胰腺神经内分泌肿瘤PPT课件

直径>2 cm或有恶性倾向的pNENs， 无论是否有功能，均建议行手术切除， 必要时可包括相邻器官并清扫区域淋巴结
生长抑素控制血管活性n肠肽e瘤o（pVIPla瘤）s的m腹s泻,和p水电N解E质N失衡s）； 原称为胰岛细胞瘤， 约占原发性胰腺
Nx淋巴结状态无法评估
肿瘤的3% 胰体尾部的 pNENs 应行远端胰腺切除术， 可保留或联合脾切除；
功能性 pNENs ，激素相关的症状， 如低血糖、 多发性消化 性溃疡、 腹泻等，可较早发现。
少部分 pNENs 是遗传性神经内分泌肿瘤综合征的表现之一， 一般较年轻， 家族史。
诊疗在多学科综合治疗团队（MDT）的模式下进行
胰腺神经内分泌瘤分级
胰腺神经内分泌瘤分期
原发灶 （T） Tx 原发灶无法评估 T0 无原发灶证据 Tis 原位肿瘤 T1 肿瘤位于胰腺内， 最大径<2 cm T2 肿瘤位于胰腺内， 最大径>2 cm T3 肿瘤超出胰腺， 但未侵犯腹腔干或肠 系膜上动脉
局部进展期和转移性pNENs的手术治疗
局部不可切除 pNENs 的影像学评估和标准参照中华医学 会外科学分会胰腺外科学组制定的 《胰腺癌诊治指南 （ ）》
减瘤术或姑息性原发灶切除不能延长病人的生存
但在下列情况下可考虑： （1） 压迫或严重梗阻症状（黄疸/胰腺炎/肠梗阻等）。 （2）减瘤术缓解激素分泌过量。 （3）原发灶切除可能有利于对肝转移灶的处理，可考虑行原发灶切除。
对于可切除的局部复发病灶、 孤立的远处转移灶， 或初始不可切除的 pNENs， 经综合治疗后转化为可切除的病灶时，如果病人一般状况允许， 应考虑行手术切除
偶然发现的直径≤2 cm的无功能pNENs， 是否均需手术切除尚有争议， 应 根据肿瘤的位置、 手术创伤的程度、 病人年龄、 身体状况和病人从手术 中的获益， 衡量利弊做出选择。

•男女比例为1.19：1， 平均发病年龄44. 8岁。
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消化系统神经内分泌肿瘤的分化是一 个循序渐进的过程：
内分泌细 胞增生
不典型类 癌(中分化)
NO.1
NO.2
NO.3
NO.4
异型增生-类 癌(高分化)
神经内分泌 癌(低分化)
存在着组织学由高到低，生物学行为由良到恶的各个阶段。
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胃神经内分泌肿瘤辅助检查
•GI-NENs 主要通过内镜诊断，EUS 可以协助局部肿瘤 的分期以及内镜下的息肉切除。
• g-NENs 内镜活检应当包括最大的腺瘤的活检、 胃窦 部(2 块) 以及胃底(4 块）
•对于＞1～2cm 的 g-NENs 应当行 EUS 检查。1 型 gNENs 不需要常规行 CT /MＲI /SＲS 检查，对于＞1～ 2cm 的肿瘤内镜切除前应行超声内镜。2 型 g-NENs 中由于易合并 MEN- 1，应当行全身检查。3 型、4型 g-NENs 应按照胃腺癌进行全身检查。
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胃神经内分泌肿瘤临床表现
•1型g-NET
•常见于女性，多为非功能性 •临床表现：嗳气，上腹饱胀感，或头晕乏力 （恶性贫血所致） •常因消化不良、大细胞或缺铁性贫血就诊 •内镜检查发现
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胃神经内分泌肿瘤临床表现
•2型g-NET
•常见于男女性比例相似 •约35%患者诊断过程中已发生转移，23-29% 为多发性内分泌腺瘤病 1 型(MEN1)。 •临床表现：卓艾综合征，烧心反酸，胃痛，腹 泻，应用PPI药物后症状缓解，停药后复发 •常因消化不良、大细胞或缺铁性贫血就诊
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胃神经内分泌肿瘤病理特征

