肺淋巴管肌瘤病的临床表现

肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）是种什么样的疾病？最早较准确地定义了肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）的人是Laipply和Sherrick（1958年），后在1966年，Cornog和Enterline 首先以淋巴管肌瘤病一词报告了此类病变，并总结了此前以不同名词报告的相似病例，此瘤罕见。

目前认为此病属肺平滑肌的病变，以肺、淋巴系统（包括肺门、腹部及下颈部淋巴结、胸导管）内的平滑肌结节性及弥漫性增生为主要特征。

PLAM是一种罕见的弥漫性肺部疾病，主要病理改变为肺间质支气管、血管和淋巴管周围未成熟的平滑肌异常增生。

临床常见症状为活动后呼吸困难、反复发作自发性气胸、咳嗽、胸痛、痰血、乳糜胸腹液等。

文献报道约50%的患者以自发性气胸为首发症状，整个病程中约80%的患者可出现自发性气胸。

由于平滑肌在支气管、血管、淋巴管周围的异常增生，造成气道阻塞；肺间质平滑肌增生，造成弥散功能障碍，通气血流比例失调，出现低氧血症。

PLAM的胸部X线及HRCT（高分辨率CT）具有特征性的改变。

早期胸片可无异常改变，晚期出现两肺弥漫分布网状影、网状结节影，囊性变及肺气肿改变等。

HRCT早期即可出现特征性改变，主要表现为弥漫性均匀分布的囊状改变，大部分囊壁＜2mm。

HRCT的改变具有特征性，且在病程早期即出现，虽然不能作为确诊PLAM的依据，但对于PLAM的诊断具有强烈提示作用，有重要临床意义。

在随访过程中，HRCT的演变对病情程度的判断很有价值。

PLAM的确诊有赖于病理诊断。

可通过开胸肺活检、胸腔镜肺活检或经支气管肺活检取得肺组织标本。

PLAM的病理改变分二种类型，一种是以囊状改变为主要表现；另一种以未成熟平滑肌细胞明显增生为主要表现。

囊状改变型的预后比平滑肌增生型的更差。

据报道约50%的PLAM患者可伴有肾血管平滑肌瘤。

由于本病绝大部分发生于育龄期妇女，妊娠和口服避孕药可加重病情。

有报道，某些PLAM患者的平滑肌组织中雌激素受体表达异常增高，故认为该病可能与雌激素有关。

中 国 临床 医学 影 像 杂 志 ２ １ ０ 第 ２ １年 ２卷 第 ９期 ＪＣ ｉ Ｃｉ Ｍｅ ｎｇｎ， ０ ， ｏ２ ， ｏ９ ｈｎ ｌ ｄｈ ａｉｇ ２ １ Ｖ １ ２ Ｎ ． ｎ １ ．
・
６５ ５・
淋 巴管肌瘤病 的肺部 ＣＴ表现
ＣＴ ｅ ｔ ｒ ｓ ｏ ｕ ｍｏ ａ ｙ ｌ ｍｐ ａ ｇ ｏ ｅ ｏ ｙ ｍａ ｏ ｉ ｆａ ｕ ｅ ｆｐ ｌ ｎ ｒ ｙ ｈ ｎ ｉ ｌｉ ｍ ｏ ｔ ｓｓ
淋 巴管 肌 瘤 病 （ ＡＭ） 因 未 明 ， 一 种 罕 见 的 特 发 性 、 Ｌ 病 是
３ｃ ５ｍ。常规 层 厚 １ ｎｍ， 距 １ １ｍ 薄层 重 建 。Ｃ ．＇ 间 Ｓｌ ．ｎ ５ Ｔ图像 纵 隔
窗宽 ３ ０ Ｕ， 位 ４ Ｈ 肺 窗 窗 宽 １０ Ｈ 窗 位 一 ０ Ｈ ２Ｈ 窗 ０ Ｕ； ６ ０ Ｕ， ６ ０ Ｕ。
１１ 一般 资料 ． 收集解放 军 总医院 ２０ ０ ７年 １月 ～ ０ ０年 ７月 间 Ｃ ２１ Ｔ诊
患 者 中 １ 为 反 复 发 生 的 气 胸 ， ２例 为 首 次 发 生 。 例 另 ３例 胸 腔
积液均为乳糜性胸腔积液（ １。 表 ）
断 并 经 临 床证 实 的 Ｌ Ｍ １ Ａ ０例 ， 为 女性 ， 否 认 吸 烟 史 ， 均 均 就 诊 年 龄 ２ ～ ９岁 ， 均 ３ ． ， 中 ｌ 就 诊 时 已绝 经 。 ７４ 平 ８２岁 其 例 ８例 表 现 为 不 同程 度 的 劳 力 性 胸 闷 ， 例 呼 吸 困难 ， 有 胸 痛 ， ８ ４例 ３ 例表现为间断咯血 （ １。 表 ）
１２ ． 检 查 方 法
Ｌ Ｍ 的 肺 部 ＭＳ Ｔ表 现 （ １ ３ 表 １ ：Ｏ例 均 表 现 为 Ａ Ｃ 图 —， ）ｌ 大 小 不 等 薄壁 囊 腔 ， 漫 或 散 在 分 布 布 区域 无 差 别 ． 多 弥 分 大 数 囊 腔 在 直 径 ２ ｒｍ 以下 ，最 大 者 ４ ｒ ０ｎ ２ ｍ．血 管 位 于 囊 壁 边 ａ 缘 ， 腔 间 肺 组 织 多 正 常 ， 囊 腔 弥 漫 分 布 时 ， 腔 问 正 常 肺 囊 当 囊 组 织 可 消 失 ， 见磨 玻 璃 密 度 影 及 网格 影 。 它 Ｃ 可 其 Ｔ表 现 包 括 乳 糜 性 胸 腔 积 液 ３例 ， 胸 ３例 ， 膜 下 多 发 肺 大疱 ｌ例 ， 气 胸 磨 玻 璃 密 度 ２例 ， 网格 影 １ 。腹 部 检 查 提 示 ｌ例 合 并 双 。 例 肾血 管 肌 脂 瘤 ， 合 并 腹 膜 后 淋 巴管 瘤 。 ２例

