当前位置：文档之家 › 血管炎性肾损害-Welcometonginx!.ppt

血管炎性肾损害-Welcometonginx!.ppt

  • 格式：ppt
  • 大小：5.63 MB
  • 文档页数：44

下载文档原格式

  / 44

合集下载

肾血管疾病ppt课件

肾血管疾病ppt课件

诊断
可疑病例应做放射性核素肾显影 检查，若存在节段性肾灌注缺损或 肾灌注完全缺如，则提示本病。但 最直接可靠的诊断手段仍为选择性 肾动脉造影。
治疗
主要包括经皮经腔肾动脉插管局部 灌注纤溶酶原激活剂溶栓，全身抗 凝及外科手术取栓等。
三、小动脉性硬化症
小动脉性硬化症又称高血压肾硬化症， 可分为良性小动脉硬化症及恶性小动 脉硬化症。 1.良性小动脉硬化症 病因及病理：由于良性高血压长期未 控制， 主要累及肾小球前的血管， 使肾小球血供减少， 导致肾小球硬 化、肾小管萎缩、肾间质纤维化；
治疗
1.内科药物治疗：单侧动脉狭窄呈高 肾素者，首选ACEI或ARB（从小量 开始，逐渐加量，避免血压下降过 快过低），双侧肾动脉狭窄者应禁 止服上述药物。为有效控制血压， 常需多种降压药物配伍应用。 药物治疗能帮助控制高血压，改善 症状，但不能阻止肾动脉狭窄进展。
2.血管成形术治疗：常做经皮经腔 肾血管成形术（用球囊扩张肾动 脉），此治疗尤适用于纤维肌性发 育不全患者。 由于动脉粥样硬化及大动脉炎患者 在扩张术后易发生再狭窄使治疗失 败，故这些患者扩张术后应放置血 管支架。
临床表现
肾小管对缺血最敏感，首先出现夜 尿多、低比重尿；继而肾小球受累， 尿常 规轻度异常、肾功能逐渐受 损； 常伴发高血压眼底及心、脑 并发症。
治疗
积极控制高血压，才可能预防高血 压肾损害发生。如果肾功能已减退，
2.恶性小动脉硬化症 病因及病理：由于急进性高血压 或恶性高血压导致，主要累及肾小 球前的血管，动脉管腔高度 狭窄 甚至闭塞，肾实质病变进展迅速； 导致肾小球硬化、肾小管萎缩、肾 间质纤维化。
放 射 性 核 素 检 查
单纯做ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ核素现象 意义不大，需做卡 托普利肾显象试验 （服用卡托普利 25-50mg，比较服 药前后肾显象结 果），肾动脉狭窄 侧肾脏对核素摄入 减少，排泄延缓而 提供间断诊断信息。

肾损伤及护理ppt课件

肾损伤及护理ppt课件
肾损伤及护理
精选课件
1
讲课内容
肾损伤概念、特点、分类 肾损伤的临床表现 肾损伤的诊断依据 肾损伤的治疗方法 肾损伤的护理要点
精选课件
2
教学目标
了解肾损伤的分型及特点。 掌握肾损伤的临床观察要点。 掌握开放性肾损伤的紧急救治方法 掌握保守治疗及各种手术治疗的护理 观察内容。
精选课件
3
肾损伤概念
保守治疗的指征
肾挫伤、轻型肾裂伤。 未合并胸、腹腔脏器损伤者。
精选课件
17
保守治疗的方法
绝对卧床休息2周以上。 镇静止痛预防和抗感染治疗。 必要时补充血容量，保持足够的尿量。 密切观察血压、脉搏、血常规、血尿和腰 腹部体征变化。 多数病人经过积极治疗能迅速好转。但一 个月内禁止剧烈活动，以免发生再次出血。
及早予以相应的治疗护理，能够最大限 度保住伤肾避免切除。
实施合理的护理措施，能够减少或避免 并发症的发生（术后再出血、术后感 染）。
精选课件
31
精选课件
32
感谢亲观看此幻灯片，此课件部分内容来源于网络， 如有侵权请及时联系我们删除，谢谢配合！
100ML，应警惕出血可能。 4、准确记录24小时尿量，观察肾功能情况。
精选课件
25
5、观察伤口敷料渗出情况，及时换药、预防感染。
6、合理使用抗生素。密切注视体温的改变和白血球的变化，减少再 出血的危险因素。
7、倾听病人主诉，对伤口疼痛剧烈、局部肿胀明显者应警惕再出血 可能。
8、保持大便通畅；及时处理咳嗽咳痰；避免腹压增加因素，减少诱 发出血的可能。
9、加强基础护理，预防肺部、尿路感染。
精选课件
26
肾切除术后护理要点
1、密切观察生命体征变化。观察有 无胸膜损伤表现。

