特发性门静脉高压症

特发性门静脉高压症预后及其影响因素杨凯奇;陈世耀【期刊名称】《实用肝脏病杂志》【年(卷),期】2018(021)003【总页数】4页(P332-335)【关键词】特发性门静脉高压症;预后;并发症【作者】杨凯奇;陈世耀【作者单位】200032 上海市复旦大学附属中山医院消化科;200032 上海市复旦大学附属中山医院消化科【正文语种】中文特发性门静脉高压（idiopathicportal hyperten-sion，IPH）是一种临床罕见的疾病，其特点为长期肝内窦前性门静脉压力增高，不伴肝硬化或者其他肝脏疾病。

肝组织病理学表现为广泛的非特异性改变。

IPH的病因不明，可能包括免疫因素、反复感染、毒物或药物、高凝状态和遗传因素等。

通常，IPH患者伴有门静脉高压症（portal hypertension，PH）的症状和体征，如脾肿大、血小板减少症和静脉曲张出血（variceal bleeding，VB）[1]。

此外，IPH可能会伴有其他并发症，包括腹水、肝性脑病（HE）、门静脉血栓形成（portal vein thrombosis，PVT），甚至肝衰竭[2]。

IPH曾经被认为是一个相对良性的疾病，5 a生存率几乎为100%[1]。

但关于预后的研究结果报告差异却较大，部分研究显示一些IPH患者远期预后不良[2-4]。

1 IPH的自然病程和远期预后在IPH患者的自然病程中，肝脏逐渐出现萎缩，但多数情况下这一过程可以保持相对稳定，不出现进展，患者的肝储备功能维持良好。

研究显示IPH患者的生存曲线介于相应年龄的健康人和肝硬化患者之间[5]。

Sarin SK et al发现在成功消除静脉曲张后，IHP患者2 a和5 a生存率接近100%[6]。

近年，关于IPH患者远期结局的研究之间出现了分歧（表1）[2，3，7，8]。

研究显示一些 IPH 患者远期结局很差，出现严重的肝功能失代偿，需要肝移植，甚至出现多器官功能衰竭死亡[2-4]。

引起门静脉高压的病因分类门静脉高压（portal hypertetion）是由于门静脉血流受阻，使门静脉压力持续超过1.33～1.59kPa而引起的征候群。

一般可分为四型：（1）肝前型：病因有先天性门静脉发育畸形，如：门脉闭锁、狭窄等；后天性有门静脉炎、门静脉或脾静脉受肿瘤压迫或腔内阻塞；门静脉或脾静脉血栓形成，血流淤滞阻塞等。

发病率低于总门脉高压的5%。

（2）肝内型：主要有各种类型的晚期肝硬化所致，也可见于慢性重型肝炎、肝纤维化等。

约占门脉高压症的90%。

（3）肝后型：主要由肝静脉排血受阻所致，成为Budd-chiari syndrome（布加氏综合征），主要原因是下腔静脉与肝静脉在胚胎期由于畸形连接或存在Eustachian膜。

