小儿盆腔及泌尿生殖系横纹肌肉瘤的超声诊断
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６９０ 放射学实践２００８年６月第２３卷第—６￣Ｒａｄｉｏｌ Ｐｒａｃｔｉｃｅ，
—Ｊｕｎ ２００８，Ｖｏｌ ２３，Ｎｏ．６
小儿盆腔及泌尿生殖系横纹肌肉瘤的超声诊断 超声影像学
杨天序，曾津津，贾立群 【摘要】 目的：探讨小儿盆腔及泌尿生殖系横纹肌肉瘤（ＲＭＳ）的超声表现及其诊断价值。方法：回顾性分析３６例经 手术及病理证实的原发于盆腔及泌尿系ＲＭＳ的临床及超声资料。患儿采取相应憋尿的形式经腹探查。结果：３６例患者 主要临床表现为尿频、排尿困难、血尿、排便困难、腹部疼痛或发现包块、阴道或尿道口脱出肿物。膀胱Ｒ Ｓ １４例，多发 生于膀胱颈三角区呈形态不规则的菜花状的实性低回声块。盆腔ＲＭＳ １２例起自盆腔，为实性不均匀的低回声包块，形 态不规则，边界清晰，常包绕或与盆腔大血管关系密切，并可发生早期转移。前列腺ＲＭＳ ７例，为前列腺区的较大的不均 匀的实性低回声肿物，将膀胱顶起位置抬高，环绕尿道，内伴有不同程度的坏死无回声区。阴道ＲＭＳ ２例表现为阴道处 实一ｔ￣－４￣回声块，子宫有不同程度的受累。尿道ＲＭＳ １例示尿道内实性低回声块，致尿路梗阻。结论：超声能够明确小儿 横纹肌肉瘤的位置、起源、形态、内部结构以及与周围组织的关系，揭示继发的上尿路病变，且无创伤无射线伤害。 【关键词】横纹肌肉瘤；超声检查；诊断 【中图分类号】Ｒ４４５１．１；Ｒ７３８．７【文献标识码】Ａ【文章编号】１０００—０３１３（２００８）０６—０６９０—０３
Ｕｌｔｒａｓｏｕｎｄ Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ Ｃｈｉｌｄｒｅｎ ｓ Ｒｈａｂｄｏｍｙｏｓａｒｃｏｍａ ｉｎ ｔｈｅ Ｇｅｎｉｔｏｕｒｉｎａｒｙ ａｎｄ Ｐｅｌｖｉｃ Ｃａｔｔｙ ＹＡＮＧ Ｔｉａｎ－ｘｕ，ＺＥＮＧ Ｊｉｎ－ｊｉｎ，ＪＩＡ Ｌｉ—ｑｕｎ．Ｉｍａｇｉｎｇ Ｃｅｎｔｅｒ，Ｂｅｉｊｉｎｇ Ｃｈｉｌｄｒｅｎ ｓ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｃａｐｉｔａｌ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ ｏｆ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｓｃｉｅｎｃｅｓ，Ｂｅｉｊｉｎｇ １０００４５，Ｐ．Ｒ．Ｃｈｉｎａ ［Ａｂｓｔｒａｃｔ］Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ：Ｔｏ ｄｉｓｃｕｓｓ ｔｈｅ ｕｌｔｒａｓｏｕｎｄ ｉｍａｇｅｓ ｏｆ ｇｅｎｉｔｏｕｒｉｎａｒｙ ａｎｄ ｐｅｌｖｉｃ ｃａｖｉｔｙ ｒｈａｂｄｏｍｙｏｓａｒｃｏｍａ（ＲＭＳ） ｉｎ ｃｈｉｌｄｒｅｎ，ａｎｄ ｔｈｅ ｖａｌｕｅ ｏｆ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ．