心脏大血管先天异常PPT课件

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迷走右锁骨下动脉
最常见的主动脉弓畸形，发病率约1/200
主动脉弓的最后一支头臂血管发出，常起始于主动脉弓和降主 动脉的连接部，成为主动脉弓的第4支头臂动脉分支
从下方自左向右上行穿过后纵隔，一般在第4颈椎至第4胸椎 间
80%位于食管后面（在食管后壁形成一斜的螺旋状压迹）， 15%位于食管与气管之间，仅5%-10%位于气管前
X线：3字征（主动脉弓降部呈3字样改变，上部弧形代表主动 脉弓，下部弧形代表降主动脉狭窄后扩张，中间凹陷代表主动 脉的缩窄）
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主动脉缩窄，永. 存左上腔静脉
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主动脉缩窄，动脉导管未闭
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此为左侧主动脉弓的残余。 主动脉弓上层面扫描自右向左可见右锁骨下动脉、右颈总
动脉和左侧头臂干。 常同时显示并存的右位心和内脏反位。
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右位主动脉弓I型
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7/20/右202位0 主动脉弓II型
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四、主动脉弓主要分支畸形
迷走右锁骨下动脉 右位主动脉弓伴镜面分支 右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉
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迷走右锁骨. 下动脉
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五、肺静脉异位引流
肺静脉未能直接与左心房连接，而与右心房或体静脉系统连接 的先天性心血管异位
肺静脉非完全性异位引流：常无明显体征，占60%-70%，指 部分的肺静脉不进入左心房而引流入体循环的静脉系统，如右 心房和上、下腔静脉等处。
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X线：观察纵隔和食管钡餐造影食管压迹的改变
CT：气管右侧类圆形结节，走行于食管后方，沿着气管的右 侧向腋窝方向延伸，与其血管壁处可见到钙化
MRI：横轴位及冠状位，可发现合并的其他畸形（如主动脉 缩窄，此时若迷走右锁骨下动脉起自缩窄的远端，它就成为 一支主要的侧支循环动脉，肋骨切迹也表现为左侧可见）
肺静脉完全性异位引流：占30%-40%，四支肺静脉分别或汇
合后连接至某一体循环，不引流入左心房，导致右心房、右心
室增大；分为心上型、心下型
心上型可连接至左上腔静脉、冠状窦、右上腔静脉、右心房、
奇静脉
心下型从汇合部有一血管经食管裂孔进入腹腔，止于门静脉或
其分支
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完全畸形连接必须有房间交通，肺静脉血才能进入左心，代 偿情况取决于流经房间交通的血量、肺血管床的情况、有无 肺静脉阻塞
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•肺动脉吊带（迷走左肺动脉）
是左肺动脉异常起源于右肺动脉的后方，呈半环形跨过右主支 气管向左穿行于食道前和气管后到达左肺门，常合并气管下段、 右主支气管和食管不同程度的压迫。
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三、右位主动脉弓
它是由于左侧第四鳃动脉弓的退化而右侧第四弓的发育的结果。临床最常见的血管环形式
X线：前后位上胸椎第3、4水平上段可见食管两侧(也可以 右侧为主)的锯齿状切迹，且右侧的压迹更深。
在侧位和左前斜位胸片中可见一后位的较大锯齿状切 迹，则是食管后主动脉弓的特征。
单侧或双侧肺野过度充气（气管或支气管主干部分梗 阻）
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心脏大血管先天异常
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一、心脏位置异常
镜面右位心：右位心合并内脏转位，是相对多见的先天性心脏 位置异常；心尖向右，心脏2/3在右，1/3在左，心脏长轴指向 右前下方，心影大部在中线右侧。
左旋心：又称单发左位心，心尖指向左侧，合并完全性内脏转 位或不同程度的内脏转位。
右旋心：又称单发右位心，心尖指向右，通常主动脉弓及降主 动脉仍在左侧，其他内脏不转位。
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血管环
先天性主动脉弓发育畸形，由异常持续存在的未退化的主动 脉弓及其分支组成的环状结构，包绕了气管和食管，引起呼 吸道和食道梗阻。
包括：双主动脉弓、右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉、肺 动脉吊带
临床症状：与气管狭窄相似，生后呼吸困难，持续喘憋，反 复呼吸道感染。
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这三种类型又可根据动脉导管的开闭，左锁骨下动脉的起始 点以及中断部位的结构连续性形成若干变异。
X线：缺乏特征，心影增大，主动脉结影消失，肋骨下缘切 迹
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心脏增大，上纵隔通常较窄，主动脉结常缺如
部分与拇指畸形并存成为“Halt-Oram”综合征。
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根据中断的位置分三型：（据Van praagh R报道）
A型，约占43%，中断位于左锁骨下动脉起始部远端； B型，约占53%，中断位于左颈总动脉与左锁骨下动脉起始 部之间； C型，约占4%，中断位于头臂干与左颈总动脉起始部之间。
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镜面右位心
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镜面右位心
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右旋心
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二、主动脉畸形
主动脉缩窄 主动脉弓中断 血管环
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主动脉缩窄
主动脉弓峡部狭窄（峡部：左锁骨下动脉起点与动脉导管间的 区域）
临床表现：上肢血压升高，下肢血压降低。
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主动脉.缩窄
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主动脉弓中断
主动脉弓的某一段完全缺如或因极度的发育不全形成闭锁， 升主动脉与降主动脉间没有直接连续，降主动脉多连接到肺 动脉上。
患有主动脉弓中断的新生儿若不及时手术，多于出生后一个 月内死于充血性心力衰竭。
三联征（Steidele复合畸形）：主动脉弓中断-室间隔缺损-动 脉导管未闭，这常是病人存活的重要条件。
按降主动脉位置分型： I型，降主动脉在脊柱右侧，多伴其他先天性心脏畸形，一般对 食管无推移； II型，降主动脉在脊柱左侧，将食管推向前向左。
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X线：后前位显示左上无正常主动脉结，其位于右上。 诊断右位降主动脉需要高千伏摄影，以观察降主动脉 位置；进一步检查靠食管吞钡。
CT：主动脉弓跨右主支气管，降主动脉位于右侧胸腔内（II型）。 常合并迷走左锁骨下动脉，其起始部可见血管局限性扩张，