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专业资源] 胡桃夹综合征的诊断和治疗胡桃夹综合征的诊断和治疗胡桃夹综合征的诊断和治疗浙江大学医学院附属第一医院作者：李鸣文章号：W059154胡桃夹综合征（nutcracker syndrome）又称左肾静脉压迫综合征（left renal entrapment syndrome），它是左肾静脉（left renal vein，LRV）行经腹主动脉与肠系膜上动脉（superior mesenteric artery, SMA）所成夹角时受压而引起的临床现象，常表现为血尿或蛋白尿，腰腹痛和精索静脉曲张。
1972年Schepper首先报告由此引起左肾出血，才引起重视。
1 病因学解剖学上，下腔静脉（IVC）和腹主动脉并行于腹膜后脊柱两侧，前者位于右侧，后者位于左侧。
肠系膜上动脉（SMA）位于腹主动脉前方，与其形成夹角。
右肾静脉直接注入IVC，而左肾静脉（LRV）则需穿经腹主动脉与SMA所成的夹角，跨越腹主动脉前方才注入IVC。
正常时此夹角为45O～90O，其间充塞肠系膜脂肪、淋巴结及腹膜使LRV不致受到挤压。
但当青春期身高迅速增长、椎体过度伸展、体型急剧变化等情况下，此夹角变小，使LRV受压，引起左肾静脉高压，此称为“前位”左肾静脉压迫综合征。
98%的正常人IVC与LRV压力梯度<0.13kpa（0.973mmHg），患有左肾静脉压迫综合征时压力梯度≥0.40kpa(3mmHg)。
也有文献报道了另一种少见的左肾静脉压迫综合征，即左肾静脉并未穿行于腹主动脉和肠系膜上动脉之间，而是从腹主动脉后方穿过汇入下腔静脉，因受到腹主动脉的压迫而出现左肾静脉高压，因而又称之为“后位”左肾静脉压迫综合征。
2 病理学左肾静脉受压后肾静脉高压是产生血尿的主要原因。
左肾静脉受压，使肾及其周围静脉淤血，淤积的静脉血最终造成肾盏薄壁静脉破裂出血，血液进入集合系统和肾盏穹窿出现血尿。
同时，左睾丸静脉、左卵巢静脉以及部分盆腔静脉由于回流受阻而淤血，肾静脉淤血还可影响肾间质的血液供应，导致肾小管重吸收功能下降，使尿中α1微球蛋白增高，出现蛋白尿。
胡桃夹综合征胡桃夹综合征即左肾静脉压迫综合征，又称胡桃夹现象，好发于青春期至40岁左右的男性，儿童发病分布在4～7岁，多发年龄见于13～16岁。
人体的血管像四通八达的道路一样，是有一定走向的。
左肾静脉行走在腹主动脉和肠系膜上动脉之间，这两条动脉构成40～60度的夹角，左肾静脉刚好通过此夹角。
从解剖上看，右肾静脉径直注入下腔静脉，行程短而直。
而左肾静脉则需穿过腹主动脉和肠系膜上动脉之间的夹角，跨越腹主动脉前方始能注入下腔静脉，因此左肾静脉远较右肾静脉长。
正常时，肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角被肠系膜、脂肪、淋巴结和腹膜等所充塞，使左肾静脉不致受到压挤。
当青春期发育较快、身高迅速增长、脊柱过度伸展、体形急剧变化或肾下垂等情况下，左肾静脉在这个夹角中的日子就不好过了，会受到挤压，引起血流变化和相应的临床症状。
胡桃夹现象的主要症状是血尿和蛋白尿，其中无症状肉眼血尿更易发现。