Ｍｅｔｈｏｄｓ：Ｔｈｉｒｔｙ－ｓｉｘ ｃａｓｅｓ ｏｆ ｐｒｉｍａｒｙ ＲＭＳ ｉｎ ｐｅｌｖｉｃ ｃａｖｉｔｙ ａｎｄ ｇｅｎｉｔｏｕｒｉｎａｒｙ ｓｙｓｔｅｍ ｗｈｉｃｈ ｗｅｒｅ ｐｒｏｖｅｎ ｓｕｒｇｉｃａｌｌｙ ａｎｄ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｌｙ ｗｅｒｅ ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ ａｎａｌｙｚｅｄ ｆｒｏｍ １９９９ ｉｎ Ｂｅｉｊｉｎｇ Ｃｈｉｌｄｒｅｎ＇ｓ Ｈｏｓｐｉｔａ１．Ａｌｌ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｓｈｏｕｌｄ ｂｅ ｏｖｅｒｆｉｌｌｅｄ ｏｆ ｔｈｅ ｂｌａｄｄｅｒ．Ｒｅｓｕｌｔｓ：Ｔｈｅｒｅ ｗｅｒｅ ２６ ｍａｌｅｓ ａｎｄ １０ ｆｅｍａｌｅｓ ｗｉｔｈ ａｇｅｄ ｒａｎｇｉｎｇ ｆｒｏｍ ６ ｍｏｎｔｈｓ ｔｏ １０ ｙｅａｒｓ ｏｌｄ（ｍｅａｎ ４．１ ｙｅａｒｓ）．Ｔｈｅ ｍａｉｎ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ ｉｎｃｌｕｄｅｄ ｆｒｅｑｕｅｎｔ ｍｉｃｔｕｒｉｔｉｏｎ，ｄｙｓｕｒｉａ，ｈｅｍａｔｕｒｉａ，ａｂｄｏｍ— ｉｎａｌ ｐａｉｎ，ｆｉｎｄｉｎｇ ｍａｓｓ ｏｒ ｔｈｅ ｍａｓｓ ｅｍｅｒｇｅｄ ｆｒｏｍ ｕｒｅｔｈｒａ ｏｒ ｖａｇｉｎａ．Ｆｏｕｒｔｅｅｎ ｃａｓｅｓ ｏｆ ｂｌａｄｄｅｒ ＲＭＳ ｓｈｏｗｅｄ ｔｈｅ ｉｒｒｅｇｕｌａｒ ａｎｄ ｓｏｌｉｄ，ｈｙｐｏｅｃｈｏｉｃ ｍａｓｓ ｊｕｓｔ ｌｉｋｅ ｃａｕｌｉｆｌｏｗｅｒ ａｔ ｔｒｉａｎｇｌｅ ａｒｅａ ｉｎ ｂｌａｄｄｅｒ．Ａｎｄ ｔｈｅ ｂｌａｄｄｅｒ ＲＭＳ ｍａｄｅ ｄｙｓｕｒｉａ ｅａｓｉｌｙ．Ｔｗｅｌｖｅ ｃａ— ｓｅｓ ｏｆ ｐｅｌｖｉｃ ＲＭＳ ｎｏｔ ｏｎｌｙ ｈａｄ ｃｌｅａｒ ｒｉｍ，ｉｒｒｅｇｕｌａｒ ａｎｄ ｓｏｌｉｄ，ｎｏｎ—ｈｏｍｏｇｅｎｅｏｕｓ，ｈｙｐｏｅｃｈｏｉｃ ｍａｓｓ，ｂｕｔ ｒｅｌａｔｅｄ ｗｉｔｈ ｔｈｅ ａｄｊａ— ｃｅｎｔ ｂｌｏｏｄ ｖｅｓｓｅｌｓ．Ｓｅｖｅｎ ｃａｓｅｓ ｏｆ ｐｒｏｓｔａｔｅ ＲＭＳ ｍａｎｉｆｅｓｔｅｄ ａｓ ｓｏｌｉｄ，ｎｏｎ－ｈｏｍｏｇｅｎｅｏｕｓ ａｎｄ ｈｙｐｏｅｃｈｏｉｃ ｍａｓｓ ｏｐｐｒｅｓｓｉｎｇ ｔｈｅ ｎｅｃｋ ｏｆ ｂｌａｄｄｅｒ ｔｈａｔ ｗａｓ ｒａｉｓｅｄ，ａｎｄ ｔｈｅ ｍａｓｓ ｓｕｒｒｏｕｎｄｅｄ ｔｈｅ ｕｒｅｔｈｒａ．Ｓｏｍｅ ｎｏｎ－ｅｃｈｏｉｃ ａｒｅａ ｗｉｔｈ ｎｅｃｒｏｓｉｓ ｗａｓ ｓｈｏｗｎ ｉｎ ｔｈｅ ｍａｓｓ．Ｔｗｏ ｃａｓｅｓ ｏｆ ｖａｇｉｎａｌ ＲＭＳ ｒｅｐｒｅｓｅｎｔｅｄ ｓｏｌｉｄ ａｎｄ ｈｙｐｏｅｃｈｏｉｃ ｍａｓｓ ｉｎ ｖａｇｉｎａ ａｎｄ ｔｈｅ ｕｔｅｒｕｓ ｗａｓ ｉｎｆｉｌｔｒａｔｅｄ ｔｏ ｖａｒｙｉｎｇ ｄｅｇｒｅｅｓ．