也有血栓组塞或静脉炎、肝癌或肝硬化外压所致。

（4）特发性门静脉高压：病因不详。

可能与肝内门静脉硬化症、或是胶体在狄氏间隙沉积有关。

注：特发性门脉高压（IPH）是一组有脾脏肿大、脾功能亢进和门静脉高压，但无明确的肝硬化和肝外门脉阻塞的临床综合征。

IPH诊断要点：1、需除外肝硬化、肝外门脉阻塞和肝静脉阻塞、血液疾病、寄生虫病等。

2、主要症状：A、脾大；B、门脉高压症状（呕血）和侧支循环形成（腹壁浅静脉怒张）；C、贫血。

3、诊断是可参考的检查：血液检查：有一项以上血流有形成分的减少（骨髓像见幼稚细胞增多）。

肝功能检查：正常或轻度异常。

X线吞钡或胃镜检查：可见食管-胃底静脉曲张。

腹部B超：脾肿大、脾静脉增宽；肝实质无异常；多普勒超声见门脉主干增宽，有血流量增多的趋势。

腹部CT和肝放射性核素扫描：脾脏肿大、肝脏无明显异常。

（1）肝静脉导管法证实肝静脉无阻塞、肝静脉楔压正常或略高，肝静脉游离压正常或略高。

逆行门脉造影：肝内门静脉分支显影不良。

肝静脉造影：可见肝静脉支相互吻合并呈垂柳状。

门脉造影：肝内门静脉分支走行异常和分之异常为多见，肝外门脉无阻塞。

门静脉测压有升高。

腹腔镜检查：肝表面无硬化表现，但可见较大结节（隆起或凹陷），呈波浪状。

肝脏!"!!年!月第!#卷第!期病例报道特发性非硬化性门静脉高压症$例报道及文献复习李莉!孙双双金银鹏!傅青春!!作者单位!!"$&")!复旦大学附属上海市公共卫生临床中心肝病中心关键词 !特发性非硬化性门静脉高压症*肝硬化*食管胃底静脉曲张!!患者#女性#&%岁#农民#因-下肢水肿伴皮肤黄染$个月.于!"!"年*月)日入住我科%患者于!"!"年)月初无明显诱因出现双下肢轻度水肿#伴皮肤&巩膜黄染#因无其他不适症状伴随未行治疗#直至!"!"年)月!'日就诊当地医院#上腹增强=5及:29提示!肝内多发占位#肝硬化#脾肿大#腹腔积液#门脉海绵样变#食管下段及胃底静脉曲张*甲胎蛋白正常#肝功能!5;&%!&$4#"7.%)+*0;&%!$*4%"7.%)+#@D A !$'"I )+#予保肝&退黄&利尿等处理#为进一步治疗转诊我科%既往有高血压病史'年#予以缬沙坦每日$片控制血压尚可%无糖尿病#否认肝炎及其他传染病史#否认长期服用肝损伤药物史#无饮酒史#无肿瘤家族史%入院查体!神志清#皮肤&巩膜轻度黄染#未见肝掌及蜘蛛痣#浅表淋巴结无肿大#颈静脉无充盈及怒张#肝3颈静脉回流征阴性#全腹平软#无压痛及反跳痛#肝肋下及剑突下未及#脾肋下可及"平脐$#质软#表面光滑#腹部移动性浊音阴性#双下肢无浮肿*心肺查体未见异常%余查体未见明显异常%辅助检查!肝功能5;&%("4'"7.%)+&0;&%$)4'"7.%)+&@D A $')I )+&665#*I )+&+0B %$"I )+&白蛋白'!F )+&球蛋白%"F )+*=)#("7.%)+*血糖&血脂正常*血常规!Q ;=$"4%(/$"*)+&B G $%$F )+&A +5%!"/$"*)+&?)"4&8%炎症指标!1<2&=2A 及A =5均正常*凝血功能项!A 5$(4)/&9?2$4%'*030"4(%"F)7+*蛋白<"4!8#蛋白=("8*免疫球蛋白!9F @'4!(F )+&9F 6$%4&"F )7+&9F :!4%&F)+*铜兰蛋白正常*甲&乙&丙&丁&戊型肝炎病毒均阴性*梅毒&B 9H 阴性*自身免疫性疾病抗体阴性*9F 6'正常*M @?=@及,@?=@"3$*肿瘤指标!@*A &=1@&=@$**正常*胸部=5!未见异常*上腹部:2增强!"$$肝脏散在分布异常强化#考虑早期B ==或不典型增生结节可能*"!$肝硬化#脾肿大#肝内门静脉及门静脉主干纤细#门静脉海绵样变#腹腔积液*"%$肝右叶异常灌注#脾脏局灶性梗塞%胃镜!食管静脉中3重度曲张#胃底静脉曲张#十二指肠球部溃疡#慢性胃炎%入院后给予多烯磷脂酰胆碱保肝#熊去氧胆酸利胆#低分子肝素钙抗凝&氨氯地平降血压#A A 9抑酸等综合治疗#患者肝占位性质及肝硬化原因不明#建议患者行肝脏活组织检查明确原因#经患者及家属知情同意后在;超引导下行活组织检查术#穿刺结节中央及周边共两条组织送检#病理示!肝穿刺标本可见$"余个小叶范围#小叶结构保留#小叶内散在点状坏死#门管区轻度炎症伴轻度界面肝炎%2(#&g:"//.>示门管区纤维呈星芒状增生伴个别纤维间隔形成%B ;/@F "3$#B ;M @F "3$#=.,,()"3$#A ()%/G %L ("3$%=D $*显示门管区小胆管无异常%意见!=B 36!<!"9/E "P *!$#结合临床中年妇女#B ;H 及B =H "3$#请临床检查@?@&<:@&9F6等以除外@9B %注!'(标本均未见肿瘤组织%图!!肝脏增强:29@!B 1未见假小叶*;!7"//.>可见门脉纤维化*=!网染可见门管区纤维呈星芒状增生图D !肝组织免疫组化结果+&&!+=E&>(/(B(,"#.