免疫组化
• 该类肿瘤的诊断性免疫表型标记有嗜铬粒 蛋白A（CgA）和突触素（Syn）。 • 但是，有部分神经内分泌肿瘤常不表达CgA ， 如发生在十二指肠的生长抑素阳性的NET、 直肠的 NET和副神经节瘤等。 • 而某些非神经内分泌肿瘤可能会表达Syn， 如肾上腺皮质肿瘤、胰腺的实性假乳头状 肿瘤等。
• 2000年，在WHO关于神经内分泌肿瘤的分 类中将其分为三个基本类型，即 • 高分化神经内分泌肿瘤 • 高分化神经内分泌癌 • 低分化神经内分泌癌∕小细胞癌 该分类在分级系统中还加入了分期相关信息， 比较复杂，临床应用受限。
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2010年，WHO在关于消化系统肿瘤的蓝皮书中又 提出了胃肠和胰腺神经内分泌肿瘤的分类，该分类 吸纳了欧洲神经内分泌肿瘤学会（enets）提出的相 关肿瘤分类的精神，将该肿瘤分为4类： ①神经内分泌肿瘤（NET），其中包含了NET 1级 （类癌）和NET2级； ② 神经内分泌癌（neuroendocrinecarcinoma， NEC），其中有小细胞癌和大细胞癌； ③混合性腺神经内分泌癌（mixed adenoneuroendocrine carcinoma, MANEC）； ④部位特异性和功能特异性神经内分泌肿瘤。
• 另外，功能性神经内分泌肿瘤的诊断主要 根据患者的临床表现，如特殊的临床综合 征和相应的激素水平的检测结果来确定。 在病理诊断中，对于经免疫组织化学染色 证实的一些激素的表达，只报告染色结果， 而不再直接给出功能性肿瘤的诊断。
我国神经内分泌肿瘤病理诊断共识
• 一直以来，神经内分泌肿瘤的性质判定主 要是根据肿瘤远处转移的存在与否。
• 而在形态学表现方面，除了核分裂象的数 量以外，瘤细胞的异型性、瘤细胞是否浸 润包膜和（或）血管、瘤栓形成、肿瘤坏 死等均在不同器官组织发生的神经内分泌 肿瘤的综合评价中有不同程度的作用。

Pazopanib） 抗PI3K-AKT-mTOR信号转导通路（替西罗莫司、依维莫司）
靶向放疗-- 肽受体放射性核素治疗（PRRT） – 放射化学物质连接在生长抑素类似物上与表达生长抑素
受体的肿瘤细胞结合（奥曲肽和生长抑素）
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谢谢
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目前仍未变，值得进一步研究
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病理分期: 1.胃、十二指肠、壶腹部、空回肠、阑尾和结直肠的神经内分
泌肿瘤分期不同于相同部位癌的TNM分期，而胆囊、肝内外胆管 及胰腺的神经内分泌肿瘤分期与相应部位的TNM分期相同
2.食管的NET无一致的TNM分期方案，暂用食管癌的分期方法。 3.该分期系统仅用于NET G1和G2级类型（相当于以往分类中 的类癌，高分化NET，不典型类癌、高分化神经内分泌癌等）， 胃肠道低分化的NEC、混合性型外分泌内分泌癌和阑尾杯状细胞 类癌等均按照各部位腺癌的TNM分期进行。
2.按症状：无功能性肿瘤和有功能性肿瘤
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消化系统神经内分泌肿瘤
消化系统神经内分泌肿瘤的分化是一个循序渐进的过程： 内分泌细胞增生-异型增生-类癌(高分化)-不典型类癌(中分化)-
神经内分泌癌(低分化)，存在着组织学由高到低，生物学行为由 良到恶的各个阶段。 消化道神经内分泌肿瘤=消化道类癌 2010年WHO消化系统肿瘤病理学分类，包括：1、神经内分泌 瘤(NET) G1，2、神经内分泌瘤(NET) G2，3、神经内分泌癌 (NEC)(大细胞癌或小细胞癌)G3，4、混合性腺神经内分泌癌 (MANEC)，5、产生特异激素神经内分泌肿瘤，包括：EC细胞等
3.有内分泌功能，血中可出现肿瘤分泌产物，如胃泌素 嗜铬粒蛋白等，可表现相关临床症状
4. 消化道来源最多（70%），其次源于肺和胰腺。消化 道神经内分泌肿瘤以阑尾最常见，其次为空肠、回肠，大肠少见。