ANCA相关血管炎 ppt课件

ANCA相关血管炎 ppt课件
血。胸廓对称无畸形，双侧呼吸动度一致，双侧 触觉语颤一致无明显增减，双肺叩清，听诊双肺 呼吸音粗，双肺底可闻及中等量Velco啰音。心腹 未查及异常。左肩关节、双膝关节及双手近端指 尖关节压痛，活动受限，右手近端指尖关节梭形 变，局部无红肿。双下肢无水肿。
兰 大ww一w.the院me呼gall吸ery.c科om
兰 大ww一w.the院me呼gall吸ery.c科om
ANCA相关血管炎
一般情况：
患者**，女，67岁，甘肃金昌人，家庭妇 女
主诉：间断发热、咳嗽、咳痰、多汗二十 余天。
兰 大ww一w.the院me呼gall吸ery.c科om
ANCA相关血管 炎
现病史： 患者于20余天前无明显诱因下出现发热、咳嗽、咳痰、
检查
1. ANCA阳性 2. 尿液：潜血2+
正常形态RBC30% 异常形态RBC70% 3. 生化：ALB 23.3g/L BUN 13.6mmol/L Crea 169 umol/L K+ 3.37mmol/L
病例讨论 考虑肺血管炎不排
会诊
1.肾病科：保护肾功能
2.普内科： 诊断为系统性小血管
炎 给予激素、环磷酰胺
2例ANCA相关性小血管炎 诊治经验分享
兰 大ww一w.the院me呼gall吸ery.c科om
ANCA相关血 管炎
1
疾病概况
2
诊治经验
3
总结
兰 大ww一w.the院me呼gall吸ery.c科om
ANCA相关血管炎
血管壁炎症和纤维素样坏死
兰 大ww一w.the院me呼gall吸ery.c科om
规范化的ANCA检测
院外
入院
进一步明确诊断

ANCA相关性血管炎诊治优质PPT课件

ANCA相关性血管炎诊治优质PPT课件
符合诊断标准？
No
血培养，活检，经食道 心脏超声，血管造影
血清学检查 ANAs，RF，CH50, 冷球蛋白， 肝炎抗原，ANCA， APL，LAC
No
明确诊断？
Yes
治疗
血管炎的诊断 血管炎
中等大小血管炎
（结节性多动脉炎， Kawasaki’s病）
小血管血管炎
大血管炎
（巨细胞动脉炎， Takayasu’s病
U/L），经4次治疗后抗体水平降至正常范围
（2.4U/L），下降显著。
免疫吸附治疗时患者抗体水平变化情况
120
100
80
60 6
40
20
0
ANCA-PR3水平（U/L） 第第第第第第第第第第一一二二三三四四五五次次次次次次次次次次治治治治治治治治治治疗疗疗疗疗疗疗疗疗疗前后前后前后前后前后
14
12
Microscopic Polyangiitis
美国风湿病协会1990年Churg-Strauss综合 征分类诊断标准
1.哮喘 2.外周血嗜酸性粒细胞增多，大于分计数的10% 3.单发性或多发性神经炎 4.非固定性肺内浸润 5.副鼻窦炎 6.血管外嗜酸性粒细胞浸润
MPA诊断
中老年患者，不明原因发热，皮疹，神经炎等 肾脏损害 肺部累及 P-ANCA阳性 肾或肺组织活检
ANCA-相关小血管炎 （WG，mPA, ChurgStrauss Syn
肉芽肿？
有
无
Asthma和嗜酸 MPA 性细胞增多？
有
无
Churg-Strauss WG 综合征
非ANCA-相关血管炎
IgA-沉积？
有
Henoch-Schoulein purpura