1例肺淋巴管平滑肌瘤病的护理肺淋巴管平滑肌瘤病(ＰＬＡＭ)是一种罕见的弥漫性肺间质疾病，多发于育龄期妇女,临床表现主要是呼吸困难、活动后气促、咳嗽、咯血、反复发作的自发性气胸和乳糜胸。

约有50%以自发性气胸为首发症状，整个病程中约80%的患者可出现自发性气胸，约60%患者出现乳糜胸表现［1］。

该病病因不明，早期诊断困难，由于气促胸闷等症状缺乏特异性，故本病易被误诊。

2011年我科收治并确诊一名肺淋巴管平滑肌瘤病患者，现将护理体会报告如下。

１临床资料患者女，27岁，未婚，自2007年起患者因反复多次发生左/右侧自发性气胸而于我科住院行穿刺或胸腔闭式引流术等治疗。

至2011年4月25日及2011年5月9日患者于我科在全麻下先后行VATS左/右肺大疱切除术+胸膜固定术，术后病理检查结果为肺淋巴管平滑肌瘤病。

术后给予红霉素胸腔注入以促进胸膜粘连。

但术后患者仍先后多次发生双侧气胸或液气胸而再入院治疗；其中2011年5月经CT检查发现合并肝脏脂肪瘤、双肾血管平滑肌脂肪瘤；7月18日经化验证实合并双侧乳糜胸。

2011年9月30日患者末次出院，现仍处于随访中。

２护理2.1 心理护理：PLAM多发于育龄期妇女，预防及治疗目前缺乏根本的有效措施，因面临死亡威胁而承受巨大的心理压力，病人会出现焦虑，悲观，甚至感到绝望。

因此，对这类病人要给予同情与充分的理解，经常到病房与其谈心，倾听其诉说。

从而激起患者的求生欲望和治疗信心。

2.2 气胸护理：该病往往以自发性气胸为首发症状。

2.2.1 一般护理①密切观察病人生命体征变化，神志、紫绀等情况，若呼吸急促、神志恍惚立即报告医生，以免气胸加重或出现肺性脑病。

②及早给予持续低流量氧气吸入。

③如有明显呼吸困难或胸痛，立即给予半卧位，视病情给予止疼剂。

④多食新鲜蔬菜、水果及含粗纤维的食物，也可常规给予缓泻药，以减少由于排便用力而引起胸腹腔压力增高，使气胸加重。

2.2.2 胸腔闭式引流护理①向患者简要说明手术的目的意义，以取得患者的理解和配合。

HRCT丨肺淋巴管肌瘤病（LAM）的诊断与鉴别诊断淋巴管肌瘤病（淋巴管平滑肌增生症）lymphangiomyomatosis（LAM）是一种少见的多系统疾病，其特征是在肺，气道及沿胸、腹部轴淋巴管，有不成熟表现的平滑肌细胞（LAM细胞）的浸润。

本病的标志是肺实质的囊状破坏。

LAM可与结节性硬化症伴发(TSC-LAM)，也可单发[单发性淋巴管肌瘤病(S-LAM)]。

肺LAM病变分为早期（活动期）和晚期。

早期，LAM导致主要发生在终末细支气管及肺泡壁的细胞增生。

由这些改变导致扩张的肺气肿样的腔，其内可见增生的Ⅱ型肺泡细胞和可能是出血所致的充满含铁血黄素的巨噬细胞。

病变晚期，细胞浸润消退、遗留伴平滑肌肥大和弥漫的胶原沉着的显著扩大的肺泡腔。

临床表现LAM几乎只发生于生育期年龄女性中，然而，近年的数据显示本病的老年女性数量增多。

TSC-LAM发病率为孤立性LAM的5~10倍。

大多数LAM病例有呼吸困难、气胸和（或）咳嗽。

S-LAM较TSC-LAM病例更易出现症状和体征本病发病过程较隐匿，进展率不等，一般是生育年龄女性出现气胸或乳糜性胸腔积液而被首次诊断。

从出现症状到确诊的间隔时间平均为3~5年。

胸片表现LAM的胸片表现包括网、网结节、粟粒和蜂窝等。

50%以上的病例在首次检查时有气胸的胸片证据LAM病例肺容积可增加。

HRCT表现在HRCT上，LAM病例的特征性表现为无数薄壁肺囊肿，周围绕以较正常的肺实质。

这些囊肿的直径范围常为2mm~5cm，也可以更大。

囊肿的大小倾向于随病变进展而增大。

发生在TSC中的LAM与单发LAM表现相同。

在大多数病例中，囊肿弥漫性分布于肺内，无肺区可避免。

在大多数病例中，HRCT上囊肿之间的肺实质正常。

LAM的其他征象包括肺门、纵隔及膈肌脚后的淋巴结增大和淋巴水肿。

胸腔积液和（或）气胸常见，有助于LAM和PLCH的区别。

尽管主要表现为肺和胸膜，腹部和盆腔表现也常见。

血管平滑肌脂肪瘤尤其常见，发生在超过90%的TSC-LAM病例中，在S-LAM中为30%~50%。