%.F$#*(G4!"!!#H.%4!##?.4!!!患者有肝硬化门静脉高压症的表现#但肝活检病理不支持肝硬化#我们进一步开展了门静脉高压多中心合作和多学科联合诊疗":05$讨论#结合患者巨脾&外周血三系正常&网织红正常#间接胆红素增高为主的黄疸#蛋白<及蛋白=升高#肝穿刺无肝硬化表现#进一步完善A153=5未发现肿瘤证据#因此血液病需考虑#经患者及家属知情同意后行骨髓穿刺术检查#病理示!骨髓增生活跃#巨核细胞增多#纤维组织灶性轻度增生#考虑骨髓增殖性肿瘤":A?#倾向15$#骨髓细胞学提示骨髓增生活跃#血小板多*融合基因U@D3H($#*"+$#:A+3Q&$&+)D "3$*U@D!"+$*流式未见异常免疫表型细胞*最终该患者诊断为!"$$特发性非肝硬化门静脉高压"&-&.,"#E.M>.>M&))E.#&M ,.)#"%E$,()#(>/&.>#9?=A B$*"!$原发性血小板增多症*"%$继发性骨髓纤维化*"'$高血压%治疗上予拜瑞妥抗凝&芦可替尼治疗骨纤维化&缬沙坦降压等%随访至今患者脾脏较前缩小#未见新发血栓形成#未出现过曲张静脉破裂出血#病情较为稳定%讨论!9?=A B是一种排除了肝硬化&由未知原因引起的肝内窦前性门静脉高压#近年来有报道将其命名为-门管3肝窦血管病"A<H0$.%通常不涉及肝细胞损伤#其实质为门静脉细小属支狭窄&闭塞#进而引起微循环障碍及肝脏血流动力学改变#从而导致门静脉高压#曾被称之为特发性门静脉高压症&肝内门静脉硬化&非肝硬化门静脉纤维化等%临床特点以食管胃底静脉曲张&脾大&腹腔积液等门静脉高压症表现为主#肝功能正常或轻度异常%患者就诊主要以消化道出血常见#肝性脑病症状相对少见'$3%(#肝组织学无肝硬化证据%其病因及发病机制尚不明确#且没有统一诊断标准#临床可能误诊为肝硬化门静脉高压%关于9?=A B的病因#目前研究认为可能与脐部或肠道感染&B9H感染&药物和毒物&免疫相关疾病和免疫缺陷&遗传易感性&凝血状态等因素相关''3&(%到目前为止#9?=A B的具体发病机制尚不明确#有研究认为#肝内血管闭塞所致门静脉血流阻力增加和脾大继发门静脉血流增加是导致9?=A B患者门静脉高压的两个主因素*另有报道认为#中小门静脉分支反复形成微血栓#导致了闭塞性门静脉病的发生'(3#(%9?=A B诊断是排除性的#需要结合病史&临床表现&实验室检查&影像学检查及活检病理学检查等#!"$&年欧洲肝病学会肝脏血管病临床实践指南指出#需满足以下条件方可诊断9?=A B!"$$有门静脉高压的临床表现*"!$肝活组织检查排除肝硬化*"%$排除引起肝硬化或非肝硬化门静脉高压的其他肝脏疾病!包括慢性乙型肝炎&慢性丙型肝炎&非酒精性脂肪肝&酒精性脂肪肝&自身免疫性肝炎&遗传性血色素沉着症&Q&%/.>病以及原发性硬化性胆管炎等*"'$排除引起非肝硬化门静脉高压的常见疾病#如先天性肝纤维化&结节病以及血吸虫病*"&$多普勒超声或=5扫描证实门静脉和肝静脉通畅')(%目前尚无9?=A B的治疗指南#有研究表明#采用肝硬化门静脉高压的防治策略治疗9?=A B安全有效'*(%9?=A B的治疗主要是针对门静脉高压的并发症#如上消化道出血&脾大&腹腔积液&肝性脑病&血栓形成等#对于上消化道静脉曲张出血#可采用非选择性/3受体阻滞剂和内镜下套扎术用于静脉曲张出血的一&二级预防*对于急性静脉曲张出血控制失败者#经颈静脉肝内门体分流术可作为救命治疗的一线选择*此外#部分脾栓塞术主要用于治疗脾大及脾功能亢进#可降低食管胃底静脉曲张破裂出血的发生率*9?=A B患者通常发生门静脉血栓#可能由于窦周肝阻力增加#使门脉血流减慢引起#然而是否需要进行抗凝治疗仍存在争议#目前推荐在出现门静脉血栓或者高凝状态时#需要考虑抗凝治疗%本病例发现-下肢水肿伴皮肤黄染.为主要临床表现就诊#相关影像学检查提示肝内多发占位&肝硬化&门静脉高压&门静脉血栓及海绵样变#但肝活检病理无肝硬化表现#因此不支持肝硬化导致门静脉高压的诊断#进而我科组织进行门静脉高压:05讨论#患者巨脾#但外周血三系正常#网织红细胞正常#蛋白<及蛋白=升高#门静脉血栓及海绵样变#亦不能排除血液病#因此进一步行骨髓活检病理检查#最终该患者诊断明确*有研究表明#U@D3H($#*"+$阳性的骨髓增殖性肿瘤患者更易并发血栓栓塞'$"(#因此本例患者予以抗凝及抗骨髓纤维化治疗#随访中发现患者脾脏较前缩小#至今未出现过曲张静脉破裂出血%综上#临床对于此类不明原因肝硬化患者一旦怀疑9?=A B#即需进行肝活检#同时建立:05可能是解决这种少见病的有效方法之一%参!考!文!献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夏亮#丁凯阳#骨髓增殖性肿瘤患者U@D!H($#*基因突变与血栓栓塞相关性研究4中华血液学杂志#!""*#%$!&*"3&*%4"收稿日期!!"!$3$$3!"$"本文编辑!钱燕$+(&!+。