肾血管疾病ppt课件

肾血管疾病ppt课件

高血压诊断中的几个问题
动态血压监测
24小时动态血压监测能更好的估计患者的真实血压和血压 变化情况，对于心血管事件的预测更能反映靶器官损害。
夜间高血压的危害
在判断预后上夜间血压比白天血压更重要，夜间血压下降 不明显者（非勺型），靶器官损害患病率高，预后差。
血压晨峰现 象及其危害
清晨醒后2-4小时收缩压均值超过夜间睡眠时最低压 50mmHg血压晨峰现象与与心脑血管并发症的发生密切相关。
尿白蛋白排泄
良性高血压肾硬化早期诊断
？
部分学者认为它是高血压导致肾小球内压增高引起，往 往在血压控制后可消失，不能反映肾小球缺血性病变。
预防及治疗
治疗时机：为有效地防止高血压肾损害的发生 ，不但必须对3-4级高血压的患者积极治疗，对 1-2级高血压患者，乃至血压正常偏高的患者也 应该积极治疗，尤其1-2级病人数量极大，更应 该引起重视。
三、肾动脉栓塞和血栓形成
病因：
肾动脉栓塞的栓子多来源于心脏（房颤或 心急梗死后的附壁血栓），也可来源于心 脏外（脂肪栓子、肿瘤栓子），血栓多发 生在肾动脉损伤或血液病变的部位
临床表现 临床上是否出现症状及症状轻重，主要取 决于肾动脉阻塞程度及范围。小分支梗塞 无明显症状， 主干堵塞导致肾梗死，引 起患侧剧烈腰痛、 肾区叩痛、 血尿及 蛋白尿；双侧肾动脉广泛阻塞时，常致无 尿及急性肾衰；由于肾缺血导致 RAS 激 活出现高血压；
病因

1.感染因素:是诱发HUS的首要因素。 2.遗传因素 3.药物及治疗因素：抗排斥药、化疗药 4.继发性：继发于SLE、系统性硬化症等 5.特发性
临床表现
1.消化系统：表现为出血性结肠炎，有腹痛呕 吐、腹泻、大便呈粘液或血性。 2.肾脏：急性肾衰为本病突出表现。 3.血液系统：急性期有溶血性贫血和血小板减 少。 4.神经系统：有易激惹、失眠、行为异常、震 颤、眩晕等。 5.循环及呼吸系统：心肌炎、心源性休克、呼 吸窘迫综合征。