Ｓｏｌｉｄ ａｎｄ ｈｙｐｏｅｃｈｏｉｃ ｍａｓｓ ｉｎ ｕｒｅｔｈｒａ ｍａｄｅ ｏｂｓｔｒｕｃｔｉｏｎ ｏｆ ｕｒｏｌｏｇｉｃ ｓｙｓｔｅｍ ｉｎ ｏｎｅ ｃａｓｅ ｏｆ ｕｒｅｔｈｒａ ＲＭＳ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ： Ｕｌｔｒａｓｏｕｎｄ ｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎ ｃａｎ ｕｎｄｅｒｓｔａｎｄ ｍａｎｙ ｉｎｆｏｒｍａｔｉｏｎｓ ａｂｏｕｔ ｔｈｅ ＲＭＳ ｉｎ ｃｈｉｌｄｒｅｎ，ｉｎｃｌ ｕｄｉｎｇ ｔｈｅ ｐｏｓｉｔｉｏｎ，ｏｒｉｇｉｎ，ｓｈａｐｅ， ｓｔｒｕｃｔｕｒｅ ａｎｄ ｔｈｅ ｒｅｌａｔｉｏｎｓｈｉｐ ｗｉｔｈ ｏｔｈｅｒ ｏｒｇａｎｓ；Ｉｔ ｃａｎ ａｌｓｏ ｒｅａｌｉｚｅ ｔｈｅ ｓｅｃｏｎｄａｒｙ ｃｈａｎｇｅｓ ｉｎ ｔｈｅ ｕｐｐｅｒ ｕｒｏｌｏｇｉｃ ｓｙｓｔｅｍ ｗｉｔｈ— ｏｕｔ ａｎｙ ｉｎｖａｓｉｏｎ ａｎｄ ｒａｄｉａｔｉｏｎ． ［Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ］ Ｒｈａｂｄｏｍｙｏｓａｒｃｏｍａ；Ｕｌｔｒａｓｏｎｏｇｒａｐｈｙ；Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ
笔者搜集１９９９年１１月～２００６年２月３６例经病 理及手术证实的盆腔及泌尿生殖系横纹肌肉瘤（ｒｈａｂ— ｄｏｍｙｏｓａｒｃｏｍａ，ＲＭＳ）的临床及影像学检查资料，旨在 探讨超声诊断的价值。
材料与方法 ３６例中男２６例，女１０例。年龄６个月～１０岁， 平均４．１岁。男女比例为２．６：１。主要表现为尿频排 尿困难２３例，血尿８例，排便困难５例，腹部疼痛或发 现包块９例，阴道或尿道口脱出肿物３例。
作者单位：１０００４５北京，首都医科大学附属北京儿童医院影像中心 作者简介：杨天序（１９７７一），女，北京人，主治医师，主要从事儿科 超声Ｔ作。
检查方法：使用百胜的ＡＵ４及ＰＨＬＩＰＳ ５０００、 Ｉ ｏＧＩＣＱ彩色超声多普勒仪，探头频率分别为３～ ５ ｍＨｚ及１０～１４ ｍＨｚ，经腹探查，检查时膀胱适量充 盈。患者取仰卧位，从耻骨联合上区及下腹部，经腹壁 做横切面和矢状面、斜切面等探查，观察肿块大小、形 态、包膜情况以及内部回声。根据记录图像进行回顾 性分析。
结 果 膀胱ＲＭＳ：１４例。其中１０例发生于膀胱三角 区，其余４例发生于膀胱侧壁、后壁。肿瘤大部分呈菜 花样、结节样、球状、分叶状，表现为中等回声，源 自膀胱壁向腔内凸出（图１），肿瘤附着处的膀胱壁局部明
维普资讯 http://www.cqvip.com 学实践2008年6月第23卷第6期RadioIPractice，Jun2008，Vol23，N
o
．
6
}厚，仅
1
例
