人康复㊂应用中华医学会肠外肠内营养学分会和欧洲肠外肠内营养学会推荐使用营养风险筛查2002(N u t r i t i o nR i s kS c r e e n i n g,N R S2002)评分判断病人营养风险,评分为6分,需肠内营养支持㊂术后第1天责任护士予5%葡萄糖溶液100m L以20m L/h通过营养泵经鼻胃管持续匀速输注;术后第2天予肠内营养乳剂(瑞高)(T P-H E)500 m L以30m L/h同法输注㊂持续喂养24h后病人无不适,增加喂养量至750m L/d,速度增至50m L/h㊂术后第6天病人开始出现腹泻,将肠内营养液更换为肠内营养混悬液(S P)(百普力) 500m L/d,减慢输注速度至30m L/h㊂增加肠外营养支持,予复方氨基酸9A A250m L静脉输注㊂双歧杆菌三联活菌胶囊210m g,4粒,每天2次联合艾司奥美拉唑镁肠溶胶囊40m g,每天1次,调节肠道菌群[18]㊂术后第8天病人腹泻较前缓解,拔除气管插管后洼田饮水试验无呛咳,鼓励其经口进食,停用静脉营养支持,予半流饮食㊂营养师根据H a r r i s-B e n d i c t公式计算病人恢复期每日需要基础消耗能量为1224k c a l,考虑病人刚开始经口进食,摄入饮食所含能量约762k c a l,不能满足机体需要,根据差值每日仍需继续予肠内营养液500m L鼻饲以补充经口摄入不足的部分㊂责任护士密切监测病人体质指数㊁血浆清蛋白㊁总蛋白等指标变化,必要时遵医嘱静脉输注人血白蛋白10~20g/d;合理搭配膳食结构,以高热量㊁高蛋白㊁易消化为原则,少量多次,逐渐增加每次经口进食的量及每日进食次数㊂术后第12天,病人经口进食已能满足机体所需,停止肠内营养输注㊂术后第30天体质指数由术前14.69k g/m2上升为16.37 k g/m2,大便正常㊂3小结P H C是先心病合并重度P A H术后病死率极高的并发症,且抢救难度大,成功率低㊂P H C的治疗护理的关键在于预防㊂术后任何小刺激,如下床活动㊁缺氧㊁躁动㊁气管再插管都可导致P A P突然升高而诱发P H C㊂该病人术后突发P H C,抢救成功,通过后续对症治疗护理,病人康复出院㊂因此,护士需熟练掌握成人C H D合并P A H的监护特点,充分掌握评估病情,实施针对性㊁计划性的护理干预措施,预防和减少P H C的发生,尽力减轻P A H给病人带来的不利影响,促进病人术后康复㊂参考文献:[1] D'A L T O M,M A H A D E V A N V S.P u l m o n a r y a r t e r i a lh y p e r t e n s i o na s s o c i a t e dw i t h c o n g e n i t a l h e a r t d i s e a s e[J].E u rR e s p i rR e v,2012,21(126):328-337.[2]中国医师学会心血管内科医师分会.2015年先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治中国专家共识.中国介入心脏病学杂志,2015,23(2):61-69.[3]宋海龙,曹利静,陶曙光.成功救治先天性心脏病术后肺动脉高压危象1例[J].中华实用儿科临床杂志,2018(1):67-68. 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先天性心脏病肺动脉高压新进展肺动脉高压（PH）的定义是指静息状态下右心导管检查肺动脉平均压压（MPAP）≥25mmHg。
PH是以前被称为孤儿病，即患病人群少，且被医学界、医疗保健机构和制药公司所忽视。
虽然PH很罕见，但日益受到人们的重视。
实际上最近很多重要的研究进展不仅提高了我们对PH的了解，而且有助于指导PH病人的管理，同时也为将来PH的研究奠定了基础。
20世纪中叶以来主要的研究成果包括右心导管（RHC）技术的进步以及40年来由美国国立卫生研究院（NIH）肺动脉高压登记机构举办的5次世界肺动脉高压会议：1973（日内瓦，瑞士），1998（依云，法国），2003（威尼斯，意大利），2008（达纳波因特，加利福尼亚，美国），和2013（尼斯，法国），这些会议第一次对原发性PH进行了描述以及对PH进行进一步分类。