《ANCA相关性血管炎》PPT课件

《ANCA相关性血管炎》PPT课件
《anca相关性血管炎》ppt课件
汇报人：可编辑 2024-01-11
contents
目录
• 介绍 • 临床表现 • 实验室检查 • 治疗 • 预防和护理
01
介绍
什么是ANCA相关性血管炎
定义
ANCA相关性血管炎是一种自身免疫 性疾病，以血管壁的炎症和损伤为主 要特征。
分类
症状
发热、乏力、关节痛、体重下降、血 沉加快等非特异性症状，以及与受累 血管相关的器官特异性症状，如肾脏 、肺部等。
根据受累血管的大小，ANCA相关性 血管炎可分为大血管炎、中等血管炎 和小血管炎。
ANCA相关性血管炎的病因和发病机制
01
02
03
病因
尚不完全清楚，可能与遗 传、环境因素和免疫异常 等多种因素有关。
发病机制
ANCA（抗中性粒细胞胞 质抗体）在疾病发生中起 重要作用，可引起血管壁 炎症和损伤。
病理改变
如脑梗塞、脑出血等。
03
实验室检查
ANCAANCA相关性血管炎的重要手段。
详细描述
ANCA检测是通过检测患者血清中的抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA），以评估 患者是否存在ANCA相关性血管炎。ANCA检测对诊断该病具有较高的敏感性和 特异性。
肾功能检查
总结词
肾功能检查有助于评估患者肾脏功能和病情严重程度。
皮肤表现
可能出现皮疹、紫癜、网状青 斑等。
肺部表现
可能出现咳嗽、呼吸困难等症 状。
肾脏表现
可能出现蛋白尿、血尿等。
消化系统表现
可能出现腹痛、腹泻、恶心等 症状。
并发症
肺部感染
由于免疫系统受影响，患者容易感染肺部。
心血管疾病

ANCA相关性血管炎ppt课件


PPT课件
45
鉴别诊断
继发性系统性血管炎的肾损害SLE、SHP等疾病 也常侵犯肾脏，但它们各自都有自身特异的临床症状、 实验室检查、病理及免疫病理表现，不难以此与原投性 小血管炎肾损害鉴别．
PPT课件
46
治疗现状
MPA可累及多个血管，在应用免疫抑制剂前，预后较差 目前国际上尚无统一治疗方案 糖皮质激素加细胞毒药物联合治疗可明显提高生存率 治疗分为初期诱导治疗、巩固维持治疗和复发治疗
PPT课件
22
显微镜下多动脉炎MPA
显微镜下多动脉炎（MPA）
是累及微动脉、毛细血管、微
静脉，伴有或不伴有中、小动
脉受累的寡免疫复合物沉积的
坏死性血管炎，此类病人大多
以血清抗中性粒细胞胞浆抗体
（ANCA）阳性为主要特点，
随着糖皮质激素和细胞毒药物
强化治疗，已成为少数经治疗
可大大改善其预后的肾脏病之
44
鉴别诊断
急进性肾炎(RPGN)I型及II型 现已知原发性小血管炎导致的新月体肾炎 即为RPGN III
型(80 %RPGN IIl型为原发性小血管炎)
与I、II型的鉴别关键在肾切片免疫荧光检查． I型病人IgG 及C3呈线条样沉积于肾小球毛细血管壁，II型IgG及C3， 呈颗粒样沉积于肾小球系膜区及毛细血管壁，而III型免疫 沉积物基本阴性
PPT课件
6
ANCA
自1982年Davies首先发现，至今已证实ANCA 是原发性小血管炎诊断的特异指标，在MPA中 ANCA的阳性率一般为75%，多为p-ANCA，MPO 阳性，其滴度变化与疾病活动性相关，但与其病理 损害程度不相关，在WG中多为C-ANCA，PR3阳性， ANCA检测使WG检出率提高54%。

ANCA相关性血管炎教学课件ppt


02
临床表现与诊断
临床表现
血管炎一般表现
乏力、低热、肌肉或关节疼痛 和体重下降等。
皮肤黏膜表现
包括皮肤溃疡、紫癜、结节红斑 和荨麻疹等。
关节和肌肉表现
血管炎可导致关节痛和关节炎，肌 肉疼痛和无力。
实验室检查
常规检查
白细胞和血小板计数减少，血红蛋白降低，血沉 加快等。
免疫学检查
多数患者可出现高球蛋白血症和低白蛋白血症， 血清补体增高。
护理措施
患者予激素及免疫抑制剂治疗，并予氧气吸入及抗感染治疗。护理中密切观察患者病情变 化，监测尿常规及肾功能指标，做好心理护理
案例二
患者情况
患者男，59岁，因发热、咳嗽、咳痰伴呼吸困难、双下肢水肿入院。查体：体温39.1℃，脉搏130次/分，血压 130/85mmHg，血氧饱和度85%。尿常规：蛋白定量3+，白细胞2+。胸部CT示பைடு நூலகம்肺多发炎症
THANKS
估。
anca相关性血管炎的基因学研究进展
基因学研究
ANCA相关性血管炎的发病与遗传因素有关，多个易感 基因被发现与该病的发生有关。
遗传易感性
遗传易感性是ANCA相关性血管炎发生的一个重要因素 ，一些基因如HLA-DP基因、PRTN基因等已被证实与该 病的发生有关。
基因与环境交互作用
基因与环境交互作用可能对ANCA相关性血管炎的发生 起到重要作用，但具体机制仍需进一步探讨。
注意事项
及时发现并治疗感染；避免滥用药物；避免过度疲劳和精神 紧张；注意个人卫生，保持健康的生活方式。
并发症的预防与处理
预防
密切观察病情变化，及时采取预防措施，如合理安排饮食、保持大便通畅等 。