门静脉高压症多见于中年男子，病情发展缓慢。

症状因病因不同而有所差异，但主要是脾肿大、脾功能亢进、呕血或黑便、腹水或非特异性全身症状，如疲乏、嗜睡、厌食等。

1.脾肿大、脾功能亢进正常情况下脾是摸不到的。

脾肿大后，可在左肋缘下摸到，程度不一，大者可达脐下。

巨型脾肿大在血吸虫病性肝硬化中尤为多见。

早期，肿大的脾脏质软、活动；晚期，由于脾内纤维组织增生而变硬，脾周围粘连而活动度减少。

脾肿大均伴发程度不同的脾功能亢进，表现为白细胞计数降至3×109／L以下，血小板计数减少至（70～80）X 109／L以下，并逐渐出现贫血。

2.呕血、黑便由于食管下段和胃底黏膜下曲张的静脉破裂，可引起急性、难以自止的上消化道大出血。

可呈喷射状呕出鲜红色血液。

出血经胃酸及其他消化液的作用后，随粪便排出为柏油样的黑便。

出血难以自止的主要原因为：①肝功能不佳，凝血功能差；②脾功能亢进，血小板减少，使凝血功能发生障碍；③门静脉压力高，使血管不能自行收缩止血。

大出血可引起肝组织严重缺氧，容易导致肝昏迷，这是门静脉高压症最凶险的并发症。

3.腹水腹水是肝功能损害的表现。

大出血后，往往因缺氧而加重肝组织损害，常引起或加剧腹水的形成。

有些“顽固性腹水”甚难消退。

腹水患者常伴有腹胀、食欲减退。

此外，还有肝肿大、部分患者还有黄疸、前腹壁静脉曲张等体征。

门静脉高压的病理变化
门静脉高压是一种常见的肝脏疾病，其病理变化主要表现为门静脉及
其分支的压力升高，导致肝内血管扩张、壁厚度增加、肝内血流量减
少等一系列病理变化。