2018年第6届世界肺动脉高压大会明确的提出了PH的临床5大分类。
先天性心脏病相关的肺动脉高压（CHD-PAH）属于PH中的第一类，是一种公认的因肺血流量增加而未得到矫正出现的并发症，而肺血流量增加与先天性体-肺分流有关。
CHD-PAH分类2015 ESC将CHD-PAH分为：1.艾生曼格综合征包括所有因心脏内外大缺损所致的体-肺分流，随时间进展至PVR明显升高和分流方向逆转（肺-体）或双向分流，通常表现为发绀、继发性红细胞增多症和多器官受累。
2．体-肺分流相关性肺动脉高压●可纠正●不可纠正包括中到大的缺损：PVR轻到中度升高，仍然存在明显的体-肺分流，静息状态无发绀。
3. 肺动脉高压合并小/并存缺损小的心脏缺损造成PVR升高（通常指超声心动图估测室间隔缺损有效直径<1cm,房间隔缺损有效直径<2cm）,缺损的形成不是因为PVR的升高造成的；临床特征与特发性PAH非常相似。
封闭缺损是禁忌。
4.心脏外科矫正手术后的肺动脉高压先天性心脏病已完全矫正，但术后PAH依旧存在或术后数月、数年后PAH复发，同时排除术后残余分流PAH=动脉型肺动脉高压；PVR=肺血管阻力a外科或经皮穿刺的手术b数值仅适用于成人患者，成人中单一用直径来估测缺损的血流动力学意义不够充分，还应考虑压力阶差、分流量的大小和方向，同时应考虑肺-体分流量我国肺动脉高压专家共识将CHD-PAH分为:1.ES 体-肺分流型CHD因肺血管阻力升高导致肺-体分流或双向分流，从而出现发绀、红细胞增多和多器官受累等症状2.PAH合并体-肺分流肺血管阻力增高，仍存在体-肺分流，静息状态下无发绀3.PAH合并小型CHD 存在小型缺损，但PAH严重，临床表现与特发性PAH相似4.术后PAH 先天性心血管畸形已手术矫正，无显著残余分流，但术后即刻、数月或数年再次出现PAHES：艾森曼格综合征；PAH：动脉性肺动脉高压；CHD：先天性心脏病；小型缺损：超声测量成人室间隔缺损直径<1cm，房间隔缺损直径<2cm，儿童和婴幼儿尚无明确标准。
导致肺动脉高压的因素肺动脉高压的病因.有很多原因可以导致肺动脉高压，如左心疾病、先天性心脏病、缺氧性病变、肺血栓栓塞症等，而这些明确原因导致的肺动脉高压，占据了这些人群的主体，甚至包括了99%以上的肺动脉高压.1.左心疾病相关性肺动脉高.约占全部肺动脉高压的78.8%.高血压、糖尿病、冠心病等疾病的后期经常会并发心功能不全，在中、重度患者中会引起肺循环血流动力学改变和肺血管重构，进一步导致肺动脉高压.2.先天性心脏病（先心病）相关性肺动脉高.先心病相关性肺动脉高压主要由心内分流引起。
未经手术治疗的先心病患者合并肺动脉高压的发生率为30%，而经手术治疗的患者合并肺动脉高压的发生率约为15%.3.结缔组织疾病相关的肺动脉高.包括各种风湿、类风湿性疾病。
如干燥综合征、系统性红斑狼疮、硬皮病、血管炎、类风湿性关节炎等都可以引起肺动脉高压，在我国发病人数很多。
这一类疾病并发肺动脉高压比例很高，且能显著影响预后，而原发病的识别与处理至关重要.4.缺氧性肺动脉高.我国是烟草大国，由此导致慢性支气管炎、肺气肿、慢性阻塞性肺疾病（C0PD）等慢性肺部疾病高发；支气管扩张、肺结核等这些疾病最后也会导致肺动脉高压，引起右心衰竭。
睡眠呼吸障碍患者也会发生肺血管阻力增加，引起肺动脉高压，因此慢性阻塞性肺疾病导致的缺氧性是一个值得关注的问题；另一方面高原性肺动脉高压是国外少有而我国常见的一种疾病。
这些患者，由于肺泡缺氧，继而发生低氧性肺血管收缩，肺动脉压升高.5.慢性血栓栓塞性肺动脉高.深静脉血栓形成和肺栓塞在临床工作中经常遇到，发病率、致死率、致残率都很高，由此而诱发的慢性血栓栓塞性肺动脉高压也有很高的发生率，临床上也很常见医学|教育网搜集.6.其.如代谢性疾病、血液系统疾病、肿瘤性疾病、血吸虫病、艾滋病毒感染等均可以引起肺动脉高压.按照国际上最新分类，以上各种病因导致的肺动脉高压划归为五大类，可以由几十种疾病引起，包括以上我们提到的各种原因，如特发性肺动脉高压、先天性心脏病、呼吸系统疾病、结缔组织疾病（如硬皮病、系统性红斑狼疮）等。