血管炎 ppt课件


PPT课件
24
血管炎的诊断
关于系统性血管炎的分类及诊断问题一直存在争论。 目前有两种主要的分类方法： ▪ 1990 年美国风湿病协会（ACR）诊断标准 ▪ 1994 年 Chapel Hill 会议（CHCC）分类诊断标准
Fries JF, Hunder GG, et al.: Rheum 1990;33:1135-1136. Jennette JC, et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192.
1 体重下降≥4kg 2 网状青斑 3 睾丸痛或压痛 4 肌痛、无力、腿肌压痛 5 单或多神经病变 6 舒张压≥90mmHg 7 血尿素氮或肌酐升高 8 血清HBV标记阳性 9 动脉造影异常 10 活检示中、小动脉炎症
10条中至少有3条可以考虑PAN
PPT课件
27
1990年美国CSS的诊断
1 哮喘史 2 血嗜酸性粒细胞增高＞10% 3 单神经炎，多发性单神经炎 4 游走性或一过性肺浸润 5 副鼻窦炎 6 病理
▪ 关节肌肉痛 ▪ 皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青
斑
▪ 消化道---食道炎，溃疡，出血 ▪ 前列腺炎，睾丸炎
PPT课件
23
实验室检查
▪ 一般指标 ➢白细胞增多、血小板增高及与出血不相称
的贫血 ➢血沉(ESR)升高、C反应蛋(CRP)增高 ➢蛋白尿、血尿、血尿素氮升高、肌酐升高 ▪ 特异性指标-ANCA
血管炎
（ Vasculitis ）
PPT课件
1
概念
▪ 血管炎（ Vasculitis）是一组以血管的炎症与坏
死为主要病理改变的炎性疾病。临床表现因受累 血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现 各异。其常累及全身多个系统，引起多系统多脏 器功能障碍，但也可局限于某一脏器。常累及的 部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。

肾血管疾病ppt课件

乃至闭塞。 临床表现： • 血尿、蛋白尿，肾功能进行性恶化。 治疗： • 控制高血压是关键。
9
肾静脉血栓形成
病因：血液高凝状态 肾静脉受压、血流淤滞 肾静脉血管壁受损
临床表现：腰胁或腹痛 尿异常，出现血尿及蛋白尿 肾功能异常 病肾增大
诊断：确诊必须依靠选择性肾静脉造影检查。
10
• 取决于肾动脉阻塞程度及范围。主干或大分支 阻塞常诱发肾梗死，引起患侧剧烈腰痛、脊肋角 叩痛、蛋白尿及血尿。 诊断：
• 放射性核素肾显像检查，肾动脉造影。
治疗：
溶栓，抗凝等。
6
小动脉性肾硬化症
• 良性小动脉性肾硬化症 • 恶性小动脉性肾硬化症
7
良性小动脉性肾硬化症
病因： 长期未控制好的良性高血压。
• 一、超声诊断 B超发现两肾长径相差 1.5cm以上。
• 二、血浆肾素活性测定 • 三、放射性核素肾显像检查 • 四、磁共振或螺旋CT血管造影 • 五、肾动脉造影
4
治疗
• 一、血管成形术治疗 • 二、外科手术治疗 • 三、内科药物治疗
5
肾动脉栓塞和血栓形成
病因：
• 栓子主要来源于心脏。
临床表现：狭窄 • 二、肾动脉栓塞和血栓形成 • 三、小动脉性肾硬化 • 四、肾静脉血栓形成
2
肾动脉狭窄
病因：
• 常由动脉粥样硬化、纤维肌性发育 不良及阿动 脉炎引起。
临床表现：
• 1、肾血管性高血压 高血压进展迅速，舒张压升 高明显。
• 2、缺血性肾脏病
3
诊断及鉴别诊断
病理： 主要侵犯肾小球前小动脉，造成小动脉管腔
狭窄，供血减少。 临床表现：
首先肾小管损伤为表现（夜尿多及尿液浓缩 功能减退），进而肾小球功能受损，逐渐进展至 终末肾衰竭。 防治：
  1. 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
  2. 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
  3. 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。

