(一)特发性血小板减少性紫癜(ITP)
1. 概述 ➢ PLT免疫性破坏过多(PLT自身抗体) ➢ PLT减少 ➢ 出血
发病机制:与免疫性血小板抗体产生有关 1. 病毒抗原致敏血小板 2. 血小板抗体与血小板膜GPⅡb/Ⅲa、
GPⅠb结合 3. 单核巨噬细胞系统的清除作用
粘附
抗PLT 抗体
单核巨噬细胞
vWF的功能
凝血因子Ⅷ的载体 与血管壁和PLT结合
分型
• 据遗传方式、临床表现、实验室检测分型:
(2)APTT延长,PT正常:多见于内源性 凝血途径中1个或几个凝血因子缺乏。
(3)APTT正常,PT延长:多见于外源性 凝血途径缺陷。
(4)APTT和PT都延长:共同凝血途径缺 陷,以及肝脏疾病、应用肝素等。
凝血因子缺乏的实验诊断
三、 纤溶亢进的筛查
➢纤维蛋白溶解亢进常见疾病类型 原发性纤溶亢进、继发性纤溶亢进
易感人群
速发型变态反应 抗原抗体复合物(IgA)
血管扩张或通透性增加 IgA介导的血管炎
皮肤粘膜出血
(二)实验室检验
1.血栓与止血相关检查
束臂实验CFT:阳性 BT:正常 PLT计数及功能:正常
无特异性血栓与止血 检验结果,相关检测 异常不作为确诊标准
CFT多数阳性、BT可 正常
PT、APTT、TT、FIB:正常
病理生理分类
遗传性血小板功能异常性疾病
血小板粘附缺陷
巨大血小板综合征(BSS)
血小板聚集缺陷
血小板无力症(GT)
血小板释放功能障碍
颗粒异常
灰色血小板综合征(贮存池 病)( -GPS)
颗粒异常
贮存池病(SPD)
-颗粒异常
-贮存池病(- SPD)