“胡桃夹症”临床症状和影像学表现的探讨
(附13例报告)蔡伟1 洪宝发1 杨勇1 卢锦山1 符伟军1
[摘要] 目的:提高对“胡桃夹症”的诊断水平。方法:回顾性分析13例“胡桃夹症”患者的临床资料。结果:
10例首发症状为血尿,2例首发症状为左侧阴囊内蚯蚓状肿物,以左侧精索静脉曲张就诊,1例首发症状为蛋白
尿。1例女性患者伴月经量增大。男性患者均有左侧精索静脉曲张。血管多普勒超声提示左肾静脉通过腹主动
脉和肠系膜上动脉之间有受压征象,径线1.6～6.1mm,平均2.64mm。肾门静脉段呈增粗改变,径线7.1～21.0
mm,平均10.9mm。增强CT扫描横断面可见腹主动脉和肠系膜上动脉之间挤压左肾静脉,矢状面可见肠系膜
上动脉与腹主动脉成锐角,其间的通道变窄。2例肾静脉造影提示左肾静脉过腹主动脉和肠系膜上动脉段处变
窄。4例膀胱镜检查可见左侧输尿管口喷血。结论:血尿、蛋白尿、左侧精索静脉曲张是“胡桃夹症”的重要临床
症状。多普勒超声、CT是“胡桃夹症”重要的无创性诊断方法。
[关键词] 肾静脉压迫综合征;血尿;精索静脉曲张;胡桃夹症
[中图分类号] R692.9 [文献标识码] A [文章编号] 100121420(2004)1220734203
EvaluationoftheclinicalSymptomsandtheimagesofnutcrackersyndrome
(Reportof13cases)
CAIWei1 HONGBaofa1 YANGYong1 LUJinshan1 FUWeijun1
(1DepartmentofUrology,GeneralHospitalofPLA,Beijing,100853,China)
Abstract Objective:Toimprovethestandardofdiagnosisofnutcrackersyndrome.Methods:Thedataof13
casesofnutcrackersyndromewereanalysed.Results:Tenpatientshadcomplaintsofhematuriaandtwopatients
胡桃夹综合征的超声表现
胡桃夹综合征也称左肾静脉受压综合征，指腹主动脉与肠系膜上动脉之间的夹角过小（正常情况下此夹角约45-60°，胡桃夹综合征患者的夹角小于35°），引起左肾静脉回流障碍所致。
（发病机制：当青春期发育较快、身高迅速增长、脊柱过度伸展、体形急剧变化或肾下垂等情况下，左肾静脉在这个夹角中就会受到挤压，左肾静脉受压,会导致左肾静脉及肾周围静脉、生殖静脉等发生淤血，淤血的静脉系统与泌尿收集系统之间发生异常交通或因肾盏穹隆部静脉壁变薄破裂而引起非肾小球血尿；同时由于左肾静脉压力升高使肾小球对蛋白的滤过增加,超过肾小管重吸收能力而产生蛋白尿）
临床表现：主要临床表现为无症状肉眼血尿和直立性蛋白尿,血尿多在剧烈运动之后或傍晚出现,但是随着年龄增大,症状会逐渐得到改善。儿童发病分布在4至7岁，多发年龄见于13至16岁，多为体型瘦长的青少年。（注意:胡桃夹综合征和胡桃夹现象是2个概念，有临床症状的，才能叫综合征，没有临床症状的，只能叫现象）
胡桃夹综合征的超声诊断
超声对胡桃夹现象的诊断有着明显的优势,超声检査可清晰显示腹主动脉、肠系膜上动脉及左肾静脉的解剖情况,在不同断面均可找到左肾静脉扩张近段的最大内径,测值较准确,同时可观察和测量肠系膜上动脉与腹主动脉夹角变化,是临床首选的影像学检查方法。
检查方法：
• 病人应禁食但补充充足水分。这能够消除肠道气体，同时保持静脉充盈
• 超声检查者应在肠系膜上动脉水平的横断面和纵断面上检查主动脉，这是为了排除任何可能压迫左肾静脉的占位性病变