呈稍强回声，2例可见
部分肿物脱落游
：膀胱腔内，1例肿物内可见小坏
死无回
声灶，1例
，边缘可见钙化小强回
声斑块，1例肿瘤占据整个
∈，压迫双侧输尿管致积水，并向下延伸进入后尿
累及前列腺者3例。其中5例行IVP
检查可见膀
J充盈缺损，4例CT见膀胱内占位
。病
理证实：葡
：RMS4例，胚胎性RMS9
例。1例由于
肿瘤坏
准以定性。膀胱RMS肿瘤的位置局限，一般局
限
；胱内，不易转移，膀胱壁多有受累
。
盆腔RMS：12例。其中膀胱后、直肠前4例，骶
f1例，膀胱左外下、左髂窝3例，膀胱左外上1例，
‘腹2例，盆腔内累及左卵巢1例。肿瘤质硬，固
回声特点为大多呈不均回声实性包块
，边界清晰，
；欠规整(图2)，呈均匀等回声为主者6例，低回声
：者5例，1例为低回声与无回声相交杂。肿瘤内
；杂强回声斑块者3例，伴有小
无回
声
者
4
例
。盆
r瘤多较大，约7～8cm，常挤压及侵犯周围组织
结
迢声可见肿瘤挤压输尿管导致输尿管扩张积水
2
l中累及前列腺l例，紧贴髂外动静脉者1例
，包绕
动静脉者1例，累及膀胱壁呈波浪
状突起者1例
，
膀胱及后尿道致
泌尿系积
水2例，膀胱受
压
3例
。
股沟淋巴结转移1例，累及左卵巢1例
。病
理证
丕胎性7例，腺泡状1例，未定性4例
。
前列腺RMS：7例。肿瘤起
源于前列腺，形态
呈
形、分叶状或不规则，个体较大
，可长达10cm，多
合回声包块，以实性低回声为
主
，内镶嵌
强回声或
回声。常将膀胱位置抬高，使膀胱颈部与耻骨联
离拉大，侵
犯膀胱壁
、挤
压
直
肠(
图3)，导致
双侧
输尿管积水1例合
并肾衰，侵犯膀胱
三角
区
使
得
膀胱壁增厚者3例
，双侧输
尿管远端受累致积水
．肿瘤穿出骨盆包绕部分前尿道者
l例
。病
理证
69l实其中胚胎性5例，腺泡状1例，1
例未定性
。
阴道RMS：2
例
。超声可见阴
道形态结构失常
，
呈低回声为主的不
均实性回声块
，子宫颈
、体有受累
，
并将膀胱顶起。胚胎性1例，葡萄性1例
。
尿道RMS
：1
例。膀胱颈后尿
道内
凸出之低回声
为主的不规则实性肿块，肿物造成尿路梗阻积水。病理为胚胎性横纹肌
肉瘤
。
手术病理：36例RMS中，胚胎性23例，葡萄状5
例，腺泡性2例，余者因肿瘤液化坏死未定性
。
讨论
在儿童的颅外实体肿瘤中，横纹肌肉瘤是继神经
母细胞瘤和肾母细胞瘤之后发病居第三位的肿瘤
¨1
。
在我国，RMS与肝母细胞瘤并列居第五位。据国内统
计，约占儿童软组织肉瘤的
50
％以上
㈦J
。
1．组织发生与分布情
况
RMS可发生于横纹肌较多的部位，也可发生
于
横
纹肌较少甚至无横纹肌的部位i，
。据文献报道最常见
最主要的发病部位为头、颈部(如脑膜、眼眶、鼻咽部
等)、泌尿生殖道和四肢n’…。其它较少发生的位
置包
括躯干，胸壁和腹部(如腹膜后和胆
道
)
。
2．病理分型与预后
RMS被分为胚胎性、腺泡性、葡萄状、多形性。胚胎性是最常见的种类，约占
RM
S50％～6
0
％。J
，通常
发生于小于6岁的儿童，主要分布在头、颈及泌尿生