血尿的原因是左肾静脉受压致肾静脉高压，左肾静脉扩张所引流的输尿管周围静脉与生殖静脉淤血、与肾集合系统发生异常交通，或部分静脉壁变薄破裂，引起非肾小球性血尿，还会发生睾丸静脉和卵巢静脉淤血而出现肋腹痛，并于立位或行走时加重。
另外男性还能发生精索静脉曲张。
此外有蛋白尿，不规则月经出血，高血压等。
此病的诊断标准为：一侧肾出血；尿红细胞形态为非肾小球性；尿中钙排泄量正常；膀胱镜检查为左侧输尿管口喷血或血性尿；腹部彩超或CT检查可见左肾静脉扩张等。
超声对胡桃夹综合征的诊断有着明显的优势，超声检查时可清晰显示腹主动脉、肠系膜上动脉及左肾静脉的解剖情况，在不同横断面均可找到左肾静脉扩张近段的最大内径，测值准确，同时可观察并测量肠系膜上动脉与腹主动脉夹角变化。
彩超血流速度提供更准确的血流动力学变化，有助于此病诊断。
超声检查还能除外先天性畸形、外伤、肿瘤、结石、感染性疾病及血管异常等造成的血尿。
胡桃夹综合征及其相关解剖的多层螺旋CT研究目的:利用多层螺旋CT研究正常人及胡桃夹患者肠系膜上动脉与腹主动脉夹角的大小及其对左肾静脉形态的影响。
胡桃夹综合征胡桃夹综合征（Walnut Syndrome）是一种罕见的神经疾病，其主要特点是肌肉的无力、萎缩和抽动，主要影响上肢和面部肌肉。
胡桃夹综合征的名字来源于病人抱胸时手的姿势类似于胡桃夹。
1. 引言胡桃夹综合征是一种神经肌肉疾病，尽管它是一种罕见的病症，但对于患者来说，它可能是极具破坏力的。
本文将详细介绍胡桃夹夹综合征的症状、诊断和治疗方法。
2. 症状胡桃夹综合征的症状在不同个体间可能有所不同，但典型的症状包括上肢无力和无力感、手指抽动、面部肌肉抽动和语言障碍。
这些症状通常逐渐出现并加重，给患者的日常生活和工作带来很大困扰。
3. 病因与诊断胡桃夹综合征的确切病因尚不清楚，但一些研究表明，神经肌肉传导有关的基因突变可能是引起这一综合征的原因之一。
通常，医生会通过详细的病史询问、体格检查和相关的神经电生理检查来诊断胡桃夹综合征。
4. 治疗方法目前，尚无特效治疗胡桃夹综合征的药物。
然而，综合治疗方案可能包括肌肉强化训练、物理疗法、药物治疗和辅助器具的使用。
早期的诊断和治疗对于延缓病情进展和改善患者的生活质量非常重要。
5. 生活方式调整患有胡桃夹综合征的患者可以通过一些生活方式调整来改善自身的症状。
例如，避免过度疲劳、均衡饮食和适量的运动可以帮助减轻症状。
此外，患者可以寻求心理支持，处理因病情造成的心理和情绪困扰。
6. 康复护理胡桃夹综合征的患者可以从康复护理中获得长期的帮助和支持。
康复护理师可以为患者制定个性化的锻炼计划，提供必要的生活自助技能培训，并提供心理支持。
这有助于患者更好地管理症状，提高生活质量。
7. 外部辅助器具对于某些严重病例的患者，使用外部辅助器具可能是必要的。
例如，使用支持型手套或器械，可以帮助患者更好地控制手部肌肉，并提高手部协调性。
此外，面部肌肉的抽动也可以通过某些外部辅助器具得到缓解。
8. 科研进展与未来展望虽然胡桃夹综合征目前无法治愈，但科学研究的进展为患者带来了希望。
胡桃夹综合症超声诊断标准胡桃夹综合症（HNS）是一种罕见的先天性疾病，又称为胡桃夹综合症。
该疾病是由于下肢感应神经分布异常而引起的，主要侵犯人口比例较小且多发于女性。
胡桃夹综合症的超声诊断是通过超声波技术来确定疾病的存在和严重程度。
以下是胡桃夹综合症的超声诊断标准：1.下肢神经分布异常表现：胡桃夹综合症的一大特点是下肢神经的分布异常。