• 在纵切面上测量主动脉和肠系膜上动脉之间的角度
超声表现：胡桃夹综合征的超声表现为腹主动脉与肠系膜上动脉之间的夹角变小，当夹角小于35度，左肾静脉受压变窄、远心段增宽。仰卧位左肾静脉扩张处与狭窄处管腔前后径比值大于3,或脊柱后伸位20分钟后此比值大于4，扩张的静脉内偶尔可探及血栓。
注意：在扫查的时候应注意：对身体消瘦的患者,若用力加压探头,容易出现类似胡桃夹征象的声像图,因此检查时避免用力加压探头,还应仔细观察左肾静脉的狭窄部和扩张部
胡桃夹综合症，也称左肾静脉压迫综合征，是一种由于左肾静脉在腹主动脉和肠系膜上动脉所形成的夹角或腹主动脉和脊柱之间受机械挤压导致左肾静脉回流受阻，左肾、输尿管及生殖腺静脉压力增高导致的一系列临床症候群。
胡桃夹综合症的诊断标准并未完全统一，但一般会参考以下几个关键指标：
1.左肾静脉狭窄处近端扩张处的内径与狭窄处的内径比：这个比值大于3，可以作为诊断胡桃夹综合症的一个重要依据。
2.肠系膜上动脉和腹主动脉的夹角：一般情况下，这个夹角大于45°，这也是B超可以测量的标准。
3.血尿和直立性蛋白尿：这是胡桃夹综合症的常见症状，如果有这些症状，可能需要进一步检查以确认是否患有胡桃夹综合症。
4.腰痛：胡桃夹综合症的患者可能会出现腰痛的症状，尤其是在活动后。
5.其他症状：除了上述常见症状外，胡桃夹综合症的患者还可能出现直立不耐受、腹痛、腰痛、胃肠道症状和性腺静脉曲张等症状。
需要注意的是，虽然以上指标可以作为诊断胡桃夹综合症的参考，但最终的诊断还需要依赖于医生的专业判断和相关检查结果。
胡桃夹综合征（nutcracker syndrome，NCS）又称左肾静脉（LRV）压迫综合征、左肾静脉夹闭综合征，是腹主动脉和肠系膜上动脉之间最常见的压迫LRV现象。LRV夹闭分为前、后两种类型。后部夹闭的胡桃夹现象在临床上非常罕见。
胡桃夹综合征的诊治
NCS的临床症状包括血尿、直立性蛋白尿、腰痛、腹痛、精索静脉曲张、性交困难、痛经、疲劳和直立性不耐受。
多普勒超声、计算机断层血管造影、磁共振血管造影、逆行静脉造影等多种影像学方法被用于诊断NCS。
NCS的治疗取决于LRV高压的临床表现和严重程度。治疗方案可以从轻保守治疗到手术介入治疗。治疗方案的决定应基于症状的严重程度及其预期的可逆性，与患者的年龄和病程有关[1]。
NCS患者也有可能无临床症状，Tago Masaki等报告过一例NCS患者，该患者经CT诊断发现左肾静脉受压，确诊NCS。但该患者无血尿，无腰部疼痛，这在临床上较为少见，考虑可能是确诊较早，左肾静脉压迫并不严重所致[2]。
在临床工作中，NCS患者常以血尿和腰痛入院，少数发生精索静脉曲张、性交困难、痛经等。
鉴别诊断
血尿是肾内科和泌尿外科常见的临床症状，也是重要的鉴别诊断指标之一。常见表现为血尿的疾病有泌尿系炎症，如肾小球肾炎、肾小管炎症等；泌尿系结核、结石或肿瘤、外伤、药物等也会引起血尿。
血尿的分段能帮助我们鉴别诊断。尿三杯试验是临床常用的检验方法，用三个清洁玻璃杯分别留起始段，中段和终末段尿观察，如起始段血尿提示病变在尿道；终末段血尿提示出血部位在膀胱颈部、三角区或后尿道的前列腺和精囊腺；三段尿均呈红色即全程血尿，提示血尿来自肾脏或输尿管。
NCS引起的血尿已被忽视，因为该病临床较少见。如果患者年纪较轻，体型瘦长，此时应该更加要考虑该疾病。实际在工作中发现很多NCS患者由于长期血尿，甚至可能出现蛋白尿，引起肾功能损害。
很多肾活检能发现NCS患者常伴有其他的肾小球疾病，IgA肾病最为多见，膜性肾病、局灶性节段性肾小球硬化、毛细血管内增生性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎等都可能出现。