门静脉高压的病理变化主要包括以下几个方面：
1.门静脉及其分支的扩张：门静脉高压时，门静脉及其分支的压力升高，导致这些血管扩张。

这种扩张不仅影响了肝脏的正常血液循环，还会
导致脾脏、胃肠道等器官的血流量增加，从而引起这些器官的一系列
病理变化。

2.肝内血管的扩张和壁厚度增加：门静脉高压时，肝内血管的扩张和壁厚度增加是常见的病理变化。

这些变化不仅会影响肝脏的正常血液循环，还会导致肝内血流量减少，从而引起肝脏的一系列病理变化。

3.肝内血流量减少：门静脉高压时，肝内血流量减少是常见的病理变化。

这种减少不仅会影响肝脏的正常功能，还会导致肝脏的一系列病理变化，如肝细胞坏死、肝纤维化等。

4.脾脏的扩大：门静脉高压时，脾脏的扩大是常见的病理变化。

这种扩
大不仅会影响脾脏的正常功能，还会导致脾脏的一系列病理变化，如
脾功能亢进、脾梗死等。

5.胃肠道的病理变化：门静脉高压时，胃肠道的病理变化也是常见的。

这些变化不仅会影响胃肠道的正常功能，还会导致胃肠道的一系列病
理变化，如胃肠道出血、胃肠道黏膜病变等。

总之，门静脉高压的病理变化是多方面的，不仅影响肝脏的正常功能，还会导致其他器官的病理变化。

因此，对于门静脉高压的治疗，除了
针对肝脏的治疗外，还需要综合考虑其他器官的病理变化，以达到最
佳的治疗效果。

门静脉高压治疗方案1. 什么是门静脉高压门静脉高压是一种常见的肝脏疾病，它指的是门静脉和其分支血管中的压力升高，进而导致其他相关症状和并发症的发生。

门静脉是连接消化系统和肝脏的一条重要血管，负责将含有营养物质的血液从胃、肠道等消化器官运输到肝脏进行代谢和处理。

当门静脉受阻或功能受损时，血液无法顺利通过，门静脉的压力就会上升，从而引起门静脉高压。

2. 门静脉高压的症状门静脉高压可以引起一系列症状和并发症，如下所示：•腹水：门静脉高压导致肝脏血流受阻，使得肝脏产生更多液体，进而导致腹水的发生。

•食欲不振、恶心、呕吐：门静脉高压造成胃肠道的压力增加，影响了食欲和胃肠蠕动，导致上述症状的发生。

•肝性脑病：门静脉高压使得肝脏无法有效代谢毒素，在体内积聚，进入大脑，引起神经系统功能异常，表现为认知障碍、精神症状等。

•食管静脉曲张和出血：门静脉高压引起食管血管扩张，容易发生食管静脉曲张和食管出血。

•肝硬化：门静脉高压是肝硬化的常见原因之一，肝脏长期遭受高压和损伤，导致纤维组织增生，肝功能逐渐减退。

3. 门静脉高压的治疗方案门静脉高压的治疗主要包括药物治疗、内镜治疗、手术治疗等方法，具体如下：3.1 药物治疗药物治疗是门静脉高压的常用方法之一，主要包括以下几类药物：•降压药物：如β受体阻滞剂、硝酸酯类药物等，可以通过扩张静脉、减少心脏负荷等途径降低门静脉压力。

•利尿剂：利尿剂可以帮助减轻腹水的症状，如螺内酯、双氢克尿嘧啶等。

•消化道静脉收缩剂：这类药物可以收缩消化道静脉，减少门静脉血流量，降低门静脉压力，如奥曲肽、生长抑素等。

3.2 内镜治疗内镜治疗是一种非手术治疗方法，包括以下几种常用方法：•食管静脉曲张内镜下黏膜下注射术（EVL）：通过内镜将硬化剂注射到食管静脉曲张病变部位，促使其硬化闭塞，预防食管静脉曲张出血。