超声图像会显示下肢神经的异常分布情况，表现为神经分布范围较窄或较宽。
2.下肢肌肉囊变性：胡桃夹综合症会导致下肢肌肉囊的异常变性。
超声图像会显示下肢肌肉囊膨胀或变形的情况，同时还可以观察到囊内液体的积聚。
3.下肢神经根与椎管的异常关系：胡桃夹综合症的超声图像可以显示下肢神经根与椎管的异常关系。
通常情况下，下肢神经根应该在椎管内自由移动，但在胡桃夹综合症患者中，神经根常常受到椎管的压迫，无法自由运动。
4.骨骼异常：胡桃夹综合症还可以导致患者骨骼的异常变形。
超声图像会显示骨骼的异常形态，如脊柱侧弯、髋关节畸形等。
5.神经血管异常：胡桃夹综合症还会引起患者神经和血管的异常。
超声图像会显示下肢神经和血管的畸形情况，如神经血管纠缠、血管狭窄等。
胡桃夹综合症的超声诊断标准主要依靠超声图像的观察和分析。
超声波技术可以提供高分辨率的图像，帮助医生确定病变的位置、形态和严重程度，从而进行病情的评估和治疗的规划。
需要注意的是，胡桃夹综合症的超声诊断标准只是其中之一，并不能单独作为确诊的依据。
医生还需要结合患者的症状、体征和其他检查结果来全面评估患者的病情。
因此，在进行胡桃夹综合症的超声诊断时，医生需要综合考虑多个因素，准确判断患者是否患有该疾病，并给予相应的治疗措施。
胡桃夹综合征的超声诊断标准胡桃夹综合征（Walnut syndrome），又称为锤子脉综合征、松果体综合征，是一种罕见的神经精神疾病，以松果体功能异常为特征。
超声检查是一种常用的无创性检查手段，可以帮助医生进行胡桃夹综合征的诊断。
下面将详细介绍胡桃夹综合征的超声诊断标准。
1. 松果体增大：胡桃夹综合征的超声诊断标准之一是松果体的增大。
松果体通常位于间脑中部，在胡桃夹综合征中，松果体的尺寸明显增大。
一般来说，松果体的横径在7.8 mm以下被视为正常，超过8.0 mm被视为异常。
2. 松果体钙化：胡桃夹综合征的另一个超声诊断标准是松果体钙化的存在。
松果体钙化在超声图像中呈现为强回声点或片状回声。
松果体内有钙化可以提示胡桃夹综合征的可能性。
3. 松果体病变：在超声检查中，松果体病变的存在也可以作为胡桃夹综合征的诊断标准之一。
松果体病变包括囊性病变、实性病变等。
囊性病变在超声图像中呈现为囊性结构，实性病变则呈现为均匀低回声。
4. 松果体血流改变：超声检查可以帮助评估松果体的血流情况，从而判断胡桃夹综合征的严重程度。
正常情况下，松果体的血流信号较弱，呈低回声。
而在胡桃夹综合征中，血流信号增强，呈高回声。
此外，超声还可以检测到松果体内动静脉短路循环等改变。
5. 松果体位置异常：在超声检查中，松果体位置异常也可以作为胡桃夹综合征的超声诊断标准之一。
正常情况下，松果体位于第三脑室的后上部。
在胡桃夹综合征中，松果体位置可能向前倾斜或后倾斜，与正常位置存在明显的差异。
总的来说，胡桃夹综合征的超声诊断标准主要包括松果体增大、松果体钙化、松果体病变、松果体血流改变以及松果体位置异常等。
超声检查可以提供有关松果体尺寸、形态、内部结构、血流情况等方面的信息，对胡桃夹综合征的诊断具有一定的帮助。
然而，超声检查仅作为辅助手段，最终的诊断需要综合考虑临床症状、家族史以及其他影像学检查结果。
因此，在进行超声检查时，医生应该综合分析患者的各项信息，结合临床表现来进行诊断。