A small intrarenal artery in microcopic polyarteritis. Note the fibrinoid necrosis and the inflammatory cells infiltrating the arterial wall. The process involves the entire thickness of the
死后免疫及检查结果回报
• 免疫检查（-） • (＋) 1:3.2 • 抗原 （＋）6.01
脑解剖病理结果
• 右颞叶蛛网膜下腔出血（范围4.03.5） • 伴有血管炎，脑实质未见出血 • 轻度脑水肿，脑神经有退行性变伴较多淀粉
样小体形成 • 脑动脉（基底动脉环、大脑中后动脉）粥样
硬化（级）
本案的经验教训
病例举例
• 病例1：老年男性——发热，水肿，
•
乏力，
• 70岁老年男性
• 2月前起病
•
双下肢水肿，皮肤青紫，发热(抗生素无
效)
•
尿常规（-），肾功能正常
•
强的松40日治疗后缓解
• 1月前尿蛋白（＋＋），（＋＋）
• 20天前130~160
• 10天前乏力、纳差、消瘦、尿少
• 2天前大便失禁， 280
的联合应用
• 易引起肾脏损害的血管炎常见类型 • 结节性多动脉炎（） • 显微镜下动脉炎（） • 肉芽肿 （）
• 过敏性紫癜
显微镜下多动脉炎
• 显微镜下多动脉炎（）是累及微动脉、毛细 血管、微静脉，伴有或不伴有中、小动脉受 累的寡免疫复合物沉积的坏死性血管炎，此 类病人大多以血清抗中性粒细胞胞浆抗体（） 阳性为主要特点，随着糖皮质激素和细胞毒 药物强化治疗，已成为少数经治疗可大大改 善其预后的肾脏病之一。
的临床表现及诊断
肾脏损害： 1、约80%累及肾脏 2、临床表现为急进性肾小球肾炎 3、病理类型为肾小球坏死性新月体病变 4、蛋白尿（<10%的病人有） 5、镜下血尿或肉眼血尿 6、数日或数周发展为少尿、无尿、
的肾外表现
• 肺出血 • 发热 • 关节痛，肌痛 • 消瘦 • 眼、耳、喉、皮肤改变 • 消化道出血 • 周围神经炎 • 脑出血
3、排除其他类型的继发性血管炎
的病理改变（基本病变）
小型血管(如毛细血管，静脉或小动脉) 受累导致血管壁增厚，局灶节段坏死，增殖， 硬化及微血栓形成；无肉芽形成。
的病理改变（肾脏）
以肾小球环死性新月体病变为特点 ①光镜
局灶节段性肾小球毛细血管袢坏死（89%） 有新月体形成（92%） 诊断新月体肾炎（40%）
• 弥漫性结缔组织病：
•
、、
• 感染
• 过敏性紫癜
• 肿瘤
病因和发病机制
• 病因不清楚，亦不相同 • 免疫复合物在血管壁的沉积（循环或局部） • 细胞免疫异常 • 抗中性粒细胞胞浆抗体（）
易累及肾脏的血管炎
• 显微镜下多动脉炎（） • 肉芽肿 () • 结节性多动脉炎（） • 大动脉炎——主肾动脉型 • 变应性肉芽肿血管炎——轻 • 超敏性血管炎——少见 • 过敏性紫癜、
血管炎性肾损害
定义和分类