•放置经静脉肝内门体分流术（TIPS）：通过内镜在肝内建立一条连接门静脉和肝静脉的通道，降低门静脉压力，缓解相关症状和并发症。

门静脉高压的治疗方法门静脉高压是一种以门静脉系统内的压力升高为特征的疾病。

在正常情况下，门静脉的压力维持在5-10 mmHg，但如果门静脉高压，则压力会升高至10 mmHg以上。

门静脉高压是由于肝脏疾病引起的，如肝硬化、肝血栓形成或肝脏恶性肿瘤等。

门静脉高压可以导致肝功能减退、腹水、食管胃底静脉曲张、脾功能亢进和门静脉血栓形成等严重并发症。

治疗门静脉高压的方法主要包括药物治疗、介入治疗和手术治疗。

下面将详细介绍这些治疗方法。

1. 药物治疗：药物治疗主要是通过调节肝脏和门脉血流，减轻门静脉高压引起的症状和并发症。

常用的药物包括以下几种：- 元胞活化剂：如去氨肝素和川芎嗪，可以改善肝脏氧合和血液流动，减轻门静脉高压。

- 利尿剂：如螺内酯和依他尼酸，用于治疗腹水和水肿。

- 胃肠道排毒剂：如乳果糖和甘露醇，通过促进肠道蠕动和水分排泄，减轻门静脉高压引起的腹胀、腹痛和腹泻。

2. 介入治疗：介入治疗是通过介入手段改变门静脉系统的血流动态，减缓门静脉高压。

常用的介入治疗方法有以下几种：- 胃食管静脉曲张敷贴术（SOMA）：通过在静脉内放置一个特殊的经食管导管，用于闭塞曲张的静脉，以预防食管静脉曲张破裂出血。

- 门静脉系统分支堵塞：通过导管引导，将可溶性栓塞剂注入到特定的分支静脉中，从而减轻门静脉高压。

- 经静脉内注射硬化剂：通过经静脉注射一个硬化剂，如泡沫硬化剂，以减轻门静脉高压。

3. 手术治疗：对于门静脉高压的严重病例，手术治疗可能是必需的。

常见的手术治疗方法有以下几种：- 脾切除术：脾脏是体内造血和血小板破坏的关键器官，脾切除术可以减轻门静脉高压引起的脾功能亢进。

- 恶性肝肿瘤切除术：对于门静脉高压的主要病因是肝脏恶性肿瘤，手术切除肿瘤可以减轻门静脉高压。

- 肝移植术：对于门静脉高压引起的肝脏功能减退和并发症无法控制的患者，肝移植是最有效的治疗方法。

除了上述治疗方法外，门静脉高压的患者还应注意饮食调理和生活方式的改变，以减轻症状和提高生活质量。

中国实用外科杂志2009年11月第29卷第11期论著文章编号：1005-2208（2009）11-0916-02特发性门静脉高压症诊断及治疗（附28例报告）马秀现，薛明辉，孙玉岭，党晓卫，叶学祥，许培钦【摘要】目的探讨特发性门静脉高压症（idiopathic portal hypertension ，IPH ）的临床特点、诊断及治疗。

方法回顾分析郑州大学第一附属医院普外科1987-2008年诊治28例IPH 的临床资料。

结果14例行脾切除加贲门周围血管离断术，8例行脾腔静脉分流加贲门周围血管离断术，4例行脾肾静脉分流加胃冠状静脉缝扎术，1例行脾切除加肠腔C 形架桥术，1例行食管下段及贲门周围血管离断术。

27例随访6个月至17年,一般情况良好,脾功能亢进消失,无明显腹水,无再出血及肝性脑病发生。

肝功能均正常，16例食管曲张静脉消失,9例明显好转,3例无变化。

结论治疗出血和预防复发是治疗IPH 的关键问题，对于无肝功能衰竭者首选手术治疗，可以作门奇静脉断流术或门体分流术，对于不能耐受手术或术后再发静脉曲张破裂出血者，可以采用内镜下注射硬化剂或内镜下套扎治疗。

【关键词】特发性门静脉高压症；非硬化性门静脉高压症中图分类号:R6文献标志码:ADiagnosis and treatment of idiopathic portal hypertension:a report of 28cases MA Xiu-xian,XUE Ming-hui,SUN Yu-ling,et al.Department of General Surgery,the First Affiliated Hospital,Zhengzhou University,Zhengzhou450052,ChinaCorresonding author:SUN Yu-ling,E-mail:ylsun@Abstract Objective To investigate the clinical features,diagnosis and treatment of idiopathic portal hypertension.Methods The clinical data of 28patients with idiopathic portal hypertension treated between 1987and 2008at the First Affiliated Hospital of Zhengzhou University were analyzed retrospectively.Results The operations includedsplenectomy and disconnection (14patients),the shunt from splenic vein to inferior vena cave and severed around cardiacblood vessels (8patients),splenorenal shuntand gastriccoronary veinsuture(4patients),splenectomy and the shuntfrom superiormesenteric vein to inferior vena cave by C-bridge (1patient ),severed lower esophageal and around cardiac blood vessels (1patient ).Twenty-seven patients were followed up for six months to 17years,who were in goodcondition.Hypersplenism,significant ascites,further bleeding and liver encephalopathy were disappeared.All liverfunction were normal.Esophagealvarices wasdisappearedin 16patients.Esophageal varices marked improvement in 9patients.Esophageal varices did not change in 3patients.Conclusion Cureing bleeding and prevention of recurrence of IPH are the key issue.The patients have no liver failure preferred surgical treatment which mightbe portal azygous disconnection or portosystemic shunt.The patients who can not tolerate surgery or were variceal bleeding after operation might be used endoscopic injection sclerotherapy or endoscopic ligation treatment.Keywords idiopathic portal hypertension;non-cirrhotic portal hypertension 特发性门静脉高压症（idiopathic portal hypertension，IPH ）是非硬化性门静脉高压症（non-cirrhotic portalhypertension，NCpH ）的一种，是一种肝内型门⁃静脉高压症，病因不明，临床上较为少见。