• 血管炎是一组根据病理和临床特点而分类的疾病综合 征，它们的共同病理基础是大小不等的动脉、静脉、 微血管管壁或其周围有炎症性改变，使管腔变窄、循 环受阻、受累器官出现功能障碍。
• 按血管受损范围可分为局限性和系统性。 • 按有否继发因素分为原发性和继发性
原发性血管炎的分类
• 对血管炎肾损害这类疾病的认识不足 • 实验室查后等待结果所需的时间太长 • 对血管炎的治疗力度不够
血管炎的基本病理改变
• 血管纤维素样坏死 • 炎性细胞浸润 • 微动脉瘤 • 个别有肉芽肿病变
抗中性粒细胞胞浆抗体
• —,பைடு நூலகம்浆中呈颗粒样的或小团块状的 • —,核周的
相应的抗原
• 3—蛋白酶3－－－－－－－ • —髓过氧化物酶－－－－ • —组蛋白酶 • —乳铁蛋白 • —杀菌/通透性增加蛋白 • —人白细胞弹力蛋白酶
纤维素样坏死性小动脉炎（12％～50%） 髓质肾小管周围毛细血管炎 肾小管间质病变，炎细胞浸润 ②免疫荧光，无免疫复合物发现或仅微量存在
• 大动脉：大动脉炎、颞动脉炎(巨细胞动脉炎)
• 中动脉：颞动脉炎、变应性肉芽肿血管炎、
•
结节性多动脉炎、孤立性中枢性血管炎
• 小动脉：结节性多动脉炎、变应性肉芽肿血管炎
•
肉芽肿、显微镜下多动脉炎
• 毛细动脉、静脉： 肉芽肿、过敏性紫癜
• 炎
显微镜下多动脉炎、超敏性血管
• 微静、动脉：白塞病
继发性血管炎
• 入院后继续激素治疗及对症支持 • 日尿量400~500
• 入院后第3天出现神志淡漠、四肢无力加重 • 喝水呛咳、发音不清, 颈阻(＋)，克氏征(＋) • 皮肤青紫，尿量进一步减少 • 559.4，钠123.1，钾5.82 ，2结合力10.4 • 第6天昏迷，无尿，心律失常 • 第7天循环呼吸衰竭死亡
的诊断
1、临床上表现多样性，缺乏特征 2、p—阳性与密切相关
3、肾组织活检是诊断的必备条件 的诊断必须临床、实验室，病理检查 三方面结合，全面考虑，全面判断。
诊断标准 （参照1994国际 会议）
1、组织学检查有动脉纤维素样变性或坏 死，无肉芽肿病变
2、全身多个脏器受累，肾脏病变常见 坏死性肾小球肾炎
artery.
In more severe cases, the inflammatory cell infiltrating involves the entire thickness of the vascular wall and is usually associated with fibrinoid necrosis, as is demonstrated in this arcuate artery.
血管炎的临床表现
• 发病率并不低 • 多系统损害 • 发热, 乏力, 关节疼痛, 纳差, 肌痛, 消瘦 • 皮肤改变 • 肾脏损害 • 肺损害：惟妙惟肖地模拟肺部感染和肺结核 • 神经系统损害 • 内脏缺血的表现
血管炎的预后
• 皮肤血管炎预后良好 • 累及肾、心、肺的血管炎往往病情严重 • 引起急性肾功能衰竭者治疗应争分夺秒 • 主要的治疗药物为糖皮质激素和细胞毒药物